Studien finner att kronisk slöserisjukdom sannolikt inte kommer att hoppa från djur till människor

En ny studie av prionsjukdomar med hjälp av en organoidmodell av mänsklig hjärna tyder på att det finns en betydande artbarriär som förhindrar överföring av kronisk slöserisjukdom (CWD) från rådjur, älgar och dovhjortar till människor. Resultaten, som erhållits av forskare från National Institutes of Health (NIH) och publicerade i tidskriften Emerging Infectious Diseases, överensstämmer med årtionden av liknande forskning i djurmodeller utförd vid National Institute of Allergy and Infectious Diseases (NIAID) NIH.

Prionsjukdomar är degenerativa sjukdomar som finns hos vissa däggdjur. Dessa sjukdomar är främst förknippade med försämring av hjärnan, men kan också påverka ögonen och andra organ. Sjukdom och död inträffar när onormala proteiner viker sig felaktigt, klumpar ihop sig, lockar andra prionproteiner till samma process och till sist förstör det centrala nervsystemet. Det finns för närvarande inga förebyggande eller terapeutiska behandlingar för prionsjukdomar.

CWD är en typ av prionsjukdom som finns hos rådjur, som är populära vilt. Även om CWD aldrig har identifierats hos människor, har frågan om dess potentiella överföring förblivit relevant i decennier: Kan människor som äter kött från CWD-infekterade rådjur bli sjuka av prionsjukan? Denna fråga är viktig eftersom en annan prionsjukdom, bovin spongiform encefalopati (BSE), eller galna ko-sjukdomen, uppstod i Storbritannien i mitten av 1980-talet och mitten av 1990-talet. Fall har också hittats hos nötkreatur i andra länder, inklusive USA.

Under det kommande decenniet insjuknade 178 personer i Storbritannien som ansågs ha ätit kött som var förorenat med BSE i en ny form av mänsklig prionsjukdom, varianten Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, och dog. Forskare fastställde senare att sjukdomen hade spridit sig bland nötkreatur genom foder som var förorenat med ett smittsamt prionprotein.

Sjukdomens väg från foder till nötkreatur till människor har skrämt människor i Storbritannien och gjort världen på beredskap för andra prionsjukdomar som sprids från djur till människor, inklusive CWD. CWD är den mest överförbara av prionsjukdomsfamiljen, vilket visar mycket effektiv överföring mellan rådjur.

Historiskt har forskare använt möss, hamstrar, ekorrapor och cynomolgusmakaker för att modellera prionsjukdomar hos människor, ibland övervakat djuren för tecken på CWD i mer än ett decennium. Under 2019 utvecklade NIAID-forskare vid Rocky Mountain Laboratories i Hamilton, Montana, en organoid modell för mänsklig hjärna för forskning om Creutzfeldt-Jakobs sjukdom för att utvärdera potentiella behandlingar och studera specifika prionsjukdomar hos människor.

Människans hjärnorganoider är små sfärer av mänskliga hjärnceller som varierar i storlek från ett vallmofrö till en ärta. Forskare odlar organoider i rätter från mänskliga hudceller. Organisationen, strukturen och den elektriska aktiviteten hos hjärnorganeller liknar hjärnvävnad. Det är för närvarande den närmaste tillgängliga laboratoriemodellen av den mänskliga hjärnan.

Eftersom organoider kan överleva i en kontrollerad miljö i månader, använder forskare dem för att studera nervsystemets sjukdomar över tid. Hjärnorganoider har använts som modeller för att studera andra sjukdomar, såsom zikavirusinfektion, Alzheimers sjukdom och Downs syndrom.

I en ny CWD-studie, vars huvuddelen genomfördes 2022 och 2023, testade forskargruppen studiemodellen genom att framgångsrikt infektera mänskliga hjärnorganoider med CJD-prioner (positiv kontroll). Sedan, under samma laboratorieförhållanden, exponerade de friska mänskliga hjärnorganoider direkt för höga koncentrationer av CWD-prioner från vitsvanshjortar, mulhjortar, älgar och normal hjärnvävnad (negativ kontroll) under sju dagar. Forskarna övervakade organoiderna i sex månader, och ingen av dem var infekterad med CWD.

Detta indikerar att även när mänsklig vävnad från centrala nervsystemet är direkt exponerad för CWD-prioner, finns det ett betydande motstånd eller hinder mot spridning av infektion, enligt forskarna. Författarna erkänner begränsningarna i deras studie, inklusive möjligheten att ett litet antal personer kan ha en genetisk predisposition som inte togs i beaktande och att uppkomsten av nya stammar med en lägre barriär mot infektion fortfarande är möjlig.

De är optimistiska att data från den aktuella studien tyder på att det är extremt osannolikt att människor kommer att bli sjuka i prionsjukan av att av misstag konsumera kött från CWD-infekterade rådjur.