Alveokockos

Alveokockos är en sjukdom som är förknippad med inträde i kroppen och utvecklingen av larverna av bandmasken Alveococcus multilocularis.

ICD-10-kod

B-67. Alveokockos

Epidemiologi

Alveokockos är en sjukdom med uttalad endemicitet. Sjukdomens spridningsställen observeras i Tyskland (Bayern och Tyrolen), södra Frankrike, Alaska, norra Japan (Hokkaido), Azerbajdzjan, Armenien, Kirgizistan, Uzbekistan och Kazakstan. I Ryssland har alveokockos registrerats i Basjkortostan, Kirovregionen, västra Sibirien, Jakutien (Sacha), Kamtjatka och Tjukotka. Främst insjuknar unga människor. Oftast är dessa jägare, bärplockare, personer som arbetar med beredning av djurhudar och arbetare på pälsfarmer som sköter rävar och fjällrävar som föds upp i burar. Fall av sjukdomen är dock kända hos små barn under 5 år och hos mycket gamla.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Vad orsakar alveolär echinokockos?

Alveokockos orsakas av bandmasken alveokocker. Detta är en plattmask som mäter 2-6 mm i storlek, bestående av ett huvud med fyra sugkoppar och krokar, två eller tre segment, varav det sista upptas av livmodern, och innehåller upp till 400 ägg. Varje ägg är omgivet av ett tätt skal som är motståndskraftigt mot yttre påverkan och innehåller en larv av parasiten. Den könsmogna masken parasiterar i tunntarmen hos de slutliga värddjuren - röd- och svartsilverrävar, fjällrävar, vargar och korsar. Antalet maskar i kroppen hos ett djur kan uppgå till flera tiotusentals. Parasitens ägg kommer naturligt in i miljön, där de äts av alveokockernas mellanvärdar - musliknande gnagare (fältmöss, jordrottar, lämlar, gerbiler, flodbävrar och nutria). De slutliga värddjuren infekteras genom att äta mellanvärdarna, och alveokockernas utvecklingscykel i naturen är avslutad. Efter att ha ätit mellanvärdarna utvecklar de sista värdarna sexuellt mogna maskar i den senares kropp senast den 22:a-42:a dagen.

En person blir smittad genom att av misstag äta alveokockägg. Under påverkan av magsaft löses äggskalet upp, den frigjorda larven kommer in i blodomloppet och transporteras till levern. Eftersom alveokocklarvens storlek avsevärt överstiger diametern på den mänskliga leverns kapillärer, stannar den nästan alltid kvar där och börjar utvecklas. Larven förvandlas till en liten bubbla med en diameter på 2-4 mm och förökar sig aktivt genom knoppning. Således uppstår en parasitisk "tumör", bestående av många små parasitbubblor belägna i leverns bindvävsstroma, vilket ger den parasitiska "tumören" en mycket hög densitet. Alveokocknoden på snittet ser ut som poröst färskt bröd och består av många kitinösa parasitbubblor.

Till skillnad från echinococcus utsöndrar alveokockernas parasitiska nod enzymet hyaluronidas, vilket smälter de omgivande vävnaderna. Således växer alveokockernas nod in i de omgivande vävnaderna och organen - porta hepatis, diafragma, lunga, binjure, njure, bukspottkörtel, magsäck, aorta och hjärtsäck. Tillväxten av alveokocker in i lymf- och blodkärlen leder till att enskilda bubblor bryts av och transporteras av lymf- och blodflödet till de regionala lymfkörtlarna, lungorna och hjärnan, där de också börjar utvecklas och bildar metastatiska noder. Enskilda bubblor av parasiten som lämnas kvar i levern under operationen växer också och ger återfall av sjukdomen. Denna förmåga hos alveokockerna att växa in i de omgivande vävnaderna och organen, att metastasera och få återfall gör alveokockerna mycket likt i sitt förlopp maligna tumörer i levern. Den enda skillnaden anses vara den långsammare tillväxten av den parasitiska noden. Eftersom parasiten livnär sig genom diffusion av värdens näringsämnen, härskar ett mer kraftfullt liv i nodens periferi - alveokockbubblor förökar sig aktivt och noden växer. Samtidigt, i mitten, på grund av brist på näring, dör vissa parasitiska element och röta bildas hålrum - parasitiska grottor. I de flesta fall är de fyllda med aseptiskt pus. I vissa fall bryter parasitiska grottor sig in i angränsande kroppshålrum - buk-, pleura- och hjärtsäcken.

Hur yttrar sig alveokockos?

Den kliniska bilden av alveokockos beror huvudsakligen på sjukdomsstadiet och de komplikationer som föreligger. Anamnestiska data för patienter med alveokockos är ganska karakteristiska. Detta är att de bor i endemiska områden. Till yrke är dessa oftast jordbruksarbetare, särskilt jägare, flåare, bärplockare och pälsfarmare.

I det asymptomatiska skedet klagar patienter vanligtvis inte på alveokockos. Det kan endast finnas allergiska manifestationer av den parasitiska sjukdomen - urtikaria och klåda i huden. I det okomplicerade skedet besväras patienterna av konstant dov smärta och en känsla av tyngd i höger hypokondrium, en känsla av fullhet i magen. Vid en fysisk undersökning noteras i de flesta fall hepatomegali och lokal leverförstoring på grund av en parasitisk nod i den. I detta fall har noden en stenig densitet.

När en parasithåla suppurerar ökar smärtan i höger hypokondrium, febern ökar, frossa och riklig svettning uppstår. När hålan tränger in i kroppshålan utvecklas en våldsam bild av peritonit eller pleurit.

Blockering av leverns portar leder till portalhypertension och mekanisk gulsot. Vid portalhypertension uppstår ascites, venerna i bukväggen vidgas, hemorrojdblödning och blodiga kräkningar uppstår. När gallgångarna komprimeras blir huden och senhinnan gulaktig, urinen mörknar, avföringen missfärgas och klåda uppstår.

När karieshålorna bryter igenom i bukhålan uppstår skarp, plötslig smärta och symtom på ökande peritonit uppträder. Genombrott i pleurahålan leder till utveckling av purulent pleurit med andningssvikt, slöhet i slagljudet och närvaron av vätska i pleurahålan.

Klassificering

Alveokockos har tre utvecklingsstadier:

• asymptomatiskt stadium;
• okomplicerat stadium;
• komplikationernas stadium.

Komplikationer inkluderar: mekanisk gulsot, portalhypertension, invasion i angränsande organ, gall-bronkiala fistlar, genombrott av karieshålor i angränsande hålrum, metastaser och atypiska maskformer.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Undersökning

Screeningundersökning rekommenderas i endemiska områden, särskilt bland jägare och pälsdjursfarmare som sköter djur och deltar i deras slakt. Kliniska undersökningar, immunologiska reaktioner och leverultraljud rekommenderas.

Hur känner man igen alveokockos?

Laboratorie- och instrumentstudier

Alveokockos kännetecknas av eosinofili, som i vissa fall når betydande nivåer, en ökning av ESR, hypoalbuminemi och hypergammaglobulinemi. I avancerade fall ökar serumbilirubinhalten, och med utvecklingen av leversvikt ökar transaminasaktiviteten. Casoni-reaktionen med echinokockantigen vid alveokockos är positiv i 90% av fallen. Detta förklaras av den genetiska närheten mellan båda parasiterna. Specificiteten hos immunologiska reaktioner (komplementfixering och hemagglutination) är ganska hög. Med utvecklingen och introduktionen av nya strålforskningsmetoder i utbredd praxis har dessa reaktioner förlorat sin dominerande betydelse vid diagnos av sjukdomen.

"Guldstandarden" vid diagnos av alveokockos anses för närvarande vara ultraljud. Under ultraljudsundersökningen kan man bestämma storleken, formen, topografin hos den parasitiska noden, dess förhållande till elementen i leverns port och den nedre hålvenen, samt förekomsten av en parasitisk grotta och sekvestreringar i den. Doppler-ultraljud låter dig upptäcka avsaknaden av blodflöde i området kring den parasitiska noden och dess ökning runt den befintliga "tumören" i motsats till den verkliga tumören.

CT ger en enorm mängd information. Den ökande tillgängligheten av denna undersökningsmetod gör att vi kan avstå från så komplexa och riskabla undersökningsmetoder som arteriografi och splenoportografi. Vid röntgen på mjuka bilder i leverns skugga hos hälften av patienterna fastställs förkalkningsfokus i form av "kalkstänk".

Differentialdiagnostik

Alveokockos skiljer sig huvudsakligen från maligna levertumörer. När det gäller kliniska manifestationer är båda sjukdomarna mycket lika. En betydande skillnad anses vara processens dynamik. Vid maligna tumörer sker utvecklingen av den patologiska processen ganska snabbt. Vid alveokockos hos vuxna fortskrider sjukdomen relativt långsamt. Men när barn drabbas av alveokockos är den patologiska processen ganska intensiv. Ultraljudsundersökning och datortomografi med biopsi gör det möjligt att verifiera diagnosen.

Epidemiologisk historia (bosättning i ett endemiskt område, yrke - jägare, pälsfarmare), positiva immunologiska reaktioner, eosinofili i perifert blod, ultraljuds- och datortomografidata hjälper till att fastställa korrekt diagnos.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Exempel på diagnosformulering

Leveralveokockos. Stadium: asymptomatisk, okomplicerad, komplikationsstadium (genombrott, mekanisk gulsot, portalhypertension, gallbronkiala fistlar, metastaser).

[ 19 ]

Hur behandlas alveolär echinokocker?

Behandlingsmål

Målet med behandlingen är att ta bort den parasitiska noden, eliminera komplikationer eller eliminera de mest plågsamma symtomen på sjukdomen i inoperabla fall.

Kirurgisk behandling

Läkemedelsbehandling kan endast användas som ett komplement till kirurgiskt ingrepp eller vid extremt allvarliga tillstånd hos patienten. Vid alveokockos kan endast leverresektion i frisk vävnad bota en patient med alveokockos. På grund av sjukdomens långa asymptomatiska förlopp är operabiliteten ganska låg och ligger enligt olika författare mellan 25 och 40 %. Vid total leverskada är den enda radikala behandlingsmetoden levertransplantation.

Vid svåra fall av alveokockos och närvaron av en stor parasithålighet utförs en marsupialiseringsoperation. I detta fall skärs den främre väggen av karieshåligheten bort, håligheten töms på innehåll och sekvestrering, och dess kanter sys fast vid sårets kanter. I detta fall är det också möjligt att förstöra en del av den parasitiska vävnaden med hjälp av kryoterapi. Därefter sker partiell avstötning av den parasitiska vävnaden genom såret och läkning genom sekundär avsikt. Därefter är det i ett antal fall möjligt att under upprepade ingrepp radikalt eller delvis avlägsna den parasitiska noden från levern.

Mekanisk gulsot kan hos ett antal patienter elimineras genom olika galldräneringsingrepp eller stentning av kanaler genom parasitvävnad, vilket inte botar patienten, men lindrar hans tillstånd. Gallvägsfistlar kan elimineras genom resektion av lungområdet som bär fisteln och genom att påverka den parasitiska noden i levern. Vid isolerade metastaser i lungor eller hjärna är det möjligt att avlägsna lesionen, förutsatt att den huvudsakliga parasitiska noden i levern påverkas radikalt eller palliativt.

Möjliga postoperativa komplikationer

Bland postoperativa komplikationer är den mest formidabla leversvikt, vilket uppstår efter leverresektioner, särskilt efter utökade sådana. Risken för dess utveckling kan minskas genom noggrann preoperativ förberedelse, noggrann kirurgi med tillförlitlig hemostas och aktiv hepatoprotektiv och ersättningsterapi under den postoperativa perioden.

Mortaliteten efter leverresektion för alveolär echinokockos är 5 %.

Vidare hantering

Efter radikal leverresektion är en patient med alveokockos arbetsoförmögen i 2–3 månader och kan sedan återgå till arbetet. Efter palliativ leverresektion förblir patienterna friska i 10 år eller mer om ingreppet utfördes med kryoteknik. Efter palliativa ingrepp överförs patienten till arbetsoförmögenhet.

Alla patienter som opererats för alveokockos behöver observeras på apoteket med ultraljudsövervakning en gång var sjätte månad för att upptäcka eventuella återfall eller progression av processen efter palliativa ingrepp. Det rekommenderas att genomföra behandlingskurer med albendazol.

Hur man förebygger alveolär echinokockos?

Förebyggande av sjukdomen består i att följa regler för personlig hygien, särskilt vid slakt av burdjur, putsning av skinn och plockning av bär. Pälsfarmare måste noggrant följa regler för personlig hygien och ha skydd (vantar, armbindlar och förkläden) när de tar hand om djur och särskilt vid slakt.

Fullständigt förebyggande av alveokockos är mycket svårt på grund av att parasitens utvecklingscykel huvudsakligen är begränsad till vilda djur, vars påverkan människor har är minimal, och hundar är sällan de sista värdarna för alveokocker.