Diagnos av autoimmun leversjukdom

Autoimmuna mekanismer spelar en viktig roll i patogenesen av en mängd olika leversjukdomar: kronisk aktiv hepatit, kronisk autoimmun hepatit, primär biliär cirros, primär skleroserande kolangit, autoimmun kolangit. Ett viktigt tecken på nedsatt tillstånd av immunitet vid kroniska aktiva leversjukdomar är utseendet i blodet av autoantikroppar som reagerar med olika antigena komponenter i celler och vävnader.

Autoimmun kronisk hepatit (en variant av kronisk aktiv hepatit) är en heterogen grupp av progressiva inflammatoriska leversjukdomar. Syndromet av autoimmun kronisk hepatit kännetecknas av kliniska symtom på leverinflammation som varar mer än 6 månader och histologiska förändringar (nekros och infiltreringar av portfält). För autoimmun kronisk hepatit är följande egenskaper karakteristiska.

• Sjukdomen ses huvudsakligen hos unga kvinnor (85% av alla fall).
• Förändringar i resultaten av konventionella laboratorieparametrar manifesterad som accelererad ESR, måttligt svår leukopeni och trombocytopeni, anemi blandad genes - hemolytisk (positiv direkt Coombs test) och omfördelning;
• Förändringar i resultaten av leverprov inneboende hepatit (bilirubin ökat 2-10 gånger, transaminasaktivitet 5-10 gånger eller mer, den de Ritis koefficient mindre än ett, ökad alkalisk fosfatasaktivitet något till måttligt, ökning av koncentrationen av AFP, som korrelerar med biokemiska sjukdomsaktivitet ).
• Hypergammaglobulinemi överskrider normen är 2 gånger eller mer (vanligtvis polyklonal med en övervägande ökning av IgG).
• Negativa resultat av studien för serologiska markörer av viral hepatit.
• Negativ eller låg titer av antikroppar mot mitokondrier.

Autoimmuna sjukdomar i levern innefattar primär gallkirros, som uppträder i form av en lågt symptomatisk kronisk destruktiv nefrotisk kolangit, vilket slutar med bildandet av cirros. Om före den primära gallkirrosen betraktades som en sällsynt sjukdom, har dess förekomst blivit mycket signifikant. Ökningen i diagnosen primär gallcirrhosis beror på införandet av moderna laboratorieforskningsmetoder i klinisk praxis. Den mest karakteristiska för primär gallcirrhosis är en ökning av alkalisk fosfatas aktivitet, vanligen mer än 3 gånger (hos vissa patienter kan det ligga inom norm eller något ökat) och GGTP. Aktiviteten av alkaliskt fosfatas har ingen prognostisk betydelse, men dess reduktion speglar ett positivt svar på behandlingen. Aktiviteten för AST och ALT är måttligt förhöjd (transaminasaktivitet, 5-6 gånger högre än normalt, är inte karakteristisk för primär gallcirros).

Primär skleroserande kolangit - kronisk kolestatisk leversjukdom med okänd etiologi, känne nonsuppurative destruktiv inflammation, obliterativ segment skleros och utvidgning av intra- och extrahepatiska gallgångarna, vilket leder till utveckling biliär cirros, portal hypertension och leversvikt. För primär skleroserande kolangit kännetecknas av stabil kolestas (vanligtvis inte mindre än tvåfaldig ökning av alkaliskt fosfatas) syndrom, blodnaser ökade i 90% av patienterna (inte mer än 5 gånger). Begreppet primär skleroserande kolangit som en autoimmun sjukdom med genetisk predisposition, baserat på att identifiera familjära fallen, kombination med andra autoimmuna sjukdomar (oftast med ulcerös kolit), störningar i cellulär och humoral immunitet, identifiera autoantikroppar (antinukleära, ett glatt muskulatur, cytoplasma neutrofiler ).

Autoimmun cholangit är en kronisk kolestatisk leversjukdom som orsakas av immunosuppression. Den histologiska bilden av levervävnaden i denna sjukdom är nästan identisk med den primära biliärcirrosen och antikroppsspektret innefattar förhöjda titrar av antinucleära och antimitokondriella antikroppar. Autoimmun cholangit är uppenbarligen inte en variant av primärskleroserande kolangit.

Förekomsten av antinucleära antikroppar hos patienter med kronisk autoimmun hepatit är en av huvudindikatorerna som gör det möjligt att skilja denna sjukdom från långvarig viral hepatit. Dessa antikroppar detekteras i 50-70% av fallen av aktiv kronisk (autoimmun) hepatit och hos 40-45% av fall av primär gallcirros. Samtidigt kan vid låga titrar anti-nukleära antikroppar förekomma hos praktiskt taget friska människor och deras titer ökar med åldern. De kan uppstå efter att ha tagit vissa läkemedel, såsom prokainamid, metyldopa, viss anti-tuberkulos och psykotropa läkemedel. Mycket ofta ökar titerna av anti-nukleära antikroppar hos friska kvinnor under graviditeten.

Att bekräfta autoimmun leverskada och den differentiella diagnosen av olika former av autoimmun hepatit och primär biliär cirros utvecklat diagnostiska tester för att fastställa den ANTIMITOKONDRISK antikropp (AMA), och antikroppar mot glatt muskulatur antikroppar mot leverspecifik lipoprotein och antigen membran lever, antikroppar mot mikrosomal antigen lever och njure, antikroppar mot neutrofiler mm

[1], [2], [3], [4], [5]