För tidig sexuell utveckling

För tidig pubertet kännetecknas av tidig utveckling av mjölkkörtlarna, tidig menstruationscykel och tidig könshår hos flickor, tidig förstoring av de yttre könsorganen hos pojkar. Hår i armhålorna är inte tydligt uttalat eller saknas. Kroppen är proportionellt utvecklad, barn av båda könen skiljer sig inte i längd från sina jämnåriga, de släpar inte efter i mental utveckling, sexuell lust och onani är inte typiska.

Sann för tidig pubertet åtföljs vanligtvis av infertilitet.

En grundlig neurologisk och oftalmologisk undersökning är nödvändig, vilket i tidiga stadier kan indikera förekomsten av en rymdupptagande process i hypotalamus.

Vissa individer upplever puberteten vid 8 års ålder, vilket kan vara normalt. Om puberteten börjar före denna ålder bör patienten undersökas.

Den första platsen bland orsakerna till sjukdomen upptas av tumörskador i centrala nervsystemet med påverkan på hypotalamiska regionen. Signifikant skarpt observerad efter encefalit, hjärnhinneinflammation, allvarligt kraniohernebralt trauma. I vissa fall är för tidig pubertet av konstitutionell karaktär möjlig.

Biologisk aspekt. Vart och ett av de fiskala tecknen på puberteten kan betraktas som en slags biokemisk studie av ett visst hormon. Förstoring av testiklarna hos pojkar är det första tecknet på början av sexuell utveckling och är förknippat med tillförseln av chockdoser av hypofysgonadotropin till blodet. Förstoring av mjölkkörtlarna hos flickor och penis hos pojkar är förknippad med ökad utsöndring av gonadala könssteroider. Uppkomsten av könshår är en manifestation av androgenproduktion i binjurarna. Pojkars tillväxt accelererar när testiklarnas volym når 10-12 ml (mätt med principen för jämförelse med orkidometerkulor). Flickor börjar växa snabbare när deras mjölkkörtlar utvecklas. Det fjärde stadiet av mjölkkörtelutvecklingen är karakteristiskt för menstruationens början (hos de flesta flickor). Men denna samordnade utveckling av pubertetssymptom kan ibland störas. Till exempel, vid Cushings syndrom, kan intensiteten av könshårstillväxten oproportionerligt överstiga ökningen av testikelvolymen; Vid hypotyreos är testiklarna ganska stora [FSH-nivån är förhöjd på grund av en ännu mer betydande ökning av TSH-nivån], men tillväxttakten är minskad.

För tidig pubertet hos pojkar manifesteras av snabb tillväxt av penis och testiklar, ökande erektionsfrekvens, onani, könshår, specifik kroppslukt och ångor. Följaktligen förändras även sekundära sexuella egenskaper hos flickor. Den viktigaste och mest långtgående "komplikationen" är tillväxthämning orsakad av sammansmältningen av epifyserna med diafyserna. Vid undersökning av sådana barn bör föräldrar också tillfrågas om några allmänna endokrina symtom som kännetecknar hypotalamisk dysfunktion: polyuri, polydipsi, fetma, sömnstörningar och temperaturreglering. Tecken på ökat intrakraniellt tryck och vissa synstörningar kan observeras.

För tidig sexuell utveckling hos flickor förekommer ungefär fyra gånger oftare än hos pojkar. Hos flickor identifieras orsaken ofta inte, medan den hos 80-90 % av pojkarna kan fastställas. Om sjukdomen debuterar före 2 års ålder kan orsaken ofta vara ett hamartom som utvecklas i hypotalamus. På en datortomografi ser det ut som en rundad "icke-förstärkande" formation.

Andra (mestadels sällsynta) orsaker:

• CNS-tumörer och hydrocefalus.
• Tillstånd efter encefalit eller hjärnhinneinflammation.
• McCune-Albright syndrom.
• Kraniofaryngiom.
• Tuberös skleros.
• Hepatoblastom.
• Koriokarcinom.
• Hypotyreos.

Undersökning av patienten. Allmän röntgen av skallen, bestämning av benålder baserat på röntgenundersökning, datortomografi av skallen (huvudet), undersökning av urinutsöndring av 17-ketosteroider, ultraljud av bäckenet (hos flickor), bestämning av T4-halt i blodet.

Differentialdiagnos. Först och främst är det nödvändigt att utesluta tumörer i testiklarna eller äggstockarna. En grundlig gynekologisk undersökning bör vara det första steget i diagnosen. Vid tumörer i binjurebarken uppstår för tidig pseudomognad, där hirsutism är signifikant uttryckt, för tidig ossifikation av epifyserna och följaktligen kortväxthet, fetma och arteriell hypertoni observeras. Riktiga menstruationscykler observeras inte. Som regel övergår tidig menstruation snabbt till ihållande amenorré. Den bör differentieras från Albrights sjukdom, som endast utvecklas hos flickor, och från Recklinghausens neurofibromatos, som ofta är orsaken till för tidig pubertet hos flickor.

Fysiologi och behandling av för tidig pubertet

Behandlingen bör inriktas på att eliminera den bakomliggande orsaken till sjukdomen. Vid för tidig pubertet av konstitutionell karaktär krävs ingen särskild behandling.

Pubertets början beror på att den neuronala hämningen i den mediala-basala hypotalamus, där gonadotropinfrisättande hormonet (GnRH) utsöndras, upphör, och på en minskning av hypotalamus-hypofysens känslighet för negativ feedback från gonadala steroider. Dessa förändringar åtföljs av en signifikant ökning av frekvensen och kraften av skarpa "spolningar" (i blodet) av luteiniserande hormon (LH) och, i mindre utsträckning, follikelstimulerande hormon (FSH). Och det är förmågan att utsöndra "puls"-mängder (chockmängder) av GnRH i hög hastighet som avgör normal gonadfunktion. En konstant hög koncentration av GnRH i blodet undertrycker paradoxalt nog utsöndringen av hypofysgonadotropiner, vilket skapar grunden för behandling av för tidig pubertet med syntetiska analoger av GnRH.

Efter subkutan administrering eller nasal insufflation av läkemedlen sker en reversering av gonadal mognad och alla kliniska korrelat till puberteten (förutom könshårstillväxt, eftersom det inte sker någon förändring i utsöndringen av androgener från binjurebarken). Hastigheten för skelettmognad minskar också. Behandlingen fortsätter till mitten av puberteten eller tills menstruationen börjar (ungefär 11 år). I familjer med sådana patienter bör läkaren ingjuta hopp om att det sjuka barnet kommer att utvecklas normalt i framtiden.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]