Behandling av dilaterad kardiomyopati

De huvudsakliga målen för behandling av dilaterad kardiomyopati är: korrigering av kronisk hjärtsvikt, snabb administrering av antikoagulantia och trombocythämmande medel för att förebygga och behandla tromboemboliska komplikationer vid förmaksflimmer, behandling av arytmier, inklusive livshotande, förbättring av livskvaliteten och ökning av patientens förväntade livslängd.

Patienter med dilaterad kardiomyopati bör läggas in på sjukhus om:

• nyligen identifierade tecken på hjärtsvikt för att klargöra dess ursprung (inklusive DCM);
• komplikation av förloppet av DCM med uppkomsten av livshotande rytmrubbningar;
• progressiv hjärtsvikt, omöjlighet till öppenvårdsbehandling;
• förekomsten av akut koronarinsufficiens, akut vänsterkammarsvikt (hjärtastma, lungödem);
• tillägg av komplikationer av hjärtsvikt: lunginflammation, rytmrubbningar, systemisk emboli, etc.;
• symtomatisk hypotoni, svimning.

Om tecken på dilaterad kardiomyopati upptäcks bör patienten rådas att sluta dricka alkohol och röka, normalisera kroppsvikten och begränsa konsumtionen av bordssalt (särskilt vid ödemsyndrom). Tillräcklig fysisk aktivitet i enlighet med patientens tillstånd rekommenderas också. Vid utveckling av ventrikulär extrasystoli är det nödvändigt att utesluta provokerande faktorer (kaffe, alkohol, rökning, sen sänggående).

Läkemedelsbehandling av dilaterad kardiomyopati

Med tanke på att det ledande kliniska syndromet vid dilaterad kardiomyopati är hjärtsvikt, bör behandlingen baseras på förskrivning av ACE-hämmare och diuretika. ACE-hämmare ökar inte bara vänsterkammarens ejektionsfraktion, ökar patienternas tolerans mot fysisk aktivitet och förbättrar i vissa fall den funktionella klassen av cirkulationssvikt, utan förbättrar även livslängden, minskar dödligheten och ökar överlevnaden hos patienter med låg ejektionsfraktion. Därför är ACE-hämmare förstahandsval vid behandling av patienter med hjärtsvikt. Användning av dessa läkemedel är indicerat i alla stadier av symtomatisk hjärtsvikt i samband med systolisk myokarddysfunktion.

Enligt vissa data förbättrar betablockerare patientens prognos och allmänna tillstånd. Det rekommenderas att behandlingen påbörjas med små doser. Läkemedel från betablockergruppen, som påverkar hyperaktiveringen av det sympatoadrenala systemet, har visat förmågan att förbättra hemodynamiken och förloppet av hjärtsvikt, ha en skyddande effekt på kardiomyocyter, minska takykardi och förhindra rytmrubbningar.

Behandling av hjärtsvikt bör utföras i enlighet med de nationella riktlinjerna för diagnos och behandling av hjärtsvikt.

Maligna ventrikulära arytmier är den vanligaste orsaken till plötslig hjärtdöd hos patienter med dilaterad kardiomyopati. Hos patienter med avancerad sjukdom kan dock bradyarytmier, lungemboli och andra blodkärl, samt elektromekanisk dissociation, stå för upp till 50 % av hjärtstillestånden. Arbetsgruppen för plötslig död vid European Society of Cardiology (2001) rekommenderade att följande markörer för plötslig död vid dilaterad kardiomyopati används:

• ihållande ventrikulär takykardi (klass I-evidens);
• synkopala tillstånd (klass I-evidens);
• minskad vänsterkammarejektionsfraktion (klass IIa-evidens);
• icke-ihållande ventrikulär takykardi (evidensklass IIB);
• induktion av ventrikulär takykardi under elektrofysiologisk undersökning (klass III-evidens).

Vid sinus takykardi utförs symptomatisk behandling med betablockerare eller verapamil, med början från minimala doser.

Patienter med ventrikulär extrasystoli har ökad risk för plötslig död, men antiarytmika förbättrar inte prognosen i asymptomatiska fall med diagnosen "DCM" eller vid endast hjärtklappning. Vid symtom på vänsterkammarsvikt läggs betablockerare till behandlingen. Vid höggradig ventrikulär extrasystoli används amiodaron, sotalol och klass Ia-antiarytmika.

Vid ventrikulär takykardi och hemodynamiskt signifikanta störningar (synkope, presynkope, arteriell hypotoni) bör en ogynnsam prognos för sjukdomen antas. Det rekommenderas att behandling med amiodaron förskrivs, vilket minskar dödligheten med 10–19 % hos patienter med hög risk för plötslig död, och det är också nödvändigt att överväga behovet av implantation av en kardioverter eller defibrillator. Hos patienter med ihållande ventrikulär takykardi och dilaterad kardiomyopati, när hjärttransplantation är omöjlig, är den huvudsakliga behandlingsmetoden implantation av en kardioverter eller defibrillator.

Valet av metod för att stoppa en paroxysm av ventrikulär takykardi bestäms av hemodynamikens tillstånd: om den är instabil utförs synkroniserad kardioversion (urladdningskraft på 200 J). Vid stabil hemodynamik rekommenderas intravenös administrering av lidokain (bolus + kontinuerlig infusion). Om ingen effekt uppnås administreras amiodaron eller prokainamid. Om ventrikulär takykardi kvarstår utförs synkroniserad kardioversion (urladdningskraft på 50-100 J).

Vid förmaksflimmer beror behandlingstaktiken på dess form (paroxysmalt, ihållande, permanent). Vid utveckling av paroxysmalt förmaksflimmer och förekomst av frekvent kammarrytm, tecken på hjärtsvikt som inte snabbt svarar på farmakologiska medel, är omedelbar elektrisk kardioversion indicerad. Läkemedels- eller elektrisk kardioversion för snabb återställning av sinusrytm är indicerad hos patienter med en nyupptäckt episod av förmaksflimmer. Hos patienter med kardiomegali, dvs. DCM, är återställning av sinusrytm vid permanent förmaksflimmer kontraindicerad. Om läkemedels- eller elektrisk kardioversion är ineffektiv utförs kammarfrekvenskontroll i kombination med antitrombotisk behandling [indicerat vid förmaksflimmer och vänsterkammardysfunktion (förekomst av kronisk hjärtsvikt, vänsterkammarejektionsfraktion mindre än 35%). För att kontrollera hjärtfrekvensen vid permanent förmaksflimmer är en kombination av hjärtglykosider och betablockerare mer effektiv.

Kirurgisk behandling av dilaterad kardiomyopati

Kirurgisk behandling av dilaterad kardiomyopati (hjärttransplantation, kardiomyoplastik, användning av en artificiell vänsterkammare) är indicerad när läkemedel är ineffektiva, men utförs sällan, främst hos unga och medelålders patienter.

Hjärttransplantation är indicerad vid progressivt tilltagande hjärtsvikt och om DCM har utvecklats hos en patient under 60 år.

Det viktigaste alternativet till hjärttransplantation idag är användningen av cirkulationsstödjande anordningar, som kallas artificiella ventriklar.