Behandling av epispadi och blåsexstrofi hos barn

Omedelbart efter födseln av ett barn med blåsexstrofi diskuteras frågor om undersökningsmetoder, varaktighet av preoperativ förberedelse, art av kirurgiskt ingrepp, typ av skelettdragning och postoperativ handläggning. Primär blåsplastik utförs vanligtvis inom 48-96 timmar efter födseln. Om barnet behöver transporteras över en längre sträcka ges lämplig hydrering.

Behandlingsmetoder för blåsexstrofi

Behandling av blåsexstrofi syftar till att lösa följande

• eliminering av defekter i urinblåsan och den främre bukväggen;
• skapande av en penis som är acceptabel både kosmetiskt och sexuellt;
• upprätthålla njurfunktionen och säkerställa urininkontinens.

Alla patienter är kandidater för blåsplastikkirurgi (förslutning), och endast i enstaka fall är det nödvändigt att tillgripa urinavledning. Även hos barn med en mycket liten blåsa (2-3 cm) noteras överraskande snabb tillväxt efter primär förslutning.

Den stegvisa behandlingen av epispadi och blåsexstrofi omfattar tre steg:

• Korrigering av anomalin (det första steget) börjar med att urinblåsan stängs omedelbart efter födseln, vanligtvis i kombination med osteotomi av höftbenen (hos barn äldre än 10-15 dagar eller med en plattformsstorlek på 5 cm eller mer). Efter stängning av urinblåsan utmärks en period av urininkontinens, under vilken urinblåsan gradvis växer och dess kapacitet ökar.
• Kirurgisk korrigering av epispadi hos pojkar (andra stadiet) utförs för närvarande under denna period av inkontinens (vanligtvis vid 2–3 års ålder). Inga försök att säkerställa urininkontinens görs förrän vid 3,5–4 års ålder.
• Hos barn i åldern 3,5–4 år utförs plastikkirurgi för blåshalsen (stadium tre). Innan detta bedöms blåsvolymen. Rekonstruktion av blåshalsen utförs inte förrän en tillräcklig volym uppnåtts (mer än 60 ml) och förrän barnet växer så mycket att han eller hon börjar inse behovet av att hålla kvar urinen.

Primär plastikkirurgi (förslutning) av urinblåsan

Målen med primär blåsförslutning är:

• rotation av de innominala benen för att föra blygdsymfysen närmare varandra;
• stängning av urinblåsan och dess förskjutning till bakre position, in i bäckenhålan;
• bildandet av urinblåsans hals och säkerställande av fri urinutsläpp genom urinröret;
• om nödvändigt, primär förlängning av penis (delvis mobilisering av de kavernösa kropparna från blygdbenen);
• suturering av defekten i den främre bukväggen.

Bredspektrumantibiotika förskrivs före operation för att minska risken för sårinfektion och osteomyelit.

Hos barn med ljumskbråck utförs bilateral hernioplastik samtidigt med plastikkirurgi för urinblåsan. Denna taktik gör det möjligt att undvika akuta operationer i den tidiga postoperativa perioden vid strangulerat ljumskbråck. Vid kryptorkism utförs även orkopexi, men vanligtvis verkar testiklarna bara vara högt placerade på grund av förskjutningen av rektusmuskeln.

Kirurgiska ingrepp. Osteotomi

Om osteotomi är nödvändig kan bäckenbenen skäras av bakifrån eller framifrån (posterior eller anterior osteotomi) eller en kombination av båda.

Indikationer för osteotomi är:

• stor diastas av blygdbenen (mer än 4-5 cm) och svårigheter att sammanföra dem under primär plastikkirurgi hos nyfödda;
• barnet är äldre än 10-15 dagar.

Forskare tror att en nyfödds ben blir tätare och mer elastiska för varje dag de levde. En reduktion av blygdbenen utan osteotomi vid 2 års ålder åtföljs ofta av en divergens av symfysen i en avlägsen framtid.

Tidigare användes posterior osteotomi oftare och gav goda resultat. För att komma åt ilium bakifrån gjordes två vertikala snitt lateralt om korsbensleden. Efter att ha avgränsat innehållet i den större ischiasleden (glutealnerver och kärl) skars båda plattorna (ytorna) av ilium upp från den bakre höftkammen mot ischiasspåret. För närvarande föredrar de flesta kirurger främre iliakosteotomi av bäckenbenen (analogt med Chiari-operationen).

Den främre metoden har fördelar och är mer bekväm, eftersom både osteotomi och blåsplastik utförs i samma position som barnet - barnet måste vändas under ingreppet. För att stabilisera benfragmenten används ett coxitgipsbandage, eller så förs stift eller metallstift genom osteotomizonerna. Stiften fixeras med en extern anordning (metallosteosyntes), som installeras efter att bukväggen suturerats. Primär blåsplastik (förslutning) Operationen börjar med ett snitt som gränsar till den extrofiska slemhinnan från naveln till sädesvampen hos pojkar och till slidöppningen hos flickor. Rör inte den extrofiska slemhinnan ofta med en bomullspinne under ingreppet: detta kan leda till att erosiva ytor bildas på den.

Baserna på de kavernösa kropparna separeras noggrant från blygdbenet med 5–9 mm och sammanfogas med separata absorberbara suturer. Denna teknik hjälper till att förlänga den synliga delen av penis. Ännu större förlängning sker efter att blygdbenen har sammanförts och fixerats. Emellertid kan överdriven separation av de kavernösa kropparna på den nedre bågen av blygdbenet bidra till störningar i blodtillförseln till de kavernösa kropparna. Hos flickor öppnar sig livmodern fritt utåt, så korrigering av eventuella minimala avvikelser i de inre kvinnliga könsorganen kan skjutas upp till ett senare tillfälle.

Under primär plastikkirurgi för urinblåsan bör inga försök göras att korrigera epispadi. Ytterligare rätning och förlängning av penis rekommenderas efter att penisen uppnått 6–12 månaders ålder.

Naveln kan lämnas kvar om den inte förskjuts nedåt avsevärt. Vanligtvis skärs navelsträngen ut, varvid snittet fortsätter uppåt, samtidigt som navelsträngsbråcket (om något) avlägsnas. Efter att den naturliga naveln har tagits bort bildas en ny navel i ett mer "korrekt" läge - 2-3 cm ovanför dess ursprungliga plats.

Det retroperitoneala utrymmet penetreras sedan nedanför naveln och urinblåsan separeras brett från rektusmusklerna. Separationen fortsätter nedåt mot pubis. Utan att skada periostet separeras sen-muskelbuntarna från blygdbenet på båda sidor. De prostata- och membranösa delarna av urinröret mobiliseras sedan från benet. Vid separering av detrusorn måste man vara försiktig så att urinblåsans vaskulära pedikel bevaras på vardera sidan.

Urinavledning utförs med hjälp av cystostomi och ureterdränage. Urinrörsmynningarna kateteriseras med små rör (3-5 CH), vilka fixeras genom suturering med tunn kromkatgut. Urinblåsan och den proximala delen av urinröret (blåshalsområdet) försluts sedan longitudinellt i lager med tunna absorberbara suturer. Ett cystostomi-dränage på 8-10 CH bildas genom botten av urinblåsan, som leder ut genom den nybildade naveln. Urinblåsans hals sys fast på en 12-14 CH kateter så att öppningen är ganska bred och säkerställer effektivt utflöde under perioden med urininkontinens, och å andra sidan sys den mycket tätt för att förhindra prolaps av urinblåsan.

Efter att halsen har formats avlägsnas katetern från urinröret. Inga urinrörskatetrar eller slangar lämnas kvar, eftersom de kan bidra till nekros och erosion av suturerna som placerats på blygdbenen in i urinröret.

Efter att urinblåsan och urinröret har stängts roterar assistenten manuellt de större trochanterna på båda sidor för att approximera blygdbenen med hjälp av 2/0 nylonsuturer (ej absorberbara). En horisontell madrassutur placeras lateralt i den förkalkade delen av benet med knuten anteriort för att förhindra att suturerna skär in i urinröret. Vid främre bäckenosteotomi förhindrar extern fixering av de avskurna bäckenbenen postoperativ blygdruptur. Huden försluts med fina avbrutna nylonsuturer över urinblåsan och subkutana absorberbara suturer på perineum. Hos flickor kan ett försök göras att approximera klitoriskropparna, men detta kan göras senare.

Om en nyfödd opereras är det lämpligt att utföra en modifierad Blount-traktion. Vid applicering av coxite-gips är det viktigt att säkerställa lätt böjning av knäna för att förhindra störningar i blodtillförseln med passiv inåtrotation av höfterna.

Blount-traktion används i 3 veckor, extern fixation i 6 veckor. Bredspektrumantibiotika ges profylaktiskt i en vecka, och sedan ges orala antibiotika under hela urininkontinensen. Detta hjälper till att förhindra njurskador tills den vesikoureterala refluxen elimineras genom rekonstruktion av blåshalsen.

Innan cystostomierören ovanför pubis avlägsnas, fastställs urinrörets öppenhet. Katetern kläms fast i 6–8 timmar och mängden kvarvarande urin i urinblåsan mäts. Om urinblåsans hals hindrar urinflödet, utförs en noggrann utvidgning av urinröret med hjälp av en bougie. Slangen som dränerar urinblåsan bör inte avlägsnas förrän det finns en stark försäkran om att urinblåsan är tillräcklig tömd.

Period av urininkontinens

Efter blåsans stängning krävs dynamisk observation i 1-2 år. Vid framgångsrik korrigering av blåsexstrofi i det första steget noteras dess tillväxt och volymökning, vanligtvis i genomsnitt upp till 50 ml på 1,5 år. Det rekommenderade intaget av uroseptika och antibiotika under denna period upprätthåller urinsterilitet. Frekventa exacerbationer av pyelonefrit är möjliga vid närvaro av vesikoureteral reflux (förekommer hos 86 % av patienterna), urolithiasis (det är nödvändigt att utesluta en blåssten med hjälp av ultraljud eller cystoskopi). Urinrörsstenos kan också åtfölja urinvägsinfektioner. Ett indirekt tecken på förträngning av urinröret är förekomsten av kvarvarande urin efter urinering. I framtiden kan dess bougienage, borttagning av stenar, endoskopisk korrigering av vesikoureteral reflux eller reimplantation av urinledarna krävas för att behandla infektionen och etablera adekvat urinutflöde. Blåssten är mer sannolikt att uppstå om det finns en ligatur i blåsans lumen. Detrusorstenar förstörs med pincett endoskopiskt intravesikalt, de avlägsnas krossade.

Rekonstruktion av blåshalsen rekommenderas för patienter med en blåsvolym på minst 60 ml. Ursprungligen är blåsarean mycket liten hos barn med blåsexstrofi, och det är inte alltid möjligt att snabbt öka blåsvolymen efter den första operationen. I sådana fall är det möjligt att utföra epispadiskorrigeringssteget före plastikkirurgi för blåshalsen. Att räta ut de kavernösa kropparna och skapa en lång urinrör förbättrar urinretentionen och ökar blåsvolymen avsevärt.

Behandling av epispadi

Penisen vid epispadi är förkortad, men vid blåsexstrofi är detta särskilt uttalat. Enligt vissa uppgifter är den genomsnittliga penislängden hos vuxna män med blåsexstrofi efter korrigering dubbelt så kort som normalt och är i genomsnitt 7-10 cm. Det är därför huvudmålet med epispadiskorrigering är att förlänga och eliminera deformationen av kavernösa kroppar i kombination med bildandet av urinröret, vilket säkerställer normal urinering. För att förbereda sig för operationen, två veckor före ingreppet, ordineras penis att behandlas med en kräm som innehåller testosteron, 2 gånger om dagen, vilket hjälper till att öka längden och förbättra blodtillförseln till kavernösa kroppar och förhud. Det finns många metoder för kirurgisk behandling av epispadi.

Eftersom penis förlängs under primär blåsplastikkirurgi kan en modifiering av Youngs uretroplastik eller en modifiering av Cantwell-Wrensley-metoden användas som ett ingrepp vid epispadi. Initialt appliceras en stödsutur på glanspenis. Därefter görs ett snitt i slemhinnan på urinröret, som gränsar till urinrörets yttre öppning vid penisbasen, och snitten fortsätter till glanspenisens topp och bildar en längsgående flik i form av en 14-18 mm bred remsa. På glanspenisens topp utförs en längsgående dissektion av vävnaderna enligt Heineke-Mikulich, följt av deras suturering i tvärriktningen så att den nya urinrörsöppningen är i ventral position.

Uretrarnas vävnader är i stor utsträckning mobiliserade, varvid försiktighet iakttas så att de parade neurovaskulära buntarna längs den dorsal-laterala ytan inte skadas. De kavernösa kropparna separeras återigen från blygdbenen om de inte separerades tillräckligt under det primära ingreppet. Genom mycket noggrann och varsam dissektion separeras uretraområdet helt från de kavernösa kropparna längs hela längden från urinblåsans hals något distalt om sädesvålen till ollonet. För att tillförlitligt suturera ollonet skärs två kilformade flikar ut på dess vingar. Uretran formas med en tunn 6/0 kontinuerlig PDS-sutur på en mjuk silikonkateter. Den andra raden av suturer på de omgivande vävnaderna appliceras med separata avbrutna PDS-suturer.

Röret sys fast vid penisens huvud. De kavernösa kropparna i epispadier har en uttalad dorsal deformation, vilket tydligt framgår av ett test med en artificiell erektion efter administrering av en isoton natriumkloridlösning. Borttagning av bindvävsärr är ibland otillräckligt för fullständig rätning. För att eliminera deformationen görs ett tvärgående snitt längs den dorsala ytan av båda kavernösa kropparna. Proteinmembranet mobiliseras, vilket förvandlar den tvärgående defekten till en diamantformad, sedan roteras de kavernösa kropparna medialt och sys samman. I detta fall placeras den skapade urinröret under de kavernösa kropparna och de neuromuskulära buntarna i ett anatomiskt korrekt läge. Den andra raden av suturer på de kavernösa kropparna och omgivande vävnader appliceras med separata avbrutna PDS-suturer.

Röret sys fast vid glans penis. Den ventrala förhuden skärs upp och roteras dorsal för att stänga den nybildade urinröret. Om urinröret inte är tillräckligt långt efter mobilisering av corpora cavernosa, kan fria preputiala hudflikar, blåsslemhinneflikar eller tvärgående hudsektioner av den ventrala förhuden användas för att förlänga det.

Vid kraftig deformation av penis är det dock inte säkert att dissektion och rotation av kavernösa kroppar räcker för att faktiskt öka dess längd och eliminera krökning. Plastikkirurgi för kavernösa kroppar med hjälp av transplantationsmetoden gör det möjligt att uppnå ett bättre resultat.

Transplantation förstås som att öka längden på penisens dorsala (hypoplastiska) yta genom att dissekera tunica albuginea och suturera 2-3 fria flikar av deepiteliserad hud. Detta kräver noggrann och mycket skonsam separation av de kavernösa kropparna från uretraplattformen och kärl-nervbunten. Skador på a. penialis, n. penialis kan leda till skleros av glanspenis och impotens. Två H-formade snitt görs på den dorsala ytan av varje kavernös kropp. Tunica albuginea mobiliseras, vilket ökar längden på penisens dorsala yta och förvandlar det linjära snittet till en fyrkantig defekt 5x5-10x10 mm lång. Sedan täcks den resulterande defekten av tunica albuginea med en förberedd fri flik av deepiteliserad förhud. Denna metod gör att du kan eliminera penisens krökning, öka dess visuella storlek och överföra den till en naturlig, anatomiskt korrekt position.

Operationen avslutas genom att ett runt förband med glycerol (glycerin) appliceras i 5–7 dagar, liknande det som används vid hypospadi. Röret tas bort den 10:e dagen efter operationen. Den vanligaste komplikationen efter operationen är en urinrörsfistel i urinröret. Inga försök bör göras att stänga den tidigare än 6 månader senare, eftersom det är nödvändigt för att sluta ärrbildningen i vävnaderna som omger fisteln.

Den typiska platsen för fistelbildning vid epispadi är koronal sulcus. I detta område är "neurouretra" minst täckt av hud, och det är här som den största spänningen observeras efter operationen. Hos de flesta patienter är upprepade ingrepp nödvändiga för att stänga fistlarna. Rekonstruktion av urinblåsans hals

Huvudmålet med plastikkirurgi för blåshalsen är att säkerställa fri urinering med urinretention utan risk för njurfunktionsnedsättning. Denna operation är endast möjlig om barnet har vuxit så mycket att det förstår och följer läkarens och föräldrarnas instruktioner och rekommendationer. Det är mycket svårt att lära ett barn att känna de ovana känslorna av en full blåsa. Det är ännu svårare att lära sig att hålla urinen och urinera effektivt när blåsan är full.

Under hela denna period bör barnet och dess föräldrar vara under ständig övervakning, vilket vanligtvis kräver täta besök på vårdcentralen och telefonkonsultationer, ibland regelbunden kateterisering, cystoskopi och urinanalysövervakning. Enligt vissa forskare bör blåsvolymen vara minst 60 ml för en lyckad operation. Försök att rekonstruera livmoderhalsen med en mindre kapacitet misslyckas vanligtvis. Dessutom bör barnet inte ha tecken på urinvägsinfektion. Cystografi under narkos före operationen gör att du kan bestämma blåsans verkliga volym, utesluta förekomst av stenar och bedöma livmoderns tillstånd.

Förekomsten av en stor diastas (divergens) i blygdbenen är en indikation för osteotomi, ibland till och med upprepad osteotomi. Tillräcklig konvergens av pubis, vilket gör att urinröret kan placeras inuti bäckenringen, är en förutsättning för att säkerställa fri, kontrollerad urinering. "Stöd" av urinröret av de strimmiga musklerna i det urogenitala diafragman och "upphängning" av blåshalsen bidrar till bättre urinretention. Idag är de största problemen inte förknippade med skärningspunkten och konvergensen av bäckenbenen, utan med deras retention i det skapade korrekta läget. Detta kan orsakas av både utbrott av anslutande ligaturer och förseningen i införandet av underutvecklade förkortade blygdben. Denna syn på patologin innebär att man utför etappvisa osteotomier, vilket skapar optimala anatomiska förhållanden för att den nybildade urinretentionsmekanismen ska fungera fullt ut.

Operationen börjar med ett mycket lågt tvärgående snitt i urinblåsan nära urinblåsans hals, vilket förlänger den i vertikal riktning.

Uretäröppningarna lokaliseras och kateteriseras. Uretäröppningarna är placerade för lågt och måste flyttas högre upp för att stärka halsen. Korsad ureterreimplantation enligt Kozn är möjlig. Nästa steg är en modifierad Niadbetter-procedur. En remsa av blåsslemhinnan, 30 mm lång och 15 mm bred, excideras, med början från urinröret och utsträckning över snitten ovanför blåsans triangel. Efter injektion av adrenalin (adrenalin) avlägsnas epitelet intill den exciderade remsan under slemhinnan. Remsan sys fast och bildar ett rör på en 8 CH-kateter. Därefter sys den djupt epiteliserade detrusorn över röret så att tre vävnadslager bildas. Kanten på detrusorn inciseras preliminärt med flera snitt för att förlänga blåshalsen utan att minska dess kapacitet.

Urinröret och urinblåsan separeras från pubis för att placera urinröret så djupt som möjligt i bäckenringen. Denna teknik möjliggör placering av suturer på halsen, vars syfte är att "lyfta" halsen. Det intraoperativa urinrörstrycket efter suturering är vanligtvis högre än 60 cm H2O. Om visualisering av urinröret är svårt kan pubissymfysen dissekeras och isärföras med retraktorer för att säkerställa god åtkomst. Blåsans hals täcks med U-formade suturer med hjälp av musklerna på höger sida först, sedan vänster sida, enligt principen "dubbelsuturering". Skiktad (i två lager), "dubbelsuturering" längs mittlinjen av det nedre tvärgående snittet smalnar av och förlänger dessutom blåsans hals. Blåsan dräneras med en cystostomi-dränage i 3 veckor. Ureterkatetrar lämnas kvar i minst 10 dagar. Inga katetrar lämnas kvar i urinröret.

Urinröret manipuleras inte på något sätt under 3 veckor, sedan förs en 8 CH-kateter genom den. Noggrann bougienage kan vara nödvändig. Ibland hjälper uretroskopi till att klargöra den anatomiska situationen. Det suprapubiska (cystostomi) dränaget kan endast avlägsnas när urinröret är fritt kateteriserat. I detta fall kläms cystostomi-dränaget och barnet får urinera. Om barnet urinerar utan svårigheter utförs en ultraljudsundersökning av njurar och urinledare eller intravenös urografi för att avgöra om det finns ureterohydronefros. Om det inte finns någon hydronefros eller om den finns men inte progredierar jämfört med preoperativa data, avlägsnas cystostomiröret.

Noggrann övervakning utförs tills blåskapaciteten ökar. Dessutom är regelbundna urinprov obligatoriska för att undvika att missa en urinvägsinfektion. Om episoder av förvärrad urinvägsinfektion uppstår ofta, utförs ultraljud, röntgenundersökning eller cystoskopi för att utesluta stenar eller främmande kroppar. Blåsexstrofi är en sällsynt patologi inom pediatrisk urologi. Sådana komplexa patienter är traditionellt koncentrerade till stora kliniker som har samlat omfattande erfarenhet av behandling av epispadi och blåsexstrofi. Att säkerställa acceptabel urinkontinens hos barn med blåsexstrofi utan att kompromissa med njurfunktionen och bildandet av könsorgan som visuellt inte kan skiljas från normen är den riktning som kännetecknar det moderna behandlingsstadiet för denna svåra patologi. Korrigering av blåsexstrofi kräver snabba kirurgiska behandlingssteg och långsiktig noggrann övervakning av patientens tillstånd under blåstillväxtperioden.

Patienter med blåsexstrofi behöver ständigt lösa vardagliga problem. Detta handlar om att förebygga exacerbationer av pyelonefrit och korrigera vesikoureteral reflux, förebygga blåsstenar och söka efter minimalt invasiva metoder för att ta bort dem, behandla strangulerade ljumskbråck och korrigera kryptorkism. Det andra behandlingssteget - korrigering av epispadi - kan knappast kallas enkelt. Fullständig och tillförlitlig eliminering av deformation av kavernösa kroppar och skapandet av en förlängd hermetisk urinrör hos ett barn med minimal penisstorlek i tidig ålder (1-3 år) kräver också särskild utbildning. Att uppnå gradvis tillväxt och ökning av blåsvolymen till 100-150 ml hos 3-4-åriga barn, tillfredsställande urinretention med torra intervall på 1-3 timmar, förblir en svår uppgift även för specialister. Goda resultat av exstrofibehandling är resultatet av flera komplicerade urologiska och ortopediska operationer. Det är mycket viktigt att varje kirurgiskt ingrepp utförs i tid enligt indikationer från kirurger med tillräcklig erfarenhet av behandling av epispadi och blåsexstrofi.