Progressiv ansiktsatrofi

I litteraturen är denna sjukdom känd under två termer: halv progressiv ansiktsatrofi (hemiatrophia faciei progressiva) och bilateral progressiv ansiktsatrofi (atrophia faciei progressiva bilateralis).

Dessutom kan halva och korsatrofi i ansiktet och kroppen observeras.

[1], [2], [3], [4],

Orsaker progressiv ansiktsatrofi

Det antas att sjukdomen kan orsakas av trauma kranium eller ansikte, FÖRHYDA eller lokal infektion, syfilis syringomyelia, lesion V eller VII kranialnerven, extirpation eller skada av den cervikala sympatiska stammen och t. D. Vissa författare medger möjligheten till atrofi person, kombinerat med atrofi organ på grundval av dystrofi i diencephalic divisioner i det autonoma nervsystemet.

Det finns fall av hemiatrofi efter epidemisk encefalit, liksom i lungtubberkulos, som har beslagtagit den livmoderhalsiga sympatiska stammen.

Enligt rapporter är progressiv ansiktsatrofi i de allra flesta fall ett syndrom av olika sjukdomar där den patologiska processen involverar det autonoma nervsystemet på olika nivåer. Självklart är trauma och andra faktorer bara en drivkraft för utvecklingen av dessa allvarliga neurodystrofa fenomen.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Symtom progressiv ansiktsatrofi

Patienter beklagar vanligtvis att den sjuka hälften av ansiktet är mindre hälsosam; skillnaden i volymen av ansiktsdelen av skallen och mjuka vävnader ökar gradvis; på sidan av lesionen är huden mörkskinnig, tunn, samlad under ett leende i ett flertal veck.

Ibland patienter notera en stickande smärta i det drabbade området i hela kinden eller sidan av ansiktet, tårflöde från ögat på den drabbade sidan, särskilt i kyla, vind och skillnaden i färgen på kinderna, särskilt märkbar i kylan.

Med uttalad hemiatrofi får man intrycket att hälften av ansiktet tillhör en person som är uttömd av svält eller cancerförgiftning, och den andra till en frisk. Huden på den drabbade sidan är gulaktig eller brunaktig i färg, ej täckt av rodnad. Den okulära klyftan förstoras på grund av westernisering av det nedre ögonlocket.

När man trycker på supraorbitalen, infektions- och hakhålen finns det smärta.

Kornealreflexen sänks, men eleverna är jämnt utspända och reagerar lika med ljus.

Tunn hud känns som pergament; Atrofi sträcker sig till subkutan fett, tuggning och temporala muskler, benvävnad (käftar, kindben och zygomatisk båge).

Hakan är förskjuten till den ömse sidan, eftersom kroppens storlek och grenarna på underkäken minskas, detta är särskilt uttalat hos patienter som lider av hemiatrofiska ansikten från barndomen; halvan av näsan är också reducerad, öronen är skrynkliga.

I vissa fall, atrofi ansikte kombinerat med atrofi av samma halv av kroppen, och ibland - med atrofi av den motsatta sidan av kroppen (hemiatrophia cruciata), med ensidig sklerodermi eller överdriven avsättning av pigment i huden, dysplasi eller hår depigmentering, atrofi tunga, mjuka gommen och alveolära processer , karies sjukdom och tandlossning, brott mot svettningar.

Efter att ha nått en grad eller annat, är ansiktshemiafrofi suspenderad, stabiliserad och går inte längre.

Kliniska och fysiologiska undersökningar av detta kontingent hos patienter visade att med alla former av progressiv atrofi i ansiktet finns det några mer uttalade brott mot funktionen hos det autonoma nervsystemet.

Hos patienter med ensidig dystrofi i ansiktet uppenbaras som regel asymmetri av indikatorer på elektriska potentialer och hudtemperatur med deras övervägande på sidan av lesionen.

I de flesta fall finns det en minskning av det oscillografiska indexet och krampen i kapillärerna på den sjuka sidan, vilket indikerar en övervägande av tonen i det sympatiska nervsystemet.

Nästan alla patienter på elektroencefalogram avslöjar förändringar som är karakteristiska för nederlaget för hypotalamiska mesencefala hjärnformationer. Med elektromyografiska studier upptäcker man nästan alltid förändringar i den elektriska muskelaktiviteten på sidan av dystrofi, inklusive där kliniskt observerade atrofiska manifestationer i vävnader.

Baserat på datakomplexet från kliniska och fysiologiska studier, LA. Shurinok skiljer två scener av ansiktsatrofi - progressiv och stationär.

Diagnostik progressiv ansiktsatrofi

Facial atrofi med asymmetri måste differentieras medfödda (icke-progressiv) maldevelopment ansikte halv ansikte hypertrofi, muskel torticollis, fokal skleros, atrofi av vävnader i lipodystrofi och dermatomyosit. Nya sjukdomar som omfattas i kurser i allmänna ortopedi och dermatologi.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Behandling progressiv ansiktsatrofi

Kirurgiska metoder för behandling av progressiv ansiktsatrofi är endast tillåtna (!) Efter att processen har stoppats eller saktats, det vill säga i det andra fullständiga stadiet av processen. För detta ändamål rekommenderas en komplex medicinsk och fysioterapeutisk behandling i kombination med en vago-sympatisk blockad och ibland en blockering av den cervicotorakala noden.

För att förbättra vävnadsmetabolism ges vitaminer (tiamin, pyridoxin, cyanokobalamin, tokoferol acetat), aloe, glas eller ligas i 20-30 dagar. För att stimulera metabolism i muskelvävnad, injiceras intramuskulärt med ATP 1-2 ml i 30 dagar. Tiamin bidrar till normalisering av kolhydratmetabolismen, vilket ökar mängden ATP (alstrad genom oxidativ fosforylering i mitokondrier gång). Cyanokobalamin, nerobol, retabolil främjar normaliseringen av proteinmetabolism.

Att påverka de centrala och perifera delarna av det autonoma nervsystemet (ANS) kopplades elektrofores regionen av den cervikala sympatiska ganglier, galvanisk krage endonasal elektrofores med 2% p-rom dimedrola kalciumklorid eller (sessioner 7-10), UHF på hypotalamus-regionen (6 -7 sessioner) och en galvanisk halvmask med lidas (№ 7-8).

Det är nödvändigt att utesluta foci av bevattning härrörande från lever, mage, bäcken organ etc.

När tonen i det sympatiska och samtidigt svagheten i det parasympatiska nervsystemet rekommenderas att kombinera sympatikolytiska och nikotin droger, med hänsyn till förstörelse nivå: med nederlag av de centrala autonoma strukturer föreskrivna centrala adrenoliticheskoe medel (klorpromazin, oksazil, reserpin, etc.): ganglion bättre slag ganglioplegikami ( pahikarpin, hexon, pentamin, gangleron och t. D.). Med inblandning av de perifera och centrala delar, användas och WPC spasmolytika såsom papaverin, dibasol, eufilin, platifilin, Kellin, spazmolitin, nikotinsyra.

Sympatisk ton reduceras genom att man begränsar kosten av proteiner och fetter. För att öka parasympatiska inflytande nominerade acetyl kolin carbacholine och kolinesterashämmare (t ex neostigmin-metylsulfat, oksamizin, Mestinon) och antihistaminer (difenhydramin, Pipolphenum, Suprastinum). Också visas är en mat rik på kolhydrater, berg eller hav svalt klimat, kolsyra bad (37 ° C) och andra medel och metoder tilldelade neurologists (LA Shurinok, 1975).

Som ett resultat av konservativ preoperativ behandling stabiliseras processen, även om atrofi som regel uttrycks externt som tidigare.

Myogram på musklerna i ansiktet finns en ökning med bioelektrisk aktivitet, minskning eller till och med försvinnandet av asymmetri indikatorer på tillståndet i det autonoma nervsystemet, minskning av antalet fall (tidiga former av sjukdomen) värden i huden elektriska potential försvinnandet av hudsjukdomar termotopografii.

Metoder för kirurgisk behandling av progressiv ansiktsatrofi

De huvudsakliga metoderna för kirurgisk behandling av ansiktsatrofi innefattar följande.

1. Injektioner av paraffin under huden av atrofierade kinder. På grund av fallen av trombos och emboli hos kärlen, använder kirurger för närvarande inte denna metod.
2. Podsadka subkutan vävnad (på grund av dess gradvisa och ojämn rynkning fann också ingen utbredd användning).
3. Införandet av plastsexplanteringar, som säkerställer eliminering av asymmetri i ansiktet i vila, men samtidigt immobiliserar patientens sida och med undantag av lemmets symmetri. Tillfredsställ inte patienter och styvheten i plast, som ligger på de ställen som kännetecknas av mjukhet och överensstämmelse. I detta avseende är införandet av porös plast mer lovande, men det finns inga övertygande rapporter om resultaten av deras tillämpning i litteraturen. Det rekommenderas också att använda utplanter från silikon, som har biologisk inertitet och stabil elasticitet.
4. Återplantering under huden av krossad brosk och bindvävs baser Filatov stam, som har nästan samma nackdelar: stelhet (brosk), förmågan att immobilisera person (brosk stam).
5. Podsadka deepidermizirovannogo och saknar subkutan vävnad i hudfliken eller magehöljet på testen hos en tjur enligt metoderna enligt Yu.I. Vernadskij.

Korrigering av ansiktskonturen enligt Yu.I. Vernadskij

Submandibular snitt regionen producerar, genom vilken, med hjälp av en stor krökt trubbiga Cooper sax eller en speciell rasp med ett långt handtag skalas bort från huden, tidigare "upphöjd" med 0,25% -ig lösning av novokain.

Dampning och pressning på utsidan av den formade facken, på den främre ytan av buken under lokalbedövning, skisserar översikten av framtida transplantation enligt en tidigare framställd plastmall. I det skisserade området (innan transplantationen tas i anspråk) avlägsnas huden, och sedan avlägsnas klaffen och försöker inte gripa den subkutana vävnaden.

Tar en klaff på plaststrängarna (tejpade), deras ändar träs genom ögat av 3-4 linjer tjock ( "Gypsy") nålar med vilka ändarna av sträckan derzhalok i subkutana sår på läpparna, och sedan från de översta och sido bågar sår leder ut dem och knutna på små jodformade rullar. Således verkar hudtransplantat sträckas över hela den subkutana sårytan. Grund av det faktum att transplantatet på båda sidor av en såryta, vidhäftar den till huden och subkutana vävnaden som ligger inne i fickan-såret.

På platser med största avvikelse viks kinderna eller staplas i tre skikt genom att sy till huvudfliken ytterligare en "fläck" -displikering. Den kosmetiska effekten av denna teknik är ganska hög: ansiktets asymmetri elimineras; rörligheten hos den drabbade hälften av ansiktet, även om den minskar, är inte fullständigt förlamad.

Under och efter operationen finns vanligen inga komplikationer (såvida inte en infektion som leder till avstötning av transplantatet eller explantet är bifogat). Men över tiden uppträder någon atrofi hos den planterade huden (eller annat biologiskt material) och det är nödvändigt att lägga till ett nytt lager av det. Vid vissa patienter, efter införandet av autistisk hud av de-epidermis, utvecklas gradvis sebaceouscystrar. I dessa fall rekommenderas att punktera huden med en tjock injektionsnål över fettuppsamlingsplatsen (2-3 platser) och kläm ut den genom punkteringar. Därefter tvättas den tomma håligheten med 95% etylalkohol för att inducera denaturering av de aktiverade cellerna i talgkörtlarna; En del av alkoholen lämnas i hålrummet under ett tryckbandage, som införs i 3-4 dagar.

För att undvika bildning av Aterom (aterom) och ytterligare skada är det tillrådligt att använda istället autodermy tunica albuginea av testiklarna av tjuren, som är perforerad med en skalpell på ett förskjutet sätt och injiceras under huden hos en person drabbade området (på samma sätt som autodermu).

[19]

Korrigering av kontur av ansiktet med metoden enligt A.T. Titova och N.I. Yarchuk

Konturplasten är tillverkad med en allogent bevarad bred fascia i låret, placerar den i ett eller två lager eller harmoniserar den (korrugerar den) om en stor mängd plastmaterial krävs.

Ett tryckbandage på ansiktet appliceras i 2,5-3 veckor.

2-3 dagar efter operationen bestäms fluktuationen i transplantationsområdet, inte på grund av ackumulering av vätska under huden, men mot ödem av det fasciala transplantatet och aseptisk inflammation i såret.

För att minska ödemet efter operationen appliceras kylan på transplantationsområdet inom 3 dagar och dimedrol administreras inuti till 0,05 g 3 gånger om dagen i 5-7 dagar.

Postoperativ svullnad av transplantatet är farligt i de fall där snittet för bäddningens form och införandet av fascia ligger direkt ovanför transplantationsområdet. I detta fall kan överdriven spänning uppträda vid sårets kanter, vilket leder till deras divergens och förlust av en del av fascia. För att förhindra denna komplikation, måste du hudsnitt ligger utanför transplantationsområdet, och om det fortfarande dök upp, då i ett tidigt skede kan begränsas till avlägsnandet av fascian transplantat och såret införa sekundära sömmar.

När man förenar infektionen och utvecklingen av inflammation i såret, ska hela transplantatet avlägsnas.

Trots omfattande vävnadslösning vid transplantation av fascia är subkutana hematomer och intradermala blödningar extremt sällsynta, vilket i viss utsträckning kan förklaras av den fasostatiska vävnadens hemostatiska verkan. Den största risken för bildande av hematom föreligger när de svåra deformationerna av ansiktets sida elimineras. Omfattande avlägsnande av vävnader genom snittet framför öronen skapar en förutsättning för ackumulering av blod i den nedre, slutna delen av den bildade bädden. Om det finns misstankar om bildandet av ett hematom, rekommenderas att det skapas ett utflöde i sårets nedre del.

Komplikationer

Den mest allvarliga komplikationen är suppurationen av det kirurgiska såret som uppträder när transplantationen eller mottagningsbädden är infekterad. För sin prevention måste noggrant följa de krav som aseptisk teknik vid beredning fascian transplantat och under transplantation, försöker i bildandet av sängen i hennes kinder och läppar inte skadar slemhinnan i munnen.

Framkomsten av ett operativt sårmeddelande med munhålan under operation är en kontraindikation för transplantation av fascia. Ett vitt membran etc. Repeterad ingripande är tillåten endast efter flera månader.

Med tanke på att den subkutana fettvävnaden av den mänskliga fotsulan (vars tjocklek är från (5 till 25 mm), och dermis stannar drastiskt skiljer sig från cellulosa och dermis i andra områden, och det faktum att de är mycket hållbara, tät, elastisk och har låg antigenicitet egenskaper, NE Village et al. (1991) rekommenderar detta allomaterial för konturering av ansiktet. Tillämpa den i 21 patienter, författarna noterade fester och transplantationsavstötning i 3 personer. Självklart är det nödvändigt att fortsätta att undersöka de omedelbara och långsiktiga resultat av tillämpningen av denna plats matic material t. K., till skillnad från huden på andra delar deepitelizirovannoy, plantar hud saknar svett och talgkörtlar, vilket är mycket viktigt (i termer av förebyggande kistoobrazovanie).

[20], [21]