Ganglioneurom

Ett ganglioneurom är en godartad tumör som utvecklas från ganglionceller som ingår i nervsystemet. Ganglioneuromas kan förekomma i olika delar av kroppen, men oftast utvecklas de i perispinal ganglia, neuroganglia eller andra delar av det perifera nervsystemet. [1] De är vanligtvis belägna i retroperitoneum (32-52%) eller i den bakre mediastinum (39-43%). Mindre ofta kan gangloneurom också hittas i livmoderhalsområdet (8-9%). [2], [3] Dessa tumörer är vanligtvis långsamt växande och godartade, även om de i sällsynta fall kan vara maligna. Den huvudsakliga lokaliseringen är mediastinum hos barn äldre än 10 år. Förening med malignt neuroblastom är sällsynt och är fortfarande ett ämne för debatt.

Symtom på ett ganglioneurom kan variera beroende på dess läge och storlek. I de flesta fall orsakar inte ganglioneuromas symtom och upptäcks förresten när man screenas för andra sjukdomar eller när röntgenstrålar tas. Men om tumören växer och börjar sätta press på omgivande vävnader eller nerver, kan följande symtom uppstå:

1. Smärta eller obehag i tumörområdet.
2. Domningar eller svaghet i områden som är innerverade av tumören.
3. En ökning av storleken på tumören som kan kännas genom palpation.

Att diagnostisera ganglioneuroma kan kräva olika medicinska test, inklusive röntgenstrålar, datortomografi (CT) -skanningar, magnetisk resonansavbildning (MRI) eller en tumörbiopsi.

Behandling av ganglioneurom kan inkludera kirurgiskt avlägsnande av tumören, särskilt om det orsakar symtom eller misstänks vara maligna. Prognosen för patienter med ganglioneurom är vanligtvis gynnsam, särskilt om tumören är godartad och framgångsrikt avlägsnas. Det är dock viktigt att diskutera behandling och prognos med din läkare baserat på din specifika situation.

Orsaker ganglioneurom

Här är några av de potentiella orsakerna till ganglioneurom:

1. Genetiska faktorer: Vissa typer av ganglioneurom kan vara associerade med genetiska mutationer eller ärftliga syndrom som ökar risken för att utveckla tumörer.

Tyrosinkinasreceptorn ErbB3 är en av de oftast reglerade generna i HN. ] [5], [6] Slutligen har samexistensen av HN med neuroblastom associerats med hemizygous borttagning av 11q14.1-23.3. I själva verket kan predispositionen för att utveckla neurogena tumörer vara associerade med borttagning av NCAM1- och CADM1-generna, som ligger i 11q. [7] Till skillnad från neuroblastom verkar HN emellertid inte visa mycn-genförstärkning.

1. Trauma: Skador på nerver eller vävnader på grund av trauma kan bidra till utvecklingen av ganglioneurom i nervsystemet.
2. Inflammation: Vissa infektiösa eller inflammatoriska processer kan öka sannolikheten för bildning av ganglioneurom.
3. Neurodegenerativa sjukdomar: Vissa neurodegenerativa sjukdomar kan vara förknippade med ganglioneurombildning.
4. Neurofibromatos: Detta genetiska tillstånd, såsom neurofibromatos typ 1 (Recklinghausens sjukdom), kan öka risken för att utveckla ganglioneurom.
5. Idiopatiska orsaker: I vissa fall kan orsaken till ganglioneurom förbli okänd och den kategoriseras som "idiopatisk".

Patogenes

De allra flesta ganglioneuromas är histologiskt godartade massor som kan delas upp i två huvudkategorier. Först består "mogen typ" ganglioneuromas av mogna Schwann-celler, ganglionceller och perineurala celler inom en fibrös stroma, med en fullständig frånvaro av neuroblaster och mitotiska figurer. Upptäckten av neuroblaster indikerar emellertid vanligtvis neuroblastom eller ganglioneuroblastom. Dessa typer av neurogena tumörer kan utvecklas till ganglioneurom. [8]

Symtom ganglioneurom

Ganglioneurom kan förekomma i olika delar av kroppen och ha olika symtom, beroende på deras plats och storlek. Här är några av de vanliga symtomen som kan följa ett ganglioneurom:

1. Smärta: En tumör kan orsaka smärta eller obehag i det område där det ligger. Smärtan kan vara måttlig till intensiv och kan vara värre när tumören pressas eller rörs.
2. Tumör: I vissa fall kan ganglioneuromas vara påtagliga. Tumören kan vara mobil och ha en karakteristisk, mjuk eller fast konsistens.
3. Svullnad: Svullnad kan utvecklas runt tumören, särskilt om den är nära angränsande strukturer.
4. Neurologiska symtom: I vissa fall kan ganglioneurom sätta press på omgivande nervstrukturer och orsaka symtom relaterade till funktionen hos dessa nerver. Till exempel kan en tumör i nacken eller ryggen orsaka symtom relaterade till komprimering av ryggmärgen eller perifera nerver.
5. Symtom på angränsande organ: Om ett ganglioneurom är beläget nära organ eller blodkärl, kan det sätta press på dem och orsaka symtom relaterade till dessa organ. Om tumören till exempel är i bröstområdet kan det orsaka andningsproblem eller hjärtsymtom.

Ganglioneuromas är ofta asymptomatiska och upptäcks förresten under medicinska tester eller undersökningar. Visualiseringsstudier visar en delvis cystisk och förkalkad massa, så flera differentiella diagnoser, såsom neurofibrom eller kordom, måste beaktas. I sällsynta fall är tumören hormonellt aktiv och utsöndring av vasoaktiv tarmpolypeptid kan orsaka diarré. [9] I motsats till neuroblastom är katekolaminsekretion sällsynt vid ganglioneurom. 80% av neuroblastomas producerar förhöjda nivåer av VMA och HMA, och urintester används som en screeningmetod. Men hittills har dessa tester inte visat sig minska neuroblastomdödligheten eftersom dessutom upptäckta tumörer är i ett tidigt skede och kan genomgå spontan regression. [10]

Formulär

Adrenal ganglioneuromas upptäcks vanligtvis förresten på grund av den utbredda användningen av datortomografi och MR-avbildningstekniker. [11], [12] Specifikt står Ganglioneuromas för cirka 0,3-2% av alla binjurarna [13] I de flesta fall avslöjar ultraljud en väl omskriven, homogen, hypoekogen lesion.

Vanligtvis är binjure ganglioneuromas hormonellt tysta och som ett resultat kan vara asymptomatiska; Även om lesionen har betydande storlek. [14], [15] Å andra sidan har det rapporterats att upp till 30% av patienterna med ganglioneurom kan ha förhöjt plasma- och urinkatekolaminnivåer, men utan några symtom på katekolaminöverskott. [16] Dessutom har det noterats att ganglionceller kan utsöndra vasoaktiv tarmpeptid (VIP), medan pluripotenta förfäderceller ibland producerar steroidhormoner såsom kortisol och testosteron. [17], [18]

Diagnostik ganglioneurom

Diagnos av ganglioneurom involverar flera steg och metoder:

1. Fysisk undersökning: Din läkare kommer att utföra en första tentamen under vilken du kan diskutera dina symtom och medicinska historia.
2. Symtomundersökning: Din läkare kan göra en detaljerad intervju för att ta reda på arten och varaktigheten på dina symtom, såsom smärta, domningar, svaghet och andra neurologiska manifestationer.
3. Avbildning: Följande metoder kan användas för att visualisera tumören och dess exakta plats:
   • Röntgenomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MRI): Dessa avbildningstekniker hjälper till att bestämma tumörens storlek och plats, liksom dess förhållande till omgivande vävnader och nerver.
   • Ultraljud: Ultraljud kan användas för att visualisera tumören, särskilt om den är belägen på kroppens yta.
   • Radiografi: I vissa fall kan röntgenstrålar användas för att upptäcka en tumör, även om de kan vara mindre informativa än CT- eller MR-skanningar.
4. Biopsi: Det kan vara nödvändigt att ta ett vävnadsprov från tumören (biopsi) för att definitivt bekräfta diagnosen. Vävnaden skickas sedan för laboratorietester för att avgöra om tumören är malign eller godartad.
5. Neurologisk undersökning: Om ganglioneurom är förknippat med neurologiska symtom, kan en mer detaljerad neurologisk undersökning krävas, inklusive utvärdering av muskelstyrka, känslighet och motorisk koordination.

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos av ganglioneurom kan vara viktig för att bestämma tumörens natur och välja den mest lämpliga behandlingen. Här är vissa sjukdomar och tillstånd som kan ha symtom eller tecken som liknar ganglioneuroma och kan behöva uteslutas vid diagnos:

1. Ganglioneuroblastom: Detta är en malign tumör som också kan uppstå från ganglioner. Det kan vara svårt att skilja från godartad ganglioneurom.
2. Andra neuroblastiska tumörer: Detta inkluderar tumörer såsom neuroblastomas, neurogena sarkom och andra tumörer härstammar från neuroner och nervceller.
3. Cyster: Vissa cyster, såsom epidermala eller artrografiska cyster, kan ha ett liknande utseende som ganglioneuroma.
4. Lymfadenopati: Förstorade lymfkörtlar kan efterlikna en tumör och orsaka liknande symtom.
5. Metastas: Tumörer som metastaserar till nervvävnad kan också likna ganglioneuroma.
6. Osteokondrom: osteokondrom är en godartad tumör som kan utvecklas i ben och mjuka vävnader, och det kan likna ganglioneurom.
7. Osteosarkom: Detta är en malign bentumör som kan ha liknande symtom som tumörer som utvecklas i omgivande vävnader.

Studier som pedagogisk avbildning (röntgen, CT, MRI), biopsi och histologisk undersökning av vävnadsprover kan vara nödvändig för differentiell diagnos.

Behandling ganglioneurom

Behandling för ett ganglioneurom kan bero på dess storlek, plats, symtom och potentiell fara för omgivande vävnader. Här är vanliga metoder och steg för att behandla ganglioneuroma:

1. Observation och förväntningar:

   • I vissa fall, särskilt om ganglioneuroma är litet och inte orsakar symtom eller smärta, kan läkaren rekommendera att helt enkelt övervaka den och inte aktivt behandla den. Detta beslut kan fattas att undvika risken för operation, särskilt om tumören inte utgör en hälsorisk.

2. Kirurgisk borttagning:

   • Om ganglioneuroma orsakar symtom, smärta, begränsar rörelse eller hotar omgivande vävnader, kan kirurgiskt avlägsnande av tumören vara nödvändigt. Den terapeutiska behandlingen för ganglioneurom är fullständigt avlägsnande av tumören, medan behandling av neuroblastom beror på sjukdomens stadium och inkluderar kirurgi, kemoterapi och strålterapi. [19], [20]
   • Kirurgi kan utföras med den klassiska metoden eller laparoskopi, beroende på tumörens storlek och placering.

3. Röntgenstrålningsterapi:

   • I vissa fall, när kirurgiskt avlägsnande av ett ganglioneurom är svårt eller farligt, kan strålterapi användas för att minska tumörens storlek eller kontrollera dess tillväxt.

4. Skleroserande injektion:

   • Denna metod kan användas för att behandla små ganglioneuromas, särskilt de som är i nära kontakt med lederna. Ett speciellt ämne injiceras i tumören, vilket får den att krympa eller resorb.

5. Återfallskontroll:

   • Efter framgångsrik behandling är det viktigt att vara under medicinsk övervakning för att övervaka för möjliga tumöråterfall och svara på dem i tid.

Behandling av ganglioneurom bör individualiseras och metoden för behandling bör avgöras enligt de specifika omständigheterna i varje fall.

Lista över auktoritativa böcker och studier relaterade till studien av ganglioneuroma

1. "Neurilemmoma" (ganglioneuroma) är en bok av J. Jay Frantz Jr., publicerad 2002.
2. "Neurogena tumörer: Klinisk patologi med biokemiska, cytogenetiska och histologiska korrelationer" är en bok av Guido Kloppel och George F. Murphy, publicerad 1986.
3. "Kirurgisk patologi i nervsystemet och dess täckningar" är en bok av Kevin J. Donnelly och John R. Beyer, publicerad 1987.
4. "Mjukvävnadstumörer: En tvärvetenskaplig, avgörande diagnostisk strategi" är en bok av John F. Fetsch och Sharon W. Weiss, publicerad 2007.
5. "Neurofibromatosis: fenotyp, naturhistoria och patogenes" är en artikel författad av Vincent M. Riccardi, publicerad i Annals of Internal Medicine 1986.

Litteratur

• Gusev, E. I. Neurologi: National Guide: In 2 Vol. / red. Av E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2: a upplagan. Moskva: Geotar-media, 2021. - т. 2.
• Chissov, V. I. Oncology / ed. Av V. I. Chissov, M. I. Davydov - Moskva: Geotar-Media, 2008. I. Chissov, M. I. Davydov - Moskva: Geotar-Media, 2008.