Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Långsamt progressiv eller subakut synnedsättning
Senast recenserade: 06.07.2025

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Långsamt progressiv eller subakut synnedsättning
I. På ena ögat
- 1. Optisk neuropati eller retrobulbär neurit
- 2. Ischemisk neuropati
- 3. Optisk neuropati orsakad av "alkohol-tobak" (vitamin B12-brist).
- 4. Tumör i främre skallgropen och ögonhålan, pseudotumor i ögonhålan.
- 5. Ögonsjukdomar (uveit, central serös retinopati, glaukom, etc.)
II. På båda ögonen
- Oftalmologiska orsaker (katarakt, vissa retinopatier).
- Lebers ärftliga optiska neuropati och Wolframs syndrom.
- Uremisk optisk neuropati.
- Mitokondriella sjukdomar, i synnerhet Kearns-Sayre syndrom (oftare - pigmentär retinopati, sällan - optisk neuropati).
- Dystyroid orbitopati (optisk neuropati på grund av kompression av synnerven av förstorade rektusmuskler vid orbitans spets).
- Nutritionell neuropati.
- Neurofibromatos Recklinghausen typ I.
- Degenerativa sjukdomar i nervsystemet som involverar synnerverna och näthinnan.
- Kronisk ökning av intrakraniellt tryck.
- Iatrogena läkemedel (kloramfenikol, amiodaron, stepomycin, isoniazid, penicillamin, digoxin).
I. Långsamt progressiv eller subakut försämring av synen på ett öga
Optisk neuropati eller retrobulbär neurit. Subakut monokulär synförlust hos unga vuxna utan huvudvärk och normal ultraljudsundersökning tyder på möjligheten att utveckla optisk neuropati.
En tumör kan misstänkas om synnerven sticker ut. Vid synnervsödem försämras även synen gradvis. Vid retrobulbär neurit sker den inflammatoriska processen i den retroorbitala delen av nerven. Därför avslöjar oftalmoskopi ingenting i det akuta skedet. Genomföring av visuella framkallade potentialer avslöjar funktionella störningar i synnerven. I mer än 30 % av fallen är retrobulbär neurit den första manifestationen av multipel skleros, men den kan även förekomma i senare skeden av sjukdomen. Om patienten har multipel skleros finns det inga diagnostiska problem. Om inte, är det nödvändigt att noggrant fråga patienten om typiska symtom och tecken på sjukdomen och undersöka honom/henne fullständigt med kliniska och parakliniska metoder. Om synnervsneurit uppträder i det initiala skedet av multipel skleros kan kliniska sökningar efter andra fokala symtom vara misslyckade. I detta fall bör ett fullständigt elektrofysiologiskt studieprogram genomföras, inklusive bilaterala visuella evoked potentialer (kranialnerver II), blinkreflex (kranialnerver V och VII), somatosensoriska evoked potentialer med stimulering av medianus- och tibialnerverna, samt neuroavbildningsundersökning.
Ischemisk retinopati. Hos äldre kan ischemisk skada på synnerven orsaka långsam utveckling av liknande symtom. Fluoresceinangiografi krävs för att påvisa nedsatt arteriell perfusion. Aterosklerotisk förträngning av den inre halspulsådern ses ofta.
"Alkohol-tobak" optisk neuropati (vitamin B12-brist) kan börja med försämrad syn på ett öga, även om skador på båda ögonen är möjliga. Utvecklingstiden är ganska osäker. Orsaken till sjukdomen är inte den toxiska effekten av tobak eller alkohol, utan brist på vitamin B12. Förekomst av vitamin B12-brist observeras ofta vid alkoholmissbruk. B12-brist, som orsakar subakut kombinerad degeneration av ryggmärgen, leder också till skotom och optisk atrofi.
Alkoholhalten i blodet mäts och allmänna och neurologiska undersökningar utförs. Ofta påträffas sensorisk förlust av typen "handske och strumpa", avsaknad av reflexer i benen och elektrofysiologiska tecken på en demyeliniserande process, främst i ryggmärgen. Detta demonstreras av viss försämring av SSEP (somatosensoriska framkallade potentialer) med normal eller nästan normal perifer nervledning. Brist på vitamin B12-absorption detekteras med blod- och urinprov.
Tumör. Tumörer i främre skallhålan och ögonhålan kan manifestera sig som en stadigt ökande försämring av synen på ena ögat. Hos unga patienter är det vanligtvis ett fall av synnervsgliom (kompressionsneuropati i synnerven). Förutom synförlust är det svårt att identifiera några andra symtom till en början. Sedan manifesterar sig kompression av synnerven eller chiasmen som blekhet i synnerven, ofta olika defekter i synfältet på båda ögonen, huvudvärk. Sjukdomen fortskrider under flera månader eller år. Orsaker till kompression inkluderar en tumör (meningiom, optiskt gliom hos barn, dermoidtumörer), halspulsåderns aneurysm (som leder till nedsatt ögonrörelse), halspulsåderns förkalkning, etc.
Ofta klagar barn inte ens på huvudvärk. Rutinmässig röntgenundersökning kan avslöja expansionen av synkanalen. Neuroavbildning (CT, MRI) gör det möjligt att upptäcka en tumör.
Hos vuxna patienter kan tumörer uppstå var som helst i den främre skallgropen, vilket i slutändan kan orsaka kompressionsoptikusneuropati (meningiom, metastatisk tumör etc.).
Synnedsättning åtföljs ofta av personlighetsförändringar. Patienter blir ouppmärksamma på sitt arbete och sin familj, bryr sig inte om sitt utseende och deras intressesfär förändras. Människor runt omkring dem märker en minskad initiativförmåga. Graden av dessa förändringar är tolererbar. Patienter söker sällan medicinsk hjälp av denna anledning.
Neurologisk undersökning visar blekhet i synnerven och minskade direkta och konsensuella pupillreaktioner. Andra "fynd i främre skallgropen" kan inkludera unilateral anosmi, som inte förändrar patientens lukt- eller smaksinne men kan detekteras med speciella undersökningsmetoder, och ibland en förstoppad synnervspapilla på andra sidan (Foster-Kennedys syndrom).
Långsam utveckling av kompressionsneuropati observeras vid aneurysm, arteriovenös missbildning, kraniofaryngiom, hypofysadenom, pseudotumor cerebri.
Okulär (orbital) pseudotumor, orsakad av förstoring av en eller flera muskler i orbitan, åtföljs av försämrade ögonrörelser, mild exoftalmos och konjunktivalinjektion, men orsakar sällan minskad synskärpa. Detta syndrom är ensidigt, men ibland är det andra ögat involverat. Ultraljud avslöjar förstoring (volymökning) av orbitamusklerna, som vid dysthyroid orbitopati-syndrom.
Vissa oftalmologiska sjukdomar (uveit, central serös retinopati, glaukom etc.) kan leda till en långsam försämring av synen på ena ögat.
II. Långsamt progressiv eller subakut försämring av synen i båda ögonen
Oftalmologiska orsaker (katarakt; vissa retinopatier, inklusive paraneoplastiska, toxiska, näringsrelaterade) leder till en mycket långsam minskning av synskärpan i båda ögonen; de är lätta att upptäcka av en ögonläkare. Diabetisk retinopati är en av de vanligaste orsakerna till en sådan synförsämring. Retinopati kan utvecklas vid systemiska (systemisk lupus erythematosus), hematologiska (polycytemi, makroglobulinemi) sjukdomar, sarkoidos, Behcets sjukdom, syfilis. Äldre personer utvecklar ibland så kallad senil makuladegeneration. Pigmentär degeneration av näthinnan åtföljer många lagringssjukdomar hos barn. Glaukom, om det inte behandlas tillräckligt, kan leda till en progressiv synförsämring. Volumetriska och inflammatoriska sjukdomar i ögonhålan kan åtföljas inte bara av en försämrad syn, utan också av smärta.
Lebers ärftliga optikusneuropati och Wolframs syndrom. Lebers ärftliga optikusneuropati är en multisystemisk mitokondriell sjukdom orsakad av en eller flera mitokondriella DNA-mutationer. Färre än hälften av de drabbade patienterna har en familjehistoria av sjukdomen. Debut sker vanligtvis mellan 18 och 23 års ålder med nedsatt syn på ena ögat. Det andra ögat påverkas oundvikligen inom några dagar eller veckor, dvs. subakut (sällan efter några år). Synfältsundersökning avslöjar ett centralt skotom. Fundusundersökning visar karakteristisk mikroangiopati med kapillär telangiektasi. Dystoni, spastisk paraplegi och ataxi är ibland associerade med denna sjukdom. Vissa familjer kan ha dessa neurologiska syndrom utan optikusatrofi; andra familjer kan ha optikusatrofi utan associerade neurologiska syndrom.
Wolframs syndrom är också en mitokondriell sjukdom och kännetecknas av en kombination av diabetes mellitus och diabetes insipidus, optisk atrofi och bilateral sensorineural hörselnedsättning (förkortat DID-MOAM-syndrom). Diabetes mellitus utvecklas under det första decenniet av livet. Synförlusten fortskrider under det andra decenniet, men leder inte till fullständig blindhet. Diabetes anses inte vara en orsak till optisk atrofi. Sensorineural hörselnedsättning fortskrider också långsamt och leder sällan till svår dövhet. Sjukdomen är baserad på en progressiv neurodegenerativ process. Vissa patienter har samtidiga neurologiska syndrom, inklusive anosmi, autonom dysfunktion, ptos, extern oftalmoplegi, tremor, ataxi, nystagmus, epileptiska anfall, central diabetes insipidus och endokrinopati. Olika psykiska störningar är vanliga. Diagnosen ställs kliniskt och med DNA-diagnostiska metoder.
Uremisk optikusneuropati - bilateralt disködem och minskad synskärpa, ibland reversibel med dialys och kortikosteroider.
Kearns-Sayre syndrom (en variant av mitokondriell cytopati) orsakas av en deletion av mitokondriellt DNA. Sjukdomen debuterar före 20 års ålder och visar sig med progressiv extern oftalmoplegi och pigmentdegeneration av näthinnan. Dessutom måste minst en av följande tre manifestationer föreligga för att diagnosen ska kunna ställas:
- intraventrikulär ledningsstörning eller fullständig atrioventrikulär blockad,
- ökat protein i cerebrospinalvätskan,
- cerebellär dysfunktion.
Dysthyroid orbitopati leder sällan till optisk neuropati på grund av kompression av synnerven av de dilaterade rektusmusklerna vid orbital apex. Sådana fall förekommer dock inom neurologisk praxis. Orbital ultraljud används för diagnos.
Nutritionell neuropati i synnerven är känd vid alkoholism och B12-brist. Litteraturen beskriver en liknande så kallad jamaicansk neuropati och kubansk epidemisk neuropati.
Neurofibromatos Recklinghausen typ I - flera bruna fläckar på huden med en "café au lait"-färg, hamartom i iris, flera neurofibrom i huden. Denna bild kan åtföljas av optiskt gliom, neurofibrom i ryggmärgen och perifera nerver, makrocefali, neurologiska eller kognitiva brister, skolios och andra benavvikelser.
Degenerativa sjukdomar i nervsystemet, som involverar synnerverna och näthinnan (mukopolysackaridoser, abetalipoproteinemi, ceroidlipofuscinoser, Niemann-Picks sjukdom, Refsums sjukdom, Bardet-Biedls syndrom, etc.). Vid dessa sjukdomar observeras långsamt progressiv synförlust i samband med massiva polysystemiska neurologiska symtom, vilka avgör den kliniska diagnosen.
Kronisk ökning av intrakraniellt tryck, oavsett orsak, kan leda till en långsamt progressiv synförsämring även utan lokal påverkan på synbanorna. Dessa sjukdomar åtföljs av huvudvärk, svullnad av synnerven och en ökning av blindfläckens storlek. Fokala neurologiska symtom i samband med minskad syn beror på lokaliseringen och orsaken till den patologiska processen (tumörer i occipitalloben eller temporalloben, andra volymetriska processer i denna lokalisering, pseudotumor cerebri).
Iatrogen optisk neuropati kan utvecklas vid långvarig användning av vissa läkemedel (kloramfenikol, cordaron, streptomycin, isoniazid, penicillamin, digoxin).
Sällsynta orsaker till akut och/eller kroniskt progressiv synnedsättning såsom Behcets sjukdom, strålskador på synnerven, sinustrombos, svampinfektioner och sarkoidos beskrivs inte här.
Diagnostik
För att klarlägga orsaken till långsamt progredierande synnedsättning krävs mätning av synskärpa, undersökning av ögonläkare för att utesluta ögonsjukdom, klarläggning av synfältsbegränsningens natur, neuroavbildningsundersökning, undersökning av cerebrospinalvätska, framkallade potentialer för olika modaliteter och somatisk undersökning.