Aneurysm hos nyfödda

Aneurysmer är utbuktningar i hjärtats artär- eller venväggar eller kammare på grund av att de blivit förtunnade eller sträckta. På grund av dessa processer bildas en så kallad aneurysmal bursa, som kan trycka på närliggande strukturer. Patologin är inte beroende av ålder och kan uppstå både hos barn och äldre. Men aneurysm hos nyfödda är huvudsakligen medfödd till sin natur: en sådan sjukdom är sällsynt, men kan i vissa fall leda till ogynnsamma och till och med hotande konsekvenser. Det upptäcks oftare av misstag vid ultraljud eller röntgenundersökning.

Epidemiologi

Generellt sett är aneurysmer inte en särskilt sällsynt patologi: de förekommer hos cirka 5 % av världens befolkning. Det är dock inte känt hur många människor i världen som lever utan att veta att de har ett aneurysm.

Bland alla patienter med denna sjukdom är det minsta antalet barn. De står för högst 2% av den totala statistiska siffran. Samtidigt sker utvecklingen av komplikationer endast i 3% av fallen, även om det nästan alltid leder till döden.

Teoretiskt sett kan vilken artär eller ven som helst påverkas av ett aneurysm, men oftast utvecklas patologin i stora artärstammar, såväl som i området kring förgrenande artärer.

De vanligaste formerna av denna sjukdom hos nyfödda:

• Aneurysm i cerebral artär;
• Aortaaneurysm;
• Hjärtaneurysm.

Patologiska utvidgningar av perifera kärl detekteras mer sällan.

Orsaker neonatala aneurysmer

Det finns ett antal potentiella orsaker till aneurysm hos nyfödda. I de flesta fall är patologin medfödd - till exempel finns det en svaghet i bindvävsstrukturen. Tendensen till aneurysm kan också ärvas av barnet. Oftast förekommer sjukdomen hos barn med genetiska skador i bindväven:

• Marfans syndrom;
• MASS-fenotyp;
• Ehlers-Danlos, Sticklers syndrom;
• Lewis-Dietz, Bils syndrom (medfödd kontraktural araknodaktyli);
• Med ett familjärt arteriellt aneurysm;
• Familjär patologisk arteriell tortuositet;
• Med osteogenesis imperfecta;
• Alports syndrom;
• Godartad hypermobilitet i lederna;
• Kondrodystrofier;
• Med ett elastiskt pseudoxantom.

Dessutom spelar fostrets intrauterina utveckling en viktig roll. Det finns många faktorer som kan ha en ogynnsam effekt under graviditeten, vilket direkt påverkar bildandet av aneurysmer hos nyfödda.

Riskfaktorer

• Ärftliga faktorer:
  • Nära släktingar har haft liknande kärlsjukdomar (inte bara aneurysmer);
  • Maternala aneurysmer;
  • -tidigare graviditeter har resulterat i att barn har fötts med medfödda aneurysm.
• Negativa effekter på fostret under graviditetens första trimester:
  • Alkoholkonsumtion, rökning, drogberoende;
  • Infektionssjukdomar (akuta luftvägsinfektioner, influensa, coronavirusinfektion, röda hund);
  • Tar läkemedel med teratogen effekt.
• Påverkan av strålning, kemiska ämnen (i synnerhet arbete i skadlig produktion).
• Kroniska patologier hos den blivande modern:
  • Metabola störningar, hormonella störningar;
  • Systemiska bindvävssjukdomar;
  • Hypertoni, fetma, diabetes mellitus;
  • Kroniska infektiösa processer, inklusive latent (asymptomatisk bärare).

Patogenes

Beroende på uppkomstmekanismen delas neonatala aneurysmer konventionellt in i sanna, falska och delaminerande aneurysmer.

Äkta aneurysmer orsakas av strukturella förändringar i kärlväggen, vilket skapar förutsättningar för uttunning och utvidgning av det drabbade segmentet. Löstagbara aneurysmer hos nyfödda förekommer praktiskt taget inte, eftersom de bildas i en mer mogen ålder, och falska aneurysmer uppstår under påverkan av trauma på kärlväggen, vilket kränker dess integritet.

När det gäller patomorfologiska egenskaper delas aneurysmer in i lokala och diffusa. Vid diffusa lesioner finns en uttalad utbuktning av kärlet, cylindrisk eller spindelformad konfiguration. Vid lokaliserade lesioner finns en säckliknande, navelformad eller trattformad utvidgning begränsad av speciella öppningar.

Medfödda kärlsjukdomar är resultatet av onormal utveckling av nätverket av artärer eller vener under embryonal bildning, vilket kan vara förknippat med genmutationer, infektions- och inflammatoriska sjukdomar, toxiska effekter (exo eller endogena) i fosterstadiet. [ 1 ]

I de flesta fall kan läkare inte förklara varför aneurysmer uppstår hos nyfödda barn, vilket är mer vanligt för personer över 45 år. Till skillnad från vuxna gäller sådana riskfaktorer som rökning, åderförkalkning, högt blodtryck etc. inte för barn.

Det medfödda ursprunget till aneurysmer anses vara särskilt relevant. Det finns dock inga tydliga referenser till att denna patologi kan upptäckas hos foster under obduktion eller ultraljudsundersökning.

Många specialister insisterar på att infektiösa processer och huvudskador är de bakomliggande orsakerna till tidig bildning av patologiska kärlutvidgningar.

Symtom neonatala aneurysmer

Aneurysm hos nyfödda förekommer mycket sällan, och den nuvarande symtomatologin är huvudsakligen förknippad med det faktum att aneurysmisk expansion utövar tryck på angränsande strukturer, komplicerar deras arbete och stör blodtillförseln.

I de flesta fall fortsätter patologin hos spädbarn utan vissa symtom och upptäcks först efter flera år eller till och med årtionden, oftare av misstag, vid diagnostiska manipulationer för andra sjukdomar eller tillstånd. Ibland klagar dock barn på små värkande smärtor eller stickningar i området för den patologiska formationen.

Den kliniska bilden, om någon, beror till stor del på det drabbade kärlets lokalisering.

• Hjärtaneurysm hos nyfödda orsakas av intrauterina utvecklingsavvikelser. På grund av onormal hjärtfunktion uppstår tecken på hjärtsvikt. Sannolikheten för dödlig utgång beror på lokaliseringen av det patologiskt förändrade området. [ 2 ], [ 3 ]
• Aneurysm i förmaksseptum hos en nyfödd manifesteras av närvaron av en utbuktning av det tunnare membranet mellan de två förmaken. Hos de flesta nyfödda är hjärtfunktionen och blodflödet inte nedsatt, och patologin upptäcks av en slump. Riskerna ökar om en defekt bildas mellan vänster och höger förmak, vilket skapar en ökad belastning på höger förmak. Symtomatologin manifesterar sig först med åren: barnet är oftare sjukt i virusinfektioner, har mindre uthållighet jämfört med jämnåriga. Det kan finnas en synlig utbuktning i bröstområdet (hjärtlokaliseringszon). [ 4 ], [ 5 ]
• Aneurysm i vena Galenos hos nyfödda åtföljs av olika störningar i cerebral cirkulationssystemet, vilket uttrycks i sammanflätning av defekta kärl, bildandet av noduler och noduler med olika konfigurationer, lokal dilatation av vena Galenos väggar. Sådana lesioner står för cirka 30 % av de missbildningar som diagnostiseras hos nyfödda och barn upp till 3 år. Patologin är ganska farlig och leder ofta till döden. Vid högre ålder kan problemet orsaka intrakraniell blödning och cerebrala cirkulationsstörningar av ischemisk typ. [ 6 ], [ 7 ]
• Hjärnaneurysm hos en nyfödd skapar betydande hinder för normal blodcirkulation och hjärnfunktion. Problemet åtföljs av motorisk nedsättning, huvudvärk, krampanfall och sensorisk nedsättning. Dödligheten för denna patologi uppskattas till 10–30 %. [ 8 ], [ 9 ]
• Aortaaneurysm hos nyfödda vid första anblicken visar sig praktiskt taget inte vid första anblicken och manifesterar sig endast i skolan eller tonåren. De första tecknen på patologi: bröstsmärtor, en känsla av kompression bakom bröstbenet, andningssvårigheter, torr, konstant hosta (på grund av tryck på luftvägarna). Vissa barn "sätter sig ner" i rösten, det finns problem med att svälja. När ett sådant aneurysm brister i barndomen dör patienten i nästan 100 % av fallen. [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Komplikationer och konsekvenser

Den största hotfulla komplikationen vid neonatalt aneurysm är bristning av det drabbade kärlet. Detta tillstånd kännetecknas av följande symtom:

• Ett kraftigt fall i blodtrycksmätningarna;
• Akut smärta i området där patologin lokaliseras;
• Plötslig andnöd;
• Hjärtklappning;
• Hudförändringar (plötslig blekhet eller blåhet);
• Motorisk och kognitiv desorientering;
• Förlust av smärtrespons.

Om barnet inte får akut läkarvård är utgången dödlig.

Om blödning uppstår i hjärnvävnaden orsakar det impulsledningsstörning, störningar i alla vitala system i kroppen. Det är viktigt att förstå att en bristning av ett aneurysm är en extremt allvarlig kränkning av kärlsystemet. Men i många fall - med ett gynnsamt patologiskt förlopp och snabb intervention - sker en snabb återhämtning av barnets kropp, vilket praktiskt taget inte påverkar dess utveckling.

En annan ogynnsam konsekvens är trombos med ytterligare lossning av koagulen och utveckling av hjärtinfarkt eller stroke.

Diagnostik neonatala aneurysmer

Att diagnostisera ett aneurysm hos nyfödda är ganska svårt, eftersom patologin kräver obligatoriska noggranna instrumentstudier. Med hjälp av röntgen är det möjligt att undersöka lesionen i aortas bröstkorgsegment, och på en flerskiktsröntgenbild är det möjligt att tydligt spåra en pulserande aneurysmskugga som inte är isolerad från aortakärlet.

Hos de flesta spädbarn upptäcks problemet av en slump under ultraljud eller röntgen. Riktad ultraljud utförs med färgdopplermappning och energidoppler.

Om det nyfödda barnet misstänks ha störningar i kärlsystemet börjar de med objektiv diagnostik:

• Undersök noggrant den nyfödda, bedöm hudens färg, motorisk aktivitet, förekomsten av ödem;
• Räkna hjärtfrekvens och andningsfrekvens;
• Bestäm pulseringen i de perifera artärerna;
• Perkussion bedömer gränserna för hjärtslöhet, lokalisering av hjärta och lever;
• Auskultation fastställer förekomsten av hjärtmumling, lungral;
• Bestäm palpatoriskt storleken på levern och mjälten;
• Upptäck andra medfödda missbildningar.

Följande tester kan beställas:

• Allmänt kliniskt blodprov;
• Blodkemi;
• Studie av blodets syra-bastillstånd.

Instrumentell diagnostik inkluderar oftast:

• Pulsoximetri (mätningar av preduktal och postduktal saturation med samtidig mätning av blodtryck);
• Röntgen (med bedömning av hjärtdimensioner och tillståndet i lungkärlsmönstret);
• Elektrokardiografi (statik i hjärtats elektriska axel, koronar överbelastning, rytmrubbningar etc.);
• Aortografi, eko-CG, etc.

Differentiell diagnos

Aneurysm hos nyfödda är differentierad med sådana patologier:

Interventrikulära septumdefekter, interatriella septumdefekter, öppen ductus arteriosus, pulmonell vendränagedefekt, ofullständig atrioventrikulär kommunikation;

• Pulmonell artärstenos;
• Stenos, aortakoarktation;
• Dextrakardi, vaskulära lokalisationsdefekter, dubbel aortabåge.

Behandling neonatala aneurysmer

Terapeutisk taktik kan inte vara densamma, eftersom det beror på tillväxthastigheten, storleken och lokaliseringen av det patologiskt förstorade området. Vid behov ordineras kirurgisk korrigering av kärldefekten, läkemedelsbehandling för cirkulationsinsufficiens. Eliminera och förebygg de mest sannolika komplikationerna.

Som en hjälpbehandling utförs syrebehandling, vitaminbehandling, kardiotrofi och sanering av infektiösa foci.

Obligatorisk sjukhusvistelse är indicerad när mer djupgående diagnos behövs, dekompenserade tillstånd, utveckling av livshotande tillstånd (hjärtrytmrubbningar, pulmonell hypertension).

Med utvecklingen av cirkulationssvikt är det möjligt att förskriva läkemedel som diuretika, hjärtglykosider:

• Strofantin för spädbarn under 2 år används i en dos av 0,01 mg/kg, och äldre barn - 0,007 mg/kg.
• Corglycone för spädbarn under 2 år används i en mängd av 0,013 mg/kg, och för äldre barn - 0,01 mg/kg.

Digoxin för barn under 2 år administreras i mängden 0,06–0,07 mg/kg oralt eller 0,04 mg/kg intravenöst, och för barn över 2 år motsvarar mättnadsdosen 0,05–0,06 mg/kg oralt eller 0,03–0,04 mg/kg intravenöst. Underhållsdosen för barn är ungefär 1/5 av mättnadsdosen.

Kontraindikationer för användning av hjärtglykosider:

• Bradykardi;
• Atrioventrikulärt block;
• Paroxysmal ventrikulär takykardi;
• Anuri;
• Aortastenos och koarktation;
• Fallots tetrad.

Andra läkemedel:

• Dopamin vid 4 mcg/kg/minut i 4–48 timmar;
• Dobutamin i mängder på 2–10 mcg/kg/minut.

På bilden av pulmonellt hjärta utförs syrgasbehandling, Eufyllin, kalciumkanalblockerare (Amlodipin, Verapamil) administreras, och vid insufficiens av något ursprung förskrivs angiotensin-2-antagonister eller ACE-hämmare. Vid behov: diuretika (Furosemid, Hypothiazid).

Mot bakgrund av minskat pulmonellt blodflöde är det möjligt att använda myotropa antispasmodika (Drotaverin), betablockerare (Bisoprolol, Propranolol).

Symtomatisk behandling väljs individuellt, om nödvändigt placeras barnet på en specialiserad avdelning på sjukhuset.

Kirurgisk behandling

Det bör noteras att kirurgiskt ingrepp tillgrips relativt sällan, eftersom kirurgi för en nyfödd medför många ogynnsamma konsekvenser och risker. Om aneurysmet fortskrider snabbt och storleken på det drabbade segmentet av kärlet är tillräckligt stor rekommenderas det att utföra kirurgiskt ingrepp med placering av ett artificiellt implantat. Operationen utförs på sjukhus, i specialkliniker, där det finns modern utrustning och kvalificerad medicinsk personal, där allt finns tillgängligt för noggrann övervakning av spädbarnets tillstånd.

Schemalagd intervention är tillräcklig för de flesta nyfödda; det är sällan nödvändigt att tillgripa akut operation. Efter operationen journalförs barnet på ett apotek och står under lång tid under överinseende av barnläkare, kärlkirurger och kardiologer.

Förebyggande

Bland de viktigaste rekommenderade förebyggande reglerna för att förebygga aneurysm hos nyfödda är följande särskilt viktiga:

En kvinna bör äta en fullvärdig och högkvalitativ kost under hela reproduktionsperioden, och särskilt i skedet av graviditetsplanering och förlossning;

• Vid behov bör läkare råda den blivande mamman att ta vitamin- och mineralpreparat (folsyra och jod anses vara de mest nödvändiga);
• Alkoholkonsumtion, rökning och droganvändning bör elimineras helt;
• De sannolika effekterna av teratogena ämnen (nitrater, bekämpningsmedel, tungmetaller, vissa läkemedel) bör elimineras;
• Det är nödvändigt att uppmärksamma optimeringen av kvinnors somatiska hälsa, vilket är normalisering av vikt, förebyggande av diabetes mellitus);
• Det är viktigt att förhindra intrauterin infektion (vid behov bör en kvinna vaccineras mot röda hund-patogenen).

Om det finns en hög risk för ärftliga avvikelser hos fostret, bör en kvinna nödvändigtvis konsultera en genetiker.

Prognos

Prognosen för sjukdomen är tvetydig – främst på grund av patologins sällsynthet. Om ett neonatalt aneurysm kännetecknas av en progressiv natur och det finns en möjlighet till ett ogynnsamt förlopp i framtiden, ifrågasätts det positiva resultatet av specialister. Hos majoriteten (mer än hälften) av barn med uttalade symtom på patologin uppstår så småningom olika komplikationer, inklusive stroke, hjärtinfarkt, hjärtsvikt, bristningar i patologisk dilatation. Bland de mer sällsynta komplikationerna: trombos, hjärtrytmrubbningar.

I allmänhet kan prognosens kvalitet också bero på upptäcktens tidpunkt, storlek, lokalisering, aneurysmens progression och frånvaron eller närvaron av kompression av intilliggande strukturer.

Eftersom det saknas praktisk information om fall av neonatala aneurysm, bör beslut om kirurgiskt ingrepp endast fattas individuellt.