Aphakia i ögat

Afaki är avsaknad av en lins. Ett öga utan lins kallas afaki. Medfödd afaki är sällsynt.

Vanligtvis avlägsnas linsen kirurgiskt på grund av dess grumling eller luxation. Det finns kända fall av linsförlust på grund av penetrerande sår.

Ett patologiskt tillstånd i synapparaten, där ögat saknar lins, är afaki. Låt oss titta på dess egenskaper, orsaker, symtom och behandling.

Enligt den internationella klassificeringen av sjukdomar, tionde revisionen av ICD-10, tillhör afaki två kategorier samtidigt:

1. Förvärvad form

VII Sjukdomar i ögat och adnexa (H00-H59).

• H25-H28 Linssjukdomar.

2. Medfödd form

XVII Medfödda anomalier (missbildningar), deformiteter och kromosomrubbningar (Q00-Q99).

Q10-Q18 Medfödda missbildningar i öga, öra, ansikte och hals.

• Q12 Medfödda missbildningar (utvecklingsdefekter) i linsen.
  • Q12.3 Medfödd afaki.

Avsaknaden av en lins i ögongloben är en oftalmologisk sjukdom som mycket ofta uppstår vid fördjupning av ögats främre kammare. Mot denna bakgrund bildas en patologisk utbuktning - ett bråck. Afaki kännetecknas av darrningar i iris, det vill säga iridodones. Detta symptom manifesterar sig också när en del av linsen bevaras. Darrningarna i membranet syftar till att begränsa glaskroppens stötar när ögat rör sig.

Sjukdomen kan vara antingen förvärvad eller medfödd. Den kan utvecklas efter en operation där ögat skadats. Det afakiska ögat kännetecknas av en kränkning av synstrukturens brytningsförmåga. Det finns också en signifikant minskning av synskärpan och bristande ackommodation.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologi

Medicinsk statistik visar att cirka 200 tusen personer diagnostiseras med afaki varje år. Denna patologi är inte dödlig, så det finns inga fall med dödlig utgång.

Sjukdomen diagnostiseras 27 % oftare hos män än hos kvinnor. Riskgruppen inkluderar äldre patienter, personer vars arbete är förknippat med risk för ögonskador. Den medfödda formen är förknippad med onormal graviditet och infektionssjukdomar som den blivande modern drabbas av under graviditeten.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Orsaker afaki

De främsta orsakerna till afaki är relaterade till trauma på synapparaten. Penetrerande sår och skador kan leda till förlust av linsen och utveckling av blindhet. Inom medicinen har fall av medfödda defekter registrerats när ett barn föds med denna patologi.

Baserat på detta kan orsakerna till sjukdomen vara medfödda och förvärvade. Inom oftalmologi skiljer man mellan följande typer av medfödd patologi:

• Primär – orsakad av linsaplasi.
• Sekundär – utvecklas under perioden med intrauterin linsresorption.

Beroende på prevalens kan sjukdomen vara monokulär (ensidig) eller binokulär (dubbelsidig).

[ 6 ], [ 7 ]

Riskfaktorer

Riskfaktorer för afaki beror direkt på sjukdomsformen: medfödd och förvärvad. Den senare är oftast förknippad med följande faktorer:

• Spontan förlust av linsen till följd av skada på ögongloben.
• Linsens luxation, vilket kräver borttagning eller kirurgisk behandling av grå starr.

Medfödd patologi är förknippad med fostrets utvecklingsstörningar under intrauterin bildning av alla organ och system.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Patogenes

Ursprungs- och utvecklingsmekanismen för afaki beror på dess orsaker. Patogenesen för den primära kongenitala formen är baserad på en störning i PAX6- och BMP4-generna. På grund av fördröjningen i utvecklingen av ögonglobens struktur vid kontakt mellan hornhinna och lins utvecklas patologi.

Den sekundära formen av sjukdomen är associerad med idiopatisk absorption av linsen. Dess patogenes är baserad på mutation och störning av bildandet av basalmembranet från vilket linskapseln utvecklas.

När det gäller patogenesen av förvärvad oftalmologisk patologi ägnas huvudsakligen uppmärksamhet åt dislokation och subluxation av linsen, kirurgisk extraktion av grå starr, penetrerande sår eller kontusion av ögongloben.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Symtom afaki

Oftalmologisk patologi har sina egna karakteristiska tecken. Symtom på afaki manifesteras av nedsatt binokulär syn och bristande ackommodation. Mot bakgrund av irisdarrningar på grund av avsaknad av lins minskar synskärpan.

Patienter klagar ofta på dimma framför ögonen, dålig förmåga att åtgärda dubbelsyn, huvudvärk, svaghet, irritabilitet och allmän försämring av hälsan.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Första tecken

Synnedsättning har olika orsaker. De första tecknen på sjukdomen beror till stor del på de faktorer som orsakade den. Låt oss betrakta de viktigaste kliniska manifestationerna av patologin:

• Fördjupning av ögonglobens främre kammare.
• Rester av linsen i irisområdet.
• Darrningar i irisen vid ögonrörelser.
• Bildning av ett bråck.

Ovanstående symtom är en anledning att omedelbart kontakta en läkare. Utan snabb medicinsk vård kan sjukdomen leda till fullständig synförlust.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Stages

Afaki har vissa stadier, som bestäms av graden av skada på linsen och försämringen av synskärpan.

Låt oss överväga de viktigaste stadierna av oftalmologisk sjukdom och deras egenskaper:

Grad av överträdelse	Kännetecken för överträdelser	Funktionshindergrupp
Jag	Monokulär afaki. Lindrig försämring. Minskning av synskärpan inom 0,4–1,0 dioptrier med möjlighet till korrigering i det bättre seende ögat.	VKK-begränsning
II	Monokulär eller binokulär afaki. Signifikant minskning av synskärpa i det bättre seende ögat, men med möjlighet till korrigering. Vid sjukdomens monokulära form är patologisk förträngning av synfältet och synskärpan möjlig, vilket inte kan korrigeras.	Grupp III
III	Avsaknad av lins i ögongloben förekommer vid andra sjukdomar som drabbar det friska ögat. Synskärpan ligger inom 0,04 - 0,08 med möjlighet till korrigering i det bättre seende ögat.	II-gruppen
IV	Monokulära och binokulära former av patologi med allvarliga förändringar i olika oftalmologiska strukturer. Patologisk minskning av synskärpa.	Grupp I

Beroende på sjukdomsstadiet och graden av funktionsnedsättning väljs behandlingsmetoder, det vill säga synkorrigering.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Formulär

Avsaknaden av en lins i ögongloben är ett patologiskt tillstånd som leder till radikala förändringar i brytningen och en minskning av synskärpan. Typerna av sjukdomen beror på om båda ögonen eller ett är drabbat.

Afakia är indelat i två typer:

• Unilateral (monokulär) – diagnostiseras oftast, kännetecknas av avsaknad av lins i endast ett öga. Kan åtföljas av aniseikoni. Det vill säga att man kan se föremål av olika storlek, både med det sjuka och friska ögat. Detta försvårar livskvaliteten avsevärt.
• Bilateral (binokulär) – uppstår oftast som ett resultat av en allvarlig form av katarakt, vilket har orsakat deformation av båda ögonens linser. Kännetecknas av en kränkning av den visuella strukturens brytningsförmåga. Det finns ingen ackommodation, det vill säga tydlig syn på föremål på olika avstånd, synskärpan minskar.

Allt eftersom sjukdomen fortskrider kan den utveckla olika komplikationer. Fullständig synförlust på ett eller båda ögonen är möjlig.

Monokulär afaki

Unilateral eller monokulär afaki kännetecknas av att det endast finns en frisk lins i ett öga. Alla rörliga föremål och föremål som faller inom synfältet kan uppfattas av endast ett öga. Monokulärt syn ger information om bildens form och storlek. Medan binokulärt syn kännetecknas av uppfattningen av en bild i rymden, det vill säga förmågan att registrera på vilket avstånd från ögonen objektet befinner sig, dess volym och ett antal andra egenskaper.

Det finns två typer av monokulär afaki. I det första fallet uppfattas visuell information helt av ett öga. I det andra fallet observeras monokulär alternerande syn, dvs. aniseikoni. Patienten ser växelvis med ett öga och sedan med det andra.

Förutom afaki finns det andra patologier med en monokulär typ av syn:

• Monokulär diplopi – på grund av synaxelns avvikelse framstår objekt i synfältet som dubbelseende. Dubbelseende uppstår vid partiell grumling eller förskjutning (subluxation) av linsen. Detta inträffar vid medfödda patologier eller ögonskador.
• Monokulär strabismus är en onormal kränkning av parallelliteten hos en av synaxlarna. Endast ett öga kisar, synskärpan minskar kraftigt. Hjärnan byggs om för att endast ta emot information från det friska ögat. På grund av detta minskar det sjuka ögats synfunktioner ytterligare. I vissa fall diagnostiseras alternerande strabismus, när en person ser växelvis med ena ögat och sedan med det andra.
• Monokulär blindhet – denna patologi kännetecknas av tillfälliga attacker av blindhet. Den uppstår på grund av många sjukdomar. Oftast är det vaskulära och icke-vaskulära lesioner i näthinnan, synnerven eller hjärnsjukdomar.

Diagnos av monokulär afaki är inte svår. Olika metoder och apparater används för detta. Oavsett orsak kräver patologin specialiserad medicinsk behandling.

[ 31 ]

Afaki, pseudofaki

En synstörning där ögat saknar lins kallas afaki. Pseudofaki är närvaron av en artificiell lins i ögat. Dess implantation utförs för att korrigera afaki. Fördelen med denna behandlingsmetod jämfört med glasögon är normaliseringen av synfältet, förebyggandet av objektförvrängning och bildandet av en bild av normal storlek.

Idag finns det många olika linsdesigner. Det finns tre huvudtyper, som skiljer sig åt i principen för hur de fästs i ögonkammaren:

1. Förkammarlinser placeras i ögats främre kammare, vilande på dess vinkel. De är i kontakt med iris och hornhinna, det vill säga ögats känsligaste vävnader. De kan orsaka bildandet av synekier i ögats främre kammarvinkel.
2. Pupill- eller irisklämmlinser. De sätts in i pupillen som ett klämma och fixeras med hjälp av främre och bakre stödelement. Den största nackdelen med denna typ av lins är risken för att stödelementen eller hela den artificiella linsen rubbas.
3. Bakre kammaren – placeras i linspåsen efter att dess kärna med kortikala massor har avlägsnats fullständigt. Tar platsen för den naturliga prototypen i ögats optiska system. Ger högsta synkvalitet, stärker förbindelsen mellan organets främre och bakre barriär. Förhindrar utveckling av postoperativa komplikationer: sekundär glaukom, näthinneavlossning etc. Kontakt endast med linskapseln, som inte har några nervändar och inte orsakar inflammatoriska reaktioner.

Konstgjorda linser för pseudofaki vid afaki är tillverkade av mjuka (hydrogel, silikon, kollagensampolymer) och hårda (polymetylmetakrylat, leukosafir) material. De kan vara multifokala eller tillverkade i form av ett prisma. Behandlingen utförs med kirurgiska metoder som baseras på att öka hornhinnans brytningsförmåga.

Posttraumatisk afaki

En av orsakerna till afaki i ögat är trauma och skada. Posttraumatisk afaki utvecklas på grund av att linsen förstörs eller förloras med omfattande skador på hornhinnan eller korneosklera. I vissa fall har en linsluxation under konjunktiva diagnostiserats med kontusionsrupturer i senhinnan.

Mycket ofta utvecklas det patologiska tillståndet vid borttagning av en traumatisk katarakt eller när linsen urleds efter en kontusionsskada. Traumatisk katarakt kan orsaka sfinkterrupturer och mydriasis, ärrbildning på iris, uppkomst av traumatiska kolobom, pupillens ektopi och aniridi.

Förutom afaki leder sekundär membranös katarakt till grumling av glaskroppen, partiell atrofi av synnerven. Ärrförändringar i åderhinnan och näthinnan, perifera korioretinala fokus är också möjliga. Olika korrigeringsmetoder och optisk rekonstruktiv kirurgi används för behandling.

Komplikationer och konsekvenser

Ett patologiskt tillstånd där ögat saknar lins orsakar allvarliga konsekvenser och komplikationer. Först och främst bör det noteras att i fullständig avsaknad av lins hålls glaskroppen fast av sitt främre membran. Detta leder till bildandet av en utbuktning i pupillområdet, dvs. ett glaskroppsbråck. Progression av bråcket är farligt på grund av bristning av det främre membranet och frisättning av glaskroppsfibrer i ögats främre kammare. En annan vanlig komplikation vid oftalmologisk sjukdom är grumling och ödem i hornhinnan.

Den monokulära formen av sjukdomen kompliceras ofta av aniseikoni. Denna komplikation kännetecknas av att bilder av olika storlekar produceras av det sjuka och friska ögat. Detta komplicerar patientens liv avsevärt. Den medfödda formen av afaki eller sjukdomen som orsakas av att linsen avlägsnas i barndomen kan kompliceras av mikroftalmi. Utan lämplig behandling leder patologin till en betydande försämring av synen, förlust av arbetsförmåga och till och med funktionsnedsättning.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Diagnostik afaki

Diagnos av ett afakiiskt öga är inte svårt, eftersom avsaknaden av linsen är visuellt märkbar. Diagnos av afaki börjar med undersökning av ögonbotten med hjälp av mikroskop och spaltlampa. Undersökningar är nödvändiga för att fastställa sjukdomens svårighetsgrad och stadium, samt för att välja en behandlings- och korrigeringsmetod.

De viktigaste diagnostiska metoderna som används för synapparatrubbningar:

• Oftalmoskopi
• Refraktometri
• Spaltlampbiomikroskopi
• Ultraljud (för att utesluta näthinneavlossning)
• Visometri
• Gonioskopi

Visometri avgör graden av minskad synskärpa. Gonioskopi används för att fastställa hur allvarlig fördjupningen av ögats främre kammare är. Oftalmoskopi kan avslöja samtidiga patologier, såväl som ärrförändringar i näthinnan, åderhinnan och atrofi av synnerven.

De viktigaste diagnostiska kriterierna för afaki är: darrningar i iris vid ögats rörelser, brist på stödjande linsfunktion, djup främre kammare, astigmatism. Om det förekommit kirurgiskt ingrepp identifieras ett ärr.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Tester

Laboratoriediagnostik av synapparatrubbningar utförs både i diagnosstadiet och under behandlingen. Tester för afaki består av:

• Fullständig blodstatus
• Blodsockertest
• Blod för RW och Hbs-antigen
• Allmän urinanalys

Baserat på resultaten av studierna upprättar läkaren en behandlingsplan för både den underliggande sjukdomen och eventuella associerade.

[ 39 ], [ 40 ]

Instrumentell diagnostik

Undersökningar för afaki, utförda med hjälp av olika mekaniska apparater, är instrumentell diagnostik. Vid oftalmologiska sjukdomar används följande metoder: visometri, perimetri (bestämning av synfältets gränser), biomikroskopi, tonometri (intraokulärt tryck), oftalmoskopi, ultraljudsundersökningar. De gör det möjligt att bestämma sjukdomens svårighetsgrad och andra egenskaper hos dess förlopp.

Vid undersökning av ett afakiskt öga uppmärksammas den djupa främre kammaren och irisskakningar (iridodones). Om linsens bakre kapsel är bevarad i ögat, begränsar den glaskroppens skakningar under ögonrörelser och irisskakningarna uttrycks mindre starkt. Under biomikroskopi avslöjar ett ljussnitt kapselns placering, liksom graden av dess transparens. I avsaknad av en linspåse pressas glaskroppen, som endast hålls fast av det främre begränsande membranet, och sticker något ut i pupillområdet. Detta tillstånd kallas glaskroppsbråck. När membranet brister kommer glaskroppsfibrer ut i den främre kammaren. Detta är ett komplicerat bråck.

Differentiell diagnos

I de flesta fall är anamnes tillräcklig för att fastställa diagnosen afaki. Differentialdiagnostik utförs för både medfödda och förvärvade former av sjukdomen. Monokulära och binokulära typer av patologi kräver differentiering. Sjukdomen jämförs med oftalmologiska sjukdomar med liknande symtom.

Det afakiska ögat kännetecknas av följande tecken:

• Försämring och förändring i synfunktionen.
• En känsla av en främmande kropp i ögat, fläckar och en slöja framför ögonen.
• Suddig och ofokuserad syn på grund av nedsatt ackommodation.
• Darrningar i iris och glaskropp.
• Förstöring av den bakre linskapseln och utträngning av glaskroppen eller delar av linsen genom pupillen.
• Ärrförändringar i hornhinnan (om sjukdomen orsakas av allvarliga former av konjunktivit).
• Kolobom i de övre delarna av iris.

För differentiering används både instrumentella och laboratoriediagnostiska metoder.

Behandling afaki

Efter att linsen tagits bort förändras ögats brytning dramatiskt. Hög grad av översynthet uppstår.

Den förlorade linsens brytningsförmåga måste kompenseras med optiska medel - glasögon, kontaktlinser eller konstgjorda linser.

Glasögon- och kontaktkorrigering av afaki används sällan nuförtiden. För att korrigera afaki i ett emmetropiskt öga krävs en glasögonlins med en styrka på +10,0 Dptr, vilket är betydligt mindre än brytningsförmågan hos den borttagna kristallinsen, som i genomsnitt är 19,0 Dptr. Denna skillnad förklaras främst av att glasögonlinsen intar en annan plats i ögats komplexa optiska system. Dessutom är en glaslins omgiven av luft, medan kristalllinsen är omgiven av vätska, med vilken den har nästan samma brytningsindex för ljus. För en hypermetropisk person måste glasstyrkan ökas med det erforderliga antalet dioptrier, medan den för en myopisk person däremot kommer att vara tunnare och ha en lägre optisk styrka. Om myopin före operationen var nära 19,0 Dptr, neutraliseras den för starka optiken hos närsynta ögon efter operationen genom att kristalllinsen tas bort och patienten kommer att klara sig utan glasögon för att se på långt håll.

Det afakiska ögat kan inte ackommodera, så för arbete på nära håll förskrivs glasögon som är 3,0 D starkare än för avstånd. Glasögonkorrigering kan inte användas vid monokulär afaki. En +10,0 D-lins är ett starkt förstoringsglas. Om den placeras framför ena ögat kommer bilderna i de två ögonen att vara för olika i storlek, de kommer inte att smälta samman till en enda bild. Vid monokulär afaki är kontakt- eller intraokulär korrigering möjlig.

Intraokulär korrigering av afaki är en kirurgisk operation, vars kärna är att en grumlig eller dislokerad naturlig lins ersätts med en artificiell lins med lämplig styrka. Beräkningen av dioptristyrkan för ögats nya optik utförs av en läkare med hjälp av speciella tabeller, nomogram eller ett datorprogram. Följande parametrar krävs för beräkningen: hornhinnans brytningsförmåga, djup av ögats främre kammare, linsens tjocklek och ögonglobens längd. Ögats allmänna refraktion planeras med hänsyn till patienternas önskemål. För dem som kör bil och lever ett aktivt liv ordineras emmetropi oftast. Låggradig myopisk refraktion kan planeras om det andra ögat är närsynt, liksom för de patienter som tillbringar större delen av arbetsdagen vid ett skrivbord, vill skriva och läsa eller utföra annat precisionsarbete utan glasögon.

Korrigering av afaki hos barn

För att uppnå hög synskärpa hos barn med afaki är noggrann korrigering av brytningsfel nödvändig. Allt eftersom ögat växer och dess refraktion minskar krävs regelbundet byte av kontaktlinser. Korrigering av afaki kan utföras med följande metoder.

[ 41 ], [ 42 ]

Glasögon

Detta är den huvudsakliga metoden för att korrigera bilateral afaki, men vid unilateral afaki används glasögon sällan, endast i fall av intolerans mot kontaktkorrigering. En av fördelarna med glasögon är deras relativt låga kostnad. Nackdelarna inkluderar svårigheten att anpassa tunga glasögon till ett litet barn, eftersom en liten näsa inte kan bära många glasögonbågar.

Kontaktlinser

Kontaktlinser är fortfarande den primära metoden för att korrigera både unilateral och bilateral afaki. Mjuka gasgenomsläppliga och till och med styva kontaktlinser används för barn i denna grupp. Silikonkontaktlinser är särskilt effektiva under de första månaderna i livet. Frekvent linsförlust och behovet av att byta ut dem allt eftersom ögat växer ökar kostnaden för denna korrigeringsmetod. Även om det finns rapporter om keratit och ärrbildning på hornhinnan hos barn med afaki, är dessa problem extremt sällsynta.

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Epikeratofaki

Denna procedur med ett ytligt lamellärt hornhinnetransplantat har visat sig vara olämpligt och används nu sällan.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Intraokulära linser

Hos barn används intraokulära linser oftare för att korrigera afaki efter borttagning av progressiv och posttraumatisk, mer sällan medfödd katarakt. Många författare pekar på möjligheten till implantation även hos barn i åldern 2 år. Vid denna tidpunkt upphör ögats tillväxt i princip och det blir möjligt att beräkna linsstyrkan för ett barn som för en vuxen patient. Frågan om implantation av intraokulära linser för medfödd katarakt är fortfarande kontroversiell.

Implantation under de första veckorna av livet under primärkirurgi är inte tillrådligt. Ögats kommande tillväxt komplicerar problemet med att beräkna den intraokulära linsens styrka; dessutom åtföljs denna patologi ofta av mikroftalmos. Det finns en fråga om den intraokulära linsen i sig påverkar ögonglobens fysiologiska tillväxt.

Således rekommenderas i de flesta fall inte primärimplantation för äkta medfödda katarakter, även om sekundär intraokulär linsimplantation hos äldre barn och personer med hög synskärpa blir alltmer populärt.

Hos äldre barn med traumatisk katarakt är intraokulär linsimplantation en vanlig behandlingsmetod. För närvarande är den vanligaste metoden intrakapsulär fixering av en monolitisk PMMA-lins.

Förebyggande

Det finns inga specifika metoder för att förebygga den medfödda formen av afaki. Förebyggande är nödvändigt vid förvärvade patologier i synapparaten. För detta rekommenderas årliga undersökningar hos en ögonläkare. Läkaren kommer att kunna identifiera sjukdomar som kräver kirurgiskt avlägsnande av linsen snabbt. För personer som riskerar ögonskador på grund av sitt yrkes specifika karaktär består förebyggandet av att använda skyddsmasker och glasögon.

För att bibehålla en hälsosam syn måste du följa följande regler:

• Balanserad näring.
• En god natts sömn.
• Minimal visuell överbelastning.
• Rätt arbetssätt vid datorn.
• Utför ögonövningar.
• Regelbundna förebyggande undersökningar av en ögonläkare.
• Iaktta säkerhetsåtgärder vid arbete som är farligt för ögonen.
• Skyddar ögonen mot ultraviolett strålning.

Afaki är en allvarlig sjukdom som kan leda till synförlust. Förebyggande åtgärder kan minimera risken för denna patologi.

[ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ], [ 59 ], [ 60 ]

Prognos

Den mest ogynnsamma prognosen är för den unilaterala formen av afaki. Detta beror på risken för komplikationer med aniseikoni. Medfödda former kännetecknas av en progressiv minskning av synskärpan, vilket utan snabb behandling kan orsaka blindhet. När det gäller den posttraumatiska formen av sjukdomen kännetecknas den av en ökning av symtom med tidigt smärtsyndrom, uttalad lokal ödem och en progressiv minskning av synskärpan.

Afaki leder till tillfällig funktionsnedsättning, och i vissa fall till permanent funktionsnedsättning. Om det inte sker några förändringar i ögats neuroperceptionsapparat och korrekt optisk korrigering utförs, är prognosen gynnsam, eftersom hög synskärpa och arbetsförmåga bevaras.

[ 61 ], [ 62 ], [ 63 ]