Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Antikroppar mot basalmembranet i tubuli i blod
Senast recenserade: 05.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Normalt sett saknas antikroppar mot det glomerulära basalmembranet i blodserumet.
Förekomsten av antikroppar mot glomerulärt basalmembran (anti-GBM) är mest typisk för patienter med snabbt progressiv glomerulonefrit (anti-GBM glomerulonefrit). Alla patienter med anti-GBM glomerulonefrit kan delas in i två grupper: de med endast njurpatologi och Goodpastures sjukdom (50 %), där den senare är kombinerad med lungpatologi.
Antigenerna för bildandet av anti-GBM är C-terminalregionen av α3 kedjan av typ IV-kollagen, som är en komponent i det glomerulära basalmembranet (Goodpastures Ag). För närvarande finns det många metoder för att bestämma anti-GBM - indirekt immunofluorescens, ELISA (den mest tillgängliga), RIA.
Anti-GBM finns hos 90–95 % av patienter med Goodpastures syndrom. De flesta patienter med aktiv anti-GBM-glomerulonefrit har anti-GBM-nivåer över 100 U. Med effektiv behandling minskar anti-GBM-nivåerna och de kan försvinna inom 3–6 månader. Vissa patienter med snabbt progredierande glomerulonefrit har anti-GBM- och antinukleära antikroppar i blodet (upp till 40 % av patienterna). Denna kombination indikerar vanligtvis en relativt gynnsam prognos. Cirka 70 % av patienterna med anti-GBM-glomerulonefrit har antikroppar mot njurens tubulära basalmembran, vilket orsakar parallell utveckling av tubulointerstitiell nefrit.
Goodpastures syndrom är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av samtidig snabbt progressiv skada på njurar och lungor (pulmonellt-renalt syndrom) och är associerad med bildandet av anti-GBM, som nödvändigtvis korsreagerar med antigener i basalmembranet i lungalveolerna (innehållande en epitop av typ IV-kollagen). Män i åldern 10-50 år drabbas oftast. Anti-GBM detekteras hos mer än 90% av patienterna med Goodpastures syndrom. Anti-GBM-titern korrelerar med processens aktivitet, så den används för att övervaka behandlingens effektivitet.
Anti-GBM i serum detekteras ibland hos patienter med andra former av glomerulonefrit.
Bestämning av antikroppar mot glomerulärt basalmembran, neutrofilcytoplasma, samt antinukleära antikroppar och CIC är indicerat för alla patienter med primär snabbt progressiv glomerulonefrit.
[