För tidig sexuell utveckling

För tidig puberteten kännetecknas av tidig utveckling av bröstkörtlarna, tidig uppkomst av menstruationscykeln och tidigt könshår på skönhet hos tjejer, en tidig ökning av de yttre könsorganen hos pojkar. Hår i armhålorna är inte uttalade eller frånvarande. Kroppen utvecklas proportionellt, tillväxten hos barn av båda könen skiljer sig inte från kamrater, de släpar inte bakom i den intellektuella utvecklingen, sexuell attraktion och onani är okarakteristiska.

Sann prematur pubertet åtföljs vanligtvis av infertilitet.

En noggrann neurologisk och oftalmologisk undersökning är nödvändig, vilket i tidiga skeden kan indikera närvaron av en volymetrisk process i hypotalamusen.

I vissa individer faller pubertetsperioden upp till en 8-åring och det kan vara en variant av normen. Om sexuell utveckling började tidigare än denna ålder, ska patienten undersökas.

Den första platsen bland orsakerna till sjukdomen upptas av tumörskador i centrala nervsystemet med en effekt på hypotalamiska regionen. Signifikant skarp observeras efter överförd encefalit, meningit, allvarligt kraniocerebralt trauma. I vissa fall är för tidig puberteten av konstitutionell karaktär möjlig.

Biologisk aspekt. Var och en av de skattemässiga tecknen på pubertetsperioden kan ses som en slags biokemisk studie av ett visst hormon. Ökningen i testiklar hos pojkar är det första tecknet på uppkomsten av sexuell utveckling och är associerad med blodintaget i chockdoser av hypofysgonadotropin. Ökningen av bröstkörtlar hos tjejer och penis hos pojkar är förknippad med ökad utsöndring av gonadala könsteroider. Utseendet av pubic hår är en manifestation av framställning av androgener i binjurarna. Tillväxten av pojkar accelereras när testikelvolymen når 10-12 ml (mätt enligt principen om jämförelse med orkidébollar). Tjejer börjar växa snabbare när deras bröst utvecklas. Det fjärde stadiet av utveckling av bröstkörtlar är karakteristiskt redan för menstruationens början (hos flertalet flickor). Men denna sammanhängande utveckling av pubertets tecken kan ibland störas. Så, till exempel, med Cushings syndrom, kan tillväxthalten av pubhår överstiga ökningen i testikelvolymen oproportionerligt. När hypothyroidism av testiklarna är tillräckligt hög [nivået av FSH ökar på grund av en ännu större ökning i TSH-nivån], ökar dock tillväxten i tillväxten.

Tidig pubertet hos pojkar sett snabb tillväxt av penis och testiklar, ökande frekvensen av erektioner, masturbation, uppkomsten av könshår, utseende den karakteristiska lukten av kroppen och ufey. Följaktligen förändras sekundära sexuella egenskaper också för tjejer. Den viktigaste och åtföljda av omfattande konsekvenser "komplikation" är tillväxtnedgången, orsakad av fusion av epifyserna med diafys. Vid undersökning av dessa barn bör fråga sina föräldrar och några endokrina symptom på en allmän karaktär, som beskriver hypotalamus dysfunktion: om polyuri, polydipsi, fetma, sömnstörningar och temperaturreglering. Det kan finnas tecken på ökat intrakraniellt tryck och vissa ögonsjukdomar.

För tidig sexuell utveckling hos flickor förekommer ungefär 4 gånger oftare än hos pojkar. I det här fallet misslyckas flickor ofta med att identifiera orsaken, medan 80-90% av pojkarna kan identifieras. Om sjukdomsuppkomsten inträffar vid en ålder av upp till 2 år kan orsaken ofta vara ett hamartom som utvecklas i hypotalamus. På en dator tomogram ser det ut som en rundad "icke-förstärkande" bildning.

Andra (oftast sällsynta) orsaker:

• Tumörer i centrala nervsystemet och hydrocephalus.
• Tillstånd efter encefalit eller meningit
• McCune-Albright syndrom.
• Kraniofaringioma.
• Tuberös skleros.
• Hepatoblastom.
• Koriokarcinom.
• Gipotireoz.

Undersökning av patienten. Panoramabild av skallen, ben åldersbestämning enligt röntgen, CT-scan skallen (huvudet), studiet av urinutsöndringen av 17-ketosteroider, ultraljud av bäckenet (för flickor), definition av innehållet i blod T4.

Differentiell diagnos. Först och främst är det nödvändigt att utesluta tumörer av testiklar eller äggstockar. En grundlig gynekologisk undersökning bör vara det första steget i diagnosen. När tumörer i binjurebarken inträffar för tidig psevdosozrevanie vid vilken signifikant uttryckt hirsutism, brådmogen markerade förkalkning av epifyser och på motsvarande kortväxthet, fetma och hypertoni. Det finns inga sanna menstruationscykler. I regel omvandlas den tidiga menstruationen snabbt till persistent amenorré. Ska differentieras från Albrights sjukdom, utvecklas endast hos tjejer och från neurofibromatos Recklinghausen, som ofta är orsaken till för tidig puberteten hos tjejer.

Fysiologi och behandling av för tidig puberteten

Behandling bör inriktas på att eliminera den bakomliggande orsaken som orsakade sjukdomen. Med för tidig puberteten av konstitutionell karaktär är särskild behandling inte nödvändig.

Utgångs puberteten beror på avslutning av bromsning neuroner i den mediala-basal hypotalamus där utsöndrad gonadotropinfrisättande hormon (GnRH) såväl som från reduktionen av hypotalamus-hypofys känslighet för negativa återkopplings gonodalnymi steroider. Dessa förändringar åtföljs av en betydande ökning av frekvens och effekt skarp "blodvallningar" (i blodet), luteiniserande hormon (LH) och i mindre utsträckning - av follikelstimulerande hormon (FSH). Och det är just förmågan att utsöndra "puls" mängd (mängd av chock) GnRH med en hög hastighet och orsakar normal gonadal funktion. Ständigt upprätthålla en hög koncentration i blodet inhiberar utsöndringen av GnRH paradoxal hypofys gonadotropiner, vilket skapar en grund för behandling av brådmogen pubertet syntetiska analoger av GnRH.

Efter subkutan administrering eller efter nasalinsufflation formuleringar motsatta inträffar gonadal utveckling mognad och alla kliniska korrelat till puberteten (utom könshår distribution, eftersom det i detta fall finns det ingen förändring i androgensekretion genom binjurebarken). Mognadsgraden av skelettet minskar också. Behandlingen fortsätter till den genomsnittliga pubertetsåldern eller före menstruationens ankomst (upp till cirka 11 år). I familjen av sådana patienter ska läkaren ge hopp om att det sjuka barnet fortsätter att utvecklas normalt.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],