Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Protein C
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Referensvärdena (norm) för protein C-koncentrationen i plasma är 70-130%.
Protein C är ett vitamin K-beroende glykoprotein av blodplasma. Det syntetiseras av levern som ett inaktivt proenzym, som, under inverkan av trombin-trombomodulin-komplexet omvandlas till aktiv form. Aktiverat protein C - antikoagulant enzym selektivt inaktivera faktor Va och Villa genom deras hydrolys i närvaro av joniserat kalcium, fosfolipider och kofaktor - protein S, för att därigenom förhindra överföringen av protrombin till trombin.
Bestämning av protein C är ett ytterligare test för bedömning av tillståndet av antikoagulationssystemet. Protein C-bristen är förknippad med en hög risk för trombos, särskilt venös trombos och lungemboli hos unga.
Brist på protein C - en vanlig orsak till tromboemboliska sjukdomar hos äldre, så att dess definition visas hos patienter äldre än 50 år, som lider av trombos (hos dessa patienter förekomsten av protein C-brist är 25-40%). Protein C-brist kan vara av två typer: kvantitativ (typ I) - låg koncentration av proteinet självt och kvalitativt (typ II) -protein är närvarande, men det är inaktivt eller lite aktivt. Vid medfödd heterozygotisk insufficiens av protein C är dess aktivitet 30-60%, med homozygot - 25% och lägre. Ytterligare studier har visat att resistens mot protein C (inaktivt protein C) beror på en genetiskt bestämd defekt i faktor V (och faktor VIII i andra fall) - Leiden-anomali. Den vanligaste orsaken till det förvärvade motståndet mot protein C är ett brott mot immunsystemet.
Antikoagulerande verkan av protein C är att den inte har någon effekt utan närvaro av kofaktor - protein S (liksom heparin är ineffektiv utan antitrombin III), därför rekommenderas att utföra bestämning av protein C tillsammans med ett protein S.
Reduktion av koncentrationen av protein C i blodet observeras vid graviditet, leversjukdom, vitamin K-brist, DIC-syndrom, homocysteinuri. Med nefrotiskt syndrom kan protein C gå vilse i urinen. Indirekta antikoagulanter, orala preventivmedel minskar koncentrationen av protein C.
För att behandla och förebygga trombos hos patienter med nedsatt koncentration av C / S-proteiner används antagonister av vitamin K; men på grund av den korta perioden av deras halveringstid i blodet, i den inledande fasen av terapi med orala antikoagulantia observera övergående hyperkoagulerbart tillstånd på grund av en snabb nedgång i halten av dessa proteiner jämfört med vitamin K-beroende koagulationsfaktorer. I detta avseende är sannolikheten för att utveckla hudnekros orsakad av koumariner hos patienter med en initialt lägre koncentration av C / S-proteiner i blodet hög. För att undvika denna effekt rekommenderas sådana patienter att börja behandling med vitamin K-antagonister mot heparinbehandling och att reversera heparin först efter att ha nått den önskade stabila antikoagulationsnivån.