Steatocystom

Steatocystom (synonym: sebocystom) är en godartad, icke-tom tumör fylld med fettutsöndring. Det är sällsynt, och utslagen kan vara ensamma, enkla - steatocystoma simplex - eller flera. Multipel steatocystom är en sällsynt genetisk sjukdom. [1]Det kännetecknas av flera dermala cystor av varierande storlek som finns i områden där den pilosebaceous enheten är välutvecklad, främst i armhålorna, bålen och extremiteterna. [2]Hos kvinnor ses steatocystom vanligare i inguinalregionen, och hos män har det vanligtvis en diamantformad fördelning på stammen. Finns sällan i hårbotten och ansiktet, lesioner sträcker sig från normokroma till gula, är rörliga, långsamt växande och innehåller oftast vätska.

Steatocystom uppträder i tonåren eller tidig vuxen ålder. I de flesta fall är sjukdomen av autosomalt dominant typ, men den kan också förekomma sporadiskt. [3], [4]

Orsaker steatocystom

Eftersom denna dermatologiska patologi är ganska sällsynt, studeras inte orsakerna till dess förekomst exakt och är fortfarande hypotetiska. Familjefall av sjukdomen i flera generationer är kända, det antas att den ärvs av autosomal dominant typ. Samtidigt beskriver den medicinska litteraturen många fler enstaka (sporadiska) fall av steatocystom, och många patienter hade samtidigt medfödda eller förvärvade keratoser och andra systemiska sjukdomar.

Den förmodade orsaken till enstaka eller flera steatocyster är androgen (progesteron) stimulering av talgkörteln, som sker under hormonella förändringar under tonåren. Denna hypotes är baserad på det faktum att sjukdomsdebuten i de allra flesta fall registreras hos ungdomar eller unga vuxna efter puberteten. Inverkan av ogynnsam ekologi, trauma, infektion, dysfunktion av immunsystemet är inte uteslutet.

Det finns ingen statistik över förekomsten av sjukdomen. Vissa författare hävdar att steatocytomatosis är vanligare hos unga män, andra att kön är irrelevant. Åldern för manifestation av hudutslag varierar övervägande från 12 till 25 år, de förblir på kroppen hela livet. Det finns också isolerade fall av tidig manifestation i spädbarnsåldern och sen manifestation i hög ålder.

Den familjära formen kan vara associerad med en mutation i keratin 17, ett keratin av typ 1 som finns i talgkörtlar och hårsäckar. Samma mutation finns i medfödd pachyonychia typ 2, med vilken steatocystom kan vara associerad, en dominant autosomal störning som visar sig med nageldystrofi, palmar och plantar keratoderma, oral leukoplaki, follikulär keratos och epidermala inklusionscystor.Dessutom kan steatocystoma presentera med hypertrofisk skivepitel lichen planus, acrokeratosis verruciformis, natal dentition och andra manifestationer.

Inom samma familj finns fenotypiska variationer, som i fallet med vår patient, och subtyper kan överlappa varandra. Samma mutation i keratin 17-genen kan manifesteras i steatocystoma eller pachyonychia typ 2 enbart eller i kombination. Mer än 11 ​​olika mutationer har beskrivits; emellertid är den resulterande fenotypen oberoende av typen av mutation. Det är möjligt att dessa manifestationer är spektra av samma sjukdom.

Förutom purulent steatocystoma finns det andra rapporter om sällsynta varianter av steatocystoma som ansikts-, acral-, vulva- och enkel steatocystoma (enkel lesion).

Riskfaktorer

Steatocystom har observerats av vissa utredare vara associerad med följande medfödda patologier med en liknande typ av arv:

• Pachyonychia av Jackson-Lawler-typ - medfödd polykeratos med svåra nagelskador;
• coilonychia;
• ärftlig kollagenos - Ehlers-Danlos syndrom;
• Medfödd kardiomyopatisk lentiginos (Leopards syndrom);
• arteriohepatisk dysplasi;
• trichoblastom;
• basalcellsnevussyndrom;
• familjära fall av syringom;
• keratoakantom;
• acrokeratosis verruciformis;
• Gardners syndrom;
• polycystisk njursjukdom;
• bilateral preauricular sinus.

Risken för steatocystom är högre hos patienter med dermatit av förmodad autoimmun natur - suppurativ hidradenit suppurativa och röda flatlöss, kollagenoser - reumatoid artrit, hypotyreos; personer med otillräcklig svettning och vita fläckar på naglarna (leukonychia).

Patogenes

Den familjära formen av sjukdomen är associerad med en genmutation vid 17q12-q21-lokuset. KRT17-genen, som kodar för ett protein av keratininnehållande intracellulära filamentösa mellanstrukturer av talgkörtlar, hårsäckar och nagelbädd, är förändrad. Mutationen leder till försämrad keratinisering i de övre delarna av hårsäckarna, vilket resulterar i deformation av talgkörtelkanalerna och bildandet av cystiska formationer.

Många sporadiska fall av steatocystomatos är också kända, så andra etiopatogenetiska faktorer än nedärvning antas. Andra hypoteser betraktar patologin som:

• hamartom i talg-hårapparaten;
• en typ av dermoid cysta;
• retention av seborroiska cystor;
• Undvik formationer av underutvecklade hårsäckar med fästade talgkörtlar.

Starta patogenesen av patologiska hormonella ökningar, immunsvikt, trauma och överförda infektioner.

Symtom steatocystom

De första tecknen är utseendet på huden av en eller flera smärtfria vid palpation halvklotformade måttligt elastiska rörliga cystiska knölar. I början är de genomskinliga, vitaktiga eller blåaktiga, med tiden får de en gulaktig färg. Diametern på halvklot varierar från två till fem millimeter. Ibland kan storleken på neoplasmen vara större - den maximala kända är 3 cm.

Utslag är belägna på områden av kroppen med en hög täthet av talg-hårstrukturer - i ljumsken, armhålorna, hos män, dessutom på bröstet, pungen, penisen, den yttre ytan av händer och fötter. Samtidigt på hårbotten och ansiktet är de praktiskt taget frånvarande.

Punktering av steatocystoma ger ett genomskinligt oljigt innehåll eller en tjockare krämig gulaktig substans där fina hårstrån kan finnas.

Beroende på spridningens art särskiljs följande former av sjukdomen:

• generaliserad - diffus spridning, involverande ansikte, nacke, rygg, bröst och buk, mindre ofta - extremiteterna, i dessa fall dystrofiska förändringar i tänder och naglar, håravfall, överdriven keratinisering av huden på handflatorna och fotsulorna, svettningsstörningar ;
• Lokaliserad - flera steatocystom i ett område av kroppen;
• ensam eller enkel - en enda neoplasm av vilken lokalisering som helst.

Det finns också en purulent subtyp av steatocystoma (steatocystoma suppurativa), som kännetecknas av spontan ruptur av cystor med efterföljande utveckling av inflammation, som slutar med ärrbildning.

Flera utslag är vanligtvis ordnade i grupper, mindre ofta utspridda.

Morfologiskt är neoplasman en cysta, vars skal är fodrat i flera lager med skivepitel utan ett granulärt lager. I dess hålighet kan hittas duniga hår, och på utsidan - lobules av talgkörtlar.

Enligt elektronmikroskopi finns det tecken på nevoid neoplasm kopplad till det yttre hudlagret genom en tunn kanal, som består av odifferentierade epitelceller.

Komplikationer och konsekvenser

En steatocystoma är en kronisk godartad tumör som är mer av en kosmetisk defekt. Även om det är ett benignt tillstånd och de flesta lesioner är asymtomatiska finns det en inflammatorisk variant. I det här fallet uppstår spontan ruptur av cystan, suppuration och illaluktande flytningar, särskilt med sekundär kolonisering av bakterier. [5]Bölder kan också förekomma. Dessa liknar lesioner av konglobatakne eller suppurativ hidradenit. Lesionerna kan utvecklas till ärrbildning, vilket orsakar patienten stort obehag.

Malignitet är osannolikt, men det finns bevis för att det är möjligt.

Diagnostik steatocystom

Steatocystom diagnostiseras på grundval av patientens klagomål, familjehistoria, klinisk bild av patologiska förändringar i huden och resultaten av histologisk undersökning av neoplasmen.

Bedöm patientens allmänna tillstånd. Ta allmänna kliniska tester av urin och blod, biokemi - de är vanligtvis inom normala gränser. Läkaren kan ordinera specifika tester och konsultationer av relaterade specialister vid misstänkta systemiska patologier - reumatoid artrit, hypo- eller hypertyreos.

Instrumentell diagnos utförs - mikroskopi av tumörinnehållet och undersökning av dess struktur. Enligt resultaten av morfologisk undersökning bör en cysta med en godtyckligt formad hålighet, vars skal består av två lager, upptäckas under den oförändrade hudytan. Det inre lagret är fodrat med skivepitelceller täckta med nagelband som innehåller eosinofiler, det granulära lagret är inte definierat. Det yttre lagret är bindväv. Segment av talgkörtlar är synliga i skalet och öppnar sig i hårsäcken. Cystorna är förbundna med epidermisskiktet med korta strängar bestående av odifferentierade keratocyter. Kulturanalys av innehållet i den cystiska kaviteten (i frånvaro av inflammation) visar ingen tillväxt av patogen bakterieflora.

De kliniska egenskaperna hos steatocystom kan likna ett antal sjukdomar: duniga cystor, myxoidcystor, milium, konglobatakne, hidradenit och pseudofollikulit, fördröjande diagnos och korrekt övervakning. och pyodermi.

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos orsakar vissa svårigheter, särskilt när det är nödvändigt att skilja sebocystom från eruptiva cystor av dunigt hår, särskilt eftersom båda neoplasmerna i vissa fall uppträder samtidigt. De är differentierade av morfologiska egenskaper. Kaviteten i en eruptiv velös cysta är täckt med skivepitel (som håligheten i en sebocystom), men det finns ett granulärt lager och många duniga hårstrån hittas.

Dessutom görs differentiering med följande enheter:

• epidermala cystor och dermoider;
• Keratininnehållande cystor (milium);
• lipom (vanligen kallade feta tumörer);
• Symmetrisk talgkörteladenom (Pringle-Burneyvilles sjukdom);
• syringom;
• Gardners syndrom;
• kalcinos i huden;
• apokrin svettning;
• konglobatakne;
• cystisk akne.

Behandling steatocystom

Behandlingen är varierad och vanligtvis otillfredsställande på grund av svårigheten att komma åt sådana spridda lesioner.

Steatocystom avlägsnas främst för kosmetiska ändamål. Följande metoder används:

• kirurgisk excision;
• nålspiration;
• Avlägsnande av radiovågskniv;
• elektrokoagulering;
• kryodestruktion;
• laserförstöring.

Den bästa kosmetiska effekten ges av radiovågs- ​​och laserbehandling.

Vid purulenta steatocystomer används systemisk terapi med isotretinoin, tetracyklin med öppning och dränering av cystisk hålighet. Intratekal administrering av triamcenolonacetonid ordineras.

Inflammerade lesioner kan behandlas med kortikosteroidinjektioner eller dränering. Blandade resultat har rapporterats med användning av oralt isotretinoin för behandling av steatocystom. Isotretinoin eliminerar vanligtvis inte tillståndet, men det minskar storleken på purulenta lesioner. Detta terapeutiska svar återspeglar troligen den antiinflammatoriska effekten av retinoider. [6]

Det har rapporterats i litteraturen att inga skov har noterats efter systemisk terapi.