Typning av dyslipoproteinaemier

Studien av lipoproteinfraktioner i klinisk praxis används för att typifiera dyslipoproteinemi. Dyslipoproteinemi är en avvikelse i blodets lipoproteinspektrum, som manifesteras i en förändring i innehållet (ökning, minskning, frånvaro eller störning av förhållandet) av en eller flera klasser av lipoproteiner. År 1967 föreslogs en klassificering av GLP-typer, som godkändes av WHO-experter och blev utbredd. I slutet av 1970-talet introducerades termen DLP för att ersätta beteckningen GLP (en smal term som återspeglar en ökning av någon klass eller klasser av lipoproteiner i blodet). Detta förklaras av det faktum att bland patienter med ateroskleros och kranskärlssjukdom ofta hittades patienter som inte hade en ökning av koncentrationen av lipoproteiner (dvs. GLP var faktiskt frånvarande), men förhållandena mellan innehållet av aterogen och antiaterogen LP var störda.

Klassificering av de viktigaste typerna av homeopatiska läkemedel.

Typ I - hyperkylomikronemi. Denna typ av HLP kännetecknas av höga kylomikronnivåer, normala eller något förhöjda VLDL-nivåer och en kraftig ökning av triglyceridnivåerna till 1000 mg/dl eller ännu högre. Typ I är sällsynt och manifesterar sig i barndomen (hepatosplenomegali, bukkolik, pankreatit). Xantom och lipoid arcus cornea kan utvecklas. Åderförkalkning utvecklas inte. Orsaken till denna typ av HLP är en genetisk defekt baserad på kroppens oförmåga att producera lipoproteinlipas, vilket bryter ner triglyceridrika lipoproteinpartiklar.

Typ II - hyper-β-lipoproteinemi.

• Alternativ A. Kännetecknas av förhöjda LDL- och normala VLDL-nivåer, förhöjda kolesterolnivåer, ibland mycket signifikanta, och normala triglyceridnivåer. HDL-koncentrationerna är ofta absolut eller relativt reducerade. Alternativ A manifesterar sig vid kranskärlssjukdom och hjärtinfarkt i relativt ung ålder och kännetecknas av tidig dödlighet i barndomen. Kärnan i den genetiska defekten som ligger till grund för alternativ IIA är en brist på LDL-receptorer (främst en brist på leverreceptorer), vilket i hög grad komplicerar elimineringen av LDL från blodplasma och bidrar till en signifikant ökning av koncentrationen av kolesterol och LDL i blodet.
• Alternativ B. Halten av LDL och VLDL, kolesterol (ibland signifikant) och TG (i de flesta fall måttligt) är förhöjd. Detta alternativ manifesteras av kranskärlssjukdom och hjärtinfarkt i relativt ung ålder, såväl som tuberkulära xantom i barndomen eller hos vuxna.

Typ III - hyper-β- och hyper-pre-β-lipoproteinemi (dysbetalipoproteinemi). Kännetecknas av en ökning av VLDL i blodet, som har ett högt kolesterolinnehåll och hög elektroforetisk mobilitet, det vill säga förekomsten av patologisk VLDL (flytande), nivån av kolesterol och TG ökar, förhållandet mellan kolesterol och TG närmar sig 1. VLDL innehåller mycket apo-B. Kliniskt kännetecknas denna typ av utveckling av relativt tidig och svår ateroskleros, som inte bara påverkar hjärtkärlen utan även artärerna i nedre extremiteterna. För att diagnostisera typ III HLP är det nödvändigt att ta hänsyn till den extrema labiliteten i lipidkoncentrationen hos sådana patienter och hur lätt det är att korrigera lipidmetabolismstörningar hos dem under påverkan av kost och mediciner.

Typ IV - hyper-pre-β-lipoproteinemi. Vid typ IV uppvisar blodet en ökning av VLDL-nivån, normalt eller minskat LDL-innehåll, frånvaro av kylomikroner, en ökning av TG-nivån med normalt eller måttligt förhöjt kolesterol. Kliniska manifestationer av typ IV HLP är inte strikt specifika. Både koronar- och perifera kärl kan påverkas. Förutom kranskärlssjukdom påverkas perifera kärl, vilket uttrycks i claudicatio intermittens. Xantom observeras mer sällan än vid typ II. Det kan finnas en kombination med diabetes mellitus och fetma. Man tror att hos patienter med typ IV HLP ökar lipolysprocesserna i fettvävnaden, nivån av icke-förestrade fettsyror i blodet ökar, vilket i sin tur stimulerar syntesen av TG och VLDL i levern.

Typ V - hyper-pre-β-lipoproteinemi och hyperkylomikronemi. Vid denna typ uppvisar blodet en ökning av koncentrationen av VLDL, närvaron av kylomikroner, en ökning av halten kolesterol och triglycerider. Kliniskt manifesteras denna typ av HLP av attacker av pankreatit, tarmdyspepsi och en förstorad lever. Alla dessa manifestationer förekommer huvudsakligen hos vuxna, även om de även kan förekomma hos barn. Kardiovaskulära lesioner är sällsynta. Typ V HLP är baserad på brist på lipoproteinlipas eller dess låga aktivitet.

Ökade nivåer av en eller flera klasser av lipoproteiner i blodet kan orsakas av olika orsaker. LDL kan förekomma som en oberoende sjukdom (primär LDL) eller kan åtfölja sjukdomar i inre organ (sekundär LDL). De förra inkluderar alla familjära (genetiska) former av LDL, de senare inkluderar LDL som observeras vid ett antal sjukdomar och tillstånd.

Sjukdomar och tillstånd som åtföljs av utveckling av sekundär HLP

Sjukdomar eller tillstånd	Typ av GLP
Alkoholism	I, IV, V
Graviditet eller östrogenbehandling	IV
Hypotyreos	IIA, IIB, IV
Diabetes mellitus	IIB, IV, V
Dysgammaglobulinemi	IIB, IV, V
Nefrotiskt syndrom	IIB, IV, V
OPP	IIA, IIB
Pankreatit	IV, V
GC-behandling	IV, V

De lipidmetabolismrubbningar som finns vid de listade sjukdomarna och tillstånden kan orsakas av den underliggande patologin, vilket inte alltid indikerar förekomst av ateroskleros. Denna lista innehåller dock ett antal sjukdomar där, vilket är känt från klinisk praxis, ateroskleros utvecklas mycket ofta. Det verkar uppenbart att till exempel lipidmetabolismrubbningar vid diabetes mellitus eller hypotyreos orsakas av förekomsten av typ IV-lipidmetabolismrubbningar hos dessa patienter.

I primära fall av HLP är specifik behandling nödvändig; i sekundära fall av HLP leder behandling av den underliggande sjukdomen ofta till normalisering av lipidnivåerna.

Man bör komma ihåg att en enda bestämning av innehållet av lipoproteiner i blodet (särskilt under en öppenvårdsundersökning) kan leda till ofullständig eller felaktig identifiering av typen av lipoprotein, därför är det nödvändigt att genomföra upprepade studier.

Förutom de listade "klassiska" typerna av HLP, differentieras för närvarande DLP, kännetecknade av mycket lågt eller högt HDL-innehåll, såväl som deras fullständiga frånvaro (Tangers sjukdom). Samtidigt bör det noteras att den fenotypiska klassificeringen av DLP nu anses vara föråldrad, eftersom den inte tillåter en adekvat separering av patienter med risk för kranskärlssjukdom.