Utvecklingsavvikelser i linsen

Avvikelser i linsens utveckling kan manifestera sig på olika sätt. Eventuella förändringar i linsens form, storlek och lokalisering orsakar betydande försämringar av dess funktion.

Medfödd afaki – avsaknad av linsen – är sällsynt och kombineras vanligtvis med andra ögonutvecklingsdefekter.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Symtom på linsutvecklingsanomalier

Mikrofaki - en liten lins. Vanligtvis kombineras denna patologi med en förändring i linsens form - sfärofaki (sfärisk lins) eller en kränkning av ögats hydrodynamik. Kliniskt manifesteras detta av hög myopi med ofullständig synkorrigering. En liten rund lins, upphängd på långa svaga trådar i det cirkulära ligamentet, har betydligt större rörlighet än normalt. Den kan tränga in i pupillens lumen och orsaka en pupillblockad med en kraftig ökning av intraokulärt tryck och smärtsyndrom. För att frigöra linsen är det nödvändigt att vidga pupillen med medicinering.

Mikrofaki i kombination med subluxation av linsen är en av manifestationerna av Marfans syndrom, en ärftlig missbildning av hela bindväven. Linsens ektopi, en förändring i dess form, orsakas av hypoplasi av de ligament som stöder den. Med åldern ökar bristningen av Zinn-ligamentet. Vid denna tidpunkt sticker glaskroppen ut som ett bråck. Linsens ekvator blir synlig i pupillområdet. Fullständig dislokation av linsen är också möjlig. Förutom ögonpatologi kännetecknas Marfans syndrom av skador på rörelseapparaten och de inre organen.

Det är omöjligt att inte uppmärksamma patientens utseende: hög kroppsbyggnad, oproportionerligt långa lemmar, smala, långa fingrar (arachnodactyly), dåligt utvecklade muskler och subkutant fett, ryggradens krökning. Långa och smala revben bildar en ovanligt formad bröstkorg. Dessutom avslöjas missbildningar i hjärt-kärlsystemet, vegetativa-vaskulära störningar, dysfunktion i binjurebarken och störningar i den dagliga rytmen för glukokortikoidutsöndring med urin.

Mikrosfärofaki med subluxation eller fullständig linsluxation observeras också vid Marchesanis syndrom - en systemisk ärftlig lesion av mesenkymal vävnad. Patienter med detta syndrom har, till skillnad från patienter med Marfans syndrom, ett helt annat utseende: kortväxthet, korta armar som är svåra för dem att greppa sitt eget huvud, korta och tjocka fingrar (brachydaktyli), hypertrofierade muskler, en asymmetrisk komprimerad skalle.

Linsens kolobom är en defekt i linsvävnaden längs mittlinjen i den nedre delen. Denna patologi är extremt sällsynt och kombineras vanligtvis med kolobom i iris, ciliarkroppen och åderhinnan. Sådana defekter bildas på grund av ofullständig stängning av den embryonala fissuren under bildandet av den sekundära optiska koppen.

Lenticonus är en konformad utbuktning på en av linsens ytor. En annan typ av linsytepatologi är lentiglobus: linsens främre eller bakre yta har en sfärisk form. Var och en av dessa utvecklingsanomalier observeras vanligtvis i ett öga och kan kombineras med opaciteter i linsen. Kliniskt manifesteras lenticonus och lentiglobus av ökad refraktion av ögat, dvs. utveckling av hög myopi och svårkorrigerad astigmatism.

Behandling av linsutvecklingsanomalier

Vid avvikelser i linsens utveckling, som inte åtföljs av glaukom eller katarakt, krävs ingen särskild behandling. I de fall där, på grund av en medfödd patologi i linsen, en brytningsavvikelse uppstår som inte kan korrigeras med glasögon, avlägsnas den förändrade linsen och ersätts med en artificiell.