Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Hyperimmunoglobulinemia IgE-syndrom: Orsaker, symtom, diagnos, behandling
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Hyper IgE syndrom kombinerar T- och B-cellsvikt och kännetecknas av återkommande stafylokock hud abscess, lungor, leder och inre organ, med början i början av barndomen.
Ärftlig sjukdom överförd av autosomal dominant typ med ofullständig penetrance; genetisk defekt är okänd. Hyper E syndrom manifesteras genom återkommande stafylokocker bölder i huden, lungor, leder, inre organ med pulmonell pneumatocele och kliande eosinofil dermatit. Patienter har grova ansiktsdrag, dysplasi, osteopeni, återkommande frakturer. Det finns eosinofili i vävnader och blod och en mycket hög IgE-nivå [> 1000 IE / ml [> 2400 μg / l]]. Behandlingen består i långsiktig administrering av anti-stafylokock antibiotika (t ex dicloxacillin, cefalexin).
[