Skivepitelcancer i äggstockarna: orsaker, diagnos, behandling, prognos och sjukdomskoder

Skivepitelcancer i äggstockarna är en sällsynt malignitet där tumörceller uppvisar drag av skivepitelcellsdifferentiering. Till skillnad från konventionell epitelial äggstockscancer, som oftast representeras av serös, endometrioid, klarcellig eller mucinös karcinom, är skivepitelcancer i äggstockarna extremt sällsynt och står för mindre än 1 % av primära maligna äggstockstumörer. [1]

I praktiken kan denna term täcka en mängd olika kliniska situationer. Oftast uppstår skivepitelcancer som en malign transformation av ett moget cystiskt teratom, även känt som en dermoidcysta. Mer sällan är det associerat med endometrios, Brennertumör, endometrioid tumör, eller beskrivs som "ren" primär skivepitelcancer i äggstockarna utan ett uppenbart förstadium. [2]

Den vanligaste orsaken är ett moget cystiskt teratom. Detta är en vanligtvis godartad tumör som kan innehålla vävnad från olika groddlager, inklusive hud, hår, talgstrukturer, tänder och andra element. Malign transformation av ett moget cystiskt teratom är sällsynt, men när det förekommer är den vanligaste histologiska varianten skivepitelcancer. [3]

Det är viktigt att skilja skivepitelcancer i äggstockarna från metastaser. Skivepitelcancer förekommer oftast i livmoderhalsen, huden, lungorna, analkanalen, vulvan och andra organ, så upptäckten av en skivepitelcancertumör i äggstocken kräver alltid att en annan primär plats utesluts. Detta är särskilt viktigt eftersom behandling för äggstocksmetastaser och primära äggstockstumörer kan skilja sig avsevärt. [4]

På grund av sjukdomens sällsynthet finns det ingen enskild behandlingsstandard baserad på stora randomiserade studier. De flesta data kommer från systematiska översikter, retrospektiva serier, fallrapporter och små molekylära studier, så behandlingsbeslut är vanligtvis individualiserade och involverar en gynekologisk onkolog, en patolog, en radiolog och en medicinsk onkolog. [5]

Kalla	Vad betyder det?	Varför är det viktigt?
Skivepitelcancer i äggstockarna	Malign tumör med skivepiteldifferentiering	En sällsynt och aggressiv tumörvariant
Moget cystiskt teratom	Vanligtvis godartad dermoidcysta	Den främsta källan till skivepitelcellsdegeneration
Primär skivepitelcancer i äggstockarna	Tumör utan uppenbar annan primär lokalisation	Diagnos av uteslutning
Endometriosassocierad variant	Cancer som uppstår på grund av endometrios	En mycket sällsynt variant
Metastaserande skivepitelcancer i äggstocken	Äggstockstumörangrepp från ett annat organ	Behandlas enligt reglerna för den primära tumören
Skivepitelcancerantigen	Tumörmarkör, ibland förhöjd	Det kan hjälpa till vid diagnos och övervakning, men ersätter inte morfologi

Källor för tabellen: Journal of Gynecologic Oncology, Karger Gynecologic and Obstetric Investigation, Frontiers in Oncology. [6] [7] [8]

Hur uppstår denna tumör?

Den mest studerade vägen är malign transformation av ett moget cystiskt teratom. Enligt en systematisk granskning och metaanalys från 2024 blir mogna cystiska teratom sällan maligna: incidensen av malign transformation uppskattas till cirka 0,17–2,0 %, och cirka 80 % av sådana maligna transformationer är skivepitelcancer. [9]

Denna degeneration beskrivs oftare hos äldre kvinnor och efter klimakteriet. Samma översikt indikerar att skivepitelcancer i moget cystiskt teratom vanligtvis upptäcks hos postmenopausala patienter och ofta är associerat med stora tumörer större än 10 centimeter. [10]

Den andra möjliga vägen är tumörutveckling i samband med endometrios. Detta är en extremt sällsynt situation, men den är viktig eftersom kroniska endometriotiska lesioner kan vara associerade med vissa typer av tumörtransformation. År 2025 beskrevs nya fall av skivepitelcancer i äggstockarna som uppstod vid endometrios, och författarna betonar bristen på etablerade behandlingsstandarder för denna variant. [11]

Den tredje vägen är skivepitelcellsdifferentiering inom en annan äggstockstumör. Litteraturen beskriver fall av association med Brennertumör, endometrioid karcinom, mucinös borderline tumör och blandade tumörprocesser. Detta innebär att patologen måste utvärdera inte bara skivepitelcellskomponenten utan hela tumörmassan. [12]

Den fjärde situationen är "ren" primär skivepitelcancer i äggstockarna, när det inte finns något moget teratom, endometrios eller annan underliggande tumör. Denna diagnos är särskilt utmanande och kräver uteslutning av cancer i livmoderhalsen, vulvan, vaginan, analkanalen, lungan, mag-tarmkanalen och andra möjliga källor till skivepitelcancer. [13]

Möjlig källa	Hur ofta?	Diagnostisk ledtråd
Moget cystiskt teratom	Den vanligaste rutten	Stor dermoidcysta, solid komponent, äldre
Endometrios	Mycket sällan	Endometrioida lesioner nära tumören
Brenner-tumör	Sällan	Blandad tumörstruktur
Endometrioid eller mucinös tumör	Sällan	Skivepitelcellskomponent i ett annat karcinom
Ren primärversion	Extremt sällsynt	Det finns ingen annan källa efter en fullständig utredning
Metastasering till äggstocken	Det är alltid nödvändigt att utesluta	En lesion i livmoderhalsen, huden, lungorna eller annat organ

Källor för tabellen: Karger Gynecologic and Obstetric Investigation, Journal of Gynecologic Oncology, Frontiers in Oncology. [14] [15] [16]

Symtom och tecken som bör varna dig

Symtomen är vanligtvis ospecifika och kan likna en godartad cysta på äggstockarna, endometrios, adnextumör, tarmsjukdom eller enkla magbesvär. Vanligt beskrivna symtom inkluderar smärta eller tryck i nedre delen av buken, utspänd buk, uppblåsthet, tidig mättnadskänsla, tarmförändringar, ökad urinering eller upptäckt av en massa på ultraljud. [17]

Vid skivepitelcancer som uppstår från ett moget cystiskt teratom är följande oroande: ålder efter klimakteriet, snabb tillväxt av en tidigare känd dermoidcysta, stor lesion, uppkomsten av solida områden, oregelbundna väggar, papillära strukturer, ascites eller tecken på utbredning bortom äggstocken. Dessa tecken bevisar inte cancer men kräver en mer grundlig gynekologisk onkologisk utvärdering. [18]

Akut smärta kan uppstå vid äggstockstorsion, cystruktur, blödning, inflammation eller aggressiv tumörtillväxt. Därför kräver svår buksmärta hos en patient med en äggstockstumör inte bara onkologisk utan även akut kirurgisk utvärdering. [19]

Om tumören är utbredd kan ascites, viktminskning, svaghet, aptitlöshet, illamående, förstoppning, symtom på partiell tarmobstruktion, smärta i nedre delen av ryggen, svullnad i benen eller andnöd förekomma. Dessa manifestationer indikerar ofta ett mer avancerat stadium eller ett komplicerat förlopp. [20]

Ett särskilt varningstecken är en ökning av skivepitelcancerantigen. I en stor översikt över skivepitelcancer från moget cystiskt teratom var höga preoperativa nivåer av denna markör vanliga och associerade med en sämre prognos, men markören kan inte användas som enda diagnostiskt kriterium. [21]

Symtom eller fynd	Möjlig betydelse	Vad man ska göra
Smärta i nedre delen av buken	Tumörtillväxt, torsion, bristning, inflammation	Gynekologisk undersökning och bilddiagnostik
Bukförstoring	Stor tumör eller ascites	Ultraljudsundersökning och datortomografi enligt anvisningar
Snabb mättnad	Tumörtryck eller ascites	Bedömning av bukorganen
Stor dermoidcysta efter klimakteriet	Ökad vakenhet för transformation	Konsultation med gynekolog-onkolog
Fast komponent i cystan	Möjlig malign plats	Morfologisk verifiering
Högt skivepitelcancerantigen	Möjlig skivepitelcellskomponent	Ersätter inte biopsi och patologisk undersökning

Källor för tabellen: Karger Gynecologic and Obstetric Investigation, Journal of Gynecologic Oncology. [22] [23]

Diagnos och uteslutning av metastaser

Diagnosen börjar med en gynekologisk undersökning, transvaginalt ultraljud och en bedömning av risken för malignitet i äggstocksmassan. Ultraljud hjälper till att visualisera cystans storlek, vägg, fasta områden, blodflöde, septa, papillära strukturer och tecken på ascites. Det är dock ofta omöjligt att definitivt skilja en godartad dermoidcysta från cancer med hjälp av enbart ultraljud. [24]

Datortomografi eller magnetisk resonanstomografi hjälper till att bedöma processens omfattning, tillståndet hos omentum, peritoneum, lymfkörtlar, tarmar, lever, mjälte och pleura. Om malign transformation av ett moget teratom misstänks är avbildning särskilt viktig för kirurgisk planering och bedömning av möjligheten till fullständig cytoreduktion. [25]

Laboratorieutvärdering kan inkludera cancerantigen 125, skivepitelcancerantigen, karcinoembryonalt antigen och kolhydratantigen 19-9. Dessa markörer hjälper till att skapa en misstanke och övervaka dynamiken hos en viss patient, men ingen av dem bekräftar diagnosen utan morfologisk undersökning av vävnaden. [26]

Det primära diagnostiska steget är en patologisk undersökning av den borttagna tumören eller biopsiprovet. Patologen måste bekräfta skivepitelcellsdifferentiering, bedöma graden av malignitet, förekomsten av teratom, endometrios eller annan tumörkomponent, samt tecken på invasion, nekros och dissemination. [27]

Uteslutning av metastaser är avgörande. Livmoderhalsen, vagina, vulva, hud, lungor, mag-tarmkanalen och andra möjliga källor till skivepitelcancer utvärderas vanligtvis, eftersom äggstocken kan vara sekundärt påverkad av en tumör från ett annat organ. Om den primära lesionen finns utanför äggstocken skiljer sig diagnosen och behandlingen åt. [28]

Metod	Vad ger det?	Begränsning
Gynekologisk undersökning	Bedömning av massa, smärta, ascites, cervikal	Bekräftar inte diagnosen
Transvaginal ultraljud	Tumörstruktur och risktecken	Skiljer inte alltid mellan en transformation och en godartad cysta
Datortomografi	Sjukdomens förekomst	Ersätter inte morfologi
Magnetisk resonanstomografi	Detaljering av bäckenvävnader	Används enligt indikationer
Tumörmarkörer	Hjälper till att bedöma risk och dynamik	De är inte en oberoende diagnos.
Patologisk undersökning	Bekräftar tumörtypen	Kräver kvalitetsmaterial
Sök efter ett annat huvudfokus	Utesluter metastaser	Omfattningen av undersökningarna beror på den kliniska situationen.

Källor för tabellen: NCI, Karger Gynecologic and Obstetric Investigation, Frontiers in Oncology. [29] [30] [31]

Kod enligt ICD 10 och ICD 11

I den internationella sjukdomsklassificeringen, 10:e revisionen, klassificeras malign äggstockstumör under rubriken C56 "malign tumör i äggstocken". I kliniska modifieringar kan koden specificeras efter lesionens sida: höger äggstock, vänster äggstock, bilateral lesion eller ospecificerad äggstock. [32]

För skivepitelcancer i äggstockarna är C56-koden ensam otillräcklig eftersom den beskriver den anatomiska platsen men inte den morfologiska typen. Cancerregister använder dessutom morfologisk kodning, såsom skivepitelcancerkoden i International Classification of Diseases for Oncology, eftersom de kliniska betydelserna av seröst karcinom och skivepitelcancer skiljer sig åt. [33]

I den internationella klassificeringen av sjukdomar, 11:e revisionen, klassificeras maligna neoplasmer i äggstockarna under kategori 2C73. Denna kategori inkluderar äggstockscancer, dysgerminom, malignt teratom, andra specificerade maligna neoplasmer och ospecificerade maligna neoplasmer i äggstockarna. [34]

Om skivepitelcancer uppstod från ett moget cystiskt teratom är det lämpligt att inkludera båda komponenterna i den kliniska diagnosen: "skivepitelcancer uppstått från ett moget cystiskt teratom i äggstocken". Om detta är en "ren" primärvariant bör det specifikt anges att en annan primär lesion har uteslutits. [35]

Kodning bör inte ersätta en fullständig diagnos. Behandling och prognos kräver den drabbade sidan, stadium, morfologisk variant, tumörkälla, förekomst av teratom eller endometrios, kvarvarande tumör efter operation, markörer, bildresultat och metastasdata. [36]

Klinisk situation	Internationell klassificering av sjukdomar, 10:e revideringen	Internationell klassificering av sjukdomar, 11:e revideringen	Vad som behöver förtydligas
Malign äggstockstumör	C56	2C73	Sida, scen, morfologi
Skivepitelcancer i äggstockarna	C56 plus morfologisk förtydligande	2C73 plus morfologisk förtydligande	Primär eller metastatisk natur
Skivepitelcancer från moget teratom	C56 med en beskrivning av transformationen	2C73 eller 2C73.3 enligt kontext och kodningsregler	Förekomsten av moget cystiskt teratom
Metastasering av skivepitelcancer till äggstocken	Koden beror på den primära tumören och systemets regler	2E05.0 kan användas för äggstocksmetastaser	Primär lesion utanför äggstocken
Ospecificerad malign tumör i äggstocken	C56.9 i kliniska modifieringar	2C73.Z	Används endast när delar saknas.

Källor för tabellen: WHO ICD-10, ICD-11 MMS, ICD-O morfologilista. [37] [38] [39]

Stadieindelning och prognos

Stadieindelning baseras på principerna för äggstockscancer, äggledarcancer och primär peritonealcancer. Stadiet indikerar om tumören är begränsad till äggstocken, har spridit sig bortom bäckenet, har spridit sig i hela bukhinnan, har påverkat lymfkörtlarna eller om det har funnits fjärrmetastaser. [40]

Stadium är en viktig prognostisk faktor. I en systematisk granskning av skivepitelcancer från moget cystiskt teratom var högre stadium oberoende associerat med sämre total överlevnad enligt International Federation of Gynecology and Obstetrics.[41]

Enligt Chen et al., som analyserade skivepitelcancer från moget cystiskt teratom, var den totala 5-årsöverlevnaden för alla stadier 48,4 %; för stadium 1 75,7 %, för stadium 2 33,8 %, för stadium 3 20,6 % och för stadium 4 0 %. Dessa siffror är från retrospektiva data och bör inte tas som en korrekt personlig prognos, men de visar tydligt en kraftig försämring av resultaten i avancerade stadier.[42]

I en studie från 2025 i Journal of Gynecologic Oncology var medianöverlevnaden för skivepitelcancer i äggstockarna 42,0 månader, med en 1-årsöverlevnad på 73,7 % och en 5-årsöverlevnad på 48,7 %. Författarna noterade också att stadium och ålder påverkade prognosen, och att immunkontrollpunktshämmare kan vara lovande hos vissa patienter, särskilt de med en hög tumörmutationsbörda.[43]

Prognosen beror också på det kirurgiska resultatet. I Karger-översikten var medianöverlevnaden 105 månader, men överlevnaden var bättre vid stadium 1-sjukdom, yngre ålder, låga nivåer av cancerantigen 125 och skivepitelcancerantigen, samt vid lymfadenektomi. Författarna varnar dock för att en del av nyttan med lymfadenektomi kan vara relaterad till mer exakt stadieindelning. [44]

Faktor	Hur påverkar det prognosen?
Etapp	Den mest stabila prognostiska faktorn
Åldras	I ett antal serier är högre ålder förknippad med sämre resultat
Tumörstorlek	En stor tumör ökar misstanken om transformation
Skivepitelcancerantigen	Höga nivåer är förknippade med en sämre prognos i vissa undersökningar.
Cancerantigen 125	Den höga nivån kan återspegla prevalensen
Operationens fullständighet	Optimal cytoreduktion är förknippad med bättre resultat
Sent stadium	Prognosen är vanligtvis dålig oavsett adjuvant behandling.

Källor för tabellen: Karger Gynecologic and Obstetric Investigation, Journal of Gynecologic Oncology, Journal of the Formosan Medical Association. [45] [46] [47]

Behandling: kirurgi som grund

Den primära behandlingsmetoden är kirurgiskt avlägsnande av tumören med fullständig stadieindelning. Omfattningen av operationen beror på patientens ålder, önskan att bevara fertiliteten, stadium, tumörstorlek, involvering av den andra äggstocken, tillståndet hos livmodern, omentum, peritoneum, lymfkörtlar och förekomsten av metastaser. [48]

För tumörer som uppstår från moget cystiskt teratom har tidigt stadium 1 den bästa prognosen. Litteraturen beskriver att patienter med stadium IA kan observeras utan adjuvant behandling efter fullständig operation, men detta beslut är endast möjligt efter noggrann stadieindelning och diskussion inom det gynekologiska onkologiska teamet. [49]

I mer avancerade stadier är målet vanligtvis fullständig cytoreduktion, det vill säga avlägsnande av all synlig tumör. Denna princip är lånad från behandling av epitelial äggstockscancer, där volymen av kvarvarande tumör efter operation är en av de viktigaste prognostiska faktorerna. [50]

Lymfkörteldissektion är fortfarande en kontroversiell fråga. En systematisk granskning från 2024 fann att bäcken- och para-aorta lymfkörteldissektion var associerad med förbättrad överlevnad, men författarna betonar att detta kan återspegla inte bara en terapeutisk effekt utan också mer exakt stadieindelning och patienturval. [51]

Om diagnosen ställs oväntat efter att en förmodad benign dermoidcysta har avlägsnats, kan en upprepad gynekologisk onkologisk utvärdering vara nödvändig. Syftet med denna utvärdering är att förstå stadiet, fullständigheten av avlägsnandet, behovet av ytterligare kirurgi, kemoterapi, observation och att utesluta ytterligare en primär lesion. [52]

Situation	Möjliga kirurgiska taktiker	Kommentar
Ung patient, mycket tidigt stadium	En organbevarande metod diskuteras individuellt.	Endast med fullständig stadieindelning och låg risk
Postmenopausal patient	Vanligtvis en mer radikal operation	Förekomst och allmäntillstånd beaktas
Gemensamt stadium	Cytoreduktiv kirurgi	Målet är att ta bort all synlig tumör.
Misstanke om metastaser	Biopsi och sök efter den primära lesionen	Behandlingen beror på källan
En oväntad upptäckt efter operationen	Granskning av material och vidare granskning	Iscensättning kan krävas
Lymfkörtelngagemang	Lymfkörteldissektion enligt indikationer	Problemet löses individuellt.

Källor för tabellen: NCI, Karger Gynecologic and Obstetric Investigation, Frontiers in Oncology. [53] [54] [55]

Läkemedelsbehandling, strålbehandling och nya metoder

På grund av hur sällsynt skivepitelcancer i äggstockarna är finns det ingen standardbehandling med kemoterapi som stöds av stora studier. I praktiken används ofta behandlingsprinciper för epitelial äggstockscancer, särskilt kombinationer av ett platinaläkemedel och en taxan, men effekten kan vara lägre och mindre förutsägbar än för höggradig serös karcinom. [56]

I Karger-översikten från 2024 var adjuvant kemoterapi, strålbehandling och kemoradioterapi i den totala datamängden inte associerade med en signifikant förbättring av överlevnaden, men författarna betonar att dessa resultat är begränsade av datamängdens retrospektiva natur och stadiumheterogenitet.[57]

För avancerade stadier inkluderar behandlingen vanligtvis fortfarande systemisk terapi eftersom risken för mikroskopisk och makroskopisk spridning är hög. Olika publikationer har beskrivit behandlingar med karboplatin och paklitaxel, ibland med tillägg av bevacizumab, men evidensbasen är fortfarande svag och baseras främst på kliniska fall och små serier. [58]

Immunterapi har blivit ett av de mest spännande områdena. En studie från 2025 i Journal of Gynecologic Oncology noterar frekventa PIK3CA-mutationer, hög mutationsbörda i tumörer och en trend mot bättre resultat med immunkontrollpunktshämmare hos vissa patienter. Detta innebär ännu inte en universell standard, men det stöder idén om molekylär tumörprofilering vid avancerad eller återkommande sjukdom. [59]

Molekylär testning kan innefatta bedömning av tumörmutationsbörda, mikrosatellitinstabilitet, brist på mismatch-reparation, PIK3CA, TP53, CDKN2A och andra markörer baserat på tillgänglighet och klinisk indikation. Sådan testning är särskilt viktig vid recidiverande tumörer, när standardalternativen är begränsade och kliniska prövningar eller skräddarsydd riktad behandling kan övervägas. [60]

Behandling	När de diskuterar	Evidensnivå för skivepitelcancer i äggstockarna
Postoperativ uppföljning	Utvalda patienter med stadium IA	Baserat på retrospektiva data
Karboplatin och paklitaxel	Ofta i stadier över tidiga	Används på liknande sätt som epitelial äggstockscancer
Platina-program	Spridda eller återkommande sjukdomar	Effektivitet är oförutsägbar
Bevacizumab	Några vanliga fall	Data är begränsade till kliniska fall.
Strålbehandling	Individuella situationer	Det finns ingen enda beprövad standard
Immunkontrollpunktshämmare	Hög tumörmutationsbelastning eller andra markörer	Lovande, men ännu inte en universell standard
Kliniska prövningar	Särskilt vid återfall	Föredras när tillgängligt

Källor för tabellen: Karger Gynecologic and Obstetric Investigation, Journal of Gynecologic Oncology, Gynecologic Oncology Reports. [61] [62] [63]

Uppföljning efter behandling och tecken på återfall

Uppföljning efter behandling individualiseras eftersom sjukdomen är sällsynt och det inte finns några standardprotokoll specifikt för skivepitelcancer i äggstockarna. Vanligtvis används metoder som liknar de som används för uppföljning av äggstockscancer: regelbundna besök, symtombedömning, gynekologisk undersökning, övervakning av tidigare förhöjda markörer och bilddiagnostik vid behov. [64]

Om SCC-antigenet var förhöjt före behandling kan det användas för dynamisk övervakning. En normal markörnivå utesluter dock inte återfall, och en förhöjning bör bekräftas genom klinisk utvärdering och bilddiagnostik. [65]

Återfall kan visa sig med smärta, uppblåsthet, utspänd buk, ascites, förändrade tarmvanor, urinvägsdysfunktion, viktminskning, svaghet, hosta, andnöd eller uppkomsten av nya lesioner på bilddiagnostik. Marköranalys enbart bör inte användas för dessa symtom. [66]

Vid återfall beror behandlingsstrategin på intervallet efter behandling, lesionernas lokalisation, möjligheten till reoperation, tidigare kemoterapi, molekylära markörer och patientens allmäntillstånd. Eftersom det finns få standarder är konsultation vid ett expertcentrum och deltagande i kliniska prövningar särskilt viktigt. [67]

Psykologisk och stödjande vård är avgörande från diagnosögonblicket. Sjukdomens sällsynthet ökar ofta ångest, eftersom det är svårt för patienter att hitta begriplig information, och läkare måste fatta beslut baserat på begränsad data. Stödet bör omfatta hantering av smärta, kost, illamående, anemi, sexuell hälsa, ångest och biverkningar av behandlingen. [68]

Vad kontrollerar de?	För vad
Besvär och allmäntillstånd	Tidig upptäckt av återfall och komplikationer
Gynekologisk undersökning	Bedömning av bäckenet och det postoperativa området
Skivepitelcancerantigen	Användbart om det är förhöjt före behandling
Cancerantigen 125	Inte bra för alla, men kan återspegla spridningen
Datortomografi	Om symtom uppstår eller markörer ökar
Biverkningar av behandlingen	Kontroll av neuropati, trötthet, anemi och smärta
Genetisk och molekylär slutsats	Kan påverka vidare behandling

Källor för tabellen: NCI, Karger Gynecologic and Obstetric Investigation, Journal of Gynecologic Oncology. [69] [70] [71]

Förebyggande och tidig upptäckt

Det finns inget specifikt screeningtest för skivepitelcancer i äggstockarna. Det är en alltför sällsynt tumör, och tillgängliga metoder, inklusive cancerantigen 125 och ultraljud, är inte lämpliga för att tillförlitligt upptäcka sällsynta äggstockscancervarianter hos asymptomatiska kvinnor. [72]

Den primära förebyggande åtgärden i klinisk praxis är korrekt hantering av mogna cystiska teratom. De flesta dermoidcystor är godartade, men hos äldre kvinnor, med stor storlek, tillväxt eller närvaro av en solid komponent, blir frågan om kirurgisk behandling och gynekologisk onkologisk utvärdering viktigare. [73]

Om ett moget cystiskt teratom avlägsnas måste det skickas för patologisk undersökning. Även om tumören verkade godartad bekräftar morfologin att malign transformation inte har inträffat. [74]

Förebyggande av metastatiska fel innebär en grundlig diagnos. Vid skivepitelcancer i äggstockarna måste primär livmoderhalscancer och andra källor uteslutas, eftersom korrekt identifiering av det primära stället avgör behandling och prognos. [75]

Vid endometrios är det viktigt att övervaka nya eller föränderliga äggstockslesioner, särskilt om de växer, blir fasta, orsakar nya symtom eller uppstår postmenopausala. Detta betyder inte att endometrios ofta utvecklas till skivepitelcancer, men sällsynta fall av sådan transformation har beskrivits och kräver försiktighet. [76]

Situation	Vad som bidrar till att minska risken för sen upptäckt
En välkänd dermoidcysta	Observation eller kirurgi enligt anvisningar
Stort teratom efter klimakteriet	Högre onkologisk vakenhet
Fast komponent i cystan	Vidare undersökning och specialistkonsultation
Borttagning av teratom	Obligatorisk patologisk undersökning
Skivepitelcancer i äggstocken	Uteslutning av ett annat primärt fokus
Endometrios med nybildning	Bedömning av tillväxt, struktur och symtom

Källor för tabellen: Karger Gynecologic and Obstetric Investigation, Frontiers in Oncology, Journal of Gynecologic Oncology. [77] [78] [79]

Vanliga frågor

Är skivepitelcancer i äggstockarna en variant av konventionell äggstockscancer? Det är en sällsynt histologisk variant av malign äggstockstumör. Den skiljer sig från typiska serösa, endometrioida, klarcelliga och mucinösa karcinom och kräver därför särskilt noggrann morfologisk undersökning och uteslutning av metastaser från ett annat organ. [80]

Vad är den vanligaste orsaken till denna tumör? Den uppstår oftast från ett moget cystiskt teratom, det vill säga en dermoidcysta. Malign transformation av teratom är sällsynt, men bland maligna transformationer är skivepitelcancer den vanligaste varianten. [81]

Hur vanlig är risken att en dermoidcysta blir cancerös? Enligt översikter förekommer malign transformation av ett moget cystiskt teratom i cirka 0,17–2,0 % av fallen. Detta är en låg risk, men den blir kliniskt viktigare vid förekomst av en stor cysta, postmenopausal ålder och misstänkta förändringar vid bilddiagnostik. [82]

Vilka är symtomen på skivepitelcancer i äggstockarna? Buk- eller bäckensmärta, uppblåsthet, utspänd buk, tidig mättnadskänsla, tarmförändringar, frekvent urinering, ascites, svaghet och viktminskning kan förekomma. Dessa tecken är ospecifika, så diagnosen bekräftas endast efter bilddiagnostik och patologisk undersökning. [83]

Kan en diagnos ställas med hjälp av skivepitelcancerantigenet? Nej. Denna markör kan vara förhöjd och kan vara till hjälp vid uppföljning om den var hög före behandling, men den ersätter inte kirurgiska prover, biopsier och patologirapporter. [84]

Varför ska livmoderhalscancer uteslutas? Skivepitelcancer förekommer mycket oftare i livmoderhalsen än i äggstocken. Om äggstockstumören är en metastas eller spridning från livmoderhalsen kommer behandlingen och prognosen att vara annorlunda. [85]

Hur behandlas sjukdom i tidigt stadium? Grundpelaren är kirurgiskt avlägsnande av tumören och fullständig stadieindelning. I utvalda fall av stadium IA kan observation övervägas efter standardiserad kirurgi, men beslutet fattas individuellt av det gynekologiska onkologiska teamet. [86]

Hur behandlas cancer i avancerat stadium? Vanligtvis är målet maximalt kirurgiskt avlägsnande av tumören och systemisk behandling, ofta med platinabaserade läkemedel och taxaner, liknande de som används för epitelial äggstockscancer. Den optimala behandlingen är dock inte standardiserad på grund av sjukdomens sällsynthet. [87]

Hjälper strålbehandling? Evidensen är begränsad och motstridig. En stor granskning visade att adjuvant strålbehandling inte signifikant förbättrade överlevnaden i den totala gruppen, så dess roll diskuteras från fall till fall. [88]

Finns det en roll för immunterapi? Potentiellt ja, men det är ännu inte en universell standard. Data från 2025 visar hög mutationsbelastning i vissa tumörer och den potentiella nyttan av immunkontrollpunktshämmare, särskilt hos patienter som selekterats för biomarkörer. [89]

Vad är prognosen för denna tumör? Prognosen är starkt beroende av stadium. I vissa retrospektiva data var 5-årsöverlevnaden hög i stadium 1 och minskade kraftigt i stadium 3 och 4; moderna serier bekräftar även den dåliga prognosen vid sen upptäckt. [90]

Är behandling på ett specialiserat center nödvändig? Ja, detta är särskilt önskvärt. Sjukdomen är sällsynt, och beslut om kirurgi, omindelning av tumör, kemoterapi, molekylär testning och kliniska prövningar kräver expertis från ett gynekologiskt onkologiskt team. [91]

Viktiga punkter från experter

Tian Zhang et al., Journal of Gynecologic Oncology, 2025. Deras studie betonade att skivepitelcancer i äggstockarna är sällsynt, står för mindre än 1 % av primära maligniteter i äggstockarna, har en hög dödlighet och att stadium och ålder är prognostiska faktorer. [92]

SY Wu et al., Gynecologic and Obstetric Investigation, 2024. Deras systematiska granskning och metaanalys av 654 patienter visade att skivepitelcancer från moget cystiskt teratom förekommer oftare hos postmenopausala patienter med tumörer större än 10 centimeter, och ett högre stadium är oberoende associerat med sämre total överlevnad.[93]

RJ Chen et al., Journal of the Formosan Medical Association, 2008. Detta arbete citeras ofta för sin analys av prognos: 5-årsöverlevnaden minskade kraftigt från stadium 1 till stadium 4, vilket belyser den avgörande vikten av tidig upptäckt och stadieindelning. [94]

Feifei Guo et al., Frontiers in Oncology, 2026. I en systematisk granskning av primär skivepitelcancer i äggstockarna noterade författarna att det är en exceptionellt sällsynt och aggressiv tumör, och behandling kan innebära aggressiva multimodala taktiker med kirurgi, kemoterapi och riktade metoder. [95]

Expertposition från National Cancer Institute om äggstockscancer. Även om det inte finns någon specifik standard för skivepitelcancer, inkluderar allmänna principer för behandling av maligna äggstockstumörer patologisk bekräftelse, stadieindelning, kirurgisk behandling, systemisk terapi och övervakning för återfall. [96]

Resultat

Skivepitelcancer i äggstockarna är en sällsynt och vanligtvis aggressiv tumör, som oftast uppstår vid malign transformation av ett moget cystiskt teratom. Mindre vanligt är den associerad med endometrios, andra äggstockstumörer, eller är en "ren" primär skivepitelcancer, som endast kan diagnostiseras efter att en annan primär lesion har uteslutits. [97]

De huvudsakliga praktiska målen är att upptäcka misstänkta förändringar i dermoidcystan, utföra noggrann avbildning, bekräfta diagnosen morfologiskt, utesluta metastaser, korrekt bestämma stadiet och remittera patienten till ett gynekologiskt onkologiskt center. Den mest tillförlitliga prognostiska faktorn är sjukdomens stadium, och sena stadier har betydligt sämre resultat. [98]

Behandlingen kretsar oftast kring kirurgi och systemisk terapi, men på grund av sjukdomens sällsynthet förblir standarderna dåligt definierade. Vid avancerad eller återkommande sjukdom är molekylär profilering, diskussion om kliniska prövningar och individualiserat behandlingsval särskilt viktigt, inklusive den potentiella rollen av immunkontrollpunktshämmare hos patienter som valts ut med biomarkörer. [99]