Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Faktor XII (Hageman)
Senast recenserade: 05.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Referensvärden (normer) för faktor XII-aktivitet i blodplasma är 65–150 %.
Faktor XII, även känd som Hageman-faktorn, är en viktig komponent i det mänskliga blodets koagulationssystem. Faktorn fick sitt namn efter John Hageman, en patient som 1955 befanns ha brist på faktorn, vilket orsakade att hans blod tog längre tid att koagulera i laboratorietester. Trots detta har Hageman och andra personer med faktor XII-brist inte en ökad tendens att blöda, vilket indikerar dess unika roll i blodets koagulationsprocessen.
Faktor XII är en prekursor (prozymogen) som aktiveras vid kontakt med skadade ytor eller externa ämnen, såsom negativt laddade ytor. När faktor XII aktiveras initierar den en kaskad av reaktioner som leder till bildandet av ett aktivt serinproteas, faktor XIIa. Faktor XIIa spelar en nyckelroll i initieringen av blodkoagulationssystemets intrinsiska väg, aktivering av prekallikrein och kininogensystemet, samt interaktioner med fibrinolys- och komplementsystemen, vilket betonar dess betydelse i inflammatoriska och reparativa processer i kroppen.
Intressant nog leder avvikelser associerade med faktor XII sällan till kliniskt signifikanta tillstånd. Faktor XII-brist är inte associerad med en ökad risk för blödning, till skillnad från brister i andra koagulationsfaktorer. Vissa studier har dock visat att avvikelser i faktor XII kan påverka risken för trombos, inflammatoriska tillstånd och vissa andra patologiska processer, även om mekanismerna bakom dessa samband inte är helt klarlagda.
I klinisk praxis kan faktor XII-nivåanalys förskrivas vid undersökning av orsakerna till blodkoagulationsrubbningar, såväl som som en del av en omfattande bedömning av hemostas före kirurgiska ingrepp eller vid tillstånd där det finns misstanke om blodkoagulationsrubbning.
Faktor XII (Hageman) är ett sialoglykoprotein som aktiveras av kollagen, kontakt med en främmande yta, adrenalin och ett antal proteolytiska enzymer (i synnerhet plasmin). Faktor XII initierar intravaskulär koagulation; dessutom omvandlar faktor XIIa plasmaprekallikreiner till kallikreiner. Aktiv faktor XII fungerar som en aktivator av fibrinolys.
Faktor XII-brist kännetecknas av ökad koagulationstid och APTT utan tecken på blödning. I klinisk praxis används faktor XII-aktivitetstestning främst för att upptäcka medfödd brist. Faktor XII-brist bör misstänkas när koagulationstid och APTT är signifikant förhöjda. I de flesta fall ärvs Hageman-defekten autosomalt recessivt. Det finns en strikt överensstämmelse mellan graden av blodkoagulationsrubbning och faktor XII-brist: vid svår hypokoagulation överstiger aktivitetsnivån för denna faktor i plasma inte 2 % och är ofta under 1 %; vid måttlig koagulationsrubbning varierar den från 3 till 9 %. Om faktor XII-aktiviteten i plasma är 10 % eller mer är koagulationstiden, APTT och andra tester normala.
Förvärvad faktor XII-brist kännetecknar konsumtionskoagulopati orsakad av DIC.
[