Steatocystom

Steatocystom (synonym: sebocystom) är en godartad, icke-tom tumör fylld med fettsekret. Det är sällsynt, och utslag kan vara ensamma, enkla - steatocystoma simplex - eller multipla. Multipelt steatocystom är en sällsynt genetisk sjukdom. [ 1 ] Det kännetecknas av flera dermala cystor av varierande storlek som finns i områden där den pilosebaceösa enheten är välutvecklad, främst i armhålorna, bålen och extremiteterna. [ 2 ] Hos kvinnor ses steatocystom vanligare i ljumskregionen, och hos män har det vanligtvis en diamantformad fördelning på bålen. Sällan förekommer lesionerna i hårbotten och ansiktet, varierar från normokroma till gula, är rörliga, långsamt växande och innehåller mestadels vätska.

Steatocystom uppträder i tonåren eller tidig vuxen ålder. I de flesta fall är sjukdomen av den autosomalt dominanta typen, men den kan också förekomma sporadiskt. [ 3 ], [ 4 ]

Orsaker steatocystom

Eftersom denna dermatologiska patologi är ganska sällsynt är orsakerna till dess uppkomst inte exakt studerade och är fortfarande hypotetiska. Familjära fall av sjukdomen i flera generationer är kända, det antas att den ärvs av autosomalt dominant typ. Samtidigt beskriver den medicinska litteraturen många fler enskilda (sporadiska) fall av steatocystom, och många patienter hade samtidig medfödda eller förvärvade keratoser och andra systemiska sjukdomar.

Den förmodade orsaken till enstaka eller flera steatocyster är androgen (progesteron) stimulering av talgkörteln, vilket sker under hormonella förändringar under tonåren. Denna hypotes bygger på det faktum att sjukdomens debut i de allra flesta fall registreras hos ungdomar eller unga vuxna i postpuberteten. Inverkan av ogynnsam ekologi, trauma, infektion, immunförsvarsdysfunktion utesluts inte.

Det finns ingen statistik över sjukdomens incidens. Vissa författare hävdar att steatocytomatos är vanligare hos unga män, andra att kön är irrelevant. Åldern för manifestation av hudutslag varierar huvudsakligen från 12 till 25 år, de finns kvar på kroppen hela livet. Det finns också enstaka fall av tidig manifestation i spädbarnsåldern och sen manifestation i ålderdom.

Den familjära formen kan vara associerad med en mutation i keratin 17, ett typ 1-keratin som finns i talgkörtlar och hårsäckar. Samma mutation finns i kongenital pachyonyki typ 2, med vilken steatocystom kan vara associerad, en dominant autosomal sjukdom som manifesterar sig med nageldystrofi, palmar och plantar keratodermi, oral leukoplaki, follikulär keratos och epidermala inklusionscystor. Dessutom kan steatocystom uppvisa hypertrofisk skivepitellichen planus, akrokeratos verruciformis, natal tandsättning och andra manifestationer.

Inom samma familj finns fenotypiska variationer, som i fallet med vår patient, och subtyper kan överlappa varandra. Samma mutation i keratin 17-genen kan manifestera sig i steatocystom eller pachyonyki typ 2 ensamt eller i kombination. Mer än 11 olika mutationer har beskrivits; den resulterande fenotypen är dock oberoende av mutationstypen. Det är möjligt att dessa manifestationer är spektra av samma sjukdom.

Förutom varig steatocystom finns det andra rapporter om sällsynta varianter av steatocystom såsom ansikts-, akral-, vulva- och enkelt steatocystom (enstaka lesion).

Riskfaktorer

Steatocystom har av vissa forskare observerats vara associerat med följande medfödda patologier med en liknande typ av arv:

• Jackson-Lawler-typ pachyonyki - medfödd polykeratos med svåra nagelskador;
• Coilonyki;
• Ärftlig kollagenos - Ehlers-Danlos syndrom;
• Medfödd kardiomyopatisk lentiginos (Leopardsyndrom);
• Arteriohepatisk dysplasi;
• Trikoblastom;
• Basalcellsnevussyndrom;
• Familjära fall av syringom;
• Keratoakantom;
• Akrokeratos verruciformis;
• Gardners syndrom;
• Polycystisk njursjukdom;
• Bilateral preaurikulär sinus.

Risken för steatocystom är högre hos patienter med dermatit av förmodad autoimmun natur - suppurativ hidradenit suppurativa och röda plattlöss, kollagenos - reumatoid artrit, hypotyreos; personer med otillräcklig svettning och vita fläckar på naglarna (leukonyki).

Patogenes

Den familjära formen av sjukdomen är associerad med en genmutation vid lokus 17q12-q21. KRT17-genen, som kodar för ett protein i keratininnehållande intracellulära filamentösa mellanliggande strukturer i talgkörtlar, hårsäckar och nagelbädd, är förändrad. Mutationen leder till försämrad keratinisering i de övre delarna av hårsäckarna, vilket resulterar i deformation av talgkörtelgångarna och bildandet av cystiska formationer.

Många sporadiska fall av steatocystomatos är också kända, så andra etiopatogenetiska faktorer än arv antas. Andra hypoteser betraktar patologin som:

• Hamartom i talg- och hårapparaten;
• En typ av dermoidcysta;
• Retention av seborroiska cystor;
• Nevoidformationer av underutvecklade hårsäckar med vidhäftande talgkörtlar.

Börja patogenesen av patologin med hormonella svängningar, immunsvikt, trauma och överförda infektioner.

Symtom steatocystom

De första tecknen är uppkomsten på huden av en eller flera halvklotformade, måttligt elastiska, mobila cystiska noduler som inte uppstår smärtfritt vid palpation. I början är de genomskinliga, vitaktiga eller blåaktiga, men får med tiden en gulaktig färg. Hemisfärernas diameter varierar från två till fem millimeter. Ibland kan tumörens storlek vara större - den maximala kända är 3 cm.

Utslag finns på områden på kroppen med en hög täthet av talgstrukturer - i ljumsken, armhålorna, hos män, dessutom på bröstet, pungen, penis, utsidan av händer och fötter. Samtidigt är de praktiskt taget frånvarande i hårbotten och ansiktet.

Punktion av ett steatocystom producerar ett genomskinligt oljigt innehåll eller en tjockare krämig gulaktig substans i vilken fina hårstrån kan hittas.

Beroende på spridningens natur skiljer sig följande former av sjukdomen:

• Generaliserad - diffus spridning, som involverar ansikte, nacke, rygg, bröst och buk, mindre ofta - extremiteterna, i dessa fall dystrofiska förändringar i tänder och naglar, håravfall, överdriven keratinisering av huden på handflatorna och fotsulorna, svettningsstörningar;
• Lokaliserad - flera steatocystom i ett visst område av kroppen;
• Ensam eller enkel - en enda neoplasm av vilken lokalisering som helst.

Det finns också en purulent subtyp av steatocystom (steatocystoma suppurativa), som kännetecknas av spontan bristning av cystor med efterföljande utveckling av inflammation, som slutar med ärrbildning.

Flera utslag är vanligtvis ordnade i grupper, mer sällan spridda.

Morfologiskt sett är tumören en cysta vars skal är klätt i flera lager med skivepitel utan ett granulärt lager. I dess hålighet kan duniga hårstrån hittas, och på utsidan - lobuler av talgkörtlar.

Enligt elektronmikroskopi finns tecken på nevoid neoplasma ansluten till det yttre hudlagret genom en tunn kanal, som består av odifferentierade epitelceller.

Komplikationer och konsekvenser

Ett steatocystom är en kronisk godartad tumör som snarare är en kosmetisk defekt. Även om det är ett godartat tillstånd och de flesta lesioner är asymptomatiska, finns det en inflammatorisk variant. I detta fall förekommer spontan bristning av cystan, varbildning och illaluktande flytningar, särskilt vid sekundär kolonisering av bakterier. [ 5 ] Abscesser kan också förekomma. Dessa liknar lesionerna vid konglobat akne eller varig hidradenit. Lesionerna kan utvecklas till ärrbildning, vilket orsakar patienten stort obehag.

Malignisering är osannolik, men det finns bevis för att det är möjligt.

Diagnostik steatocystom

Steatocystom diagnostiseras utifrån patientens besvär, familjehistoria, klinisk bild av patologiska förändringar i huden och resultaten av histologisk undersökning av tumören.

Bedöm patientens allmänna tillstånd. Ta allmänna kliniska tester av urin och blod, biokemiska tester - de ligger vanligtvis inom normala gränser. Läkaren kan ordinera specifika tester och konsultationer med relaterade specialister vid misstänkta systemiska patologier - reumatoid artrit, hypo- eller hypertyreos.

Instrumentell diagnos utförs - mikroskopi av tumörinnehållet och undersökning av dess struktur. Enligt resultaten av den morfologiska undersökningen bör en cysta med en godtyckligt formad hålighet, vars skal består av två lager, detekteras under den oförändrade hudytan. Det inre lagret är fodrat med skivepitelceller täckta med en kutikula innehållande eosinofiler, det granulära lagret är inte definierat. Det yttre lagret är bindväv. Segment av talgkörtlar är synliga i skalet, som mynnar ut i hårsäcken. Cystorna är förbundna med det epidermala lagret med korta trådar bestående av odifferentierade keratocyter. Odlingsanalys av innehållet i cystisk hålighet (i frånvaro av inflammation) visar ingen tillväxt av patogen bakterieflora.

De kliniska dragen vid steatocystom kan likna ett antal sjukdomar: duncystor, myxoidcystor, milium, konglobatakne, hidradenit och pseudofollikulit, vilket försenar diagnos och korrekt övervakning. Purulent steatocystom bör särskiljas från svår nodulär cystisk akne, konglobatakne, infekterat fibroadenom och pyoderma.

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos medför vissa svårigheter, särskilt när det är nödvändigt att skilja sebocystom från eruptiva cystor av dunhår, särskilt eftersom båda neoplasmerna i vissa fall uppträder samtidigt. De differentieras genom morfologiska egenskaper. Hålrummet i en eruptiv velös cysta är täckt med skivepitel (likt hålrummet i ett sebocystom), men ett granulärt lager finns, och många dunhår finns.

Dessutom görs differentiering med följande entiteter:

• Epidermala cystor och dermoider;
• Keratininnehållande cystor (miliums);
• Lipom (vanligtvis kallade fetttumörer);
• Symmetriskt talgkörteladenom (Pringle-Burneyvilles sjukdom);
• Syringom;
• Gardners syndrom;
• Kalcinos i huden;
• Apokrin svettning;
• Konglobat akne;
• Cystisk akne.

Behandling steatocystom

Behandlingen är varierande och vanligtvis otillfredsställande på grund av svårigheten att komma åt sådana spridda lesioner.

Steatocystom avlägsnas huvudsakligen av kosmetiska skäl. Följande metoder används:

• Kirurgisk excision;
• Nålaspiration;
• Borttagning av radiovågskniv;
• Elektrokoagulering;
• Kryodestruktion;
• Laserförstörelse.

Den bästa kosmetiska effekten ges genom radiovågs- och laserbehandling.

Vid purulenta steatocystom används systemisk behandling med isotretinoin, tetracyklin med öppning och dränering av cystisk hålighet. Intratekal administrering av triamcenolonacetonid förskrivs.

Inflammerade lesioner kan behandlas med kortikosteroidinjektioner eller dränage. Blandade resultat har rapporterats med oral isotretinoin för behandling av steatocystom. Isotretinoin eliminerar vanligtvis inte tillståndet, men det minskar storleken på variga lesioner. Denna terapeutiska respons återspeglar förmodligen retinoidernas antiinflammatoriska effekt.

Det har rapporterats i litteraturen att inga återfall har noterats efter systemisk behandling.