Gastroschisis

Gastroschisis är en utvecklingsdefekt i den främre bukväggen där bukorganen utsätts för bukhålan genom en defekt i den främre bukväggen, vanligtvis belägen till höger om den normalt bildade navelsträngen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologi

Gastroschisis förekommer ungefär lika ofta hos pojkar och flickor, med en liten övervikt hos flickor, med en frekvens på 3–4 per 10 000 levande födda. Mer än 70 % av barnen föds för tidigt och har prenatal hypotrofi.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Orsaker gastroschisis

Hittills har ingen faktor identifierats som definitivt skulle orsaka utvecklingen av gastroschisis. Enligt hypotesen kan för tidig involution av den högra navelvenen leda till ischemi och (som ett resultat) mesodermala till ektodermala defekter, och störning av bildandet av det distala segmentet av den omfalomesenteriska artären - till ischemi i den paraumbiliska regionen till höger och följaktligen till uppkomsten av en paraumbilisk defekt. Den ischemiska processen i de strukturer som försörjs av den övre mesenteriska artären kan orsaka inte bara utvecklingen av en defekt i den främre bukväggen, utan också utarmning av blodtillförseln till detta kärl, vilket resulterar i att resorption av tarmväggen med bildandet av atresi är möjlig, vilket förklarar kombinationen av gastroschisis med missbildningar av tarmröret. Kombinationer av anomalier i andra organ och system och kromosomavvikelser är extremt sällsynta vid gastroschisis.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Symtom gastroschisis

Ultraljud av gravida kvinnor gör det möjligt att upptäcka utvecklingsdefekter ganska tidigt - redan i den 12-15:e graviditetsveckan. Tarmslingorna utanför bukhålan identifieras. Vid tidig diagnos av gastroschisis bör kvinnan undersökas noggrant och ganska ofta i framtiden: under graviditetens andra trimester utförs ultraljud en gång i månaden, under tredje trimestern - en gång i veckan.

Manifestationerna av gastroschisis är uppenbara, och efter den första undersökningen av den nyfödda kräver diagnosen inga ytterligare forskningsmetoder. Eventrerade är vanligtvis öglor i tunn- och tjocktarmen, magsäcken, mer sällan - botten av urinblåsan, hos flickor - bihang och livmoder, hos pojkar i vissa fall - testiklarna, om de vid födseln inte har gått ner i pungen. Levern är alltid i bukhålan, felaktigt formad. Eventrerade organ har ett karakteristiskt utseende: magsäcken och tarmen är vidgade, atoniska, tarmrörets väggar är infiltrerade, tunn- och tjocktarmen är belägna på ett gemensamt mesenterium, som har en smal rot - dess bredd motsvarar ungefär diametern på defekten i den främre bukväggen - från 2 till 6 cm). Alla eventrerade organ är täckta med ett lager.

Tarmen vid gastroschisis är något förkortad, dess längd minskar med 10-25% jämfört med normen. Fostervätska, som är en kemisk "kompressor" för de serösa membranen i de eventrerade organen, orsakar deras skada - den så kallade kemiska peritoniten. Färgen på fibrinbeläggningen i de eventrerade organen beror på egenskaperna hos den intrauterina miljön: från mörkröd till gulgrönaktig. Man bör komma ihåg att denna fibrinkoagel som regel döljer absolut livskraftiga organ. Protokollet för kirurgisk undersökning av en nyfödd med gastroschisis inkluderar ekokardiografi, neurosonografi. För att klargöra frågan om mekanisk öppenhet i tarmkanalen hos barn med gastroschisis är det nödvändigt att utföra en kraftig sköljning av den eventrerade tjocktarmen före operationen - närvaron av mekonium i tjocktarmen indikerar tarmöppenhet.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Formulär

Nyligen har följande arbetsklassificering av gastroschisis antagits, vilket gör det möjligt att välja den optimala vägen för graviditet och förlossning, samt kirurgisk korrigering av defekten.

• Enkel form av gastroschisis.
• Komplicerad form av gastroschisis - med eller utan viscero-abdominal disproportion.

Patienter med komplicerade former kräver vanligtvis kirurgisk behandling i flera steg.

[ 17 ], [ 18 ]

Behandling gastroschisis

Prehospitalt skede

För att förhindra att barnet kyls ner täcks de ventilerade organen omedelbart med ett torrt sterilt bomullsgasbinda efter exponering, eller så placeras organen i en steril plastpåse och täcks sedan med ett bomullsgasbinda. Kroppstemperaturen upprätthålls genom att den nyfödda placeras i en kuvös med en temperatur på 37 °C och en luftfuktighet nära 100 %. En permanent nasogastrisk eller orogastrisk sond bör omedelbart sättas in för att förhindra aspiration av maginnehåll och i syfte att dekompressera magsäcken. Sonden bör förbli öppen under hela transporten. Trakeal intubation bör endast utföras vid individuella indikationer.

En patient med gastroschisis transporteras av en återupplivningsläkare i ett specialiserat återupplivningsfordon utrustat med en kuvös, andningsutrustning och utrustning för att övervaka vitala organs funktioner. Barnet måste överföras till ett kirurgiskt sjukhus så snart som möjligt efter födseln.

Sjukhusstadiet

Preoperativ förberedelse

På ett specialiserat sjukhus är de viktigaste uppgifterna för preoperativ förberedelse att upprätthålla vitala organs funktioner, fylla på volymen av cirkulerande blod, minska hemokoncentration, korrigera blödningsstörningar, förhindra hypotermi hos barnet, minska graden av viscero-abdominal disproportion genom dekompression av mag-tarmkanalen (magsond, hög kolonsköljning).

Preoperativ förberedelse beror på graden av dekompensation av patientens tillstånd, men tar vanligtvis 2–3 timmar. Den anses effektiv om barnets kroppstemperatur har stigit över 36 °C och laboratorieparametrarna har förbättrats (hematokrit har minskat, acidosen har kompenserats).

Kirurgisk behandling

Gastroschisis kan endast behandlas kirurgiskt. För närvarande kan kirurgiska behandlingsmetoder för gastroschisis delas in i tre grupper.

Primär radikal plastikkirurgi av den främre bukväggen:

• traditionell;
• anestesifri repositionering av händelserika organ i bukhålan (Bianchon-proceduren).

Fördröjd radikal tuggning av den främre bukväggen:

• siloplastik - plastikkirurgi av den främre bukväggen:
• alloplastik - användning av plåster gjorda av syntetiska och biologiska material.

Stegvis behandling vid samtidig tarmobstruktion är enterokolektomi med stomiförslutning och plastikkirurgi av den främre bukväggen.

Valet av behandlingsmetod beror på graden av viscero-abdominal disproportion och förekomsten eller frånvaron av kombinerade missbildningar av tarmröret.

Primär radikal kirurgi är den mest föredragna metoden. Den utförs på barn som inte har uttalad viscero-abdominal disproportion. Terapitekniken har inga speciella egenskaper och består av nedsänkning av de eventrerade organen i bukhålan med efterföljande lager-för-lager-suturering av operationssåret. Det rekommenderas att lämna navelsträngsresten kvar på grund av naveldeformation.

År 2002 föreslog den engelske kirurgen A. Bianchi en metod för anestesifri reduktion av den händelserande tarmen, definierade strikta indikationer och bevisade dess fördelar.

Indikationer

Fall med en isolerad form av gastroschisis utan viscero-abdominal disproportion och med gott tarmmande tillstånd (i avsaknad av en tät fibrinmantel) genomgår anestesifri reposition av den eventrierade tarmen:

Fördelar

Det finns inget behov av artificiell ventilation, anestesi eller stora volymer infusionsbehandling, passagen genom mag-tarmkanalen återställs snabbare (oberoende avföring - på 4:e-6:e dagen), antalet vårddagar minskas och det är möjligt att få ett utmärkt kosmetiskt resultat. Ingreppet utförs direkt på intensivvårdsavdelningen (under förhållanden på ett perinatalt center eller intensivvårdsavdelningen på ett kirurgiskt sjukhus).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Teknik för drift

Traktion utförs på navelsträngsresten och de händelserande tarmslingorna sänks ner i bukhålan utan att vidga defekten i den främre bukväggen. Separata eller intradermala suturer appliceras på defektens kanter.

Vid allvarlig visceroabdominal disproportion används metoder för att använda en teflonpåse med silastisk beläggning som en tillfällig behållare för den del av tarmen som inte passar in i bukhålan, vilken sys fast eller fixeras vid den fasciala kanten av den främre bukväggsdefekten. Påsen avlägsnas efter 7-9 dagar, varvid plastikkirurgi utförs på den främre bukväggen. Dessutom används olika plåster av kollagen-vicrylvävnad, xenoperikardiella plattor och behandlad dura mater för att behandla gastroschisis med en hög grad av visceroabdominal disproportion. Eftersom dessa vävnader orsakar våldsam proliferation av barnets egen bindväv, sluter bukväggsdefekten i de flesta fall utan att ett ventralt bråck bildas.

Behandling av barn med gastroschisis och kombinerade avvikelser i tarmkanalen innebär betydande svårigheter. Vid intestinal atresi hos ett barn med gastroschisis rekommenderas att man sätter in en dubbel entero- eller kolostomi vid atresinivån med efterföljande stängning (på dagen 28-30).

Under den postoperativa perioden utförs behandlingen i flera riktningar: att upprätthålla vitala organs och systems funktioner, att återställa mag-tarmkanalens funktioner. Programmet för postoperativ patientbehandling inkluderar följande aktiviteter.

• Återupplivningsstöd (konstgjord ventilation, intensivvårdsavdelning, antibakteriell behandling, immunterapi, total parenteral nutrition från den fjärde dagen av den postoperativa perioden).
• Dekompression av mage och tarmar.
• Stimulering av peristaltik.
• Initiering av enteral nutrition.
• Enzymterapi och eubiotika.

Mot bakgrund av behandlingen börjar barnet vanligtvis avföra sig självt den 4:e-6:e dagen efter operationen, och vid den 12:e-15:e dagen är passagen genom mag-tarmkanalen helt återställd, vilket gör att enteral näring kan börja och snabbt bringas till en fysiologisk volym.

Komplikationer

Komplikationer under den postoperativa perioden kan delas in i tre grupper:

• trombos i mesenterikärlen, tarmnekros på grund av kraftig ökning av intraabdominellt tryck:
• vidhäftande tarmobstruktion mot bakgrund av oåterställda funktioner i mag-tarmkanalen:
• sekundär infektion, nekrotisk enterokolit, sepsis.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Prognos

Överlevnadsgraden för barn med gastroschisis på stora neonatala kirurgiska centra, där omfattande erfarenhet av behandling av denna patologi har samlats, närmar sig 100%. Barn släpar inte efter sina jämnåriga i psykomotorisk utveckling, studerar i skolan enligt det allmänna programmet eller ens enligt ett program med fördjupade ämnen och deltar i idrottssektioner.

Således är gastroschisis en absolut korrigerbar defekt, och rationell restaurerande behandling leder i den överväldigande majoriteten av fallen till fullständig återhämtning och säkerställer en hög livskvalitet.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]