Juvenil reumatoid artrit och glaukom

Juvenil reumatoid artrit är en vanlig orsak till uveit hos barn, vilket ofta leder till ökat intraokulärt tryck och glaukom.

Beroende på antalet drabbade leder och förekomsten av systemiska manifestationer under de första 3 månaderna från sjukdomsdebut finns det 3 subtyper av juvenil reumatoid artrit med olika risker för uveitutveckling. Juvenil reumatoid artrit med systemisk manifestation, eller Stills sjukdom, är en akut systemisk sjukdom som manifesteras av hudutslag, feber, polyartrit, hepatosplenomegali, leukocytos och polyserosit; den förekommer vanligtvis hos pojkar under 4 år. Flickor utvecklar oftare oligo-, pauciartikulära (färre än 5 leder är drabbade) och polyartikulära (5 eller fler leder är drabbade) former av juvenil reumatoid artrit, där det inte finns några systemiska manifestationer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Epidemiologi för juvenil reumatoid artrit

Incidensen av uveit vid juvenil reumatoid artrit varierar från 2 % till 21 %. Uveit förekommer vanligtvis inte vid Stills sjukdom, eller systemisk juvenil reumatoid artrit. Främre uveit är vanligare hos patienter med den pauciartikulära formen (19 % till 29 %) än hos de med den polyartikulära formen (2 % till 5 %) av juvenil reumatoid artrit. Barn med pauciartikulära eller monoartikulära former av ledmanifestationer står för mer än 90 % av patienterna med juvenil reumatoid artritrelaterad uveit. Sekundär glaukom utvecklas hos cirka 14 % till 22 % av patienterna med kronisk främre uveit i samband med juvenil reumatoid artrit.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Vad orsakar juvenil reumatoid artrit?

Ökat intraokulärt tryck och utveckling av glaukom hos patienter med juvenil reumatoid artrit uppstår oftast som ett resultat av synekial stängning av den främre kammarvinkeln. Öppenvinkelglaukom kan utvecklas med kronisk inflammation i trabekelverket, och steroidinducerad glaukom kan utvecklas med långvarig lokal behandling med glukokortikoider.

Symtom på juvenil reumatoid artrit

Hos 90 % av patienter med juvenil reumatoid artrit utvecklas uveit efter artriten. Eftersom främre uveit vid juvenil reumatoid artrit är mild, asymptomatisk och sällan orsakar rodnad i ögat, kan sjukdomen upptäckas länge förrän minskad synskärpa, grå starr eller pupilldeformitet observeras. I nästan alla fall är uveit vid juvenil reumatoid artrit bilateral.

Sjukdomsförloppet

Uveit associerad med juvenil reumatoid artrit är en kronisk sjukdom som är svårbehandlad. Hos patienter med juvenil reumatoid artrit finns det inget direkt samband mellan aktiviteten i ögonlesionen och ledens engagemang. Ju längre sjukdomsduration, desto högre är risken att utveckla sekundära komplikationer, såsom bandkeratopati, katarakt och glaukom. Den tidigare dåliga prognosen hos barn med inflammatorisk glaukom har förbättrats något tack vare utvecklingen av mer effektiva kirurgiska tekniker.

Oftalmologisk undersökning

Bandkeratopati förekommer hos nästan 50 % av barn med främre uveit, vilket sannolikt är förknippat med sjukdomens kroniska förlopp. Främre uveit hos patienter med juvenil reumatoid artrit är i de allra flesta fall icke-granulomatös. Talgfällningar på hornhinnan och Koeppe-noduler finns dock i sällsynta fall. Fällningarna finns vanligtvis i den nedre halvan av hornhinnan. Patienter har ofta tecken som kan leda till utveckling av glaukom: mios på grund av förekomsten av bakre synekier eller pupillmembran, irisbombage och perifera främre synekier. Främre och bakre subkapsulära katarakter utvecklas hos cirka 1/3 av patienterna. Vid undersökning av ögats bakre segment hos patienter med juvenil reumatoid artrit kan papillit och cystoid makulaödem detekteras, vilket kan leda till minskad synskärpa.

Diagnos av juvenil reumatoid artrit

Differentialdiagnos av kronisk främre uveit hos barn utförs vid sarkoidos, pars planit, HLA B27-associerade sjukdomar och idiopatisk främre uveit.

Laboratorieforskning

Nästan 80 % av patienter med främre uveit vid juvenil reumatoid artrit har antinukleära antikroppar och ingen reumatoid faktor.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Behandling av juvenil reumatoid artrit

Primärbehandling av intraokulär inflammation hos patienter med juvenil reumatoid artrit inkluderar topikala glukokortikoider och cykloplegika för att förhindra adherenser. Periokulära eller systemiska glukokortikoider behövs ofta för att behandla främre uveit. Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) används också oralt. Metotrexat används ensamt eller i kombination med andra immunsuppressiva medel (prednisolon eller ciklosporin) för att behandla okulära eller ledrelaterade manifestationer av juvenil reumatoid artrit. Nyare biologiska läkemedel, etanercept (Enbrel) och infliximab (Remicade), har visat sig vara effektiva mot ledskador vid juvenil reumatoid artrit. Studier av deras effektivitet vid uveit pågår för närvarande.

När det intraokulära trycket ökar vid juvenil reumatoid artrit utförs behandling med glaukomläkemedel. Effektiviteten av läkemedelsbehandling hos patienter som lider av juvenil reumatoid artrit är initialt 50 %, men över en längre tidsperiod uppnås läkemedelskontroll endast hos 30 % av patienterna. Laseriridotomi eller kirurgisk iridektomi kan krävas för att eliminera pupillblockad vid förekomst av bakre synekier. Om läkemedelsbehandling är ineffektiv är kirurgisk behandling nödvändig. För att förbättra resultaten av kirurgiskt ingrepp bör operationen utföras med kontroll av intraokulär inflammation i minst 3 månader. Barn med juvenil reumatoid artrit genomgår trabekulektomi och implantation av tubulärt dränage. Bättre resultat av trabekulektomi har noterats vid användning av antimetaboliter. Trabekulodialys hos en liten grupp patienter med juvenil reumatoid artrit var effektiv för att minska det intraokulära trycket i upp till 2 år.