Återkommande polychondrit: orsaker, symptom, diagnos, behandling

Skovvis polykondrit - episod inflammatoriska och destruktiva sjukdom som främst drabbar brosket i örat och näsan, men är också kapabel att träffa ögat, trakeobronkiala trädet, hjärtklaffar, njurar, leder, hud och blodkärl.

Diagnos etableras kliniskt. Behandling av återkommande polychondritis utförs av prednisolon, i vissa fall av immunosuppressiva medel.

Återkommande polychondritis förekommer med samma frekvens hos både män och kvinnor; Den största frekvensen av sjukdomen är bland medelålders människor. Förening med RA, systemisk vaskulit, SLE och andra bindvävssjukdomar förutsätter en autoimmun etiologi av sjukdomen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Symptom på återkommande polychondritis

Oftast utveckla akut smärta, rodnad och svullnad i brosket i örat. Något mindre markerad förlust av nasal brosk, ännu mer sällan - artrit, från ledvärk till symmetrisk och asymmetrisk icke-deformerande artrit involverar stora och små leder, främst påverkar lederna kostohondralnyh. Nästa, i fallande frekvensordning, följande: ögonsjukdom (konjunktivit, sklerit, irit, keratit, korioretinit), brosk i struphuvudet, luftstrupen och luftrören (heshet, hosta), innerörat, hjärt-kärlsystemet (aorta regurgitation, perikardit, myokardit, aneurysm aorta, aorta), njure och hud. Anfall av akut inflammation sker från flera veckor till flera månader; några år senare noteras upprepade attacker.

Utvecklingen av sjukdomen kan leda till referensbrosknedbrytning utvecklings hängande öron, sadel näsa deformation, tratt bröstet deformation, visuell, auditiv och vestibulära störningar, stenos av luftstrupen. I sällsynta fall utvecklingen av systemisk vaskulit (eller leukocytoklastisk vaskulit, polyarteritis subakut), myelodysplastiskt syndrom, maligna tumörer.

Diagnos av återkommande polychondritis

Diagnos upprättas när patienten har åtminstone tre av följande symptom: bilateral kondrit ytterörat, inflammatorisk polyartrit, Chondrite nasala brosk, ögoninflammation, luftvägs Chondrite, auditiva eller vestibulär dysfunktion. När diagnostisk biopsi är användbar komplexiteten i den patologiska processen av brosk.

Att genomföra laboratorieundersökningar är inte nödvändigt, men det kan vara användbart att utesluta andra sjukdomar. I synovialvätskan kan det finnas tecken på mild inflammation. I blodet, kan det finnas Normocytär och normochromic anemi, leukocytos, ökad SR eller koncentration av gammaglobulin ibland ordineras reumatoid faktor, antinukleära antikroppar (AHA), 25% av patienterna - anti-neutrofil cytoplasmatisk antikropp. Nedsatt njurfunktion kan indikera vidhäftning av vaskulit. Detektion av anti-neutrofil cytoplasmatisk antikropp binder preferentiellt till proteinas-3, förutsätter att patienten Wegeners granulomatos, som har en liknande klinisk bild.

Patienter, speciellt vid trakealskada, behöver kontinuerlig övervakning för att bedöma omfattningen av dess inskränkning med CT.

[9], [10], [11]

Behandling av återkommande polychondritis

Femårs dödligheten i denna sjukdom är 30%, den främsta orsaken - stenos i struphuvud och luftstrupe, samt kardiovaskulära komplikationer (aneurysm i stora kärl, hjärtklaffsjukdom, systemisk vaskulit).

Med mild sjukdom kan NSAID-läkemedel förskrivas. Flertalet patienter uppvisade emellertid oral administrering av prednisolon i en dos av 30 till 60 mg en gång dagligen följt av en minskning av dosen omedelbart efter att ha uppnått klinisk förbättring. I vissa fall kan det vara nödvändigt att administrera långvarig glukokortikoidbehandling. Hos sådana patienter är en minskning av dosen glukokortikoider möjlig i kombination med metotrexat i en dos av 7,5 till 20 mg oralt i en vecka. Svåra fall kan också kräva användning av andra immunosuppressiva medel, särskilt cyklosporin, cyklofosfamid, azatioprin. Ingen av dessa behandlingar har dock studerats i kontrollerade kliniska prövningar och visade ingen minskning av mortaliteten. Med utvecklingen av trastas stenos, komplicerad av en smal andning, kan trakeotomi och stentplacering krävas.