Hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda och fetal - isoimmune hemolytisk anemi som uppstår när en blod inkompatibilitet mellan mor och foster av erytrocytantigener, den antigen - en fetala röda blodceller och antikroppar däremot produceras i kroppen av modern. Hemolytisk sjukdom hos nyfödda diagnostiseras hos ungefär 0,6% av barnen. Perinatal mortalitet 2,5%.

[1], [2], [3], [4], [5]

Vad orsakar hemolytisk sjukdom hos den nyfödda?

Framväxten av en immunkonflikt som ligger bakom den nyfödda hemolytiska sjukdomen är möjlig om mamman är antigen-negativ och fostret är antigen-positivt. Med utvecklingen av GHPiN i Rh-faktorn är erytrocyterna hos moderen Rh-negativa, och fostret är Rh-positivt; innehålla O-faktorn. Genomförandet av konflikten (utveckling av GBPiN) utförs vanligtvis med upprepade graviditeter, eftersom tidigare sensibilisering är nödvändig.

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda av en grupp inkompatibilitet utvecklas i 0 (1) moderns blod grupp A och (II) eller, mer sällan, B (III) blodgrupp hos fostret. Genomförandet av konflikten är redan möjligt vid första graviditeten. GBPiN kan också inträffa när den inte är kompatibel med andra sällsynta antigensystem: Kell, Lutheran och andra.

Hur utvecklas den hemolytiska sjukdomen hos nyfödda?

För utveckling av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda måste fosterets antigen-positiva erytrocyter komma in i blodet från den antigen-negativa gravida kvinnan. Det är inte så mycket faktumet av den transplacenta övergången hos de fetala erytrocyterna som den mängd fetalt blod som kommer in i moderns kropp som är av stor betydelse. Faktorer som bidrar till isoimmunisering, särskilt Rh-faktorn, är:

• tidigare medicinska och icke-medicinska aborter
• tidigare spontana (en eller flera) missfall;
• tidigare ektopisk graviditet
• tidigare födelser (för tidigt och brådskande);
• invasiva diagnostiska metoder (amniocentesis, cordocentesis, chorion biopsy);
• hot om abort.

Sjukdomen är baserad hemolys (destruktion) av röda blodkroppar som orsakas av en blod inkompatibilitet mellan mor och foster Rh faktor, blodgrupp och andra faktorer som uppträder vid 3-4 månad fosterutveckling och ökar kraftigt efter födseln.

När antigen-positiva erytrocyter hos fostret träder in i blodet av en antigen-negativ kvinna produceras antiresuperande eller gruppantikroppar i hennes kropp. Om antikropparna tillhör IgG-klassen, passerar de transplacenta in i blodets fosterband, binder till fostrets antigen-positiva röda blodkroppar, vilket orsakar deras hemolys.

Rh-antigen består av sex stora antigener :. C, c, D, d, E och e rh-positiva erytrocyter innehåller D-faktor, Rh negativa röda blodkroppar inte innehåller det, även om de ofta uppvisar andra antigener av Rhesus-systemet. Trängt in i blodomloppet gravida Rh-negativa fetala erytrocyter som har D-antigen matchen i första graviditet för Rh-syntes första antikropp tillhörande klass M immunglobulin som inte korsar moderkakan. Produceras sedan immunoglobulinklass G, kunna korsa placenta. På grund av det lilla antalet fetala erytrocyter och immunosuppressiva mekanismer primärt immunsvar hos gravida minskas. Därför är genomförandet av konflikt med Rh oförenlighet under den första graviditeten inte sker, och barnet föds friska. I upprepade graviditeter är utvecklingen av konflikten möjligt, och barnet föds med en hemolytisk sjukdom hos nyfödda.

A- och B-antigener är placerade på yttre ytan av plasmamembranet i erytrocyten. Isoimmuna anti-A och anti-B-gruppantikroppar tillhör klass IgG, i motsats till de naturliga gruppantikropparna - ayr, som tillhör IgM-klassen. Isoimmuna antikroppar kan binda till motsvarande antigener A och B och fixeras på andra vävnader, inklusive placenta vävnader. Det är därför den hemolytiska sjukdomen hos nyfödda enligt ABO-systemet kan utvecklas redan vid första graviditeten, men endast i cirka 10% av fallen.

Om det är möjligt att genomföra båda varianterna av konflikten är en konflikt över AB (0) -systemet mer sannolikt.

Men inte bara Rh-faktorn är orsaken till sjukdomen. Det kan uppstå med oförenlighet med blod och andra faktorer. Dessutom kan hemolytisk sjukdom hos fostret uppträda om moderns och fostrets blod inte överensstämmer med huvudblodgrupperna i AB0-systemet. Antigenerna A och B, ärvd från fadern kan mamman orsaka en blodgrupp 0 grad ofullständig agglutinin, som till skillnad från konventionella α- och β-agglutinin kan passera genom moderkakan och orsaka hemolys av fetala erytrocyter. Konflikt på grund av skillnader i AB0-systemet förekommer i 10% av fallen och går som regel godartat ut. Det bör noteras att skillnaden mellan foster- och moderblod inte alltid leder till utvecklingen av sjukdomen. Exempelvis förekommer Rh-inkompatibilitet hos 5-10% av graviditeterna och Rh-konflikten - i 0,8%.

Pathogenes i svullnadformen av hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Ödematös form eller foster hydrops det vill säga om mer hemolys börjar i livmodern, med cirka 18-22 veckors graviditet, är intensiv och leder till utveckling av allvarlig foster anemi. Som ett resultat förekommer allvarlig fosterhypoxi, vilket orsakar djupa metaboliska störningar och skador på kärlväggen. Ökad permeabilitet i kärlväggen leder till det faktum att albumin och vatten överförs från fetalt blod till de interstitiella vävnaderna. Samtidigt minskar syntesen av albumin i levern hos barnet vilket försvårar hypoproteinemi.

Som ett resultat bildas ett vanligt edematöst syndrom i utero, ascites utvecklas, vätska ackumuleras i pleurhålorna, i perikardhålan etc. Reduktion av dräneringsfunktionen i lymfsystemet försvårar utvecklingen av ascites och ackumulering av vätska i andra kroppshåligheter. Hypoproteinemi, ackumulering av vätska i kaviteterna i kombination med skada på kärlväggen leder till utveckling av hjärtsvikt.

Som ett resultat av erytroidea metaplasi i organen och uttalad fibros i levern, bildas hepato- och splenomegali. Asciter och hepatosplenomegali orsakar högt membranstånd, vilket leder till lunghypoplasi. Den ökade mängden indirekt bilirubin som produceras genom hemolys avlägsnas från blod och vävnader från fostret genom moderkakan till moderns kropp, därför finns det ingen gulsot vid födseln.

Patogenes i isterisk form av hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Den icteriska formen av sjukdomen utvecklas om hemolysen börjar kort före födseln. Som ett resultat av förstöring av erytrocyter ökar koncentrationen av indirekt (okonjugerat) bilirubin snabbt och signifikant, vilket leder till följande förändringar:

• ackumulering av indirekt bilirubin i lipidsubstanser av vävnader, som orsakar ikteriska färgning av huden och sklera - gulsot, och även som ett resultat av ackumulering av indirekt bilirubin i kärnan av hjärnans bas, vilket får den att besegra med neuronal nekros, glios och bildandet av bilirubin encefalopati (kärnikterus);
• glukuronyl öka belastningen på levern, vilket leder till utarmning av detta enzym, startar syntesen av vilka endast i leverceller efter födseln, och resultatet bevaras och förstärks hyperbilirubinemi;
• ökad utsöndring av konjugerad (direkt) bilirubin, vilket kan leda till brott mot gallutsöndring och utveckling av komplikation - kolestas.

Liksom med edematös form utvecklas hepatosplenomegali.

Patogenes av den anemiska formen av hemolytisk sjukdom

Den anemiska formen utvecklas när fostret går in i blodomloppet strax före födelsen av små mängder av moderna antikroppar. I detta fall är hemolys inte av intensiv karaktär, och den nyfödda levern är ganska aktiv för att dra in indirekt bilirubin. Anemi dominerar och gulsot är frånvarande eller minimal. Karakteriserad av hepatosplenomegali.

Symtom på hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Hemolytisk sjukdom hos den nyfödda och fostret har tre kliniska former: anemisk, icteric och edematös. Bland dem är den mest allvarliga och prognostiskt ogynnsamma edematös.

Allmänna kliniska tecken på alla former av hemolytisk sjukdom hos nyfödda: hudens hud och synliga slemhinnor som ett resultat av anemi, hepatosplenomegali. Tillsammans med detta har edematösa, icteric och anemic former sina egna särdrag.

Pith form

Den mest allvarliga formen av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda. Den kliniska bilden utöver ovanstående symptom kännetecknas av ett utbrett ödemsyndrom: anasarca, ascites, hydropericardium etc. Kanske framväxten av blödningar på huden, utvecklingen av DIC-syndrom som en följd av hypoxi, hemodynamiska störningar med kardiopulmonell insufficiens. De noterar utvidgningen av hjärtans gränser, dämpningen av sina toner. Ofta efter födseln utvecklas andningsödan mot bakgrund av lunghypoplasi.

Gulsot form av hemolytisk sjukdom

Detta är den vanligaste formen av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda. Även vanliga kliniska manifestationer som omfattar blekhet av huden och synliga slemhinnor är oftast mycket mild och måttlig ökning i lever och mjälte, gulsot notera också med fördel varm gul nyans. Vid barnets födelse kan fostervätskan, navelsträngen och det ursprungliga fettet målas.

Kännetecknande för den tidiga utvecklingen av gulsot: det förekommer antingen vid födseln eller i de första 24-36 timmarna av den nyfödda.

Med allvarlighet av gulsot utmärks tre grader av isterisk form av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda:

• en enkel gulsot verkar den första änden eller början av den andra dagen av barnets liv, är bilirubin innehåll i navelsträngsblod högst 51 mol / L, bilirubin öka timme - upp till 5,4 mol / l, förstorad lever och mjälte måttlig - mindre än 2,5 och 1,0 cm respektive;
• srednetyazholuyu: gulsot inträffar omedelbart vid födseln eller under de första timmarna efter födseln, mängden bilirubin i navelsträngsblod överstiger 68 mol / L, bilirubin öka hourly - upp till 6,10 mol / liter, ökning i lever - 2,5 till 3,0 cm mjälte upp till 1,0-1,5 cm;
• tung: diagnostiseras genom ultraljuds placenta Parametrar bilirubin absorbans av fostervatten som erhållits genom amniocentes, mängden hemoglobin och hematokritvärdet för blodet som erhållits genom cordocentesis. Om otillbörlig start eller otillräcklig behandling kan icterisk form åtföljas av utvecklingen av följande komplikationer.

Nukleär gulsot

I detta fall notera symtom som tyder skador på nervsystemet. Först en bilirubin toxicitet (letargi, patologisk gäspningar, förlust av aptit, kräkningar, muskel hypotoni, försvinnande II fas Mororeflexen) och därefter kärnikterus (stimulerad ställning med opisthotonos, "hjärnan" rop utbuktande stora fontanellen försvinnande Mororeflexen , kramper, oculomotor patologiska symptom - symptom "nedgående solen", nystagmus, etc.) ..

Gallstörningssyndrom, när gulsot förvärvar en grönaktig ting ökar levern något i jämförelse med de föregående dagarna, en tendens till achioli uppstår, ökningen av urinfärgen ökar.

Anemisk form av hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Den vanligaste och mest milda sjukdomsformen. Mot bakgrund av hudens plåga ljuder tröghet, dålig sugning, takykardi, hepatosplenomegali, mjuka hjärtan och systolisk murmur noteras.

Tillsammans med förändringar i fostrets kropp är det förändringar i placentan. Detta uttrycks i en ökning av dess massa. Om norm för förhållandet mellan moderkroppens massa och fostrets massa är 1: 6, då i fallet med Rh-konflikt - 1: 3. Ökningen i moderkakan sker huvudsakligen på grund av sitt ödem.

Men detta är inte begränsat till Rh-konfliktens patologi. Förutom ovanstående, med Rh-konflikt noteras fosterdöd (före natal) och upprepade spontana aborter.

Och med hög aktivitet av antikroppar kan spontana aborter uppstå i de tidiga stadierna av graviditeten.

Hos kvinnor som har drabbats av Rh-konflikter utvecklar de oftast toxicos av graviditet, anemi, nedsatt leverfunktion.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Klassificering

Beroende på vilken typ av konflikt som är utsatt för hemolytisk sjukdom hos nyfödda:

• om erytrocyterna hos moder och foster är inkompatibla i Rh-faktor;
• om den inte är förenlig med ABO-systemet (gruppkompatibilitet)
• om den inte är förenlig med sällsynta blodfaktorer.

De kliniska manifestationerna är:

• edematös form (anemi med dropsy);
• isterisk form (anemi med gulsot);
• anemisk form (anemi utan gulsot och droppsyta).

I allvarlighetsgrad klassificeras isterformen som ljus, medellång svårighet och svår.

Dessutom skiljer svårt eller hindras (kärnikterus, förtjockning galla syndrom, hemorragisk syndrom, njure, binjure och andra.) Och okomplicerad form av hemolytisk sjukdom hos nyfödda.

[14], [15]

Diagnos av hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Diagnos av hemolytisk sjukdom hos nyfödda är baserat på den immunologiska screeningen av gravid, ultraljud, Doppler och frukt-placenta uteroplacentala blodflödet, elektrofysiologiska metoder undersökning studie fostervatten (amniocentes at) cordocentesis och fetal analys blod.

Immunologisk undersökning för att fastställa förekomsten av antikroppar, samt ändra deras antal (ökning eller minskning av titer). Ultraljud ger ett mått på volymen av placenta, för att bestämma ökningen av dess tjocklek, för att detektera hydramnion, förstorad lever och mjälte fetalt öka frukt buken dimensioner jämfört med dimensionerna hos huvudet och bröstkorgen, ascites fostret. Doppler kan detektera en ökning systoliskt-diastoliskt förhållande och resistensindex i navelartären och öka blodflödets hastighet i den mellersta hjärnartären av fostret. Elektrofysiologiska metoder (bestämning Index kardiotokografi med fetalt tillstånd) kan detektera åtmin srednetyazholoy monotont rytm och svåra former av sjukdomen och det "sinusformiga" rytm med ödematös formen MLP. Undersökning av fostervatten (fostervattenprov at) för att bestämma ökningen i optisk densitet av bilirubin i fostervattnet. Slutligen kan cordocentesis och fetala blodprov detektera en minskning i hematokrit, hemoglobin minskning, ökning av koncentrationen av bilirubin, hålla ett indirekt Coombs test och definiera gruppen fetalt blod, närvaron av Rh-faktorn.

Eftersom prognosen för sjukdomen beror på innehållet av bilirubin, då det ofödda barnet med misstänkt hemolytisk sjukdom hos nyfödda för att generera ytterligare medicinska taktik är först nödvändigt att göra de biokemiska blodprover, bilirubinkoncentrationerna (totalt, indirekta och direkta), protein, albumin, ACT, ALT, och sedan göra en undersökning för att bestämma etiologin för hyperbilirubinemi. För detta ändamål, nyfött göra en generell analys av blodet bestäms Rh tillhörighet med eventuell sensibilisering och Rh-blodgrupp ABO möjligt när sensibilisering genomföres och bestämning av antikropptiter direkt Coombs reaktion.

[16], [17], [18]

Differentiell diagnostik

Differentiell diagnos av hemolytisk sjukdom hos nyfödda utförs med annan anemi. Dessa inkluderar ärftlig anemi på grund av följande störningar:

• kränkning av erytrocyternas morfologi (mikrosferocytos, ellipotocytos, dentocytos);
• brist på erytrocyt-enzymer (glukos-6-fosfatdehydrogenas, glutationreduktas, glutationperoxidas, pyruvatkinas);
• anomali av hemoglobinsyntes (a-talassemi).

För att utesluta dessa sjukdomar bör du noggrant samla in en anamnese om närvaron i familjen hos andra bärare av denna patologi och genomföra följande studier:

• definition av erytrocyternas morfologi;
• Bestämning av osmotiskt resistans och erytrocytdiameter;
• bestämning av aktiviteten av erytrocyt enzymer;
• bestämning av typen hemoglobin.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Behandling av hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Först och främst, om vi talar om Rh-konflikten, är det nödvändigt att diagnostisera sjukdomen under fosterutveckling, att bedöma dess svårighetsgrad och följaktligen prognosen för sjukdomen och att behandla före livskraftens fruktbarhet. Alla terapeutiska och profylaktiska metoder som används i denna period av fostrets liv är indelade i icke-invasiva och invasiva metoder.

Icke-invasiva metoder

Icke-invasiva metoder innefattar plasmaferes och införandet av en gravid intravenös immunoglobulin.

Plasmaferes av den gravida kvinnan utförs med syfte att avgiftning, reokorrering och immunkorrigering.

Kontraindikationer mot plasmaferes:

• allvarlig kardiovaskulär skada
• anemi (hemoglobin mindre än 100 g / l);
• hypoproteinemi (mindre än 55 g / l);
• gipokoagulyatsiya;
• immunbriststatus
• allergiska reaktioner i anamnese på protein och kolloida preparat, antikoagulantia.

Immunoglobulin för intravenös administrering används för att hämma framställning av inhemska antikroppar mot antikroppar och blockering av Rh-länkade antikroppar i sin placenta transport. Använd immunoglobulin för intravenös administrering i en dos av 0,4 g per kg kroppsvikt hos den gravida kvinnan. Denna dos fördelas i 4-5 dagar. Upprepa introduktionskursen var tredje vecka före leverans. Denna behandlingsmetod anses inte allmänt erkänd, eftersom resultatet för fostret under svåra sjukdomsförloppet förbättras något.

Invasiva metoder

Invasiva metoder innefattar cordocentes och intrauterin transfusion av erytrocytmassa. Dessa förfaranden utförs endast med Rh-sensibilisering, för närvarande är det den enda patogenetiska metoden för behandling av fostrets hemolytiska sjukdom.

Indikation för kardocentesen:

• belastad obstetrisk anamnese (död hos tidigare barn från allvarliga former av hemolytisk sjukdom hos nyfödda);
• hög antikroppstiter (1:32 och högre);
• med ultraljud - tecken på hemolytisk sjukdom hos fostret;
• höga värden på bilirubins optiska densitet i fostervätskan erhållen vid amniocentes (3: e zon av Lily-skalan).

Villkor under vilka kardocentesen utförs: från 24 till 35: e veckan av graviditeten.

Indikationer för intrauterin transfusion av packade röda blodkroppar i fostret när den detekterar en positiv Rh faktor är en minskning i hemoglobin och hematokrit index med mer än 15% av den normala såsom bestämts i detta skede av graviditeten. För intrauterin transfusion av erytrocytmassa används endast "tvättade" erytrocyter 0 (1) av blodgruppen Rh-negativa. Intrauterintransfusion av erytrocytmassa utförs enligt indikationer 1-3 gånger.

Behandling av hemolytisk sjukdom hos nyfödda, i motsats till behandling av hemolytisk sjukdom hos fostret innefattar, först av allt, behandlingen av hyperbilirubinemi, den andra - korrigering av anemi och slutligen posindromnuyu terapi, syftar till att återställa funktionen hos olika organ och system. Alla nyfödda barn med getim sjukdom är inte tillämpas på bröstet och matas artificiellt under de första 5-7 dagarna i livet, eftersom antikropparna kan tränga in i bröstmjölk och kvinnor absorberas i tarmen hos nyfödda barn, vilket leder till ökad hemolys.

Behandling av hyperbilirubinemi

Behandling av hyperbilirubinemi innefattar användning av konservativ och operativ terapi. Börja med konservativ behandling, och vid kritiska värden kombineras bilirubin med en operativ växel (växel) blodtransfusion (PEP).

Konservativ terapi innefattar fototerapi (FT) och användning av immunoglobulin för intravenös administrering. Infusionsterapi, i enlighet med rekommendationen från den ryska föreningen för perinatal medicin (RASMM), genomförs i händelse av oförmåga att adekvat utplåna barnet. Fenobarbital är för närvarande nästan ingen användning på grund av det faktum att i början av effekten avsevärt försenade från början av dess tillämpning och användning i bakgrunden finns det en förstärkning av CNS-depression syndrom.

Fototerapi

Verkningsmekanismen av fototerapi är baserad på det faktum att i sitt ledande på de bestrålade ställena i huden och subkutana fettskiktet på ett djup av 2-3 mm och ett resultat av fotooxidationsprodukter processer fotoisomerisering bildade lösliga isomeren indirekt bilirubin - lyumirubin, vilken sedan går in i blodomloppet och utsöndras i gallan och urin.

Indikationer för fototerapi:

• Iterus av huden vid födseln;
• hög koncentration av indirekt bilirubin.

Principer för fototerapi:

• strålningsdos - inte mindre än 8 μW / (cm2 xim);
• Avståndet från källan till patienten som anges i anvisningarna till enheten bör följas.
• du borde lägga barnet i en snida
• skydda ögonen och barnets sexuella organ
• Det är nödvändigt att ändra barnets position under FT-lampor var 6: e timme.

Minimikoncentrationerna av indirekt bilirubin (μmol / L), vid vilken fototerapi visas

Kroppsvikt, g	ålder
	24 h	48 h	72 h	4-7 dagar
<1000 den	51	85	90	90-120
1000-1500	85	120	150	170
1500-2000	100	120	170	190
2000-2500	120	190	220	240
> 2500	130	200	220	250

Fototerapi utförs i konstant läge med avbrott för att mata barnet i 3-5 dagar. För att avskaffa FT följer en minskning av innehållet av indirekt bilirubin under 170 mikromol / l.

Vid fototerapi kan olika reaktioner och biverkningar uppstå.

Komplikationer och biverkningar av fototerapi

Manifestationer	Mekanismen för utveckling	åtgärder
Syndrom av "garvad hud"	Induktion av melaninsyntes	Titta
Bronsbarns syndrom	Ackumulering av produkter av fotooxidering av direkt bilirubin	Avbryt FT
Diarré	Aktivering av tarmens sekretoriska funktion	Titta
Laktasinsufficiens	Serösa lesioner av villöst epitel	Observation, om nödvändigt - inställning av FT
Hemolys	Skada på cirkulerande erytrocyter som ett resultat av fotosensibilisering	Avbryt FT
Hudbrännskador	Överdriven lamputsläpp	Avbryt FT
Exsicosis	Ökad vätsketab	Öka volymen av vätska som barnet tar
Hudutslag	Ökad bildning och frisättning av histamin vid fotosensibilisering	Observation, om nödvändigt - inställning av FT

Om tecken på kolestas, vilket framgår av en ökning av direkt bilirubin fraktionen med 20-30% eller mer, ökningen av ACT och ALT, alkaliskt fosfatas, kolesterolkoncentrationen, tiden för ljusbehandling bör begränsas till 6-12 timmar / dag, eller avbryta helt och hållet för att undvika utveckling syndrom av "bronsbarnet".

Användning av immunoglobulin

Immunoglobulin för intravenös administrering används för att blockera Fc-receptorer, vilket förhindrar hemolys. En tidig initiering av immunoglobulinadministrationen (under de första 2 timmarna av livet) är nödvändig, vilket endast är möjligt med antat diagnostik av sjukdomen. En senare administrering av ett immunoglobulin är möjligt men mindre effektivt.

Standardimmunoglobuliner för intravenös administrering används: sandoglobin, ISIVEN (Italien), polypoglobin Np (Tyskland), etc.

Eventuella regimer för administrering av immunoglobuliner:

• 1 g / kg var 4: e timme
• 500 mg / kg var 2: e timme
• vid 800 mg / kg dagligen i 3 dagar.

Oavsett dos och multiplicitet erhölls en beprövad (95%) positiv effekt vilket uppvisade en signifikant minskning av frekvensen av PID och varaktigheten av fototerapi.

Infusionsterapi

Infusionsbehandling utförs i de fall då det inte går att klä ut barnet tillräckligt mot bakgrund av fototerapin. Den dagliga volymen vätska som injiceras i ett barn bör ökas med 10-20% (hos barn med extremt låg kroppsvikt - med 40%) jämfört med fysiologiska behov.

Vid infusionsterapi ska du övervaka barnets kroppsvikt, bedöma diuret, elektrolytinnehåll, blodglukos, hematokrit.

Infusionsbehandling innefattar huvudsakligen transfusion av 10% glukoslösning4. Infusionsbehandling utförs intravenöst eller intragastrisk via ett magsrör. Intragastrisk administrering av vätska kan börja med 3-4: e dagen i livet, för förebyggande av kolestas i dropp 25% magnesiumsulfatlösning kan tillsättas med en hastighet av 5 ml / kg, Nospanum - 0,5 ml / kg, 4% lösning av kalium klorid - 5 ml / kg. Med intragastrisk vätskadrift är det inte nödvändigt att minska volymen av matar.

Operativ terapi - ersättning av blodtransfusion

Distinguish tidigt (i de första 2 dagarna av livet) och senare (från 3 dagar av livet) ZPK.

Indikationer för sena ZPK är värden på koncentrationen av indirekt bilirubin, lika med 308-340 μmol / l (för nyfödda nyfödda).

Indikation för sen blodtransfusion vid nyfödda, beroende på kroppsvikt vid födseln

Kroppsvikt, g	Koncentration av indirekt bilirubin, μmol / l
<1500	220 * -275
1500-1999	275 * -300
2000-2499	300 * -340
> 2500	340-375

1 * Minimivärden av bilirubin - avläsning vid början av behandlingen i de fall där barnets kropp är de patologiska faktorer som ökar risken för bilirubin encefalopati (anemi, Apgarpoäng vid 5 minuter, mindre än 4 poäng, Ra02 mindre än 40 mm Hg längre än en timme, den arteriella blod-pH mindre än 7,15 under mer än 1 timme, rektal temperatur lägre än 35 ° C, är den albuminkoncentrationen mindre än 25 g / l, försämring av den neurologiska statusen för bakgrunds hyperbilirubinemi; gener-ing infektionssjukdom eller meningit t).

När de första symtomen på bilirubinförgiftning uppträder, visas omedelbart ZPK, oberoende av bilirubinkoncentration.

Val av läkemedel för ersättning av blodtransfusion

Den separata Rh-konflikt används odnogruppnoy rhesus negativ blod från ett barn med packade röda blodkroppar och plasma, men är möjligt att använda plasma-AB (IV) blodgrupp. Den separat grupp konflikt med användning av erytrocyt massan 0 (1) den grupp av sammanfaller med Rh Rh faktor barn erytrocyter och plasma AB (IV) eller en grupp med blodet av barnet gruppen. Om möjligt, att utveckla och Rh-inkompatibla, och oförenlighet ABO-systemet och efter intrauterina transfusioner för användning ZPK Rh negativ röd cellmassa 0 (1) blod och plasma AB (IV) eller en grupp med blod barn.

När hemolytisk sjukdom hos en nyfödd med en konflikt över sällsynta blodfaktorer används donorblod som inte har någon "konfliktfaktor".

Beräkning av volymen läkemedel för ersättning av blodtransfusioner

Den totala volymen är 1,5-2 BCC, i.en. För en fullfödd bebis ca 150 ml / kg och för ett för tidigt barn - ca 180 ml / kg.

Förhållandet mellan erytrocytmassa och plasma beror på initial koncentration av hemoglobin före operationens början. Den totala volymen består av volymen erytrocytmassa som är nödvändig för korrigering av anemi och volymen av erytrocytmassa och plasma som krävs för att uppnå volymen av PID. Volymen erytrocytmassa som är nödvändig för att korrigera anemi beräknas med formeln:

Volymen erytrocytmassa (ml) = (160 - barns hemoglobin i g / l) x 0,4 x barnets vikt i kg.

Av den totala volymen subtraherar volymen erytrocytmassa som är nödvändig för korrigering av anemi; Den återstående volymen fylls på med erytrocytmassa och plasma i ett förhållande av 2: 1. Det föregående motsvarar ungefär följande förhållande av erytrocytmassa beroende på koncentrationen av hemoglobin i barnet.

Erytrocytmassa	plasma
120 g / l	1
100 g / l	1
80 g / l << 100 g / l = 4	1

[25], [26], [27], [28], [29],

Tekniken för ersättning av blodtransfusion

ZPK genom ett av de stora kärlen (navelsträng, subklavisk ven). Före PID tas blod för att bestämma koncentrationen av bilirubin, kompatibiliteten hos givarens blod och mottagaren. ZPK utförs på ett "pendel-sätt", d.v.s. Avleda och introducera växelvis en del blod från beräkningen till 5-7 ml per kilo av barnets vikt. Före starten av PID kan plasma administreras med en hastighet av 5 ml / kg. Börja ZPK med avledande blod. Före starten av PTC och på dess kurs tvättas katetern med en lösning av natrium heparin.

Vid den initiala koncentrationen av hemoglobin under 80 g / 1 börjar ZPK med korrigering av anemi, d.v.s. Med införandet av enbart erytrocytmassa under kontroll av hemoglobininnehållet. Efter att ha nått en hemoglobinkoncentration på 160 g / l införs erytrocytmassan och plasman. För att göra detta kan du späda erytrocytmassan med plasma, och du kan växelvis mata in två sprutor av erytrocytmassa och en plasmaspruta.

Vid slutet av ZPK upprepas blodprovtagningen för att bestämma bilirubinkoncentrationen. Efter ZPK fortsätt konservativ terapi.

ZPK kan åtföljas av utveckling av omedelbara och försenade biverkningar.

Komplikationer av ersättning blodtransfusion

Manifestationer		åtgärder
Hjärta	Arytmi	Kontroll av hjärtaktivitet
	Volymetrisk överbelastning
	Hjärtsvikt
Vaskulär	T rhomboemboia, luftemboli	Överensstämmelse med blodtransfusionstekniker
	Trombos	Kateter tvättar med natrium heparin lösning
Koagulation	Överdosering av heparinnatrium	Kontroll av dosen av natrium heparin
	Trombocytopeni	Kontroll av antalet blodplättar
Elektrolyt	Giperkaliemiya	För förebyggande för varje 100 ml transfuserad (erytrocytmassa och plasma totalt), introducera 1-2 ml av en 10% lösning av kalciumglukonat
	Hypokalcemi
	Gipernatriemiya	Kontroll
	Acidos	Kontroll av CBS
Infektiös	Viral	Övervakning av givare
	Bakteriell	För att förhindra komplikationer efter PID och för tiden att hitta en kateter i ett stort kärl, föreskrivs antibakteriell behandling
Andra	Mekanisk destruktion av donatorceller	Kontroll
	Nekrotiçeskiy enterokolit	Observation, upptäckt av kliniska symptom, lämplig behandling
	Hypotermi	Kontroll av kroppstemperatur, uppvärmning
	Gipoglikemiya	För profylax för varje transfuserad 100 ml (erytrocytmassa och plasma totalt), sätt in 2 ml 10% glukoslösning4
Reaktionen "graft versus host"		Transfusera blodprodukter utsatta för strålning
		Använd inte stora volymer för ZPK

Sen anemi utvecklas 2-3 veckor efter PID. Vanligtvis är det hyporegenerativt och hypoerythropoietiskt i naturen. För dess korrigering använder rekombinant erytropoietin (epoetin alfa subkutant 200 IE / kg en gång var tredje dag 4-6 veckor).

När järnbrist detekteras mot bakgrund av rekombinant erytropoietinbehandling ingår järnberedningar i en dos av 2 mg / kg intaget järn i terapin.

Förebyggande

Förebyggande åtgärder är utformade för kvinnor med rh-negativt blod. Det finns ingen förebyggande av gruppkompatibilitet.

För att förhindra utveckling av Rh sensibilisering av alla kvinnor med Rh-negativt blod, under de första 72 timmar (företrädesvis i den första dagen) efter leverans med Rh positivt blod i nyfödda eller i händelse av abort som spontan och nonspontaneous anger en dos av anti-D-rhesusimmunoglobulin.

För att förhindra alla de negativa konsekvenserna av Rh-konflikten och konflikten i andra blodfaktorer som krävs för att avgöra framtiden moderns blodgrupp, och om det konstaterades att det finns en Rh-negativ blod, är det nödvändigt att ta reda på, hällde Har denna kvinna Rh-positivt blod (och i allmänhet, om något blod hälldes); reda på vilka av kontot nuvarande graviditet (om det fanns någon konstgjorda eller tidig spontan abort, fosterdöd, för tidig födsel eller dödsfall hos nyfödda strax efter födseln av gulsot). Av stor betydelse finns också information om Rhfaktorn för fostret till det ofödda barnet.

För att förebygga, förutom alla ovanstående, tillämpa antiresus - immunoglobulin. Detta görs antingen efter ett Rh-positivt barns födelse eller efter den första artificiella aborten. Det administreras intramuskulärt, en gång, senast 72 timmar efter leverans. Denna speciella förebyggande av Rh-konflikten är möjlig endast i icke-sensibiliserade kvinnor (sensibilisering - ökad känslighet), det vill säga de som inte trans rhesus-positivt blod, de hade inte abort eller missfall och i allmänhet är detta den första graviditeten.

Förutom specifika förebyggande åtgärder utförs inte heller nonspecifika. Det innehåller olika mediciner som minskar kroppens sensibilisering och ökar dess immunobiologiska skyddskrafter. Ibland används i samma syfte användningen av en gravid hudklaff av mannen.

Utsikterna

I den edematösa formen av GBPiN är prognosen minst gynnsam, vilket beror på svårighetsgraden av barnets tillstånd vid födseln. I isterisk form beror prognosen på omfattningen av CNS-lesionen, svårighetsgraden av bilirubin-encefalopati. Med anemisk form är prognosen mest fördelaktig.

Perinatal dödlighet i GBPiN är 2,5%. Psykisk och psykomotorisk utveckling av barn som har överfört ett sådant tillstånd som hemolytisk sjukdom hos nyfödda, överväger överväldigt åldersnormer. 4,9% av barnen rapporterar en eftersläpning i fysisk utveckling. Patologin i centrala nervsystemet finns i ca 8% av barnen.

[30], [31], [32], [33], [34], [35]