Echinokockos

Echinokockos är en sjukdom som är förknippad med penetrationen i människokroppen och utvecklingen av larvstadiet av bandmasken Echinococcus granulosus.

ICD-10-kod

B-67. Echinokockos

Vad är echinococcosis?

Den könsmogna echinococcus-masken parasiterar tarmarna hos den slutliga värden - en hund. Antalet maskar i den slutliga värdens kropp kan uppgå till flera tusen. Masken består av ett huvud med fyra sugkoppar och krokar, två eller tre segment, varav det sista innehåller en livmoder fylld med parasitägg. Antalet ägg når 400. Varje ägg har ett tätt kitinöst skal och innehåller en larv. Echinococcus släpper ut ägg i omgivningen, där de äts av mellanvärdar (får, kor, grisar och kameler). I deras kropp utvecklas ett mellanstadium av parasiten - cystisk. Efter mellanvärdarnas död eller slakt äts djurens sjuka organ av hundar, i vars kropp könsmogna maskar sedan utvecklas. Därmed är echinococcus utvecklingscykel avslutad.

En person blir smittad med echinokocker genom att av misstag äta parasitens ägg. Efter att echinokockäggen har kommit in i människokroppen löses deras skal upp under påverkan av magsaft, och den frigjorda larven penetrerar magsäcken eller tarmväggen in i blodomloppet och transporteras in i leverns kapillärer. Hos 80 % av de infekterade patienterna fastnar den där och börjar utvecklas. Om larven passerar leverns kapillärer transporteras den med blodomloppet in i lungkapillärerna, där den också kan stanna kvar och orsaka lungskador. En liknande situation observeras i cirka 15 % av fallen. Om larven passerar lungkapillärerna eller penetrerar den systemiska cirkulationen genom det öppna ovala fönstret kan den transporteras in i vilket organ eller vilken vävnad som helst i kroppen (mjälte, njurar, hjärna, subkutan vävnad etc.).

I levern växer parasitlarven aktivt och förvandlas till en bubbla upp till 1 mm i diameter efter en månad, och efter fem månader kan bubblan nå 55 mm. Echinokockblåsan växer ständigt tack vare värdens näringsämnen och kan så småningom nå en volym på 10-20 och till och med 30 liter. Echinokockcystan har en karakteristisk struktur och uppvisar appositionell tillväxt, som trycker undan de omgivande vävnaderna, men växer inte igenom dem. Den är fylld med en transparent vätska som innehåller bärnstenssyra. Inifrån är formationen fodrad med ett enkelskiktat kubiskt epitel (groddlager). Utanför den finns ett tätt kitinöst skal - en produkt av parasitens vitala aktivitet. Det är vitt och liknar proteinet i ett kokt ägg. Utifrån är cystformationen omgiven av en tät bindvävskapsel av fibrösa vävnader, som består av värdens kroppsvävnader och avgränsar den från parasiten. Om cystan existerar under lång tid kan det fibrösa membranet nå en tjocklek på upp till 1 cm eller mer. Inuti echinokockcystan knoppas dotterblåsor av från groddlagret, från vilka i sin tur dotterblåsor knoppas av, etc. Dessutom innehåller den många parasitembryon (echinokocksand), som flyter i vätskan.

Epidemiologi

Echinokockos är utbredd främst i länder med utvecklad boskapsskötsel. Människor som sysslar med husdjursskötsel blir sjuka – herdar, mjölkpigor, samt personer som har kontakt med hundar, särskilt barn som leker med dem och låter sina husdjur slicka dem i ansiktet och sniffa på mat.

Echinokockos är vanligast i latinamerikanska länder, där upp till 7,5 fall per 100 000 personer registreras per år. Den förekommer även i Centralasien, Australien, Nya Zeeland och Europa. Av de europeiska länderna är sjukdomen vanlig i Italien, Bulgarien och Island. I Ryssland är den registrerad främst i Kaukasus, längs Volgas mellersta och nedre delar, i västra Sibirien, Jakutien (Sacha) och Tjukotka. Främst insjuknar unga människor i arbetsför ålder, men sjukdomen förekommer även hos små barn och äldre. Nyligen har sjukdomen registrerats utanför endemiska områden, vilket är förknippat med ökad befolkningsmigration.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Hur manifesterar sig echinokockos?

Echinokockos och dess manifestationer beror på cystornas placering och storlek.

Under sjukdomens första period (i det asymptomatiska skedet) kan patienter besväras av allergiska reaktioner från kroppen mot den infekterade parasiten: klåda, urtikaria, uppkomsten av papler på huden. Dessa symtom är karakteristiska för alla helminthiska invasioner och är särskilt uttalade hos barn. Vid en fysisk undersökning av patienten i detta skede är det vanligtvis omöjligt att upptäcka några avvikelser. Endast speciell laboratorie- och instrumentundersökning kan hjälpa till med diagnosen.

I sjukdomens okomplicerade skede klagar patienter med ekinokocker över dov, konstant smärta och en känsla av tyngd i höger hypokondrium, dyspepsi och en känsla av fullhet i magen efter måltider. Vid en objektiv undersökning upptäcks hos vissa patienter en formation i levern som är rund i formen, har en tät, elastisk konsistens och är lätt smärtsam vid palpation.

I skedet av uttalade kliniska manifestationer och komplikationer är den kliniska bilden av sjukdomen ganska uttalad. Patienter med echinokockos besväras av konstant dov smärta och en känsla av tyngd i höger hypokondrium. Vid palpering av levern kan en "tumör" med rundad form, tät elastisk konsistens, ibland når stora storlekar, identifieras. I sällsynta fall kan "hydatidtremor" observeras ovanför tumören. Hos barn med stora cystor observeras ofta bröstdeformation - "echinokockpuckel". Ytterligare manifestationer beror på arten av de komplikationer som har utvecklats.

Leverns ekinokocker kan genomgå aseptisk nekros med efterföljande förkalkning. I detta fall bildas en stenig nod i levern, vilken kan detekteras genom palpation och speciella undersökningsmetoder. Patienternas allmäntillstånd är lite lidande, och den kliniska bilden är begränsad till förekomsten av smärta, en känsla av tyngd i höger hypokondrium och aptitstörningar med progressiv viktminskning. Vid varbildning av cystan motsvarar symtomen manifestationerna av en leverabscess: svårt tillstånd hos patienten, hög temperatur med tecken på en inflammatorisk reaktion i blodprovet, svår konstant smärta i höger hypokondrium.

En växande cystisk formation kan komprimera gallgångarna. I en sådan situation diagnostiseras patienten med mekanisk gulsot med gulaktig färgning av hud och senhinna, klåda i huden, missfärgning av avföring och mörkfärgning av urin. Patienterna blir slöa och adynamiska. När venerna i leverns gallgångar komprimeras uppstår symtom på portalhypertension med uppkomsten av ascites, splenomegali, esofagus- och hemorrojdblödning.

På grund av mindre trauma kan en stor cystisk formation bryta igenom i den fria buk- eller pleurahålan och till och med in i perikardhålan, såväl som in i gallgångarna. Ett cystgenombrott kännetecknas av utveckling av allvarlig allergisk chock, vilket kan vara dödligt. Om en patient med echinokockos överlever utvecklar hen echinokockperitonit, pleurit eller perikardit. I detta fall fixeras parasitens dotterblåsor och scolexer som har sprungit in i håligheten på bukhinnan och pleura, där de börjar progrediera och utvecklas. Antalet sådana cystor i bukhålan kan uppgå till flera dussin. När en cysta bryter igenom i gallgångarna efter anafylaktisk chock utvecklas våldsam kolangit och mekanisk obstruktion av gallgångarna med utveckling av mekanisk gulsot.

I ungefär 5-7 % av fallen, när cystan är belägen på leverns diafragmayta, smälter lungan samman med diafragman och när cystan brister bildas en förbindelse mellan dess hålighet och bronkerna. En gallbronkial fistel bildas. Den kliniska bilden av denna komplikation är ganska typisk. Klagomål på hosta med frisättning av en stor mängd genomskinligt sputum och filmer - rester av cystans kitinösa skal. Senare blir sputumet galligt. Dess mängd ökar efter måltider och när patienten ligger ner, vilket tvingar patienterna att sova sittande.

Echinokockos i lungan manifesterar sig som bröstsmärtor och andnöd. Om blåsan varar är en lungabscess möjlig; om blåsan bryter in i bronkerna uppstår plötsligt en smärtsam hosta och hemoptys, innehållet i echinokockblåsan - fragment av membran och scolexer - frigörs från bronkerna.

Vid ekinokocker av andra lokaliseringar dominerar symtom på omfattande organskador.

På grund av den sena diagnosen av ekinokockos är incidensen av komplikationer hos patienter hög och uppgår vanligtvis till 10-15 %.

Klassificering

Det finns tre kliniska stadier av echinokockos:

• asymptomatiskt stadium;
• okomplicerat stadium;
• komplikationernas stadium.

Enligt diameter delas cystor in i följande:

• liten (upp till 5 cm);
• medelstor (5-10 cm);
• stor (11-20 cm);
• jätte (21 cm och mer).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Undersökning

Screeningstudier är möjliga och lämpliga i fokus för echinokockos bland de mest mottagliga befolkningsgrupperna (boskapsuppfödare, herdar, jordbruksarbetare). De genomför en undersökning, utför immunologiska reaktioner och ultraljud.

Hur känner man igen echinokockos?

Laboratorie- och instrumentstudier

I närvaro av en levande echinokockcysta observeras förändringar i blodet som är karakteristiska för helminthisk invasion (eosinofili och ökad ESR). Med utvecklingen av leversvikt ökar aktiviteten hos transaminaser (aspartataminotransferas och alaninaminotransferas). Vid mekanisk gulsot ökar koncentrationen av direkt serumbilirubin och urinurobilin.

Immunologiska reaktioner har en särskild plats i diagnostiken av echinokockinfektion. År 1911 föreslog Tomaso Casoni en reaktion som senare fick hans namn. Han injicerade 0,1 ml echinokockvätska intradermalt i patienten och en isoton natriumkloridlösning i den motsatta underarmen. Rodnad uppstod på sidan där vätskan injicerades och en papule bildades. Sedan dess har denna reaktion använts flitigt för att diagnostisera echinokockinfektion.

Casoni-reaktionen är positiv hos cirka 90 % av patienterna, men dess specificitet är för låg. I detta avseende har ett antal andra immunologiska reaktioner (hemagglutination, komplementfixering etc.) föreslagits för att förbättra diagnostiken. Möjligheten att utveckla anafylaktisk chock, särskilt vid upprepade immunologiska reaktioner, begränsar deras användning avsevärt i den dagliga kliniska praxisen. Med införandet av nya diagnostiska instrumentella metoder i praktiken har dessa reaktioner förlorat sin ursprungliga betydelse.

För närvarande anses ultraljud vara "guldstandarden" inom diagnostik av echinokockos. Tack vare dess icke-invasivitet, tillgänglighet och effektivitet är det mycket bekvämt och vanligtvis tillräckligt för att ställa en korrekt diagnos. Det kan upptäcka förekomsten av cystor i levern, deras storlek, placering, förekomsten av dottervesiklar och bestämma blodflödets natur i cystområdet med hjälp av Doppler-avbildning.

Vid förkalkning av cystan visar vanlig röntgen en rund skugga, ibland med en kant, i levern. CT har ett högt diagnostiskt värde, vilket hjälper till att lösa många taktiska behandlingsproblem.

Med införandet av ultraljud och datortomografi i utbredd klinisk praxis har sådana invasiva metoder för att diagnostisera ekinokockos som celiakiografi, portohepatografi, laparoskopi och radioisotopundersökning av levern förlorat sin betydelse.

Differentialdiagnostik

Ekinokocker kräver vanligtvis differentialdiagnos med andra fokala organskador - cystor, godartade och maligna tumörer och alveokocker. Vid suppuration bör cystan differentieras från en bakteriell abscess, och vid mekanisk gulsot - från andra orsaker. Avgörande betydelse vid differentialdiagnos bör ges till anamnes och moderna instrumentella forskningsmetoder.

Epidemiologisk historia (bostadsort, typ av arbete, kontakt med hundar), förekomst av eosinofili och identifiering av fokala lesioner i lever, lungor eller andra organ möjliggör en mer exakt diagnos.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Exempel på diagnosformulering

Leverns ekinokocker (okomplicerad eller komplicerad) med indikation på komplikationer (förkalkning, varbildning, genombrott i kroppshålor, bronkialträd, portalhypertension, mekanisk gulsot).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Hur behandlas echinokockos?

Behandlingsmål

Målet med behandlingen är att avlägsna parasitiska cystor från lever, lungor och andra organ och skapa förutsättningar som hjälper till att förhindra återfall av sjukdomen. Alla patienter med ekinokockos behöver behandling på ett kirurgiskt sjukhus.

Kirurgisk behandling

Indikationer

Förekomsten av echinokocker i inre organ är en absolut indikation för kirurgiskt ingrepp.

Kontraindikationer

Endast förekomsten av allvarliga samtidiga sjukdomar och intolerans mot kirurgi gör att man avstår från operation. Volymen och naturen beror på storleken på echinokockcystan, dess topografi och förekomsten av komplikationer.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Kirurgiska behandlingsmetoder

Vid leverkirurgi används oftast en två-subkostal metod, vilket möjliggör undersökning av alla delar av levern och intervention. Många kirurger begränsar sig till en mittlinjelaparotomi eller ett snett snitt i höger hypokondrium.

Den mest radikala operationen är leverresektion i frisk vävnad. Indikationer för dess genomförande är:

• multipel echinokockos med cystor lokaliserade i en lob eller halva levern;
• cystens marginella placering;
• återkommande echinokockos.

Pericystektomi är en operation för att excidera en cysta tillsammans med en fibrös kapsel med minimal skada på levervävnaden. Operationen är ganska radikal och kan åtföljas av betydande blodförlust, så moderna hemostasmetoder måste användas.

Den vanligaste och relativt säkra operationen för patienten anses vara echinokockektomi. Vid denna typ av kirurgiskt ingrepp punkteras cystan först och ett antiparasitiskt medel, såsom jodtinktur, injiceras i dess lumen. Därefter öppnas cystan och innehållet (dotterblåsor, vätska och echinokocksand) avlägsnas tillsammans med kitinmembranet. Därefter behandlas väggarna i den fibrösa kapseln med glycerin, formalin eller jodtinktur, och den återstående håligheten försluts genom suturering (kapitonage), limning eller tamponad med ett omentum på ett ben. På senare år har det rapporterats att ganska frekventa återfall efter en sådan intervention är förknippade med att parasitens scolexer penetrerar sprickorna i den fibrösa kapseln. För att förbättra resultaten av echinokockektomi har det föreslagits att delvis skära ut väggarna i den fibrösa kapseln och behandla de återstående vävnaderna med glycerin, en laserstråle eller en kryodestruktor (Fig. 34-8). Numera utförs ekinokockektomi med laparoskopiska tekniker hos en viss andel patienter.

Perkutan punktering av cystan med avlägsnande av dess innehåll och införande av skleroserande medel är tillåten i undantagsfall när den cystiska formationen är ensam, marginell och utan dottervesiklar. Denna intervention är förenad med utveckling av anafylaktisk chock och generalisering av processen när echinokockvätska kommer in i bukhålan.

Möjliga postoperativa komplikationer

De allvarligaste komplikationerna efter operationer för ekinokockos är leversvikt, blod- och gallläckage till bukhålan. Reaktiv basal pleurit uppstår ofta efter operationer för subdiafragmatiska cystor.

Konservativ behandling

Under senare år har albendazol och dess derivat använts för att behandla echinokockos. Läkemedlet förskrivs i kurer om 10–20 mg per kilogram kroppsvikt och dag. Behandlingen varar i 30 dagar. Efter 15 dagar upprepas kuren. För att bota patienten krävs 3–5 sådana kurer. Läkemedelsbehandling används ofta som ett komplement till kirurgisk behandling för att förhindra återfall av sjukdomen och hos patienter som inte kan genomgå operation på grund av svårighetsgraden av samtidiga sjukdomar. Effektiviteten av albendazolbehandling av hydrativ echinokockos i lever och lungor är 40–70 %.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Vidare hantering

Efter radikala ingrepp för en sjukdom som ekinokockos behöver patienterna inneliggande behandling i två veckor. I de fall där den kvarvarande håligheten läker under lång tid av sekundär avsikt, ökas inneliggande behandling till en månad eller mer. Om den postoperativa perioden är gynnsam kan patienten återgå till arbete som inte är relaterat till fysisk aktivitet en månad efter operationen. Det senare är tillåtet 3-6 månader efter patientens återhämtning.

Alla patienter efter interventioner för echinokockos rekommenderas att genomgå en behandling med albendazol och efterföljande dispensärobservation på grund av en ganska hög risk för återfall (10-30%). Kontrollultraljud bör utföras 3-6 månader efter operationen för att snabbt upptäcka ett eventuellt återfall av sjukdomen. Efter radikala interventioner för echinokockos och läkemedelsbehandlingar är patienterna vanligtvis praktiskt taget friska och arbetsföra. Om återfall av sjukdomen upptäcks är upprepad intervention nödvändig.

Hur man förebygger echinokockos?

Huvudrollen i infektion med parasiten spelas av bristande efterlevnad av hygienregler. Sjukdomsförebyggande åtgärder är välutvecklade och inkluderar statlig och personlig förebyggande. Statligt förebyggande består av att förbjuda slakt av boskap i trädgårdar. Boskap bör endast slaktas i köttpackningsanläggningar eller speciella veterinärområden med utslaktning och destruktion av organ som drabbats av echinokocker. Effekten på echinokocker hos definitiva värddjur i endemiska områden inkluderar destruktion av herrelösa hundar och avmaskning av service- och tamhundar två gånger om året. Personligt förebyggande - strikt efterlevnad av personliga hygienregler, särskilt efter kontakt med djur.