Landau-Kleffner syndrom

Landau-Kleffner syndrom präglas av en regression av talförmåga efter en period av normal talutveckling mot bakgrund av epileptiska förändringar i EEG och epileptiska anfall.

ICD-10-kod

R80.3. Förvärvat afasi med epilepsi (Landau-Kleffner).

Epidemiologi

Frekvensen hos sjukdomen är inte fastställd.

Vad orsakar Landau-Kleffner syndrom?

Hur orsakerna till Landau-Kleffner syndromet utvecklas är också okända. Kliniska data föreslår möjligheten till en encefalitisk process. 12% av barnen med Landau-Kleffner syndrom har en familjehistoria av epilepsi. Hjärnbiopsi och serologiska tester ger blandade resultat och bekräftar inte närvaron av specifik encefalopati.

Hur manifesteras Landau-Kleffner syndrom?

Sjukdomsuppkomsten åtföljs alltid av paroxysmal patologi på EEG och i de flesta fall (upp till 70%) epileptiska anfall. De första tecknen visas i åldern 3-7 år. Cirka en fjärdedel av fallen försvinner talförmågan gradvis under månader, men oftare sker förlusten plötsligt inom några dagar eller veckor. Ofta observerade fullständig förlust av tal. Den operativa sidan av tänkandet bevaras. Hos hälften av barnen finns beteendestörningar, huvudsakligen av typen hyperkinetisk syndrom. Med ålder försvinner epileptiska anfall, 15-16 år har alla patienter noterat en liten förbättring av talet.

Hur känner man igen Landau-Kleffner syndromet?

Diagnostisk algoritm (ICD-10)

• En signifikant förlust av uttryckligt och mottagligt tal under perioden, som inte överstiger 6 månader.
• Tidigare normal utveckling av tal.
• Paroxysmala anomalier hos EEG, som är relaterade till en eller båda temporala loberna, detekteras två år före och två år efter den initiala förlusten av tal.
• Hörseln ligger inom normala gränser.
• Behållandet av nivån på icke-verbal intellektualitet ligger inom normen.
• Frånvaron av ett diagnostiserat neurologiskt tillstånd, om man inte tar hänsyn till anomalierna hos EEG och epileptiska anfall.
• Visa inte en allmän utvecklingsstörning.

Differentiell diagnostik

• Differentieringen av specifik mottaglig språkstörning är baserad på uttalanden av perioden av normal språkutveckling sjukdom manifestation, upptäckten av paroxysmal EEG-avvikelser, i samband med en eller båda tids lober som förekommer under de två åren före en inledande förlust av tal.
• Eftersom majoriteten av barnen är under överinseende av psykiatriker i samband med hyperdynamic syndrom efter anfall finns det ett behov i differentialdiagnos av en hyperkinetisk sjukdom, baserat på anamnes (särskilt i början av sjukdomen, dynamik, utfall), samt data från kliniska och instrumentella undersökning av patienter (svårighetsgrad av sjukdomar mottaglig språk hos barn med Landau-Kleffners syndrom, förekomst av paroxysmal EEG-avvikelser).

[1], [2]

Behandling

I början av sjukdomen är en positiv effekt av att ta glukokortikoider möjlig. Under hela sjukdomen rekommenderas antikonvulsiva medel. Läkemedlen av förstahandsvalet är karbamazepiner, den andra lamotriginen. Under hela sjukdomen rekommenderas det att genomföra talterapi och familjepsykoterapi.

Vilken prognos har Landau-Kleffner syndrom?

Möjligheten att återställa tal beror på åldern av manifestationen, tidpunkten för antiepileptisk behandling och talterapi. Hos 2/3 av barnen kvarstår en mer eller mindre allvarlig defekt i mottagligt tal.