Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Protein C
Senast recenserade: 05.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Referensvärden (normer) för protein C-koncentration i plasma är 70–130 %.
Protein C är ett vitamin K-beroende glykoprotein i blodplasma. Det syntetiseras av levern som ett inaktivt proenzym, vilket under inverkan av trombin-trombomodulinkomplexet omvandlas till en aktiv form. Aktivt protein C är ett antikoagulerande enzym som selektivt inaktiverar faktorerna Va och VIIIa genom att hydrolysera dem i närvaro av joniserat kalcium, fosfolipider och dess kofaktor, protein S, och därigenom förhindrar omvandlingen av protrombin till trombin.
Protein C-bestämning är ett ytterligare test för att bedöma tillståndet i antikoagulantiasystemet. Protein C-brist är förknippad med en hög risk för trombos, särskilt venös trombos och lungemboli hos unga personer.
Protein C-brist är en vanlig orsak till tromboemboliska sjukdomar hos äldre, så dess bestämning är indicerad hos patienter över 50 år som lider av trombos (i denna patientkategori är prevalensen av protein C-brist 25–40 %). Protein C-brist kan vara av två typer: kvantitativ (typ I) – låg koncentration av själva proteinet, och kvalitativ (typ II) – proteinet finns, men det är inaktivt eller något aktivt. Vid medfödd heterozygot protein C-brist är dess aktivitet 30–60 %, hos homozygot – 25 % och lägre. Ytterligare studier har visat att resistens mot protein C (inaktivt protein C) förklaras av en genetiskt betingad defekt av faktor V (och faktor VIII i andra fall) – Leiden-anomali. Den vanligaste orsaken till förvärvad resistens mot protein C är störningar i immunsystemet.
Det speciella med protein C:s antikoagulerande verkan är att den inte har någon effekt utan närvaron av en kofaktor - protein S (precis som heparin är ineffektivt utan antitrombin III), därför rekommenderas det att bestämma protein C tillsammans med protein S.
En minskning av koncentrationen av protein C i blodet observeras under graviditet, leversjukdom, vitamin K-brist, DIC-syndrom och homocystinuri. Vid nefrotiskt syndrom kan protein C förloras i urinen. Indirekta antikoagulantia och p-piller minskar koncentrationen av protein C.
Vitamin K-antagonister används för att behandla och förebygga trombos hos patienter med låga protein C/S-nivåer. På grund av deras korta halveringstid i blodet observeras dock ett övergående hyperkoagulationstillstånd i det initiala skedet av oral antikoagulantiabehandling, orsakat av en snabbare minskning av innehållet av dessa proteiner jämfört med vitamin K-beroende koagulationsfaktorer. I detta avseende löper patienter med initialt låga protein C/S-nivåer i blodet hög risk att utveckla kumarininducerad hudnekros. För att undvika denna effekt rekommenderas sådana patienter att påbörja behandling med vitamin K-antagonister samtidigt som de får heparinbehandling och att avbryta heparinbehandlingen först efter att den erforderliga stabila antikoagulationsnivån uppnåtts.
[