Långsam progressiv eller subakut synsförmåga

Långsam progressiv eller subakut synsförmåga

I. För ett öga

1. 1. Neuropati av optisk nerv eller retrobulbar neurit
2. 2. Ischemisk neuropati
3. 3. "Alkohol-tobak" (B12-bristfällig) optisk neuropati.
4. 4. Tumör av främre kranialfossa och bana, omlopps pseudotumor.
5. 5. Sjukdomar i ögat (uveit, central serös retinopati, glaukom, etc.)

II. På båda ögonen

1. Oftalmiska orsaker (gråar, vissa retinopatier).
2. Ärftlig optisk neuropati Leber och Wolfram syndrom (Wolfram).
3. Uremisk optisk neuropati.
4. Mitokondriala sjukdomar, i synnerhet Kirns-Seyrs syndrom (oftare - pigmentretinopati, sällan - neuropati i den optiska nerven).
5. Distiroidal orbitopati (optisk neuropati på grund av kompression av den optiska nerven med expanderade rektusmuskler vid omloppets topp).
6. Nutritional neuropati.
7. Recklinghausen neurofibromatosis typ I.
8. Degenerativa sjukdomar i nervsystemet, med involvering av optiska nerver och näthinnan.
9. Kronisk ökning av intrakraniellt tryck.
10. Jatrogenon (levo-micecin, amiodaron, steptomycin, isoniazid, penicillamin, digoxin).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

I. Långsam progressiv eller subakut försämring av syn i ett öga

Neuropati av den optiska nerven eller retrobulbarneurit. Subakut monokulär synskadning hos ungdomar utan huvudvärk och normal ultraljudsbild föreslår utvecklingen av optisk nerv-neuropati.

Tumören kan misstänkas i fallet, om den optiska skivan fungerar. När papilledema synen försämras också gradvis. I fall retrobulbär neurit inflammatoriska processen sker i retroorbital parti av nerven. Följaktligen i det akuta stadiet under oftalmoskopi ingenting upptäcks. Genomförande visuella framkallade potentialer upptäcker funktionella avvikelser i synnerven. Mer än 30% av optikusneurit - den första manifestationen, en manifestation av multipel skleros, men det kan förekomma i senare skeden av sjukdomen. Om du vet att en patient - multipel skleros, gör de diagnostiska problem inte uppstår. Om inte, ska patienten noga ifrågasatte om de typiska symtom och tecken på sjukdomen och fullt utforska de kliniska och parakliniska metoder. Om optikusneurit visas i de tidiga stadierna av multipel skleros kan de kliniska sökningar andra fokus symtom misslyckas. I det här fallet, ett komplett program elektrofysiologisk undersökning, inklusive bilaterala visuella framkallade potentialer (II par kranialnerver), blinkreflex (V och VII kranialnerver), framkallade somatosensoriska potentialer med stimulering av medianen och peroneal nerverna och neuroradiologiska undersökning ska utföras.

Ischemisk retinopati. Hos äldre kan ischemisk skada på den optiska nerven vara orsaken till den långsamma utvecklingen av liknande symtom. Fluorescerande angiografi krävs för att visa störd arteriell perfusion. Ofta avslöjade aterosklerotisk inskränkning av den inre halspulsådern.

"Alkohol-tobak" -optisk neuropati (vitamin B12-brist) kan börja med försämrad syn i ett öga, även om skador på båda ögonen är möjliga. Utvecklingstiden är ganska osäker. Orsaken till sjukdomen är förmodligen inte den toxiska effekten av tobak eller alkohol, utan brist på vitamin B12. Förekomsten av vitamin B12-brist observeras ofta med alkoholmissbruk. Insufficiens B12, som orsakar subakut kombinerad degenerering av ryggmärgen, leder också till scotom och optisk atrofi.

Koncentrationen av alkohol i blodet undersöks, en allmän och neurologisk undersökning utförs. Ofta visar en minskning av känsligheten av typen "handskar och strumpor", avsaknad av reflexer på fötterna, och elektrofysiologiska bevis på demyeliniserande process, framför allt i ryggmärgen. Detta påvisas av någon störning av SSVP (somatosensoriska framkallade potentialer) med normal eller nästan normal ledning av de perifera nerverna bevarade. Brist på absorption av vitamin B12 detekteras med hjälp av blodanalys och urinanalys.

Tumör. Tumörer av den främre kraniella fossen och bana kan uppvisa en stadigt ökad försämring av synen i ett öga. Hos unga patienter är det vanligtvis en fråga om glans av optisk nerv (kompression optisk nerv neuropati). Förutom förlust av syn är det svårt att skilja några andra symtom först. Sedan kompression av synnerven eller chiasm manifest blekhet av synnerven, defekter ofta olika synfält för båda ögonen, huvudvärk. Sjukdomen fortskrider över flera månader eller år. Skäl kompression inkluderar svullnad (meningiom, gliom optiska barn, dermoid tumörer), halspulsådern aneurysm (leder till störning av ögonrörelser), etc. Karotid förkalkning.

Ofta klagar inte barn ensam om huvudvärk. Planerad röntgenundersökning kan avslöja expansionen av den optiska kanalen. Neuroimaging (CT, MRI) gör det möjligt att identifiera en tumör.

Hos vuxna patienter kan var som helst i den främre kranialfossan förekomma tumörer som i slutändan kan orsaka kompressionsoptisk neuropati (meningiom, metastatisk tumör, etc.).

Ofta läggs en personlighetförändring till nedsatt syn. Patienterna blir ouppmärksamma för sitt arbete och sin familj, följer inte deras utseende, intresset ändras. Andra märker en nedgång i initiativet. Graden av dessa förändringar är acceptabel. Patienter söker sällan sig till sjukvård om detta.

Under blanche uppvisar neurologiska undersökning av synnerven och direkt reduktion och vänlig reaktion elever födelse. Andra "finner den främre skall fossa" kan omfatta unilateral luktsinne, som inte ändrar lukt och smak hos en patient upptäcks men särskilda forskningsmetoder, ibland - stillastående nippel synnerven på den andra sidan (Foster-Kennedy syndrom).

Långsam utveckling av kompression neuropati observeras i aneurysm, arteriovenös missbildning, kraniofaringeome, hypofysadenom, cerebral pseudotumör.

Okular (orbital) psevdotumor på grund av ökning av en eller flera av musklerna i ögonhålan, åtföljd av en störning av ögonrörelser, enkla Exoftalmus och konjunktival injektion, men minskningen av synskärpan är sällan. Detta syndrom är ensidig, men ibland är ett annat öga inblandat. Ultraljud avslöjar en expansion (volymökning) av orklernas muskler, som i syndromet av distyroid-orbitopati.

Vissa oftalmiska sjukdomar (uveit, central serös retinopati, glaukom, etc.) kan leda till långsam försämring av synen i ett öga.

II. Långsam progressiv eller subakut försämring av syn i båda ögonen

Oftalmiska orsaker (gråar, vissa retinopatier, inklusive paraneoplastiska, giftiga, näringsrika) leder till en mycket långsam minskning av synskärpa i båda ögonen; De är lätt igenkännliga av oculisten. Diabetisk retinopati är en av de vanligaste orsakerna till denna synminskning. Retinopati kan inträffa med systemisk (systemisk lupus erythematosus), hematologiska (polycytemi, makroglobulinemi) sjukdomar sarkaidoze, Behcets sjukdom, syfilis. Äldre människor utvecklar ibland så kallad senil macular degeneration. Pigmenterad degenerering av näthinnan åtföljer många ackumulationssjukdomar hos barn. Glaukom med otillräcklig behandling kan leda till en ökad synminskning. Bollens volymetriska och inflammatoriska sjukdomar kan åtföljas inte bara av nedsatt syn utan även av smärta.

Ärftlig optisk neuropati Leber och Wolfram syndrom (Wolfram). Ärftlig neuropati hos de optiska nerverna i Leber är en mitokondriell sjukdom i flera system orsakad av en eller flera mutationer av mitokondriellt DNA. Mindre än hälften av dessa patienter har en familjehistoria av liknande sjukdom. Sjukdomsuppkomsten är vanligtvis mellan 18 och 23 år med minskad syn per öga. Det andra ögat är oundvikligen involverat i några dagar eller veckor, det vill säga subakut (sällan - om några år). När man undersöker synfältet avslöjs ett centralt scotom. På fundus finns en bild av karakteristisk mikroangiopati med kapillär telangiectasier. Denna bild åtföljs ibland av dystoni, spastisk paraplegi och ataxi. I vissa familjer kan dessa neurologiska syndrom inträffa utan optisk atrofi; i andra familjer - optisk atrofi utan samtidig neurologiska syndrom.

Wolfram syndrom avser även en mitokondriesjukdom och en kombination manifest diabetes och diabetes insipidus, bilateral optisk atrofi och sensorineural hörselnedsättning (på engelska. Förkortning DID-MOAM syndrom). Diabetes utvecklas i det första årtiondet av livet. Minskning av framsteg i det andra decenniet, men inte leder till total blindhet. Diabetes anses inte vara en orsak optiska atrofi. Sensorineural hörselnedsättning också utvecklas långsamt och sällan leder till svår dövhet. I hjärtat sjukdom är en progressiv neurodegenerativ process Vissa patienter beskriver relaterade neurologiska syndrom, som inkluderar: luktsinne, autonom dysfunktion, ptos, extern oftalmoplegi, tremor, ataxi, nystagmus, kramper, diabetes insipidus av centralt ursprung, endokrinopati. Ofta finns det en mängd olika psykiska störningar. Diagnos är kliniska metoder och DNA-diagnostik.

Uremisk optisk neuropati - Bilateral svullnad av skivan och minskad synskärpa, ibland reversibel med dialys och kortikosteroider.

Kearns-Seyrs syndrom (en variant av mitokondriell cytopati) orsakas av deletionen av mitokondriellt DNA. Sjukdomen börjar vid en ålder av upp till 20 år och manifesteras av progressiv extern oftalmoplegi och pigmenterad degenerering av näthinnan. Dessutom ska diagnosen vara minst en av följande tre manifestationer:

1. kränkning av intraventrikulär ledning eller fullständigt atrioventrikulärt block,
2. ökning av protein i sprit,
3. cerebellär dysfunktion.

Dysthyoidal orbitopati leder sällan till optisk neuropati på grund av kompression av den optiska nerven med expanderade rektusmuskler vid banans topp. Icke desto mindre förekommer sådana fall i neurologisk praxis. För diagnosen tillgriper ultraljud av bana.

Nutritiv neuropati hos den optiska nerven är känd för alkoholism, B12-brist. Litteraturen beskriver en liknande så kallad Jamaica-neuropati och den kubanska epidemicneuropati.

Neurofibromatosis Recklinghausen typ I - flera bruna fläckar på färgens hud "kaffe med mjölk", iris av iris, flera neurofibromor i huden. Denna bild kan associeras med optisk gliom, ryggmärgen och perifera nerv neurofibrom, macrocephaly, neurologiska eller kognitiva brister, skolios och andra skelettabnormiteter).

Degenerativa sjukdomar i nervsystemet, inträffar med medverkan av synnerven och retina (mucopolysaccharidoses, abetalipoproteinemi, ceroid lipofuscinosis, Niemann-Picks sjukdom, Refsums sjukdom, syndrom, Bardet-Beedle et al.) I dessa sjukdomar långsamt progressiv minskning i en syn som observerats i samband med fasta polysystemic neurologiska symptom , som bestämmer de klinisk diagnostik.

Kronisk ökning av intrakraniellt tryck, oavsett orsak, kan leda till en långsamt progressiv synminskning även om det inte finns någon lokal effekt på de visuella vägarna. Dessa sjukdomar åtföljs av huvudvärk, ödem i den optiska nervskivan, en ökning av storleken på den blinda fläcken. Fokala neurologiska symptom som åtföljer förlust av syn, beroende på lokaliseringen av den patologiska processen iprichiny (tumör i occipital eller tinningloben, andra volymetriska processer av lokalisering, pseudotumör cerebri).

Iatrogen optisk neuropati kan razvivatsyapri långvarig användning av vissa läkemedel (kloramfenikol, Cordarone, streptomycin, isoniazid, penicillamin, digoxin).

Här beskrivs inte sådana sällsynta orsaker till akut och (eller) kroniskt progressiv synnedgång som Behçets sjukdom; strålskada på optisk nerv sinus trombos, svamplidor, sarkoidos.

Diagnostik

Förtydligande av orsakerna till långsam progressiv synnedsättning kräver mätning av synskärpa, examination ögonläkare för att utesluta sjukdomar i ögat, förfining av tecken begränsningar i synfält, Neuroimaging undersökningar, studier av cerebrospinalvätska, framkallade potentialer av olika former, fysisk undersökning.

[8], [9], [10], [11]