Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Wernickes encefalopati: orsaker, symtom, diagnos, behandling
Senast recenserade: 07.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Wernicke encefalopati kännetecknas av akut debut, förvirring, nystagmus, partiell oftalmoplegi och ataxi på grund av tiaminbrist. Diagnosen är huvudsakligen klinisk. Sjukdomen kan förbättras med behandling, kvarstå eller utvecklas till Korsakoffs psykos. Behandlingen består av tiamin och allmänna åtgärder.
Wernicke-encefalopati är ett resultat av otillräckligt intag och absorption av tiamin i kombination med fortsatt kolhydratintag. Svår alkoholism är ofta ett underliggande tillstånd. Överdriven alkoholkonsumtion stör tiaminabsorptionen från mag-tarmkanalen och tiaminackumulering i levern. Dålig näring i samband med alkoholism förhindrar ofta ett adekvat tiaminintag. Wernicke-encefalopati kan också bero på andra tillstånd som orsakar långvarig undernäring eller vitaminbrist (t.ex. upprepad dialys, ihållande kräkningar, fasta, magsäcksplättering, cancer, AIDS). Kolhydratbelastning hos patienter med tiaminbrist (dvs. att äta efter fasta eller ge intravenösa dextroshaltiga lösningar till högriskpatienter) kan utlösa Wernicke-encefalopati.
Inte alla patienter med alkoholmissbruk och tiaminbrist utvecklar Wernickes encefalopati, vilket tyder på att andra faktorer kan vara inblandade. Genetiska förändringar som resulterar i onormala former av transketolas, ett enzym involverat i tiaminmetabolismen, kan vara involverade i sjukdomen.
Lesionen är karakteristiskt symmetriskt fördelad runt 3:e kammaren, akvedukten och 4:e kammaren. Förändringar i mammillarkropparna, dorsomediala thalamus, blåfläcken, grå substans runt akvedukten, okulomotoriska och vestibulära kärnor detekteras ofta.
Symtom på Wernickes encefalopati
Kliniska förändringar uppstår akut. Okulomotoriska störningar är vanliga, inklusive horisontell och vertikal nystagmus, partiell oftalmoplegi (t.ex. blickabduktionspares, konjugationspares). Pupillresponsen kan vara onormal, trög eller asymmetrisk.
Vestibulär dysfunktion utan hörselnedsättning observeras ofta, den okulovestibulära reflexen kan vara nedsatt. Ataktisk gång kan vara resultatet av vestibulära störningar eller cerebellär dysfunktion, gången är bred, långsam, med korta steg.
Allmän förvirring kännetecknad av grov desorientering, likgiltighet, ouppmärksamhet, dåsighet eller stupor förekommer ofta. Perifera nervsmärttrösklar är ofta förhöjda, och många patienter utvecklar allvarlig autonom dysfunktion kännetecknad av sympatisk hyperaktivitet (t.ex. tremor, agitation) eller hypoaktivitet (t.ex. hypotermi, postural hypotension, synkope). Om stupor inte behandlas kan den utvecklas till koma och sedan död.
Diagnos, prognos och behandling av Wernickes encefalopati
Diagnosen är klinisk och beror på upptäckten av underliggande undernäring eller vitaminbrist. Det finns inga karakteristiska förändringar i cerebrospinalvätska, framkallade potentialer, hjärnavbildning eller EEG. Emellertid behövs dessa studier, liksom laboratorietester (t.ex. blodstatus, blodglukos, blodstatus, leverfunktionstester, arteriella blodgaser, toxikologisk screening), för att utesluta andra etiologier.
Prognosen beror på hur snabbt diagnosen ställs. Tidig behandling kan korrigera alla avvikelser. Ögonsymtom börjar avta inom 24 timmar efter tidig administrering av tiamin. Ataxi och förvirring kan kvarstå i dagar eller månader. Om sjukdomen inte behandlas fortskrider den; dödligheten når 10–20 %. Korsakoffs psykos utvecklas hos 80 % av överlevande patienter (denna kombination kallas Wernicke-Korsakoffs syndrom).
Behandlingen består av omedelbar administrering av tiamin 100 mg intravenöst eller intramuskulärt, därefter dagligen i minst 3–5 dagar. Magnesium är en viktig kofaktor i tiaminmetabolismen, och hypomagnesemi bör korrigeras med magnesiumsulfat 1–2 g intramuskulärt eller intravenöst var 6–8:e timme eller magnesiumoxid 400–800 mg oralt en gång dagligen. Den allmänna behandlingen består av rehydrering, korrigering av elektrolytrubbningar och återställande av adekvat näring, inklusive multivitaminer. Patienter med avancerad sjukdom kräver sjukhusvistelse. Alkoholavvänjning är obligatorisk.
Eftersom Wernicke-encefalopati kan förebyggas bör alla undernärda patienter ges tiamin (vanligtvis 100 mg intramuskulärt, sedan 50 mg oralt dagligen) plus vitamin B12 och folat (båda 1 mg/dag oralt), särskilt om intravenös dextros är nödvändig. Det är klokt att ge tiamin före någon behandling till patienter med förändrat medvetande. Undernärda patienter bör fortsätta med tiamin efter utskrivning från sjukhuset.
[ 6 ]