Sjukdom på hög höjd

Höjdsjuka omfattar flera relaterade syndrom orsakade av minskad tillgänglig O2 i luften på hög höjd. Akut höjdsjuka (AMS), den mildaste formen, visar sig med huvudvärk tillsammans med en eller flera systemiska manifestationer. Hjärnödem på hög höjd (HACE) visar sig med encefalopati hos personer med AMS.

Höghöjdslungödem (HAPE) är en form av icke-kardiogent lungödem som orsakar svår dyspné och hypoxemi. Milda former av akut höjdsjuka kan förekomma hos vandrare och skidåkare. Diagnosen baseras på kliniska symtom. Behandling av mild akut höjdsjuka inkluderar smärtstillande medel och acetazolamid. I svåra fall bör offret sänkas så snabbt som möjligt och, om möjligt, ges ytterligare syrgas. Dessutom kan dexametason vara effektivt vid hjärnödem på hög höjd och nifedipin vid lungödem på hög höjd.

När höjden ökar minskar atmosfärstrycket medan andelen O2 i luften förblir konstant; således minskar partialtrycket av O2 med höjden och är vid 5800 m (19 000 fot) ungefär hälften av trycket vid havsnivå.

De flesta kan utan problem stiga upp till 1 500–2 000 m under dagen, men ungefär 20 % av dem som stiger upp till 2 500 m och 40 % som når 3 000 m utvecklar någon form av höjdsjuka. Sannolikheten att utveckla höjdsjuka påverkas av stigningshastigheten, den högsta höjden som uppnås och om man sover på hög höjd.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Riskfaktorer för höjdsjuka

Hög höjd påverkar människor olika. Generellt sett ökar dock motion och eventuellt kyla risken, och risken är högre hos personer med höjdsjuka i anamnesen och hos dem som bor på låg höjd [<900 m (<3000 fot)]. Små barn och unga vuxna verkar vara mer mottagliga. Medicinska tillstånd som diabetes, kranskärlssjukdom och måttlig KOL (kroniskt obstruktiv lungsjukdom) är inte riskfaktorer för höjdsjuka, men hypoxi kan påverka deras förlopp negativt. Fysisk kondition skyddar inte mot höjdsjuka.

Patofysiologi för höjdsjuka

Akut hypoxi (som till exempel inträffar vid snabb uppstigning till hög höjd i ett flygplan utan tryck) förändrar det centrala nervsystemets funktionella tillstånd inom några minuter. Höjdsjuka uppstår som ett resultat av det neurohumorala och hemodynamiska svaret på hypoxi och utvecklas under timmar eller dagar.

Det centrala nervsystemet och lungorna påverkas främst. I båda systemen ökar kapillärtrycket och kapillärläckaget, med möjlig utveckling av ödem.

I lungorna orsakar hypoxi-inducerade ökningar av lungartärtrycket interstitiellt och alveolärt ödem, vilket försämrar syresättningen. Fokal hypoxisk vasokonstriktion av små kärl orsakar hyperperfusion med förhöjt tryck, kapillärväggsskada och kapillärläckage i områden med mindre vasokonstriktion. Olika ytterligare mekanismer har föreslagits för höjdsjuka; dessa inkluderar ökad sympatisk aktivitet, endoteldysfunktion, minskade alveolära kväveoxidkoncentrationer (möjligen på grund av minskad kväveoxidsyntasaktivitet) och en defekt i den amiloridkänsliga natriumkanalen. Några av dessa faktorer kan ha en genetisk komponent.

De patofysiologiska mekanismerna i CNS är mindre tydliga men kan involvera en kombination av hypoxisk cerebral vasodilatation, störning av blod-hjärnbarriären och hjärnödem orsakat av vatten- och Na ⁺ -retention. Det har föreslagits att patienter med ett lågt CSF-hjärnförhållande har sämre tolerans för hjärnödem (dvs. CSF-förskjutning) och därför är mer benägna att utveckla HAI. Rollen av förmaksnatriuretisk peptid, aldosteron, renin och angiotensin vid HAI är oklar.

Acklimatisering. Acklimatisering är ett komplex av reaktioner som gradvis återställer vävnadssyresättningen till det normala hos människor på hög höjd. Trots acklimatisering förekommer dock hypoxi hos alla på hög höjd. De flesta acklimatiserar sig till en höjd på upp till 3000 m på några dagar. Ju högre höjd, desto längre tid tar anpassningen. Ingen kan dock helt acklimatisera sig till en lång vistelse på en höjd av >5100 m (>17 000 fot).

Acklimatisering kännetecknas av konstant hyperventilation, vilket ökar vävnadssyresättningen men också orsakar respiratorisk alkalos. Alkalos normaliseras inom 24 timmar, eftersom HCO3 _utsöndras i urinen. När pH-värdet normaliseras kan ventilationsvolymen öka ytterligare. Hjärtminutvolymen ökar initialt; antalet och den funktionella kapaciteten hos erytrocyter ökar. Under många generationer anpassar sig olika etniska grupper som lever på höjd till det på något olika sätt.

Symtom och diagnos av höjdsjuka

De olika kliniska formerna av höjdsjuka representerar inte distinkta manifestationer av höjdsjuka, utan skapar ett spektrum där en eller flera former kan förekomma i varierande svårighetsgrad.

Akut höjdsjuka

Den vanligaste formen förekommer på lägre höjder, såsom 2 000 m. AMS, troligen sekundärt till måttligt hjärnödem, orsakar huvudvärk och minst ett av följande: trötthet, gastrointestinala symtom (anorexi, illamående, kräkningar), yrsel och sömnstörningar. Fysisk ansträngning förvärrar tillståndet. Symtomen börjar vanligtvis 6–10 timmar efter uppstigning och avtar efter 24–48 timmar, men ibland utvecklas de till hjärnödem på hög höjd, lungödem eller båda. Diagnosen är klinisk; laboratorietester är ospecifika och i allmänhet onödiga. AMS är vanligt på skidorter, och vissa drabbade misstar det för effekterna av överdriven alkoholkonsumtion (baksmälla) eller en akut virusinfektion.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Hjärnödem på hög höjd

Hjärnödem på hög höjd uppvisar huvudvärk och diffus encefalopati med förvirring, dåsighet, stupor och koma. Ataktisk gång är ett tillförlitligt tidigt varningstecken. Kramper och neurologiska störningar (t.ex. kranialnervpares, hemiplegi) är mindre vanliga. Papilledem och retinal blödning är möjliga men inte nödvändiga för diagnos. Koma och död kan inträffa inom några timmar. Hjärnödem på hög höjd differentieras vanligtvis från koma av andra etiologier (t.ex. infektion, ketoacidos). Feber och nackstelhet saknas, och blod- och cerebrospinalvätskans värden är normala.

Lungödem på hög höjd

Lungödem på hög höjd utvecklas vanligtvis inom 24–96 timmar efter snabb uppstigning till >2500 m (>8000 fot) och är mer benägna att orsaka dödsfall än andra former av höjdsjuka. Luftvägsinfektioner, även lindriga, ökar risken för lungödem på hög höjd. Lungödem på hög höjd är vanligare hos män (i motsats till andra former av höjdsjuka). Invånare på hög höjd kan utveckla lungödem på hög höjd efter en kort vistelse på låg höjd vid hemkomst.

Patienterna uppvisar initialt dyspné, minskad träningstolerans och torrhosta. Rosa eller blodig upphostning och andnödssyndrom utvecklas senare. Fysisk undersökning visar cyanos, takykardi, takypné och en måttlig ökning av kroppstemperaturen (<38,5 °C). Fokal eller diffus väsande andning (ibland hörbar utan stetoskop) är också vanligt. Hypoxemi är ofta allvarlig, med mättnader på 40 till 70 % vid pulsoximetri. Lungröntgen, om tillgänglig, visar normala hjärtkanter och fokalt lungödem (ofta mellersta eller nedre loberna), vilket vanligtvis inte förekommer vid hjärtsvikt. Lungödem på hög höjd kan progrediera snabbt; koma och död kan inträffa inom några timmar.

Andra överträdelser

På höga höjder är perifert ödem och ansiktsödem vanligt. Huvudvärk utan andra symtom på akut höjdsjuka är ganska vanligt.

Näthinneblödningar kan uppstå så lågt som 2 700 m, men är vanligast på höjder över 5 000 m. Näthinneblödningar är vanligtvis asymptomatiska om de inte uppstår i senhinnan; de läker snabbt och utan komplikationer.

Personer som tidigare har genomgått radial keratotomi kan uppleva betydande synnedsättning på höjder >5000 m (>16 000 fot) och ännu lägre [3000 m (10 000 fot)]. Dessa alarmerande symtom försvinner snabbt, omedelbart efter nedstigningen.

Kronisk höjdsjuka (Monges sjukdom) är sällsynt och drabbar personer som har bott på hög höjd under lång tid. Den kännetecknas av trötthet, dyspné, smärta, svår polycytemi och ibland tromboembolism. Sjukdomen åtföljs ofta av alveolär hypoventilation. Patienterna bör sänkas; återhämtningen är långsam och återgång till hög höjd kan orsaka återfall. Upprepade flebotomier kan minska svårighetsgraden av polycytemi, men återfall är möjligt.

Behandling av höjdsjuka

Akut höjdsjuka. Klättringen bör avbrytas och träningen minskas tills symtomen försvinner. Andra behandlingar inkluderar vätska, smärtstillande medel mot huvudvärk och en lätt kost. Om symtomen är svåra är en snabb nedstigning till 500–1 000 m (1 650–3 200 fot) vanligtvis effektiv. Acetazolamid 250 mg oralt två gånger dagligen kan minska symtomen och förbättra sömnen.

Hjärnödem på hög höjd och lungödem på hög höjd. Patienten måste omedelbart evakueras från höjden. Om nedstigningen fördröjs krävs fullständig vila och syrgasinhalationer. Om nedstigningen är omöjlig kan syrgasinhalationer, läkemedel och försegling i en bärbar tryckpåse köpa tid, men kan inte ersätta den terapeutiska effekten av nedstigningen.

Vid hjärnödem på hög höjd sänker nifedipin 20 mg sublingualt och sedan långverkande tabletter 30 mg lungartärtrycket. Diuretika (t.ex. furosemid) är kontraindicerade. Hjärtat påverkas inte av hjärnödem på hög höjd, och användning av digitalis är olämpligt. Vid snabb nedgång försvinner hjärnödem på hög höjd vanligtvis inom 24–48 timmar. Om det finns en historia av hjärnödem på hög höjd är ett återfall troligt, och detta bör vara känt.

Vid lungödem på hög höjd (och svår akut höjdsjuka) hjälper dexametason, initialt 4–8 mg, sedan 4 mg var 6:e timme. Det kan administreras oralt, subkutant, intramuskulärt eller intravenöst. Acetazolamid kan läggas till med 250 mg 2 gånger per dag.

Förebyggande av höjdsjuka

Det är viktigt att dricka mycket vätska, eftersom inandning av stora mängder torr luft på höjden kraftigt ökar vätskeförlusten, och uttorkning vid mild hypovolemi förvärrar symtomen. Det är bäst att undvika att tillsätta salt. Alkohol försämrar AMS, försämrar andningen under sömnen och förvärrar andnöd. Täta små måltider som innehåller mycket lättsmälta kolhydrater (t.ex. frukt, sylt, stärkelse) rekommenderas de första dagarna. Även om fysisk kondition ökar toleransen mot stress på höjden, skyddar den inte mot utveckling av någon form av höjdsjuka.

Uppstigning. Gradvis uppstigning är nödvändig vid höjder över 2 500 m. Den första natten bör vara på <2 500–3 000 m, med ytterligare 2–3 nätter vid den första bivacken om ytterligare bivacker planeras på högre höjder. Varje dag därefter kan bivackhöjden ökas till cirka 300 m, även om högre uppstigningar under dagen är acceptabla, men nedstigningar för sömn är obligatoriska. Förmågan att stiga upp utan att utveckla symtom på höjdsjuka varierar mellan individer, där gruppen vanligtvis fokuserar på den långsammaste medlemmen.

Acklimatiseringen slutar snabbt. Efter att ha uppehållit sig på lägre höjd i flera dagar måste acklimatiserade klättrare stiga gradvis uppåt igen.

Läkemedel. Acetazolamid 125 mg var 8:e timme minskar förekomsten av akut höjdsjuka. Det finns som en depotkapsel (500 mg en gång dagligen). Acetazolamid kan påbörjas på uppstigningsdagen; det hämmar kolsyraanhydras och ökar därmed lungventilationen. Acetazolamid 125 mg oralt före sänggåendet minskar andningsfrekvensen (ett nästan universellt hjälpmedel för att sova på hög höjd), vilket förhindrar akuta fall i blodets O2-partialtryck. Läkemedlet är kontraindicerat för patienter med allergi mot sulfaläkemedel. Acetazolamidanaloger har inga fördelar. Acetazolamid kan orsaka domningar och parestesier i fingrarna; dessa symtom är godartade men kan vara besvärande för patienten. Kolsyrade drycker kan vara smaklösa för patienter som tar acetazolamid.

Lågflödes-O2-tillförsel under sömn på höjd är effektivt men obekvämt på grund av utrustningens skrymmande vikt.

Patienter med tidigare hjärnödem på hög höjd bör ges profylaktisk nifedipin med förlängd frisättning 20–30 mg oralt två gånger dagligen. Inhalerade beta-adrenerga agonister kan vara effektiva.

Smärtstillande medel kan förebygga höjdhuvudvärk. Profylaktisk användning av dexametason rekommenderas inte.