Gastroschisis

Gastroschisis - missbildning av den främre bukväggen, varvid den genom bukväggen defekt, typiskt rätt av de normalt bildade navel eventriruyutsya bukorganen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologi

Gastroschisis uppträder ungefär med samma frekvens hos pojkar och tjejer med en liten övervägande i den första, med en frekvens av 3-4 per 10 000 levande födslar. Mer än 70% av barnen föds för tidigt och har prenatal hypotrofi.

[7], [8], [9]

Orsaker gastroschisis

Hittills har inte framkommit någon omständighet som definitivt skulle orsaka utveckling av gastroschisis. Enligt hypotesen kan för tidig involution höger navelven leda till ischemi (som ett resultat) till de ektodermalt mesodermala defekter, och bildning av det distala segmentet överträdelse omfalomezenterialnoy artär - ischemi laraumbilikalkoy område på höger och följaktligen stiger periomphalic defekt. Ischemisk process i konstruktioner som medföljer den övre mezenterialkoy artär kan vara orsaken inte bara av den främre bukväggen defekt, men också till utarmning av blodtillförsel till det kärl, som ett resultat av resorption är möjligt att bilda väggarna i tarm atresi, vilket förklarar gastroschis kombination med missbildningar intestinal rör. Extremt sällsynt med gastroschis sochetanni anomalier av andra organ och system samt kromosomavvikelser.

[10], [11], [12], [13]

Symtom gastroschisis

Ultraljud av gravida kvinnor möjliggör tidig upptäckt av utvecklingsfel - redan vid 12-15: e graviditetsveckan. Bestäm tarmarnas slingor, belägna utanför bukhålan. Vid tidig diagnos av gastroschisis borde en kvinna i framtiden noggrant och ofta undersökas: Under graviditetens andra trimester utförs ultraljud en gång i månaden, tredje trimestern - varje vecka.

Gastroschisis manifestationer är uppenbara, och efter den inledande undersökning av nyfödda diagnos kräver inga ytterligare metoder för forskning. Eventrirovaknymi är oftast små och stora tarmslingor, mage, åtminstone - i botten av blåsan hos flickor - bihang och livmoder, bland pojkar i vissa fall - testiklarna, om vid tidpunkten för födseln, de inte ned i pungen. Levern är alltid i bukhålan, bildad felaktigt. Eventrirovannye organ har en karakteristisk formen expanderad mage och tarmar, atoniska, infiltrerade väggarna i tarmkanalen, tunntarm och colon är anordnade på en gemensam tarmkäx med smal rot - dess bredd ungefär motsvarar diametern hos den främre bukväggen defekt - från 2 till 6 cm). Alla hållbara organ är täckta med ett lager.

Tarmarna med gastroschisis är något kortare, dess längd minskas i jämförelse med normen med 10-25%. Fostervätska, som är en kemisk "kompressor" för de eutenterade organens serösa membran, orsakar deras skada - den så kallade kemiska peritonit. Färgen på fibrinbeläggningen av de vanliga organen beror på egenskaperna hos den intrauterina miljön: från mörkröd till gulgrönaktig. Man måste komma ihåg att denna fibrinkolot i regel döljer absolut livskraftiga organ. Protokollet för kirurgisk undersökning av nyfödda med gastroschisis innefattar ECHO-kardiografi, neurosonografi. För att bestämma den mekaniska öppenheten hos den intestinala röret i barn med gastroschisis före operationen bör utföras hög tvätt eventrirovannoy kolon - förekomst av mekonium kolon indikerar intestinal permeabilitet.

[14], [15], [16]

Formulär

Nyligen har följande arbetsklassificering av gastroschisis antagits, vilket gör det möjligt att välja det optimala sättet att genomföra graviditet och förlossning samt kirurgisk korrigering av defekten.

• En enkel form av gastroschisis.
• Komplicerad form av gastroschisis - med eller utan visceral-abdominal disproportion.

Patienter med komplicerad form behöver som regel kirurgisk behandling.

[17], [18]

Behandling gastroschisis

Prehospital stadium

För att förhindra kylning barn eventrirovannye kroppar belagda omedelbart efter exponering av torr steril bomulls-gasbinda eller förhindra organ i en steril plastpåse och sedan täcka dess bomull-gasbinda. Underhåll av kroppstemperatur säkerställs genom att placera en nyfödd i en Kuvez med en temperatur på 37 ° C och en fuktighet nära 100%. Omedelbart bör du sätta ett permanent nasogastriskt eller orogastriskt rör för att förhindra aspiration av magsinnehåll och för dekompression av magen. Sonden måste förbli öppen för hela transporttiden. Intubering av luftröret bör utföras endast på individuella indikationer.

Transporter av en patient med gastroschisis utförs av en återupplivare i en specialiserad reanimobile utrustad med en kouvez, andningsapparater och apparater för övervakning av vitala organers funktioner. Överföringen av ett barn till ett kirurgiskt sjukhus bör utföras så snart som möjligt efter födseln.

Sjukhusstadiet

Preoperativ förberedelse

De viktigaste uppgifterna för specialiserade sjukhus preoperativa underhållsfunktioner är vitala organ, fyller volymen av cirkulerande blodet, vilket minskar hemokoncentration korrigering gemoreolicheskih störningar kylning varningsreduktions barn graders viscero-abdominal dekompression obalanser genom gastrointestinala (magsond, hög lavage av tjocktarmen).

Preoperativ förberedelse beror på graden av dekompensation hos patienten, men vanligtvis tar 2-3 timmar. Det anses effektiv om barnets kropp temperaturen stiger över 36 ° C och laboratorieparametrar förbättrade (minskade hematokrit kompenserade acidos).

Kirurgisk behandling

Gastroschisis behandlas endast kirurgiskt. För närvarande kan metoderna för kirurgisk behandling av gastroschisis delas in i tre grupper.

Primärradikalplast i den främre bukväggen:

• traditionell;
• Non-narkotisk rörelse av de eutiverade organen i bukhålan (Bianchun-proceduren).

Fördröjd radikalmastik i den främre bukväggen:

• siloplasti - plast i den främre bukväggen:
• alloplastik - användning av plåster gjorda av syntetiska och biologiska material.

Behandlad behandling med samtidig tarmobstruktion - enterocollectomi med stängning av stom och plast i den främre bukväggen.

Valet av behandlingsmetod beror på graden av obalans i våg och ben och närvaron eller frånvaron av en kombination av missbildningar i tarmröret.

Primärradikalkirurgi är den mest föredragna metoden. Det utförs hos barn som inte har uttalad visceral-abdominal disproportion. Terapi teknik har inte några speciella funktioner och är nedsänkt eventrirovannyh organ i buken, följt av suturering vattenlinjen operationssåret. Sladdens rester rekommenderas att lämna naveln deformerad.

År 2002 föreslog den engelska kirurgen A. Bianchi en metod för icke-vesikulär korrigering av den eutenteriska tarmen, bestämde de strikta indikationerna och bevisade dess fördelar.

Vittnesbörd

Beznarkoznomu ompositionera eventrirovainoy gut ämnes frågor: den isolerade formen av gastroschisis utan vistsero-abdominal obalanser och med god tarm skick (i frånvaro av en tät fibrin mantel).

Fördelar

Inget behov av mekanisk ventilation. Narkos, hög volym vätsketerapi, snabbt åter passagen av matsmältningskanalen (oberoende stol - 4-6 dag), minskat antalet säng dagar, kommer att kunna få ett bra resultat kosmeticheskny. Förfarandet utförs direkt på intensivvårdsavdelningen (under förhållandena i perinatalcentralen eller sjukhusets återupplivningsavdelning).

[19], [20], [21], [22], [23]

Teknik av operation

Trakt för navelsträngen och nedsänkning av tarmslingorna i bukhålan utan att förstärka defekten i den främre bukväggen. På felets kanter appliceras separata eller intradermala suturer.

När den uttrycks vistseroabdominalioy disproportion metodik användes användning som en temporär behållare för en del av tarmen, inte är placerad i bukhålan, teflonavy påse med silastic-beläggning, vilket sys eller fixeras till kanten av defekten fastsialiomu främre bukväggen. Påsen avlägsnas efter 7-9 dagar. Utföra plasten i den främre bukväggen. Vidare behandling med en hög grad av gastroschis viscero-abdominal obalanser genom att använda olika plåster av kollagen-vicryl vävnads xenopericardial plattor behandlade dura mäter. Eftersom dessa tyger ring: stormigt eget barn spridning av bindväv i de flesta fall, stängde bukväggen defekt utan att bilda en ventral bråck.

Behandlingen av barn med gastroschisis och kombinerade anomalier i tarmröret ger betydande svårigheter. När barnet gut atresi med gastroschisis visade overlay vid atresi dubbel entero- eller kolostomi, följt genom att stänga den (28-30 dagar).

I den postoperativa perioden utförs behandling i flera riktningar: upprätthålla funktionerna hos vitala organ och system, återställa funktionerna i mag-tarmkanalen. Programmet för postoperativ hantering av patienter omfattar följande aktiviteter.

• Återupplivande stöd (IVL, IT, antibakteriell terapi, immunterapi, fullständig parenteral nutrition från 4 dagar postoperativ period).
• Dekompression av mage och tarmar.
• Stimulering av peristaltik.
• Början av enteral nutrition.
• Fermentoterapi och eubiotika.

Mot bakgrund av en oberoende ordförande i terapi är vanligtvis barnet börjar röra sig bort för 4-6 dagar efter operationen och till 12-15: e dagen av passagen genom mag-tarmkanalen är helt återställd, så att du kan börja enteral nutrition och snabbt föra den till den fysiologiska volymen .

Komplikationer

Komplikationer av den postoperativa perioden kan delas upp i tre grupper:

• trombos av mesenteri-kärl, tarmnekros på grund av överdriven ökning av vitrobränntryck:
• bindemedelsobstruktion mot bakgrund av icke återställda funktioner i mag-tarmkanalen:
• sekundär infektion, nekrotiserande enterokolit, sepsis.

[24], [25], [26]

Prognos

Survival av barn med gastroschisis i stora centra av neonatal kirurgi, där omfattande erfarenhet av behandling av denna patologi har ackumulerats, närmar sig 100%. Barn släpar inte efter sina kamrater i psykomotorisk utveckling, studerar i skolan på ett allmänt program eller till och med under ett program med djupgående studier av ämnen, är engagerade i sportsektioner.

Således är gastroscheis en absolut korrigerande defekt, och rationell återställande terapi leder i överväldigande majoriteten av fallen för att slutföra återhämtningen och ger en hög livskvalitet.

[27], [28], [29]