Medfödd klubbhand: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Medfödd klubbhand är en kombinerad defekt orsakad av underutveckling av vävnader på den radiala eller ulnära sidan av den övre extremiteten. När handen avviker åt radialsidan är diagnosen radial klubbhand (tanus valga), när den avviker åt motsatt sida är diagnosen ulnar medfödd klubbhand (manus vara).

ICD-10-kod

• Q71.4 Medfödd radiell klubbhand.
• Q71.5 Medfödd ulnar klubbhand.

Vad orsakar medfödd klubbhand?

Medfödd klubbhand, enligt världslitteraturen, registreras hos 1 av 1400-100 000 barn. Medfödd radial klubbhand diagnostiseras oftare. Ulnar klubbhand observeras 7 gånger mer sällan än radial.

Medfödd klubbhand uppstår som ett resultat av externa och interna faktorer, vilka också är typiska för andra medfödda missbildningar i övre extremiteten. Externa, exogena faktorer inkluderar joniserande strålning, mekaniska och psykiska trauman, mediciner, kontakt med infektionssjukdomar, undernäring etc. Endogena orsaker inkluderar olika patologiska förändringar och funktionella störningar i livmodern hos en gravid kvinna, allmänna sjukdomar hos modern, hormonella störningar och kroppens åldrande. I detta fall är tidpunkten för exponering av stor betydelse, och de första 4-5 veckorna av graviditeten anses vara de mest ogynnsamma för modern. Ingen ärftlig faktor har identifierats.

Hur yttrar sig medfödd klubbhand?

Medfödd klubbhand kännetecknas av en triad: radiell deviation av handen (kan vara med subluxation och dislokation av handen vid armbågs-handledsleden); underutveckling av underarmens ben (främst radius); anomali i utvecklingen av fingrar och hand.

Andra handskador kan inkludera hypoplasi och klinodaktyli i andra fingret, syndaktyli, flexions- och extensionkontrakturer i metakarpofalangeala och interfalangeala leder, mest uttalade i andra och tredje fingret. Handledsbenen som är belägna på radialsidan påverkas också, med observerad aplasi eller konkrescens med andra ben.

Klassificering

Vid klassificeringen av radialklubbhanden urskiljs tre grader av underutveckling av radiusen och fyra typer av hand. Grunden för klassificeringen är den röntgenbild som används.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Grader av underutveckling av radien

• Grad I - förkortning av radien är upp till 50 % av dess normala längd.
• Grad II - förkortning av radien överstiger 50 % av dess normala längd.
• Grad III - fullständig avsaknad av radie.

[ 4 ], [ 5 ]

Typer av borstar

Handen kännetecknas av skador på den första strålen (stråle - alla falanger i fingret och motsvarande metakarpala ben).

Typ 1 visar hypoplasi av det första metakarpala benet och thenarmusklerna, typ 2 kännetecknas av fullständig avsaknad av metakarpala benet och hypoplasi av pekfingrets falanger (vanligtvis observeras ett "dinglande finger"). Typ 3 uttrycks i aplasi av hela handens första stråle. Vid typ 4 finns inga benavvikelser.

Hur behandlas medfödd klubbhand?

Konservativ behandling

Konservativ behandling (som utförs från barnets första månader) inkluderar träningsterapi, massage, avlastningsövningar för att minska befintliga kontrakturer i fingrar och hand, samt ortoser. Konservativa åtgärder ger dock inte ett stabilt positivt resultat och bör betraktas som en preliminär förberedelse för det andra steget – det kirurgiska. Kirurgisk behandling rekommenderas att påbörjas från sex månaders ålder.

[ 6 ]

Kirurgisk behandling

Valet av kirurgisk ingreppsmetod beror på typen av deformation.

Ju lägre graden och ju yngre barnet är, desto lättare är det att få handen ur avvikelsen. Därför rekommenderas det att påbörja kirurgisk behandling före 2-3 års ålder.

Medfödd ulnar clubhand kännetecknas av deformation och förkortning av underarmen, ulnar deviation av handen och begränsad rörlighet i armbågsleden. Underutveckling av ulna, särskilt dess distala del, uttrycks i större utsträckning. Den fibrobroskiga strängen som förbinder ulna med karpalbenen är vanligtvis belägen i detta område. Radiusen är bågformigt böjd. Dess huvud är oftast dislokerat i armbågsleden framåt och utåt, vilket bestämmer kontraktur i armbågsleden. Underarmens och handens axel är devierad mot armbågen. Förändringar i handen kännetecknas av en mängd olika. Av handens patologier är de vanligaste aplasi av en eller två, vanligtvis ulnara, strålar, samt underutveckling av tummen. Andra deformationer av segmentet inkluderar syndaktyli och hypoplasi.

Beroende på graden av underutveckling av ulna är medfödd klubbhand indelad i fyra typer.

• Det första alternativet är måttlig hypoplasi - ulnas längd är 61-90% av radien.
• Det andra alternativet är svår hypoplasi - ulnas längd är 31-60% av radien.
• Det tredje alternativet är en rudimentär ulna - ulnas längd är 1-30% av radien.
• Det fjärde alternativet är aplasi av ulna (fullständig frånvaro).

Målen och principerna för konservativ behandling är identiska med målen och principerna för behandling av radial klubbhand.

Indikationer för kirurgisk behandling av ulnar kongenital klumphandsdeformation är omöjlighet eller svårighet att självvårda den onormala extremiteten på grund av kontraktur i armbågsleden (ej korrigerad med konservativa metoder), på grund av förkortning av underarmen och icke-korrigerbar passiv ulnar deviation av handen och slutligen på grund av begränsning av handfunktionen, främst dess bilaterala grepp. Kirurgiskt ingrepp börjar med att eliminera den mest funktionellt signifikanta deformationen. Kirurgi kan utföras redan under patientens första levnadsår.

Under den postoperativa perioden föreskrivs en uppsättning rehabiliteringsåtgärder, inklusive träningsterapi, massage och fysioterapi, som syftar till att återställa rörelseomfånget och öka lemmarnas styrka.