Antifosfolipidsyndrom - Symtom

Symtom på antifosfolipidsyndrom möjliggör diagnos av sjukdomen baserat på de diagnoskriterier som antogs vid den åttonde kongressen om antifosfolipidantikroppar i Sapporo (Japan) 1998.

De inkluderar kliniska och laboratoriekriterier.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Kliniska kriterier för antifosfolipidsyndrom

• Vaskulär trombos: en eller flera kliniska episoder av venös, arteriell trombos eller trombos i små kärl oavsett lokalisering, bekräftad med Doppler-data eller histologisk undersökning, och vid histologisk undersökning bör trombosen inte åtföljas av tecken på inflammation i kärlväggen (vaskulit).
• Graviditetspatologi:
  • en eller flera oförklarliga dödsfall hos ett morfologiskt normalt foster (bekräftat med ultraljud eller patomorfologisk undersökning) efter 10 veckors graviditet;
  • en eller flera för tidiga födslar av ett morfologiskt normalt foster före 34 veckors graviditet på grund av svår preeklampsi eller svår placentainsufficiens;
  • tre eller fler oförklarade spontana missfall före 10 veckors graviditet efter att anatomiska avvikelser, hormonella störningar hos modern och kromosomal patologi hos föräldrarna uteslutits.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Laboratoriekriterier för antifosfolipidsyndrom

• Detektion av antikardiolipinantikroppar mot klass G-immunglobuliner (IgG) och/eller klass M-immunglobuliner (IgM) i blodet i medelhöga eller höga titrar (minst en tvåfaldig ökning) med 6 veckors mellanrum med hjälp av en standardiserad enzymimmunoanalysmetod för mätning av (32-glykoproteinberoende antikroppar mot kardiolipin (ACL).
• Bestämning av lupusantikoagulantia i plasma (minst en tvåfaldig ökning) med minst 6 veckors intervall med metoder som rekommenderas av International Society of Thrombosis and Hemostasis, inklusive följande steg:
  • fastställande av faktumet att den fosfolipidberoende fasen av plasmakoagulation förlängs baserat på resultaten av screeningtester såsom aktiverad partiell tromboplastintid (APTT), kaolintid, Russell-test med utspädning, protrombintid med utspädning;
  • oförmåga att korrigera för förlängda screeningtesttider genom blandning med normal trombocytfri plasma;
  • förkorta screeningtesttiden eller normalisera den efter tillsats av överskott av fosfolipider till den plasma som testas och utesluta andra koagulopatier, såsom närvaron av en faktor VIII-hämmare eller heparin. Diagnosen antifosfolipidsyndrom är tillförlitlig om minst ett kliniskt kriterium och ett laboratoriekriterium föreligger.

Antifosfolipidsyndrom kan misstänkas vid autoimmuna sjukdomar, vanemässigt missfall, tidig utveckling av gestos, särskilt dess allvarliga former, placentainsufficiens, fosterundernäring under tidigare graviditeter, trombocytopeni av okänd etiologi, falskt positiva Wasserman-reaktioner.

Andra symtom på antifosfolipidsyndrom inkluderar:

• kutana manifestationer (livedo reticularis, akrocyanos, kroniska bensår, ljuskänslighet, diskoidutslag, kapillärsjukdom);
• neurologiska manifestationer (migrän, chorea, epilepsi);
• endokardit;
• serosit (pleurit, perikardit);
• aseptisk nekros av lårbenshuvudet;
• nedsatt njurfunktion (proteinuri, cylindruri);
• autoimmun trombocytopeni (petekial utslag).