Användning av plasmaferes vid komplex behandling av idiopatisk fibroserande alveolit

Idiopatisk fibroserande alveolit (IFI) är en av de vanligaste och samtidigt mest dåligt förstådda sjukdomarna i gruppen interstitiella lungsjukdomar. Idiopatisk fibroserande alveolit kännetecknas av inflammation och fibros i lunginterstitiet och luftrummen, desorganisation av parenkymets strukturella och funktionella enheter, vilket leder till utveckling av restriktiva förändringar i lungorna, nedsatt gasutbyte, progressiv andningssvikt och slutligen till patientens död.

I studien av patogenesen av idiopatisk fibroserande alveolit lutar de flesta forskare för närvarande åt en autoimmun reaktion i kombination med en virusinfektion. Förekomsten av reumatoid- och antinukleära faktorer i blodet hos patienter med idiopatisk fibroserande alveolit, en ökad mängd cirkulerande immunkomplex, y-globuliner, samt detektion av histiolymfocytinfiltration i lungornas interstitium indikerar immunstörningar vid denna sjukdom.

Vid grundbehandling av idiopatisk fibroserande alveolit används för närvarande aktivt långtidsbehandling av antiinflammatoriska läkemedel som kan påverka de immunologiska länkarna i patogenesen: kortikosteroider och cytostatika. Det bör dock erkännas att modern medicin ännu inte har effektiva behandlingsmetoder för idiopatisk fibroserande alveolit. Hela arsenalen av läkemedelsbehandling som används har praktiskt taget ingen effekt på sjukdomens prognos.

Sjukdomen är extremt allvarlig och åtföljs av ökande andningssvikt, vilket i de flesta fall leder till döden.
I detta avseende är utvecklingen av nya behandlingsmetoder mycket relevant. Extrakorporeala behandlingsmetoder används ofta som ytterligare antiinflammatoriska medel.

Vid den statliga autonoma hälsovårdsinstitutionen i Republiken Tatarstan använder vi aktivt metoden att kombinera grundbehandling med plasmaferesoperationer vid behandling av patienter med idiopatisk fibroserande alveolit. Under de senaste 10 åren har 480 plasmaferesoperationer utförts vid Gravitational Blood Surgery Office (GBSRO) på 91 patienter med IFA i åldern 22 till 70 år, inklusive 64 kvinnor och 27 män. Alla patienter fick grundbehandling enligt rekommendationerna från European Respiratory Society (ERS) och American Thoracic Society (ATS) (2000), vilket inkluderade glukokortikosteroider 0,5-1,0 mg/kg per dag i form av prednisolon; vid en uttalad tendens till fibros ordinerades dessutom cytostatika - azatioprin 2-3 mg/kg per dag, maximal daglig dos - 150 mg eller cyklofosfamid 2 mg/kg per dag, maximal daglig dos - 150 mg.

Plasmaferesoperationer utfördes med en multifunktionell centrifug med automatisk kylning SORVAL RS ЗС PLAS och på PCS 2 - Hemonetics-enheter.

Plasmafereskuren bestod av 2–3 operationer med intervall på 2 till 4 dagar. Volymen av plasmaexfusion under en procedur var 35–50 % av den cirkulerande plasmavolymen, vilken ersattes med en måttlig hypervolemisk regim med 0,9 % natriumkloridlösning och reopolyglucin i förhållandet 2:1.

Plasmaferesbehandlingen kombinerades med basalbehandling med glukokortikosteroider (GCS) och cytostatika (azatioprin eller cyklofosfamid). Upprepade behandlingar genomfördes efter 4-6-12 månader, dvs. patienterna stod på "programmerad" plasmaferes.

Som ett resultat noterades följande:

• minskning av kliniska manifestationer - minskning av svaghet, andnöd, hosta, ökad tolerans mot fysisk aktivitet;
• förbättring av indexen för extern andningsfunktion, lungornas diffusionskapacitet och blodgassammansättning - en ökning av indexen för forcerad expiratorisk volym under den första sekunden (FEV1) med 12,7% av initialvärdet, lungornas vitalkapacitet (VC) med 9,2% av initialvärdet och en ökning av blodmättnadsnivån (SPO2);
• positiv dynamik på röntgenbilder och datortomografi (CTG) av lungorna - vilket saktar ner eller stoppar fibrosen i lungvävnaden;
• minskning av dosen av basala terapiläkemedel;
• stabilisering av processen - minskning eller upphörande av sjukdomsprogression.

Det finns ingen anledning att förvänta sig en omvänd utveckling av redan existerande organiska lungskador - fibros, men det är fullt möjligt att påverka sjukdomens inledande stadier - alveolit och interstitiellt ödem. Med avlägsnandet från kroppen av både primära agens som är toxiska för alveolära strukturer och, uppenbarligen, sekundära produkter av immunsvaret kan man förvänta sig en förbättring eller åtminstone ett upphörande av spridningen av patologiska processer i lungparenkymet.

Klinisk erfarenhet bekräftar dessa antaganden, plasmafereskurer förbättrar lungornas gasutbytesfunktion, bromsar dess utveckling med en betydligt lägre nivå av läkemedelsstöd med hormonella och cytostatiska läkemedel. Enligt våra observationer uppnås sådana resultat mycket snabbare med "programmerad" plasmaferes med mindre doser av basläkemedel.

Detta gör det möjligt för oss att rekommendera ”programmerad” plasmaferes vid uttalad inflammatorisk infiltration av lungvävnad, detekterad på röntgenbilder och datortomografi (CTG); vid långvarig administrering av stora doser glukokortikosteroider och/eller cytostatika, samt vid avsaknad av effekt från läkemedelsbehandling.

"Programmerad" plasmaferes vid fibroserande alveolit ökar effektiviteten av standardbehandling med läkemedel mot inflammatoriska sjukdomar och gör det möjligt att minska dess volym, minska toleransen mot läkemedel, nästan helt undvika förskrivning av cytostatika, vilket snabbt förhindrar exacerbationer och förbättrar livskvaliteten, och till och med bibehåller patienternas arbetsförmåga. Den totala förväntade livslängden för dessa patienter ökar också avsevärt med komplex behandling, inklusive plasmaferes.

Anestesiolog-återupplivningsläkare på gravitationsblodkirurgiska avdelningen Olga Vladimirovna Sagitova. Användning av plasmaferes i komplex behandling av idiopatisk fibroserande alveolit // Praktisk medicin. 8 (64) december 2012 / Volym 1