Steatocystom

Steatocystoma (Synonym: Sebocystoma) är en godartad, oundviklig neoplasma fylld med fet utsöndring. Det är sällsynt, och utslag kan vara ensamma, enkla - Steatocystoma simplex - eller flera. Flera steatocystoma är en sällsynt genetisk störning. ] [2] Hos kvinnor ses steatocystoma oftare i inguinalregionen, och hos män har den vanligtvis en diamantformad distribution på bagagerummet. Sällan finns i hårbotten och ansiktet, lesioner sträcker sig från normokrom till gult, är mobila, långsamt växande och innehåller mestadels vätska.

Steatocystoma förekommer i tonåren eller tidig vuxen ålder. I de flesta fall är sjukdomen av den autosomala dominerande typen, men den kan också förekomma sporadiskt. [3], [4]

Orsaker steatocystom

Eftersom denna dermatologiska patologi är ganska sällsynt, studeras inte orsakerna till dess förekomst exakt och är fortfarande hypotetiska. Familiella fall av sjukdomen i flera generationer är kända, det antas att det ärvs av autosomal dominerande typ. Samtidigt beskriver den medicinska litteraturen många fler enskilda (sporadiska) fall av steatocystoma, och många patienter hade samtidigt medfödda eller förvärvade keratoser och andra systemiska sjukdomar.

Den antagna orsaken till enstaka eller flera steatocyster är androgen (progesteron) stimulering av sebaceous körtel, som inträffar under hormonella förändringar under tonåren. Denna hypotes är baserad på det faktum att sjukdomens början i de allra flesta fall registreras hos ungdomar eller unga vuxna i efterhyldigheten. Påverkan av ogynnsam ekologi, trauma, infektion, dysfunktion av immunsystem är inte utesluten.

Det finns ingen statistik om förekomsten av sjukdomen. Vissa författare hävdar att steatocytomatos är vanligare hos unga manliga människor, andra att kön är irrelevant. Manifestationens ålder av hudutslag varierar främst från 12 till 25 år, de förblir på kroppen under hela livet. Det finns också isolerade fall av tidig manifestation i barndomen och sen manifestation i ålderdom.

The familial form may be associated with a mutation in keratin 17, a type 1 keratin found in sebaceous glands and hair follicles.The same mutation is found in congenital pachyonychia type 2, with which steatocystoma may be associated, a dominant autosomal disorder that manifests with nail dystrophy, palmar and plantar keratoderma, oral leukoplakia, follicular keratos och epidermal inkludering cyster. Dessutom kan steatocystoma förekomma med hypertrofisk skivepitel lichen planus, akrokeratos verruciformis, natal tandläkare och andra manifestationer.

Inom samma familj finns fenotypiska variationer, som i fallet med vår patient, och subtyper kan överlappa varandra. Samma mutation i keratin 17-genen kan manifestera sig i steatocystoma eller pachyonychia typ 2 ensam eller i kombination. Mer än 11 olika mutationer har beskrivits; Den resulterande fenotypen är emellertid oberoende av mutationstypen. Det är möjligt att dessa manifestationer är spektra av samma sjukdom.

Förutom purulent steatocystoma finns det andra rapporter om sällsynta varianter av steatocystom som ansiktsbehandling, akral, vulvar och enkel steatocystoma (enstaka lesion).

Riskfaktorer

Steatocystoma har observerats av vissa utredare för att vara förknippade med följande medfödda patologier med en liknande typ av arv:

• Jackson-Lawler Type Pachyonychia - Medfödd polykeratos med svåra nagelskador;
• Coilonychia;
• Ärftlig kollagenos - Ehlers-Danlos syndrom;
• Medfödd kardiomyopatisk lentiginos (leopardsyndrom);
• Arteriohepatisk dysplasi;
• Trikoblastom;
• Basalcell Nevus syndrom;
• Familjefall av syringom;
• Keratoacanthoma;
• Akrokeratos verruciformis;
• Gardners syndrom;
• Polycystisk njursjukdom;
• Bilateral preaurikulär sinus.

Risken för steatocystom är högre hos patienter med dermatit av antagen autoimmun natur - suppurativ hidradenit suppurativa och röda plattlöss, kollagenoser - reumatoid artrit, hypotyreos; Människor med otillräcklig svettning och vita fläckar på naglarna (Leukonychia).

Patogenes

Den familjära formen av sjukdomen är associerad med en genmutation vid locus 17q12-q21. KRT17-genen, som kodar ett protein av keratininnehållande intracellulära filamentösa mellanstrukturer av sebaceous körtlar, hårsäckar och nagelbädd, förändras. Mutationen leder till nedsatt keratinisering i de övre delarna av hårsäckarna, vilket resulterar i deformation av sebaceous körkanaler och bildning av cystiska formationer.

Många sporadiska fall av steatocystomatos är också kända, så andra etiopatogenetiska faktorer andra än arv antas. Andra hypoteser betraktar patologin som:

• Hamartoma i sebaceous-hair-apparaten;
• En typ av dermoidcyst;
• Retention seborrheic cyster;
• Nevoid-formationer av underutvecklade hårsäckar med bifogade sebaceous körtlar.

Starta patogenesen av patologi hormonella överspänningar, immunfel, trauma och överförda infektioner.

Symtom steatocystom

De första tecknen är utseendet på huden hos en eller många smärtfria på palpation hemisfärisk måttligt elastisk mobil cystiska knölar. I början är de genomskinliga, vitaktiga eller blåaktiga, med tiden får de en gulaktig färg. Diametern på halvklot varierar från två till fem millimeter. Ibland kan storleken på neoplasma vara större - det maximala kända är 3 cm.

Utslag finns på områden i kroppen med en hög täthet av sebaceous-hair-strukturer - i ljumsken, armhålorna, hos män, dessutom på bröstet, pungen, penis, den yttre ytan på händer och fötter. Samtidigt i hårbotten och ansiktet är de praktiskt taget frånvarande.

Punktering av ett steatocystoma ger ett genomskinligt oljigt innehåll eller en tjockare krämig gulaktig substans där fina hårstrån kan hittas.

Enligt spridningens natur skiljer följande former av sjukdomen:

• Generaliserad - diffus spridning, involverande ansikte, nacke, rygg, bröst och buk, mindre ofta - extremiteterna, i dessa fall, dystrofiska förändringar i tänder och naglar, håravfall, överdriven keratinisering av huden på handflatorna och sulor, svettande störningar;
• Lokaliserade - flera steatocystomas i något område i kroppen;
• Ensam eller enkel - en enda neoplasma av lokalisering.

Det finns också en purulent subtyp av steatocystoma (steatocystoma suppurativa), som kännetecknas av spontan brott av cyster med den efterföljande utvecklingen av inflammation, som slutar med ärrbildning.

Flera utslag är vanligtvis arrangerade i grupper, mindre ofta spridda.

Morfologiskt är neoplasma en cysta, vars skal är fodrat i flera lager med skivepitel utan ett granulärt skikt. I dess kavitet finns duniga hårstrån, och på yttersidan - lobuler av sebaceous körtlar.

Enligt elektronmikroskopi finns det tecken på nevoid neoplasma anslutna till det yttre hudskiktet med en tunn kanal, som består av odifferentierade epitelceller.

Komplikationer och konsekvenser

En steatocystom är en kronisk godartad tumör som är mer en kosmetisk defekt. Även om det är ett godartat tillstånd och de flesta skador är asymptomatiska, finns det en inflammatorisk variant. I det här fallet finns det spontan bristning av cyst, suppuration och dålig luktutsläpp, särskilt med sekundär kolonisering av bakterier. [5] Abscesser kan också förekomma. Dessa liknar lesionerna av konglobatakne eller suppurativ hidradenit. Lesionerna kan utvecklas till ärrbildning, vilket orsakar patienten stort obehag.

Malignisering är osannolikt, men det finns bevis för att det är möjligt.

Diagnostik steatocystom

Steatocystoma diagnostiseras på grundval av patientens klagomål, familjehistoria, klinisk bild av patologiska förändringar i huden och resultaten av histologisk undersökning av neoplasma.

Utvärdera patientens allmänna tillstånd. Ta allmänna kliniska tester av urin och blod, biokemi - de ligger vanligtvis inom normala gränser. Läkaren kan förskriva specifika tester och konsultationer av relaterade specialister i fall av misstänkta systemiska patologier - reumatoid artrit, hypo- eller hypertyreos.

Instrumental diagnos utförs - mikroskopi av tumörinnehållet och undersökning av dess struktur. Enligt resultaten från morfologisk undersökning bör en cysta med en godtycklig formad kavitet, vars skal består av två lager, detekteras under den oförändrade hudytan. Det inre skiktet är fodrat med skivepitelceller täckta med nagelband som innehåller eosinofiler, det granulära skiktet är inte definierat. Det yttre skiktet är bindväv. Segment av sebaceous körtlar är synliga i skalet och öppnar sig in i hårfollikeln. Cyster är anslutna till epidermalskiktet med korta trådar bestående av odifferentierade keratocyter. Kulturanalys av innehållet i den cystiska kaviteten (i frånvaro av inflammation) visar ingen tillväxt av patogen bakteriell flora.

De kliniska egenskaperna hos steatocystoma kan likna ett antal sjukdomar: duniga cyster, myxoidcyster, milier, konglobat akne, hidradenit och pseudofolliculit, fördröjning av diagnos och korrekt övervakning. Purent steatocystoma bör särskiljas från svår nodular cystisk akter, konglobat, konflobat.

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos orsakar vissa svårigheter, särskilt när det är nödvändigt att skilja Sebocystoma från utbrott av dunigt hår, särskilt eftersom båda neoplasmerna i vissa fall förekommer samtidigt. De är differentierade med morfologiska egenskaper. Kaviteten i en utbrott av velös cyst är täckt med skivepitel (som kaviteten i en sebocystoma), men ett granulärt skikt finns och många duniga hårstrån finns.

Dessutom görs differentiering med följande enheter:

• Epidermal cyster och dermoider;
• Keratininnehållande cyster (milier);
• Lipomas (vanligtvis kallas feta tumörer);
• Sebaceous körtel adenomsymmetrisk (Pringle-Burneyville-sjukdom);
• Syringom;
• Gardners syndrom;
• Kalkinos i huden;
• Apokrin svettning;
• Conglobate akne;
• Cystisk akne.

Behandling steatocystom

Behandlingen är varierad och vanligtvis otillfredsställande på grund av svårigheten att få tillgång till sådana spridda lesioner.

Steatocystomas avlägsnas huvudsakligen för kosmetiska ändamål. Följande metoder används:

• Kirurgisk excision;
• Nålsspiration;
• Radiowave Knife borttagning;
• Elektrokoagulation;
• Cryodestruction;
• Laserförstörelse.

Den bästa kosmetiska effekten ges genom radiovåg och laserbehandling.

I purulent steatocystomas systemisk terapi med isotretinoin används tetracyklin med öppning och dränering av cystisk kavitet. Intratekal administrering av triamcenolonacetonid förskrivs.

Inflammade lesioner kan behandlas med kortikosteroidinjektioner eller dränering. Blandade resultat har rapporterats med användning av oralt isotretinoin för behandling av steatocystoma. Isotretinoin eliminerar vanligtvis inte tillståndet, men det minskar storleken på purulenta skador. Detta terapeutiska svar återspeglar förmodligen den antiinflammatoriska effekten av retinoider.

Det har rapporterats i litteraturen att inga återfall har noterats efter systemisk terapi.