Aneurysm hos nyfödda

Aneurysmer är utbuktningar i arteriella eller venösa väggar eller ventriklar i hjärtat på grund av deras tunnare eller sträckning. På grund av dessa processer bildas en så kallad aneurysmal bursa, som kan trycka på närliggande strukturer. Patologi har inte en koppling till ålder och kan dyka upp, både hos barn och äldre. Men aneurysmen hos nyfödda är huvudsakligen medfödda till sin natur: en sådan kränkning är sällsynt, men i vissa fall kan det leda till utveckling av ogynnsamma och till och med hotande konsekvenser. Det upptäcks oftare av misstag när du utför ultraljud eller röntgenundersökning.

Epidemiologi

I allmänhet är aneurysmer inte en mycket sällsynt patologi: de finns i cirka 5% av världens befolkning. Det är emellertid inte känt hur många människor i världen som lever utan att veta att de har en aneurysm.

Bland alla patienter med denna sjukdom är det minsta antalet barn. De står för högst 2% av den totala statistiska siffran. Samtidigt sker utvecklingen av komplikationer endast i 3% av fallen, även om det nästan alltid leder till ett dödligt resultat.

Varje artär eller ven kan teoretiskt påverkas av en aneurysm, men oftast utvecklas patologin i stora arteriella stammar, liksom inom området för grenartärer.

De vanligaste formerna av denna sjukdom hos nyfödda:

• Cerebral artär aneurysm;
• Aortaaneurysm;
• Hjärtaneurysm.

Patologiska dilationer av perifera kärl upptäcks mindre ofta.

Orsaker neonatala aneurysm

Det finns ett antal potentiella orsaker till aneurysmer hos nyfödda. I de flesta fall är patologin medfödd - till exempel finns det en svaghet i bindvävstrukturer. Tendensen till aneurysm kan också ärvas av barnet. Oftast finns störningen hos barn med genetiska skador på bindväv:

• Marfan syndrom;
• Massfenotyp;
• Ehlers-Danlos, Stickler Syndrome;
• Lewis-Dietz, BILS-syndrom (medfödda Contractural Arachnodacty);
• Med en familjär arteriell aneurysm;
• Familjär patologisk arteriell tortuositet;
• Med osteogenesis imperfecta;
• Alport syndrom;
• Godartad ledhypermobilitet;
• Kondrodystrofier;
• Med ett elastiskt pseudoxantom.

Dessutom spelar den intrauterina utvecklingen av fostret en viktig roll. Det finns många faktorer som kan ha en ogynnsam effekt i graviditetsstadiet, vilket direkt påverkar bildningen av aneurysmer hos nyfödda.

Riskfaktorer

• Ärftliga faktorer:
  • Nära släktingar har haft liknande vaskulära patologier (inte bara aneurysmer);
  • Moderaneurysmer;
  • -Previous graviditeter har resulterat i födelsen av barn med medfödda aneurysmer.
• Negativa effekter på fostret i första trimestern av graviditeten:
  • Alkoholkonsumtion, rökning, narkotikamissbruk;
  • Infektionssjukdomar (akuta andningsvirala infektioner, influensa, koronavirusinfektion, rubella);
  • Ta mediciner med teratogen effekt.
• Påverkan av strålning, kemiska ämnen (i synnerhet arbetar i skadlig produktion).
• Kroniska patologier hos den förväntade modern:
  • Metaboliska störningar, hormonella störningar;
  • Systemiska bindvävstörningar;
  • Hypertoni, fetma, diabetes mellitus;
  • Kroniska infektionsprocesser, inklusive latent (asymptomatisk bärare).

Patogenes

Beroende på förekomstmekanismen är neonatala aneurysmer konventionellt uppdelade i riktiga, falska och delaminerande aneurysmer.

Sanna aneurysmer orsakas av strukturella förändringar i den vaskulära väggen, som skapar förutsättningar för tunnning och utvidgning av det drabbade segmentet. Avtagbara aneurysmer hos nyfödda uppstår praktiskt taget inte, eftersom de bildas i en mer mogen ålder, och falska aneurysmer uppstår under påverkan av trauma till vaskulärväggen, kränkning av dess integritet.

När det gäller patomorfologiska egenskaper är aneurysmer uppdelade i lokala och diffusa. I diffusa lesioner finns det en uttalad utbuktning av kärlets, cylindriska eller spindelformade konfiguration. I lokala lesioner finns det en säckliknande, navelformad eller trattformad utvidgning begränsad av speciella öppningar.

Medfödda vaskulära störningar är resultatet av onormal utveckling av nätverket av artärer eller vener under embryonisk bildning, som kan förknippas med genmutationer, infektiösa och inflammatoriska sjukdomar, toxiska effekter (EXO eller endogena) i stadiet att bära barnet. [1]

I de flesta fall kan läkare inte förklara varför aneurysmer förekommer hos nyfödda barn, mer typiska för personer över 45 år. Till skillnad från vuxna gäller inte sådana riskfaktorer som rökning, åderförkalkning, hypertoni etc. för barn.

Det medfödda ursprunget för aneurysmer anses vara särskilt relevant. Det finns emellertid inga tydliga referenser till upptäckten av denna patologi hos foster under obduktion eller screening av ultraljud.

Många specialister insisterar på engagemang av infektiösa processer och huvudskador som grundorsaker till tidig bildning av patologiska vaskulära dilatationer.

Symtom neonatala aneurysm

Aneurysm hos nyfödda förekommer mycket sällan, och den nuvarande symptomatologin är främst förknippad med det faktum att aneurysmal expansion utövar trycket på angränsande strukturer, komplicerar deras arbete, stör blodtillförseln.

I de flesta fall fortsätter patologin hos spädbarn utan vissa symtom och upptäcks först efter flera år eller till och med decennier, oftare av misstag, när man utför diagnostiska manipulationer för andra sjukdomar eller tillstånd. Ibland röstar barn emellertid klagomål om små värkande smärta eller stickningar i området för den patologiska formationen.

Den kliniska bilden beror till stor del på lokaliseringen av det drabbade kärlet.

• Hjärta på aneurysm hos nyfödda orsakas av intrauterina utvecklingsavvikelser. På grund av onormal hjärtfunktion inträffar tecken på hjärtsvikt. Sannolikheten för dödligt resultat beror på lokaliseringen av det patologiskt ändrade området. [2], [3]
• Aneurysm av förmaksseptum hos en nyfödd manifesteras av närvaron av ett utsprång av det tunnande membranet mellan de två atrien. Hos de flesta nyfödda försämras inte hjärtfunktionen och blodflödet, och patologin upptäcks förresten. Riskerna ökar om en defekt bildas mellan vänster och höger atria, vilket skapar en ökad belastning på höger atrium. Symtomatologi manifesterar sig bara under åren: barnet är oftare sjuk med virusinfektioner, har mindre uthållighet jämfört med kamrater. Det kan finnas en synlig utbuktning i bröstområdet (hjärtlokaliseringszon). [4], [5]
• Aneurysm av venen av Galen hos nyfödda åtföljs av olika störningar i cerebral cirkulationssystemet, som uttrycks i sammanflätningen av defekta kärl, bildandet av knölar och noduler av olika konfigurationer, lokal dilatation av väggarna i venen av Galen. Sådana lesioner står för cirka 30% av missbildningar som diagnostiserats hos nyfödda barn och barn upp till 3 år gamla. Patologi är ganska farlig, innebär ofta ett dödligt resultat. Vid en äldre ålder kan problemet orsaka intrakraniell blödning, cerebrala cirkulationsstörningar i den ischemiska typen. [6], [7]
• Hjärnaneurysm hos en nyfödd skapar betydande hinder för normal blodcirkulation och hjärnfunktion. Problemet åtföljs av motorisk nedsättning, huvudvärk, krampaktiga anfall, sensorisk försämring. Dödlighetsgraden för denna patologi uppskattas till 10-30%. [8], [9]
• Aortaaneurysm hos nyfödda under första gången gör sig inte känd, men manifesterar sig bara i skolan eller tonåren. De första tecknen på patologi: bröstsmärta, en känsla av komprimering bakom bröstbenet, andningssvårigheter, torr konstant hosta (på grund av tryck på luftvägarna). Vissa barn "sätter" rösten, det finns problem med svälja. När en sådan aneurysm brister i barndomen, i nästan 100% av fallen dör patienten. [10], [11], [12]

Komplikationer och konsekvenser

Den huvudsakliga hotande komplikationen av neonatal aneurysm är brott i det drabbade kärlet. Detta tillstånd kännetecknas av följande symtom:

• En skarp nedgång i blodtrycksavläsningar;
• Akut smärta inom området lokalisering av patologi;
• Plötslig början av andnöd;
• Hjärtklappning;
• Hudförändringar (plötslig blekhet eller blåhet);
• Motorisk och kognitiv desorientering;
• Förlust av smärtrespons.

Om barnet inte får akutläkare finns det ett dödligt resultat.

Om blödning förekommer i hjärnvävnaden orsakar den impulsledningssjukdom, störning av alla viktiga system i kroppen. Det är viktigt att förstå att brottet i en aneurysm är en extremt allvarlig kränkning av det vaskulära systemet. Men i många fall - med en gynnsam patologi och snabb intervention - finns det en snabb återhämtning av barnets kropp, som praktiskt taget inte påverkar dess utveckling.

En annan ogynnsam konsekvens är trombos med ytterligare frigöring av koageln och utvecklingen av hjärtattack eller stroke.

Diagnostik neonatala aneurysm

Att diagnostisera en aneurysm hos nyfödda är ganska svårt, eftersom patologin kräver obligatoriska grundliga instrumentella studier. Med hjälp av radiografi är det möjligt att ta hänsyn till lesionen i thoraxsegmentet i aorta, och på en multislice-röntgenbilt är det möjligt att tydligt spåra en pulserande aneurysmal skugga som inte är isolerad från aortakärlet.

Hos de flesta spädbarn upptäcks problemet förresten under en ultraljud eller röntgen. Målinriktad ultraljud utförs med färgdopper-mappning och energidoppler.

Om det nyfödda barnet misstänks för att ha störningar från det vaskulära nätverket, börjar de med objektiv diagnostik:

• Undersök försiktigt den nyfödda, bedöma färg på huden, motorisk aktivitet, närvaron av ödem;
• Räkna hjärtfrekvens och andningsfrekvens;
• Bestämma pulsationen av de perifera artärerna;
• Slagverk bedömer gränserna för hjärtdullhet, lokalisering av hjärtat och lever;
• Auskultation bestämmer närvaron av hjärtmumlar, lungralar;
• Palpatoriskt bestämma storleken på levern och mjälten;
• Upptäcka andra medfödda avvikelser.

Följande test kan beställas:

• Allmänt kliniskt blodarbete;
• Blodkemi;
• Studie av det syra-bastillståndet i blodet.

Instrumental diagnostik inkluderar oftast:

• Pulsoximetri (mätningar av förhandsgranskning och postduktal mättnad med samtidig mätning av blodtrycket);
• Radiografi (med bedömning av hjärtdimensioner och tillståndet för lungvaskulära mönstret);
• Elektrokardiografi (hjärtelektriska axelstatik, överbelastning av koronar, rytmstörningar, etc.);
• Aortografi, Echo-CG, etc.

Differentiell diagnos

Aneurysm hos nyfödda är differentierade med sådana patologier:

Interventrikulära septalfel, interatriala septalfel, öppen ductus arteriosus, lungvenens dräneringsdefekt, ofullständig atrioventrikulär kommunikation;

• Lungartärstenos;
• Stenos, koarctation av aorta;
• Dextracardia, vaskulära lokaliseringsdefekter, dubbel aortabåge.

Behandling neonatala aneurysm

Terapeutisk taktik kan inte vara densamma, eftersom det beror på tillväxthastighet, storlek och lokalisering av det patologiskt förstorade området. När det anges föreskrivs kirurgisk korrigering av den vaskulära defekten, läkemedelsbehandling av cirkulationsinsufficiens. Eliminera och förhindra de mest troliga komplikationerna.

Som hjälpbehandling utförs syrebehandling, vitaminterapi, kardiotrofi, sanitet av infektiösa foci.

Obligatorisk sjukhusvistelse indikeras när mer djupgående diagnos behövs, dekompenserade förhållanden, utveckling av livshotande förhållanden (hjärtrytmstörningar, lunghypertoni).

Med utvecklingen av cirkulationsinsufficiens är det möjligt att förskriva läkemedel som diuretika, hjärtglykosider:

• Strofantin för spädbarn under 2 år används i en dos av 0,01 mg/kg och äldre barn - 0,007 mg/kg.
• Korglykon för spädbarn under 2 år används i en mängd 0,013 mg/kg och för äldre barn - 0,01 mg/kg.

Digoxin för barn under 2 år administreras i mängden 0,06-0,07 mg/kg oralt eller 0,04 mg/kg intravenöst, och för barn över 2 års ålder motsvarar mättnaden. Underhållsdosen för barn är ungefär 1/5 av mättnadsdosen.

Kontraindikationer för användning av hjärtglykosider:

• Bradykardi;
• Atrioventrikulär block;
• Paroxysmal ventrikulär takykardi;
• Anuria;
• Aorta stenos och koarctation;
• Fallots tetrad.

Andra mediciner:

• Dopamin vid 4 mcg/kg/minut i 4-48 timmar;
• Dobutamin i mängder på 2-10 mcg/kg/minut.

På bilden av lunghjärta utförs syrebehandling, eufyllin, kalciumkanalblockerare (amlodipin, verapamil) föreskrivs, och i fall av insufficiens av alla ursprung, anges angiotensin-2 antagonister eller ACE-hämmare. Om det indikeras: Diuretics (furosemid, hypotiazid).

Mot bakgrunden av minskande pulmonalt blodflöde är det möjligt att använda myotropisk antispasmodik (drotaverine), beta-adrenoblockers (bisoprolol, propranolol).

Symtomatisk behandling väljs individuellt, vid behov, placera barnet på en specialiserad avdelning på sjukhuset.

Kirurgisk behandling

Det bör noteras att kirurgisk ingripande används relativt sällan, eftersom operationen för en nyfödd har många ogynnsamma konsekvenser och risker. Om aneurysmen snabbt utvecklas, och storleken på det drabbade segmentet på kärlet är tillräckligt stort, rekommenderas det att utföra kirurgisk ingripande med placering av ett konstgjort implantat. Operationen utförs under sjukhusförhållanden, i speciella kliniker, där det finns modern utrustning och kvalificerad medicinsk personal, där allt är tillgängligt för noggrann övervakning av spädbarnets tillstånd.

Schemalagd intervention är tillräckligt för de flesta nyfödda; Sällan är det nödvändigt att ta till akutkirurgi. Efter operationen placeras barnet på en dispensary rekord, han är under övervakning av barnläkare, vaskulära kirurger och kardiologer under lång tid.

Förebyggande

Bland de viktigaste rekommenderade förebyggande reglerna för att förhindra aneurysmer hos nyfödda är följande särskilt viktiga:

En kvinna bör äta en fullständig och högkvalitativ diet under reproduktionsperioden, och särskilt i stadiet att planera graviditet och bära barnet;

• Vid behov bör läkare råda den framtida modern att ta vitamin- och mineralpreparat (folsyra och jod anses vara de mest nödvändiga);
• Alkoholkonsumtion, rökning och narkotikamissbruk bör elimineras fullständigt;
• De troliga effekterna av teratogena ämnen (nitrater, bekämpningsmedel, tungmetaller, vissa mediciner) bör elimineras;
• Det är nödvändigt att uppmärksamma optimeringen av somatisk kvinnors hälsa, som är normalisering av vikt, förebyggande av diabetes mellitus);
• Det är viktigt att förhindra intrauterin infektion (vid behov bör en kvinna vaccineras mot rubellapatogenen).

Om det finns en hög risk för ärftliga avvikelser i fostret, bör en kvinna nödvändigtvis konsultera en genetiker.

Prognos

Prognosen för sjukdomen är tvetydig - främst på grund av patologins sällsynthet. Om neonatal aneurysm kännetecknas av en progressiv karaktär och det finns en möjlighet till en ogynnsam kurs i framtiden, ifrågasätts det positiva resultatet av specialister. I majoriteten (mer än hälften) av barn med uttalad symptomatologi för patologi uppstår så småningom olika komplikationer, inklusive slag, hjärtattacker, hjärtsvikt, brott av patologisk utvidgning. Bland de sällsynta komplikationerna: trombos, hjärtrytmstörningar.

I allmänhet kan kvaliteten på prognosen också bero på aktualiteten för upptäckt, storlek, lokalisering, progression av aneurysmen och frånvaron eller närvaron av komprimering av angränsande strukturer.

Eftersom det saknas praktisk information om fall av neonatala aneurysmer, bör beslut om kirurgisk ingripande endast fattas på individualiserad basis.