Progressiv ansiktsatrofi

I litteraturen är denna sjukdom känd under två termer: hemisfärisk progressiv ansiktsatrofi (hemiatrophia faciei progressiva) och bilateral progressiv ansiktsatrofi (atrophia faciei progressiva bilateralis).

Dessutom kan hemisfärisk och korsatrofi i ansiktet och kroppen observeras.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Orsaker progressiv ansiktsatrofi

Det antas att sjukdomen kan orsakas av trauma på skallen eller ansiktet, allmän eller lokal infektion, syfilis, syringomyeli, skada på V- eller VII-paret av kranialnerver, extirpation eller skada på den cervikala sympatiska stammen, etc. Vissa författare medger möjligheten till hemiatrofi i ansiktet, i kombination med kroppens hemiatrofi på grund av dystrofi i de diencefala delarna av det autonoma nervsystemet.

Det finns fall av hemiatrofi efter epidemisk encefalit, såväl som med lungtuberkulos som har påverkat den cervikala sympatiska stammen.

Enligt tillgängliga data är progressiv ansiktsatrofi i den överväldigande majoriteten av fallen ett syndrom av olika sjukdomar, där det autonoma nervsystemet är involverat i den patologiska processen på dess olika nivåer. Självklart är trauma och andra faktorer bara en drivkraft för utvecklingen av dessa allvarliga neurodystrofiska fenomen.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Symtom progressiv ansiktsatrofi

Patienter klagar vanligtvis på att den drabbade ansiktshalvan är mindre än den friska; skillnaden i volymen av ansiktsdelen av skallen och mjukvävnaderna ökar gradvis; på den drabbade sidan är huden mörkaspenfärgad, tunn och samlas i många veck när man ler.

Ibland noterar patienter en stickande smärta i området av den drabbade kinden eller i hela halvan av ansiktet, tårflöde från ögat på den drabbade sidan, särskilt i kyla, i vind, och en skillnad i kindernas färg, särskilt märkbar i kyla.

Vid svår hemiatrofi ser det ut som om ena halvan av ansiktet tillhör en person som är utmärglad av svält eller cancerförgiftning, och den andra halvan tillhör en frisk person. Huden på den drabbade sidan är gulgrå eller brunaktig till färgen och rodnar inte. Ögonlocksfissuren vidgas på grund av att det nedre ögonlocket sjunker ner.

Vid tryck på supraorbitala, infraorbitala och mentala foramina uppstår smärta.

Hornhinnereflexen är reducerad, men pupillerna är jämnt vidgade och reagerar lika på ljus.

Den tunna huden känns som pergament; atrofi sträcker sig även till subkutana vävnader, tugg- och tinningmuskler samt benvävnad (käke, zygomatiskt ben och zygomatisk båge).

Hakan är förskjuten till den drabbade sidan, eftersom kroppens storlek och grenen av underkäken är minskade, detta är särskilt uttalat hos patienter som lider av ansiktshemiatrofi sedan barndomen; hälften av näsan är också minskad, öronen är skrynklig.

I vissa fall kombineras ansiktshemiatrofi med atrofi av samma kroppshalva, och ibland med atrofi av motsatt sida av kroppen (hemiatrophia cruciata), med ensidig sklerodermi eller överdriven pigmentavsättning i huden, nedsatt hårväxt eller depigmentering, hemiatrofi i tungan, mjuka gommen och alveolära processer, karies och tandlossning samt nedsatt svettning.

Efter att ha nått en eller annan grad stannar ansiktshemiatrofin, stabiliseras och fortskrider inte ytterligare.

Kliniska och fysiologiska undersökningar av denna patientgrupp visade att vid alla former av progressiv ansiktsatrofi finns det i varierande grad uttalade störningar i det autonoma nervsystemets funktion.

Hos patienter med unilateral ansiktsdystrofi detekteras vanligtvis asymmetri i elektriska potentialer och hudtemperatur, med en övervikt på den drabbade sidan.

I de flesta fall observeras en minskning av det oscillografiska indexet och spasm i kapillärerna på den drabbade sidan, vilket indikerar övervägandet av tonen i det sympatiska nervsystemet.

Nästan alla patienter uppvisar förändringar i elektroencefalogram som är karakteristiska för skador på hjärnans hypotalamus-mesencefala formationer. Elektromyografiska studier avslöjar nästan alltid förändringar i musklernas elektriska aktivitet på dystrofisidan, inklusive där atrofiska manifestationer i vävnader observeras kliniskt.

Baserat på en uppsättning kliniska och fysiologiska forskningsdata identifierar LA Shurinok två stadier av ansiktsatrofi: progressiv och stationär.

Diagnostik progressiv ansiktsatrofi

Hemiatrofi i ansiktet bör differentieras från asymmetri vid medfödd (icke-progressiv) underutveckling av ansiktet, hemihypertrofi i ansiktet, såväl som muskulär torticollis, fokal sklerodermi, vävnadsatrofi vid lipodystrofier och dermatomyosit. De senare sjukdomarna behandlas i kurser i allmän ortopedi och dermatologi.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandling progressiv ansiktsatrofi

Kirurgiska metoder för behandling av progressiv ansiktsatrofi är endast tillåtna (!) efter att processens fortskridande har avbrutits eller hämmats, dvs. i dess andra avslutade stadium. För detta ändamål rekommenderas komplex läkemedels- och fysioterapeutisk behandling i kombination med vagosympatisk blockad, och ibland - blockad av cervikothorakala ganglion.

För att förbättra vävnadsmetabolismen bör vitaminer (tiamin, pyridoxin, cyanokobalamin, tokoferolacetat), aloe vera, glaskroppen eller lidas förskrivas i 20–30 dagar. För att stimulera ämnesomsättningen i muskelvävnaden administreras ATP intramuskulärt med 1–2 ml i 30 dagar. Tiamin hjälper till att normalisera kolhydratmetabolismen, vilket resulterar i att mängden ATP (som bildas genom oxidativ fosforylering som sker i mitokondrierna) ökar. Cyanokobalamin, nerobol och retabolil hjälper till att normalisera proteinmetabolismen.

För att påverka de centrala och perifera delarna av det autonoma nervsystemet (ANS) kombineras elektrofores av de cervikala sympatiska ganglierna, en galvanisk krage, endonasal elektrofores med en 2% lösning av kalciumklorid eller difenhydramin (7-10 sessioner), UHF på hypotalamiska regionen (6-7 sessioner) och en galvanisk halvmask med lidase (nr 7-8).

Det är nödvändigt att utesluta irritationskällor som härrör från levern, magen, bäckenorganen etc.

Vid ökad sympatisk tonus och samtidig svaghet i de parasympatiska delarna av nervsystemet rekommenderas det att kombinera sympatolytiska och kolinomimetiska läkemedel, med hänsyn till skadans omfattning: vid skador på de centrala vegetativa strukturerna förskrivs centrala adrenolytiska medel (klorpromazin, oxazil, reserpin, etc.): ganglier behandlas bäst med ganglioplegika (pakykarpin, hexonium, pentamin, gangleron, etc.). När både perifera och centrala delarna av VNS är involverade i processen används antispasmodika som papaverin, dibazol, eufyllin, platifyllin, khellin, spasmolytin, nikotinsyra.

Sympatisk tonus minskas genom att begränsa proteiner och fetter i kosten; för att förstärka den parasympatiska effekten förskrivs acetylkolin, karbakol, samt antikolinesteraser (till exempel proserin, oxamizin, mestinon) och antihistaminer (difenhydramin, pipolfen, suprastin). Dessutom indikeras kolhydratrik mat, ett svalt bergs- eller havsklimat, koldioxidbad (37°C) och andra medel och metoder som ordinerats av neurologer (LA Shurinok, 1975).

Som ett resultat av konservativ preoperativ behandling stabiliseras processen, även om atrofi som regel förblir utåt uttryckt.

Myogram av ansiktsmusklerna visar en ökning av deras bioelektriska aktivitet, en minskning eller till och med försvinnande av asymmetrin i indikatorerna för det autonoma nervsystemets tillstånd, en minskning i ett antal fall (initiala former av sjukdomen) av värdena på elektriska potentialer i ansiktets hud och försvinnandet av störningar i hudens termotopografi.

Metoder för kirurgisk behandling av progressiv ansiktsatrofi

De viktigaste metoderna för kirurgisk behandling av ansiktsatrofi inkluderar följande.

1. Injektioner av paraffin under huden på den atrofierade kinden. På grund av fall av trombos och emboli i blodkärlen använder kirurger för närvarande inte denna metod.
2. Subkutan vävnadstransplantation (på grund av dess gradvisa och ojämna rynkning har den inte heller funnit bred tillämpning).
3. Införandet av plastexplantat eliminerar ansiktsasymmetri i vila, men samtidigt immobiliserar den drabbade sidan och eliminerar leendets symmetri. Patienterna är inte heller nöjda med plastens styvhet, som är belägen på platser som vanligtvis är mjuka och böjliga. I detta avseende är implantation av porösa plaster mer lovande, men det finns inga övertygande rapporter i litteraturen om resultaten av deras användning. Det rekommenderas också att använda silikonexplantat, som har biologisk inertitet och stabil elasticitet.
4. Implantationen av krossad brosk och bindvävsbas av Filatov-stammen under huden har nästan samma nackdelar: styvhet (brosk), förmågan att immobilisera ansiktet (brosk, stam).
5. Replantation av en avepidermiserad och subkutan vävnadsfri hudflik eller proteinhöljet hos en tjurtestikel med hjälp av metoderna från Yu. I. Vernadsky.

Korrigering av ansiktskonturer med hjälp av Yu. I. Vernadskys metod

Ett snitt görs i den submandibulära regionen, genom vilken huden, som tidigare "lyfts" med en 0,25% lösning av novokain, skalas av med hjälp av stora böjda, trubbiga Cooper-saxar eller en speciell raspatory med ett långt handtag.

Efter att ha täppt och pressat den resulterande fickan utifrån, skisseras konturerna av det framtida transplantatet på bukens främre yta under lokalbedövning med hjälp av en förberedd plastmall. I det skisserade området (innan transplantationen tas) avepidermiseras huden, och sedan separeras fliken, varvid man försöker undvika att fastna i den subkutana vävnaden.

Efter att ha tagit fliken på plasttrådar (hållare) träs deras ändar genom ögat på 3-4 raka tjocka ("zigenar") nålar, med hjälp av vilka ändarna på hållarna dras in i det subkutana såret i ansiktet, och sedan dras de ut från sårets övre och laterala bågar och binds på små jodoformrullar. På så sätt ser hudtransplantatet ut att vara uttänjt över hela den subkutana sårytan. På grund av att transplantatet har en såryta på båda sidor växer det till huden och subkutana vävnader inuti sårfickan.

På de ställen med den största kindfördjupningen fördubblas fliken eller läggs i tre lager genom att en slags "lapp"-duplikat sys fast på huvudfliken. Den kosmetiska effekten av denna metod är ganska hög: ansiktsasymmetrin elimineras; rörligheten i den drabbade ansiktshalvan, även om den är reducerad, är inte helt förlamad.

Under och efter operationen uppstår vanligtvis inga komplikationer (såvida inte en infektion uppstår som leder till avstötning av transplantatet eller explantatet). Med tiden uppstår dock en viss atrofi av den transplanterade huden (eller annat biologiskt material) och ett nytt lager måste läggas till. Hos vissa patienter utvecklas gradvis förstorande talgcystor efter transplantation av deepidermiserad autohud. I dessa fall rekommenderas det att punktera huden ovanför fettansamlingsstället (på 2-3 ställen) med en tjock injektionsnål och pressa ut den genom punkteringarna. Därefter tvättas den tomma kaviteten med 95 % etylalkohol för att orsaka denaturering av de aktiverade cellerna i talgkörtlarna; en del av alkoholen lämnas kvar i kaviteten under ett tryckförband som appliceras i 3-4 dagar.

För att undvika bildandet av talgcystor (aterom) och ytterligare trauma är det lämpligt att använda proteinhöljet från en tjurtestikel istället för autoderma, som perforeras med en skalpell i ett schackmönster och injiceras under huden på det drabbade området i ansiktet (på samma sätt som autoderma).

[ 19 ]

Korrigering av ansiktskontur med AT-metoden Titova och NI Yarchuk

Konturplastikkirurgi utförs med allogent bevarad bred fascia av låret, som transplanteras i ett eller två lager eller dragspelsformad (korrugerad) om en betydande mängd plastmaterial krävs.

Ett tryckförband appliceras på ansiktet i 2,5–3 veckor.

2-3 dagar efter operationen fastställs fluktuation i transplantationsområdet, orsakad inte av vätskans ansamling under huden, utan av svullnad av fasciatransplantatet och aseptisk inflammation i såret.

För att minska svullnad efter operationen, applicera kallt läkemedel på transplantationsområdet i 3 dagar och ta difenhydramin oralt med 0,05 g 3 gånger om dagen i 5-7 dagar.

Postoperativ transplantatsvullnad är farlig när snittet för att forma bädden och införa fascian är beläget direkt ovanför transplantationsområdet. Detta kan orsaka överdriven spänning vid sårets kanter, vilket får dem att separera och en del av fascian att falla ut. För att förhindra denna komplikation bör hudsnitt placeras utanför transplantationsområdet, och om det inträffar är det i ett tidigt skede möjligt att begränsa sig till att ta bort en del av fasciatransplantatet, och sekundära suturer bör appliceras på såret.

Om infektion uppstår och inflammation utvecklas i såret måste hela transplantatet avlägsnas.

Trots den omfattande vävnadslossningen vid fasciatransplantation är subkutana hematom och intradermala blödningar extremt sällsynta, vilket till viss del kan förklaras av fasciavävnadens hemostatiska effekt. Den största risken för hematombildning föreligger när man eliminerar uttalade deformationer av ansiktets laterala del. Omfattande vävnadslossning genom ett snitt framför öronmusslan skapar en förutsättning för blodansamling i den nedre, slutna delen av den bildade bädden. Vid misstanke om hematombildning rekommenderas att skapa ett utflöde i sårets nedre del.

Komplikationer

Den allvarligaste komplikationen är varbildning i operationssåret, vilket uppstår när transplantatet eller den mottagande bädden infekteras. För att förhindra detta är det nödvändigt att strikt följa aseptiska krav vid framställning av fasciala transplantat och under deras transplantation, och försöka att inte skada munslemhinnan när bädden formas i kind- och läppområdet.

Förekomsten av en kommunikation mellan operationssåret och munhålan under operationen är en kontraindikation för fasciatransplantation, proteinmembran etc. Upprepad intervention är endast tillåten efter flera månader.

Med tanke på att den subkutana fettvävnaden i den mänskliga fotsulan (vars tjocklek är från 5 till 25 mm), liksom fotens dermis, skiljer sig markant från fett och dermis i andra områden, och att de är mycket starka, täta, elastiska och har låga antigena egenskaper, rekommenderar NE Sel'skiy et al. (1991) detta allomaterial för konturplastikkirurgi i ansiktet. Efter att ha använt det på 21 patienter noterade författarna varbildning och avstötning av transplantatet hos 3 personer. Det är uppenbart nödvändigt att fortsätta studera de omedelbara och avlägsna resultaten av att använda detta plastmaterial, eftersom plantarhuden, till skillnad från den deepiteliserade huden i andra områden, saknar svett- och talgkörtlar, vilket är mycket viktigt (för att förhindra cystbildning).

[ 20 ], [ 21 ]