Fuchs' heterokroma iridocyklit: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Fuchs heterokroma iridocyklit är en unilateral kronisk inaktiv icke-granulomatös främre uveit associerad med sekundär posterior subkapsulär katarakt och glaukom i 13–59 % av fallen.

Som ett resultat av intraokulär inflammation uppstår atrofi av iris och heterokromi som är karakteristisk för detta tillstånd uppträder.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologi för Fuchs heterokroma iridocyklit

Fuchs heterokrom iridocyklit anses vara en relativt sällsynt form av främre uveit och står för 1,2 till 3,2 % av all uveit. I 90 % av fallen är det ensidigt engagemang. Sjukdomen förekommer lika ofta hos män och kvinnor. Sjukdomen upptäcks vanligtvis i åldern 20–40 år. I 15 % av fallen upptäcks inflammatorisk glaukom redan vid tidpunkten för diagnos av Fuchs heterokrom iridocyklit, och i 44 % av fallen utvecklas den senare. Den totala incidensen av sekundärt glaukom hos patienter som lider av Fuchs heterokrom iridocyklit är 13–59 %, men denna siffra kan vara högre hos patienter med bilateralt engagemang och i den afroamerikanska befolkningen.

[ 6 ], [ 7 ]

Vad orsakar Fuchs heterokroma iridocyklit?

Man tror att ökningen av det intraokulära trycket vid Fuchs heterokroma iridocyklit uppstår som ett resultat av en störning i utflödet av intraokulär vätska på grund av obstruktion av trabekelverket av inflammatoriska celler eller hyalinmembranet.

Symtom på Fuchs heterokroma iridocyklit

Fuchs heterokroma iridocyklit är asymptomatisk, med endast ett fåtal fall där patienter klagar över lätt obehag och dimsyn. Inget samband med systemiska sjukdomar har identifierats. Patienter uppsöker ofta läkare på grund av minskad synskärpa allt eftersom grå starr fortskrider.

Sjukdomsförloppet

Främre uveit vid Fuchs heterokrom iridocyklit fortskrider långsamt och är asymptomatisk. Neovaskularisering av iris och främre kammarvinkel med milt trauma kan resultera i mindre intraokulär blödning, men perifer främre synekier eller neovaskulärt glaukom utvecklas inte. De vanligaste komplikationerna av sjukdomen är katarakt och glaukom. Kataraktbildning noterades hos 50 % av patienterna med Fuchs heterokrom iridocyklit. Kataraktextraktion orsakar vanligtvis inga komplikationer, och postoperativ exacerbation av intraokulär inflammation är mindre vanligt än vid annan uveit. Implantation av en intraokulär lins i bakre kammaren är säker. Glaukom som utvecklas vid Fuchs heterokrom iridocyklit liknar primär öppenvinkelglaukom i sitt förlopp.

Oftalmologisk undersökning

Vid extern undersökning är ögat vanligtvis lugnt, utan tecken på inflammation. Undersökning av ögats främre segment avslöjar vanligtvis unilateral inaktiv icke-granulomatös främre uveit. Stellatutfällningar är utspridda i hela hornhinnans endotel, vilket är ett karakteristiskt diagnostiskt tecken. Den intraokulära inflammatoriska processen leder till atrofi av irisstroma, vilket resulterar i att den mörka irisen kommer att verka ljusare. Hos patienter med ljus iris, som ett resultat av stromal atrofi, kommer det drabbade ögat att verka mörkare på grund av exponering av irispigmentepitelet. Ett annat viktigt diagnostiskt tecken hos patienter med Fuchs heterokroma iridocyklit är neovaskularisering av iris eller den främre kammarvinkeln (detekteras med gonioskopi). Trots det kroniska förloppet av intraokulär inflammation utvecklar patienter nästan aldrig perifera främre och bakre synekier. Posterior subkapsulär katarakt är dock en ganska vanlig komplikation. Vanligtvis påverkas inte ögats bakre segment, men fall av kororetinala lesioner har beskrivits hos patienter med Fuchs heterokroma iridocyklit.

Differentialdiagnostik av Fuchs heterokroma iridocyklit

Det är nödvändigt att utföra differentialdiagnostik av Fuchs heterokroma iridocyklit med Posner-Schlossman syndrom, sarkoidos, syfilis, herpetisk uveit och, vid skada på det bakre segmentet, med toxoplasmos.

Laboratorieforskning

Det finns inga laboratorietester som kan diagnostisera Fuchs heterokroma iridocyklit. Lymfocyter och plasmaceller har hittats i den intraokulära vätskan hos patienter med denna sjukdom. Diagnosen baseras på kliniska manifestationer: distribution av utfällningar över hornhinnans endotel, inaktiv främre uveit, heterokromi, avsaknad av synekier och sparsamma okulära symtom.

[ 8 ], [ 9 ]

Behandling av Fuchs heterokroma iridocyklit

Trots kronisk främre uveit rekommenderas inte aggressiv topikal glukokortikoidbehandling eller systemisk immunsuppressiv behandling på grund av deras låga effekt vid Fuchs heterokrom iridocyklit. Användning av topikala glukokortikoider kan till och med vara kontraindicerat på grund av deras acceleration av katarakt- och glaukomutveckling. Läkemedelsbehandling av glaukom rekommenderas, men kirurgi krävs i 66 % av fallen. Det bästa kirurgiska ingreppet för behandling av patienter med Fuchs heterokrom iridocyklit är okänt. Argonlasertrabekuloplastik är ineffektivt hos dessa patienter på grund av bildandet av ett hyalint membran över trabekelverket och bör inte användas.