Oligofreni

En grupp psykiska och psykologiska utvecklingsstörningar som leder till syndromiska begränsningar av intellektuella förmågor kallas oligofreni eller svaghet inom klinisk psykiatri.

För denna sjukdom använder WHO termen "psykisk retardation", och patologin har ICD 10-koden F70-F79. I nästa utgåva av den internationella klassificeringen av sjukdomar kan oligofreni få den definition som används av utländska psykiatriker - intellektuell utvecklingsstörning eller intellektuell funktionsnedsättning.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Orsaker till oligofreni

Oligofreni är en patologi som är medfödd eller förvärvad i tidig barndom. Experter associerar sjukdomen med sjukdomar av genetisk, organisk och metabolisk natur. De viktigaste orsakerna till oligofreni kan delas in i prenatal (embryonal), perinatal (från 28 till 40 veckors graviditet) och postnatal (postnatal).

Prenatala störningar kan orsakas av infektioner som förvärvats från modern (röda hund-virus, treponem, toxoplasma, herpesvirus, cytomegalovirus, listeria); teratogena effekter på embryot av alkohol, droger, vissa mediciner; berusning (fenoler, bekämpningsmedel, bly) eller ökade strålningsnivåer. Således är rubeola-oligofreni en konsekvens av att den gravida kvinnan led av mässling röda hund under första halvan av graviditeten, och embryot smittades från modern via blod.

Oligofreni eller svaghet orsakas av avvikelser i hjärnans utveckling, såsom: otillräcklig hjärnstorlek (mikrocefali), fullständig eller partiell avsaknad av hjärnhalvorna (hydranencefali), underutveckling av hjärnans vindlingar (lissencefali), underutveckling av lillhjärnan (pontocerebral hypoplasi), olika former av maxillofacial dysostos (skalledefekter). Till exempel, vid intrauterina störningar i hypofysbildningen hos ett manligt foster, störs utsöndringen av det gonadotropa hormonet luteotropin (luteiniserande hormon, LH), vilket säkerställer produktionen av testosteron och bildandet av sekundära manliga sexuella egenskaper. Som ett resultat utvecklas hypogonadotrop hypogonadism eller LH-kopplad oligofreni. Samma bild observeras vid skador på den 15:e genen, vilket leder till födelsen av ett barn med Prader-Willis syndrom. Detta syndrom kännetecknas inte bara av hypofunktion av könskörtlarna, utan också av mental retardation (en mild form av oligofreni).

Ofta är patogenesen för psykiska och psykologiska utvecklingsstörningar rotad i metabola störningar (glukosylceramidlipidos, sakrosuri, latostellos) eller enzymproduktion (fenylketonuri).

Medfödd oligofreni är praktiskt taget oundviklig i närvaro av en sådan genetisk faktor som omstrukturering av kromosomer, vilket leder till sådana syndrom av mental retardation som Patau, Edwards, Turner, Cornelia de Lange syndrom, etc., vilket ger drivkraft till utvecklingen av patologi i embryogenesstadiet.

I de flesta fall är ärftlig utvecklingsstörning också genetiskt betingad, och en av de vanligaste endogena orsakerna till utvecklingsstörning är en defekt i den 21:a X-kromosomen - Downs syndrom. På grund av skador på vissa gener kan degeneration av hypotalamuskärnan uppstå, och då uppstår Lawrence-Moon-Bardet-Biedl syndrom - en typ av ärftlig utvecklingsstörning, som ofta observeras hos nära släktingar.

Postpartum oligofreni hos barn kan vara en konsekvens av intrauterin kronisk syrebrist och kvävning under förlossningen, huvudtrauma under förlossningen, samt förstörelse av röda blodkroppar - hemolytisk sjukdom hos nyfödda, som uppstår på grund av Rh-konflikt under graviditeten och leder till allvarlig dysfunktion i hjärnbarken och subkortikala neurala noder i hjärnan.

Från födseln till de första tre levnadsåren inkluderar orsaker till utvecklingsstörning infektiösa skador i hjärnan (bakteriell hjärnhinneinflammation, encefalit) och traumatiska skador, samt akuta näringsbrister på grund av kronisk undernäring hos spädbarnet.

Enligt psykiatriker är patogenesen för oligofreni, inklusive medfödd, fortfarande oklar i 35–40 % av fallen. Och i en sådan situation kan formuleringen av diagnosen psykisk retardation se ut som odifferentierad oligofreni.

Diagnosen familjär oligofreni ställs när läkaren är övertygad om att en eller annan form av utvecklingsstörning och några andra karakteristiska tecken observeras hos familjemedlemmar, i synnerhet hos syskon. I detta fall beaktas som regel inte förekomsten eller frånvaron av uppenbar skada på hjärnstrukturer, eftersom studier av morfologiska cerebrala anomalier i klinisk praxis inte utförs i alla fall.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Symtom på oligofreni

Allmänt erkända kliniska symtom på utvecklingsstörning, oavsett om de är medfödda eller utvecklade över tid, inkluderar:

• försening i utvecklingen av talförmåga (barn börjar tala mycket senare än den accepterade normen och talar dåligt - med ett stort antal uttalsfel);
• obehållsamhet;
• begränsat och konkret tänkande;
• svårighet att lära sig beteendenormer;
• försvagade motoriska färdigheter;
• rörelsestörningar (pares, partiell dyskinesi);
• betydande försening i att bemästra eller oförmåga att utföra egenvårdsaktiviteter (äta, tvätta sig, klä på sig etc.);
• brist på kognitiva intressen;
• otillräcklighet eller begränsade känslomässiga reaktioner;
• brist på beteendegränser och oförmåga att anpassa beteende.

Experter noterar att de första tecknen på utvecklingsstörning, i synnerhet en mindre grad av svaghet eller obekvämlighet, i tidig barndom sällan är uppenbara och kan tydligt uppträda först efter 4-5 år. Det är sant att alla patienter med Downs syndrom har en avvikelse i ansiktsdragen; för Turners syndrom, som drabbar flickor, är de karakteristiska yttre tecknen kortväxthet och korta fingrar, ett brett hudveck i nacken, ett utvidgat bröst, etc. Och vid LG-kopplad utvecklingsstörning och Prader-Willis syndrom är ökad aptit, fetma, skelning och dålig koordination av rörelser redan tydliga vid två års ålder.

Dessutom, även när det är uppenbart att barnen har dåliga akademiska prestationer, hämningar och otillräcklighet, är en grundlig professionell bedömning av deras mentala förmågor nödvändig för att skilja mellan en mild form av svaghet och emotionella och beteendemässiga (psykiska) störningar.

Det är också nödvändigt att ta hänsyn till att utvecklingsstörning hos barn orsakas av ett stort antal orsaker (inklusive uttalade medfödda syndrom), och symtomen på oligofreni manifesteras inte bara i en minskning av kognitiva förmågor, utan även i andra mentala och somatiska avvikelser. Hjärndysfunktion på grund av en kränkning av syntesen av vävnadsplasminogenaktivatorn neuroserpin manifesteras av sådana symtom som epilepsi och oligofreni. Och patienter med idioti är bortkopplade från den omgivande verkligheten, och ingenting lockar deras uppmärksamhet, som i regel är helt frånvarande. Ett vanligt symptom på denna patologi är meningslösa monotona huvudrörelser eller kroppssvängningar.

Dessutom leder bristande förmåga till medvetet beteende på grund av anomalier i hjärnbarken och lillhjärnan med en uttalad grad av svaghet och obekvämlighet till emotionella-volitionella störningar. Detta manifesterar sig antingen som hypodynamisk oligofreni (med hämning av alla handlingar och apati), eller som hyperdynamisk oligofreni, där psykomotorisk agitation, ökad gestikulering, ångest, aggressivitet etc. observeras.

De mentala förändringar som uppstår vid oligofreni är stabila och fortskrider inte, så psykosomatiska komplikationer är osannolika, och den största svårigheten för patienter i denna kategori är bristen på möjlighet till fullständig anpassning i samhället.

Former och grader av oligofreni

Inom hushållspsykiatrin utmärks tre former av oligofreni: svaghet (svaghet), obefintlighet och idioti.

Och beroende på volymen av saknade kognitiva förmågor utmärks tre grader av oligofreni, vilka tillämpas oavsett sjukdomens etiologi.

Mild grad (ICD 10 - F70) - svaghet: nivån av intellektuell utveckling (IQ) varierar mellan 50-69. Patienterna har minimal sensomotorisk avmattning; i förskoleåldern kan de utveckla kommunikationsförmåga, kan förvärva viss kunskap och i senare ålder - yrkesmässiga färdigheter.

Måttlig grad (F71-F72) – oförmåga: det finns förmåga att förstå andras tal och formulera korta fraser vid 5-6 års ålder; uppmärksamhet och minne är avsevärt begränsat, tänkandet är primitivt, men läsning, skrivning, räkning och egenvårdsförmåga kan läras in.

Svår grad (F73) – idioti: tänkandet i denna form av oligofreni är nästan helt blockerat (IQ under 20), alla handlingar är begränsade till reflexhandlingar. Sådana barn är hämmade och olärbara (förutom viss motorisk utveckling) och kräver ständig vård.

Västerländska specialister klassificerar kretinism, vilket är ett syndrom av medfödd hypotyreos - jodbrist i kroppen, som oligofreni av metabolisk etiologi. Oavsett orsakerna till jodbristen (endemisk struma eller patologier i sköldkörteln hos en gravid kvinna, defekter i sköldkörtelns utveckling hos ett embryo, etc.), kan en läkare koda denna form av mental retardation F70-F79 och indikera etiologin - E02 (subklinisk hypotyreos).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnos av oligofreni

Idag diagnostiseras oligofreni genom att samla in en detaljerad anamnes (med hänsyn till obstetrikers data om graviditetsförloppet och information om sjukdomar hos nära släktingar), allmän, psykologisk och psykometrisk undersökning av patienter. Detta gör det möjligt att bedöma deras somatiska tillstånd, fastställa förekomsten av inte bara fysiska (visuellt bestämda) tecken på utvecklingsstörning, bestämma nivån av mental utveckling och dess överensstämmelse med genomsnittliga åldersnormer, samt identifiera beteendemässiga drag och mentala reaktioner.

För att exakt fastställa den specifika formen av oligofreni kan tester krävas (allmänna, biokemiska och serologiska blodprover, blodprover för syfilis och andra infektioner, urinprover). Genetiska tester utförs för att identifiera de genetiska orsakerna till sjukdomen.

Instrumentell diagnostik inkluderar encefalogram, samt datortomografi eller magnetresonanstomografi av hjärnan (för att upptäcka lokala och generaliserade kraniocerebrala defekter och strukturella cerebrala störningar). Se även - diagnostik av utvecklingsstörning.

För att diagnostisera "oligofreni" krävs differentialdiagnostik. Trots förekomsten av vissa uppenbara tecken på oligofreni (i form av karakteristiska fysiska defekter) observeras många störningar av neurologisk natur (pares, kramper, trofiska och reflexmässiga störningar, epileptiforma anfall etc.) i andra psykoneurologiska patologier. Därför är det viktigt att inte förväxla oligofreni med sjukdomar som schizofreni, epilepsi, Aspergers syndrom, Gellers syndrom etc.

När man skiljer det från andra sjukdomar som ger symtom på mental brist är det särskilt viktigt att ta hänsyn till det faktum att oligofreni inte visar progression, manifesterar sig från tidig barndom och i de flesta fall åtföljs av somatiska symtom - lesioner i muskuloskeletala systemet, hjärt-kärlsystemet, andningsorganen, syn och hörsel.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Behandling av oligofreni

Om orsaken till utvecklingsstörningen är hypotyreos, Rhesuskonflikt, fenylketonuri, är etiologisk behandling av oligofreni möjlig: med hjälp av hormonella läkemedel, blodtransfusion till spädbarnet, en speciell proteinfri kost. Toxoplasmos kan behandlas med sulfonamider och kloridin. Men i de flesta fall finns tyvärr ingen etiologisk behandling.

Även om det inte finns några specifika läkemedel för behandling av oligofreni, används symtomatisk behandling för patienter med begränsad mental förmåga. Det vill säga, läkemedel kan förskrivas för att minska intensiteten av psykotiska störningar - neuroleptika, såväl som humörstabiliserande läkemedel (som hjälper till att korrigera beteende).

För allmän lugnande, minskad ångest, stopp av anfall och förbättrad sömn används således psykotropa lugnande medel i psykiatrisk praxis: Diazepam (Seduxen, Valium, Relanium), Fenazepam, Lorazepam (Lorafen), Periciazin (Neuleptil), Klordiazepoxid (Elenium), Klorprotixen (Truxal), etc. Utöver den möjliga utvecklingen av beroende av dessa läkemedel uttrycks dock de negativa konsekvenserna av deras användning i muskelsvaghet, ökad dåsighet, nedsatt koordination av rörelser och tal, minskad synskärpa. Dessutom kan långvarig användning av alla listade läkemedel försämra uppmärksamhet och minne - upp till utveckling av anterograd amnesi.

För att stimulera centrala nervsystemet och mental aktivitet används Piracetam (Nootropil), Mesocarb (Sidnocarb), metylfenidathydroklorid (Relatin, Meridil, Centedrin). För samma ändamål förskrivs vitamin B1, B12, B15.

Syftet med glutaminsyra beror på att den omvandlas i kroppen till en neurotransmittor - gamma-aminosmörsyra, vilket hjälper hjärnans funktion vid utvecklingsstörning.

Folkbehandling, till exempel med öljäst, är kraftlös vid medfödd och ärftlig utvecklingsstörning. Den föreslagna örtbehandlingen inkluderar regelbunden användning av ett lugnande avkok eller tinktur av valerianarötter vid hyperdynamisk utvecklingsstörning. Bland medicinalväxter är även ginkgo biloba och en adaptogen - ginsengroten värda att uppmärksamma. Ginseng innehåller ginsenosider (panaxizider) - steroidglykosider och triterpensaponiner som simulerar syntesen av nukleinsyror, metabolism och enzymproduktion, samt aktiverar hypofysen och hela centrala nervsystemet. Homeopati erbjuder ett ginsengbaserat läkemedel - ginsenosid (Ginsenosid).

En av huvudrollerna i korrigeringen av intellektuella funktionsnedsättningar ges till kognitiv beteendeterapi, det vill säga terapeutisk och korrigerande pedagogik. För utbildning och uppfostran av barn med oligofreni - i specialskolor och internatskolor - används specialutvecklade metoder som gör det möjligt för barn att anpassa sig till samhället.

Och rehabilitering av patienter med oligofreni, särskilt med genetiskt betingade former av psykisk patologi, består inte så mycket i deras behandling som i träning (beroende på de kognitiva förmågornas särdrag) och att ingjuta grundläggande vardagliga och, om möjligt, enkla arbetsfärdigheter. Experter säger att milda grader av oligofreni hos barn kan korrigeras, och trots funktionsnedsättningen kan sådana patienter utföra enkla arbeten och ta hand om sig själva. Vid måttliga och svåra former av oförmåga och vid alla grader av idioti är prognosen fullständig funktionsnedsättning och ofta en lång vistelse på specialiserade medicinska institutioner och vårdhem.

Förebyggande av oligofreni

Enligt statistik är en fjärdedel av psykisk retardation förknippad med kromosomavvikelser, så förebyggande är endast möjligt för icke-medfödda patologier.

Under förberedelseperioden inför den planerade graviditeten är det nödvändigt att genomgå en fullständig undersökning för infektioner, sköldkörtelns tillstånd och hormonnivåer. Det är nödvändigt att bli av med alla inflammationscentra och behandla befintliga kroniska sjukdomar. Vissa typer av utvecklingsstörning kan förebyggas med hjälp av genetisk rådgivning av blivande föräldrar - för att identifiera störningar som är potentiellt farliga för embryots och fostrets normala utveckling.

Under graviditeten bör kvinnor vara registrerade hos en obstetrikär-gynekolog och besöka sin läkare regelbundet, genomgå nödvändiga tester i tid och genomgå ultraljud. Att prata om en hälsosam livsstil, rationell kost och att överge alla dåliga vanor under graviditetsplanering och under förlossningen bör få en specifik innebörd och leda till praktiska åtgärder.

Experter från American National Institute of Mental Health (NIMH) hävdar att en annan viktig förebyggande åtgärd är tidig upptäckt av vissa metaboliska processer som leder till utvecklingsstörning. Om till exempel medfödd hypotyreos, som drabbar en nyfödd av 4 000 barn födda i USA, upptäcks under den första levnadsmånaden, kan det förhindra utvecklingen av utvecklingsstörning. Om det inte upptäcks och behandlas före tre månaders ålder kommer 20 % av barn med sköldkörtelhormonbrist att vara utvecklingsstörda. Och en fördröjning på upp till sex månader kommer att förvandla 50 % av barnen till idioter.

Enligt det amerikanska utbildningsdepartementet var cirka 11 % av skolbarnen år 2014 inskrivna i klasser för elever med olika former av utvecklingsstörning.