Quinckes angioödem

Quinckes angioödem, även känt som Quinckes urtikaria, är ett sällsynt och potentiellt allvarligt tillstånd som kännetecknas av svullnad i subkutan vävnad, slemhinnor och ibland muskler. Det orsakas vanligtvis av en allergisk reaktion mot vissa livsmedel, läkemedel eller bistick, även om orsaken ibland förblir okänd.

Epidemiologi

Epidemiologin för Quinckes angioödem kan variera beroende på land och region, liksom faktorer som tillgången till sjukvård och förekomsten av allergiska reaktioner. Det är viktigt att notera att noggrann statistik om förekomsten av detta tillstånd kan vara begränsad på grund av dess sällsynthet och mångfald av orsaker.

Här är lite information om epidemiologin för angioödem Quinckes angioödem:

1. Förekomst: Quinckes angioödem anses vara ett relativt sällsynt tillstånd. Dess exakta förekomst kan variera från land till land och region till region.
2. Ålder: Quinckes angioödem kan förekomma i alla åldrar, inklusive barn och vuxna. Vissa personer kan dock uppleva sina första symtom i barndomen eller ung vuxen ålder.
3. Allergener: Livsmedel och läkemedel är bland de vanligaste allergenerna som kan orsaka Quinckes angioödem. Vissa livsmedel som nötter, mjölk, ägg och skaldjur kan vara vanliga källor till allergiska reaktioner.
4. Familjehistoria: Vissa personer kan ha allergiska reaktioner i familjen, inklusive angioödem och Quinckes angioödem. Detta kan tyda på en genetisk predisposition för dessa tillstånd.
5. Kön: Quinckes angioödem kan förekomma hos både män och kvinnor, och det finns inga signifikanta skillnader i prevalens mellan könen.
6. Svårighetsgrad: Tillståndet kan variera i svårighetsgrad från milda kortvariga fall till allvarligare fall, inklusive livshotande fall.

För korrekt epidemiologisk information och prevalensdata om Quinckes angioödem rekommenderas att du konsulterar medicinska studier och statistik från hälso- och sjukvårdsorganisationer och forskningsinstitutioner i ditt område.

Orsaker Quinckes ödem

Quinckes angioödem orsakas vanligtvis av en allergisk reaktion mot vissa allergener. Här är några av de främsta orsakerna till detta tillstånd:

1. Matallergener: En av de vanligaste källorna till Quinckes angioödem är allergiska reaktioner mot vissa livsmedel. Nötter, mjölk, ägg, fisk, skaldjur och andra livsmedel kan orsaka allergiska reaktioner hos känsliga individer.
2. Läkemedel: Vissa läkemedel kan vara allergener och orsaka angioödem, även kallat Quinckes angioödem. Dessa kan vara antibiotika, vissa antiinflammatoriska läkemedel och andra läkemedel.
3. Bi- och getingstick: Bi- eller getingstick kan orsaka en allergisk reaktion, inklusive angioödem Quincke, hos vissa personer som är allergiska mot bi- och getingstick.
4. Pollinos (säsongsbunden allergisk rinit): Vissa personer kan utveckla angioödem Quinckes angioödem som svar på växtpollen, särskilt under blomningssäsongen.
5. Latexallergi: Latex som används i medicinska handskar, kondomer och andra produkter kan orsaka en allergisk reaktion hos vissa personer.
6. Idiopatisk angioödem: Hos vissa patienter är orsaken till Quinckes angioödem fortfarande okänd, och detta kallas idiopatisk angioödem.

Det är viktigt att notera att Quinckes angioödem kan vara ett snabbt och allvarligt tillstånd, särskilt om det drabbar halsen eller tungan, eftersom det kan leda till andningssvårigheter. Personer som är benägna att få allergiska reaktioner eller riskerar att utveckla Quinckes angioödem bör känna till sina allergener och vidta försiktighetsåtgärder, samt omedelbart söka läkarvård om de upplever symtom som kräver läkarvård.

Riskfaktorer

Riskfaktorer för Quinckes angioödem inkluderar följande:

1. Allergier: En viktig riskfaktor är allergiska reaktioner mot vissa allergener, såsom vissa livsmedel (nötter, mjölk, ägg, fisk, skaldjur), mediciner, bi- eller getingstick, latex och andra allergener.
2. Familjehistoria: Om familjemedlemmar har haft allergiska reaktioner eller Quinckes angioödem kan detta öka risken för att andra familjemedlemmar utvecklar detta tillstånd.
3. Positiv historia av matallergier: Om en person har en historia av matallergier, särskilt om de tidigare har upplevt allergiska reaktioner mot vissa livsmedel, kan de ha en ökad risk för angioödem Quinckes angioödem.
4. Historik över allergiska reaktioner: Personer som har en historia av allergiska reaktioner, inklusive Quinckes urtikaria eller angioödem, kan löpa större risk att utveckla detta tillstånd i framtiden.
5. Latexallergi: Personer med latexallergier kan ha ökad risk för angioödem Quinckes angioödem vid exponering för latex.
6. Idiopatiskt angioödem: Hos vissa personer är orsaken till Quinckes angioödem fortfarande okänd. I sådana fall kan risken att utveckla detta tillstånd också anses vara låg men är inte utesluten.

Det är viktigt att komma ihåg att riskfaktorer inte nödvändigtvis betyder att en person kommer att utveckla Quinckes angioödem. Att känna till dessa faktorer kan dock hjälpa människor att vidta försiktighetsåtgärder och övervaka sina reaktioner noggrannare när de kan komma i kontakt med allergener. Om du har hög risk för allergiska reaktioner eller Quinckes angioödem bör du diskutera detta med din läkare och överväga att bära med dig en automatisk adrenalininjektor (adrenalin) för akut behandling om det behövs.

Patogenes

Patogenesen för Quinckes angioödem är relaterad till allergiska reaktioner och förändringar i blodkärl och vävnader som leder till utveckling av ödem. Processen utvecklas i flera steg:

1. Initiering av en allergisk reaktion: Angioödem Quinckes angioödem uppstår oftast efter kontakt med ett allergen, vilket kan vara ett livsmedel, läkemedel, insektsgift (såsom ett bi eller en bålgeting) eller annat allergen. Hos personer med allergisk sensibilisering börjar IgE-antikroppar bildas som svar på kontakt med allergenet.
2. Aktivering av mastocyter och basofiler: Vid efterföljande kontakt med allergenet binder IgE till mastocyter och basofiler, typer av vita blodkroppar. Detta leder till aktivering av dessa celler.
3. Mediatorfrisättning: Aktiverade mastocyter och basofiler frisätter allergiska mediatorer såsom histamin. Histamin orsakar vasodilatation (vasodilatation) och ökad vaskulär permeabilitet (vasopermeabilisering).
4. Ökad vaskulär permeabilitet: Som ett resultat av allergiska reaktionsmediatorer ökar permeabiliteten hos kapillärer (små kärl), vilket gör att vätska läcker ut från kärlen till omgivande vävnader.
5. Svullnad och symtom: Utsläpp av vätska från blodkärlen leder till vävnadssvullnad, vilket manifesterar sig som svullnad av hud, slemhinnor, läppar, hals och andra områden. Detta åtföljs av symtom som klåda, rodnad, rodnad i huden och ömhet.
6. Symtomutveckling: Symtom på Quinckes angioödem kan utvecklas snabbt, vanligtvis inom några minuter till timmar efter kontakt med allergenet. I vissa fall kan de bli allvarliga och livshotande, särskilt om svullnaden påverkar halsen och luftvägarna.

Patogenesen för Quinckes angioödem är relaterad till den allergiska reaktionen och kan vara en mycket snabb och dynamisk process. Det är därför viktigt att personer som riskerar att utveckla allergiska reaktioner och Quinckes angioödem är medvetna om sina allergener och vet hur de ska söka akut läkarvård om det behövs.

Symtom Quinckes ödem

Quinckes angioödem kännetecknas av utveckling av svullnad i inre och yttre vävnader, vilket kan orsaka ett antal karakteristiska symtom. De viktigaste symtomen på Quinckes ödem är:

1. Ödem: Det huvudsakliga symtomet på Quinckes angioödem är snabb utveckling av vävnadssvullnad. Svullnaden kan påverka olika delar av kroppen, inklusive ansikte, läppar, ögon, hals, tunga, armar, ben och buken. Svullnaden kan vara svullen, förstorad och orsaka obehag.
2. Urtikaria: Vissa patienter med Quinckes angioödem utvecklar hudutslag som liknar urtikaria. Hudutslagen kan vara röda till färgen, täckta med vita fläckar och ofta mycket kliande.
3. Klåda: Svullnad och hudutslag kan åtföljas av svår klåda som kan vara mycket besvärande.
4. Hudrodnad: Hudområden som drabbats av Quinckes angioödem kan bli röda och varma vid beröring.
5. Smärta och obehag: Svullnad och hudsymtom kan vara smärtsamma och orsaka obehag.
6. Andningsproblem: I fall där svullnad drabbar halsen, tungan eller luftvägarna kan det orsaka andningssvårigheter och bullrig andning. Detta är ett allvarligt symptom och kräver omedelbar läkarvård.
7. Andra symtom: Vissa patienter kan uppleva smärta i svullnadsområdet, en känsla av tryck och obehag.

Symtom på Quinckes angioödem kan utvecklas mycket snabbt, vanligtvis inom några minuter till timmar efter kontakt med allergenet. Det är viktigt att veta att Quinckes ödem kan vara ett farligt tillstånd, särskilt om det påverkar luftvägarna. Om du utvecklar symtom på Quinckes angioödem som kräver läkarvård bör du omedelbart kontakta din läkare eller ringa ambulans.

Formulär

Quinckes angioödem kan ta sig flera former, beroende på vilka vävnader och organ det drabbar. De huvudsakliga formerna av Quinckes ödem inkluderar:

1. Quinckes hudödem: Detta är den vanligaste formen där svullnad utvecklas i hud och slemhinnor. Patienter med denna form kan uppleva svullnad i ansikte, läppar, ögon, hals, tunga och andra områden. Huden svullnar och kan bli mycket kliande. Ett hudutslag som liknar nässelutslag kan också utvecklas.
2. Form av Quinckes angioödem med buksvullnad: Denna form kan innefatta buksvullnad, vilket kan manifestera sig som ökad bukvolym, ömhet och obehag. Svullnaden kan drabba magsäcksväggen eller tarmarna, och detta tillstånd kräver medicinsk utvärdering och behandling.
3. En form av Quinckes ödem med andningssvårigheter: Svullnad i halsen och luftvägarna kan orsaka andningssvårigheter och bullrig andning. Detta är ett allvarligt och potentiellt farligt symptom som kräver omedelbar läkarvård.
4. En form av Quinckes ödem med svullnad i extremiteterna: Quinckes ödem kan även drabba extremiteterna, såsom händer och fötter. Svullnaden kan vara måttlig eller svår och orsaka obehag.

Det är viktigt att komma ihåg att Quinckes angioödem kan manifestera sig i olika former och ha varierande svårighetsgrad. Quinckes ödem kan vara en mycket snabb och dynamisk process, så det är viktigt att uppsöka läkare eller ringa ambulans om symtom som kräver läkarvård uppstår.

Komplikationer och konsekvenser

Quinckes angioödem, särskilt i dess svåra former, kan utgöra ett allvarligt hot mot hälsan och till och med livet. Komplikationer och konsekvenser av Quinckes ödem kan inkludera följande:

1. Andnöd: Om Quinckes ödem påverkar halsen eller luftvägarna kan det leda till andningssvårigheter och till och med kvävning. Detta tillstånd är en medicinsk nödsituation och kräver omedelbar läkarvård.
2. Kvävning: Om Quinckes ödem allvarligt begränsar luftvägarnas cirkulationsutrymme, kan det hända att kroppen inte får tillräckligt med syre. Detta kan leda till kvävning, vilket är ett livshotande tillstånd.
3. Svullnad i halsen och tungan: Quinckes ödem som påverkar halsen och tungan kan orsaka svårigheter att svälja och kan till och med vara livshotande.
4. Anapylaktisk chock: I vissa fall kan Quinckes angioödem åtföljas av anafylaktisk chock, vilket är en allvarlig allergisk reaktion som leder till blodtryckssänkning, andnöd och medvetslöshet.
5. Återkommande attacker: Hos vissa patienter kan Quinckes angioödem bli ett kroniskt eller återkommande tillstånd.
6. Psykologiska konsekvenser: Patienter som har upplevt svåra fall av Quinckes ödem kan utveckla psykologiska följdsjukdomar såsom ångest och rädsla för en återkommande allergisk reaktion.

Diagnostik Quinckes ödem

Diagnos av Quinckes angioödem innebär en fysisk undersökning och utvärdering av symtom. Ytterligare tester kan behövas för att ställa en korrekt diagnos och identifiera orsaken till ödemet. Här är några steg en läkare kan vidta vid diagnostisering av Quinckes ödem:

1. Fysisk undersökning: Läkaren undersöker patienten och bedömer svullnadens art och spridning, samt förekomsten av associerade symtom som klåda, hudutslag, smärta eller andningssvårigheter.
2. Anamnestagning: Det är viktigt att ta reda på patientens anamnes och avgöra om det har förekommit allergiska reaktioner tidigare, vilka allergener som kan ha orsakat svullnaden, om det har förekommit insektsbett etc.
3. Utesluta andra orsaker: Din läkare måste utesluta andra tillstånd som kan orsaka svullnad, såsom infektioner, medicinreaktioner, cirkulationsproblem och andra medicinska problem.
4. Allergitester: Allergitester såsom hudtester eller blodprover för att bestämma IgE-antikroppsnivåer och identifiera allergener kan utföras för att fastställa den allergiska naturen hos Quinckes ödem.
5. Luftvägsundersökning: Om man misstänker svullnad i halsen eller luftvägarna kan ytterligare undersökningar såsom fibrogastroskopi eller laryngoskopi krävas.
6. Andra laboratorietester: I vissa fall kan ytterligare laboratorietester, såsom blod- och urinprov, krävas för att bedöma patientens allmäntillstånd och för att upptäcka tecken på inflammation.

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos av Quinckes ödem innebär att identifiera detta tillstånd och utesluta andra möjliga orsaker till ödem och allergiska reaktioner. Här är några av de tillstånd och sjukdomar som kan likna Quinckes ödem och kräver differentialdiagnos:

1. Allergisk urtikaria: Urtikaria är ett hudtillstånd som kännetecknas av röda, kliande, uppåtgående utslag på huden som ser ut som nässelstick. Urtikaria och Quinckes ödem kan förekomma tillsammans, och läkaren måste avgöra om de är en del av samma allergiska reaktion eller olika tillstånd.
2. Angioödem utan allergi: Ibland kan angioödem utvecklas utan allergiska reaktioner. I sådana fall är orsaken till ödemet oklar och kräver en mer grundlig undersökning.
3. Svullnad efter insektsstick: Insektsstick från exempelvis bin, getingar eller myror kan orsaka svullnad i huden och reaktioner som liknar Quinckes ödem. Det är viktigt att avgöra om det har förekommit kontakt med insekter och om det har förekommit några stick innan symtom uppstår.
4. Läkemedelsreaktioner: Vissa läkemedel kan orsaka svullnad och allergiska reaktioner som kan likna Quinckes ödem.
5. Fysiska irriterande ämnen: Kontakt med fysiska irriterande ämnen som kyla, värme, tryck eller friktion kan orsaka hudreaktioner och svullnad.
6. Infektioner: Infektioner, såsom luftvägsinfektioner eller tandproblem, kan orsaka svullnad i halsen eller ansiktet.

Differentialdiagnosen ställs av läkaren baserat på anamnes, klinisk bild och resultaten av ytterligare undersökningar såsom allergitester eller laboratorietester. Detta gör det möjligt att utesluta andra möjliga orsaker till ödem och avgöra om det är Quinckes angioödem.

Behandling Quinckes ödem

Behandlingen av Quinckes angioödem omfattar flera aspekter, beroende på symtomens svårighetsgrad och patientens allmänna tillstånd. Det är viktigt att komma ihåg att Quinckes angioödem kan vara ett allvarligt och till och med livshotande tillstånd, så om symtom som kräver läkarvård utvecklas bör du omedelbart söka läkarvård eller ringa ambulans. Här är en allmän metod för att behandla Quinckes ödem:

1. Avbryta kontakt med ett allergen: Om ett allergen är känt för att vara orsaken till Quinckes ödem (såsom ett insektsstick eller att äta en viss mat), bör kontakten med det allergenet omedelbart avbrytas.
2. Adrenalin: Om symtomen är allvarliga, såsom andningssvårigheter eller anafylaktisk chock, kan adrenalin (adrenalin) behöva ges i muskeln eller intravenöst. Adrenalin drar ihop blodkärlen, förbättrar andningen och lindrar allergisk svullnad. Detta läkemedel kan vara livräddande och bör finnas tillgängligt för patienter som riskerar att utveckla Quinckes ödem.
3. Antihistaminer: Din läkare kan ordinera antihistaminer som cetirizin eller loratadin för att lindra klåda och minska allergisymtom. Dessa läkemedel kan tas antingen oralt eller som topikala krämer eller salvor.
4. Glukokortikosteroider: I vissa fall kan din läkare ordinera glukokortikosteroider, såsom prednisolon, för att minska inflammation och svullnad. Dessa läkemedel tas vanligtvis i pillerform eller intravenöst.
5. Observation och sjukhusvistelse: Vid svåra symtom, särskilt om luftvägarna påverkas eller patientens allmäntillstånd försämras, kan sjukhusvistelse för observation och mer intensiv behandling krävas.
6. Framtida allergenundvikande: Efter en episod av Quinckes ödem är det viktigt att identifiera och undvika allergener som kan orsaka en reaktion i framtiden. Patienter med återkommande episoder av Quinckes ödem kan rekommenderas att bära en automatisk adrenalininjektor för akut användning vid behov.

Behandling av Quinckes ödem bör övervakas av en läkare, och även efter att symtomen har försvunnit är det viktigt att få långsiktig allergibehandling och vidta akuta säkerhetsåtgärder vid återfall.

Förebyggande

Förebyggande av angioödem (Quinckes angioödem) syftar till att förebygga allergiska reaktioner och minimera risken för att utveckla detta tillstånd. Här är några förebyggande åtgärder:

1. Allergenidentifiering: Om du har kända allergier, försök att identifiera och undvika allergener som kan orsaka en reaktion. Detta kan inkludera livsmedel, insekter, pollen, mögel och andra möjliga allergener.
2. Varning vid användning av läkemedel: Om du vet att du är allergisk mot vissa läkemedel, tala om det för din läkare och apotekspersonal. Använd vid behov ett medicinskt varningsarmband eller halsband med allergiinformation.
3. Undvik insektsbett: Använd skyddskläder och insektsmedel för att skydda dig mot insektsbett, eftersom bett kan orsaka allergiska reaktioner.
4. Utbildning i användning av den automatiska adrenalininjektorn: Om du har fått diagnosen allergi, särskilt om den är förknippad med risk för Quinckes ödem, skaffa instruktioner om hur du använder den automatiska adrenalininjektorn. Lär dig hur du använder den korrekt vid en allergisk reaktion.
5. Allergitestning: Om du misstänker en allergi, kontakta en allergolog för allergitestning. Detta hjälper till att identifiera allergenet och utveckla en handlingsplan vid en allergisk reaktion.
6. Följ din behandlingsplan: Om du har fått antihistaminer eller andra läkemedel för att kontrollera allergier, följ läkarens rekommendationer och ta dem enligt ordination.
7. Uppsök en allergolog: Om du har en ökad risk att utveckla allergiska reaktioner eller om du har haft Quinckes ödem i anamnesen, uppsök en allergolog. Specialisten kan hjälpa dig att utveckla en allergibehandlingsplan och föreslå ytterligare förebyggande åtgärder.
8. Lära sig första hjälpen: Om du har allergier bör du och dina nära och kära veta hur man ger första hjälpen vid en allergisk reaktion, inklusive användning av en automatisk adrenalininjektor.

Prognos

Prognosen för Quinckes angioödem kan variera beroende på flera faktorer, såsom symtomens svårighetsgrad, hur snabbt behandlingen påbörjas och förekomsten av tidigare allergiska reaktioner. I de flesta fall, med snabb och adekvat behandling, är prognosen för Quinckes ödem gynnsam och de flesta patienter återhämtar sig utan allvarliga konsekvenser. Det finns dock några viktiga punkter att tänka på:

1. Behandlingshastighet: Snabb behandlingsstart, inklusive användning av adrenalin, är avgörande vid behandling av Quinckes ödem. Ju tidigare läkarvård ges, desto bättre prognos.
2. Symtomens svårighetsgrad: Svårighetsgraden av symtomen på Quinckes ödem kan variera från mild till svår. Om andningssvårigheter eller anafylaktisk chock utvecklas kan prognosen vara allvarligare.
3. Hjärt- och kärlproblem: Vissa patienter med Quinckes ödem kan ha samtidiga hjärt- och kärlproblem som kan försämra prognosen. Därför är det viktigt att göra en screening och riskbedömning.
4. Återkommande fall: Hos vissa patienter kan Quinckes ödem bli ett kroniskt eller återkommande tillstånd. I sådana fall kan prognosen vara mindre förutsägbar och kräva noggrannare behandling.
5. Patientens allmänna tillstånd: Patientens allmäntillstånd, ålder, förekomst av andra medicinska problem och svar på behandling påverkar också prognosen.

Vikten av att patienter som riskerar att utveckla Quinckes ödem utbildas i första hjälpen-åtgärder och vet hur man använder en automatisk adrenalininjektor vid en allergisk reaktion betonas. Regelbunden utvärdering och konsultation med en allergolog eller immunolog för att identifiera allergiska agens och utveckla en handlingsplan rekommenderas också.

Litteratur som används

Clinical Allergology, Författare:VV Skvortsov, AV Tumarenko, 2016

Quinckes ödem eller angioödem. Modern syn på problemet, Bulletin of Otorhinolaryngology. Författare: Plavunov NF, Kryukov AI, Kadyshev VA, Sidorov AM, Tovmasyan AS, Lapchenko AA, Gorovaya EV, Kishinevsky AE, Tsarapkin GY, 2020;85(5):61-64