Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
IgE hyperimmunoglobulinemi syndrom: orsaker, symtom, diagnos, behandling
Senast recenserade: 07.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
IgE-hyperimmunoglobulinemisyndrom kombinerar T- och B-cellsbrist och kännetecknas av återkommande stafylokockabscesser i hud, lungor, leder och inre organ, med början i tidig barndom.
En ärftlig sjukdom som överförs autosomalt dominant med ofullständig penetrans; den genetiska defekten är okänd. Hyperimmunoglobulinemi E-syndrom uppvisar återkommande stafylokockabscesser i hud, lungor, leder och inre organ med pulmonell pneumatocel och kliande eosinofil dermatit. Patienterna har grovt ansikte, försämrat tandframbrott, osteopeni och återkommande frakturer. Det finns vävnads- och blodeosinofili och mycket höga IgE-nivåer [> 1000 IE/ml [> 2400 μg/L)]. Behandlingen består av långtidsbehandling med antistafylokockantibiotika (t.ex. dikloxacillin, cefalexin).
[