Aneurysm hos nyfödda

Aneurysm är utbuktningar i de arteriella eller venösa väggarna eller ventriklarna i hjärtat på grund av att de tunnar ut eller sträcker sig. På grund av dessa processer bildas en så kallad aneurysmal bursa, som kan trycka på närliggande strukturer. Patologi har ingen anknytning till ålder och kan dyka upp, både hos barn och äldre. Men aneurysmen hos nyfödda är huvudsakligen medfödd till sin natur: en sådan kränkning är sällsynt, men kan i vissa fall leda till utvecklingen av ogynnsamma och till och med hotfulla konsekvenser. Det upptäcks oftare av misstag, när man utför ultraljud eller röntgenundersökning.

Epidemiologi

I allmänhet är aneurysmer inte en mycket sällsynt patologi: de finns hos cirka 5% av världens befolkning. Det är dock inte känt hur många människor i världen som lever utan att veta att de har ett aneurysm.

Bland alla patienter med denna sjukdom är det minsta antalet barn. De står för högst 2 % av den totala statistiska siffran. Samtidigt inträffar utvecklingen av komplikationer endast i 3% av fallen, även om det nästan alltid leder till ett dödligt resultat.

Vilken artär eller ven som helst kan teoretiskt sett påverkas av en aneurysm, men oftast utvecklas patologin i stora artärstammar, såväl som i området för förgrenade artärer.

De vanligaste formerna av denna sjukdom hos nyfödda:

• cerebral artär aneurysm;
• aortaaneurysm;
• hjärtaneurysm.

Patologiska dilatationer av perifera kärl upptäcks mer sällan.

Orsaker neonatala aneurysm

Det finns ett antal potentiella orsaker till aneurysm hos nyfödda. I de flesta fall är patologin medfödd - till exempel finns det en svaghet i bindvävsstrukturer. Tendensen till aneurysm kan också ärvas av barnet. Oftast finns sjukdomen hos barn med genetiska lesioner i bindväv:

• Marfans syndrom;
• MASS-fenotyp;
• Ehlers-Danlos, Sticklers syndrom;
• Lewis-Dietz, Bils syndrom (medfödd kontraktural arachnodactyly);
• med en familjär arteriell aneurysm;
• familjär patologisk arteriell tortuositet;
• med osteogenesis imperfecta;
• Alports syndrom;
• benign ledöverrörlighet;
• kondrodystrofier;
• med ett elastiskt pseudoxantom.

Dessutom spelar fostrets intrauterina utveckling en viktig roll. Det finns många faktorer som kan ha en ogynnsam effekt i graviditetsstadiet, vilket direkt påverkar bildandet av aneurysmer hos nyfödda.

Riskfaktorer

• Ärftliga faktorer:
  • Nära släktingar har haft liknande vaskulära patologier (inte bara aneurysm);
  • moderns aneurysm;
  • -Tidigare graviditeter har resulterat i att barn har fötts med medfödda aneurysm.
• Negativa effekter på fostret under graviditetens första trimester:
  • alkoholkonsumtion, rökning, drogberoende;
  • infektionssjukdomar (akuta luftvägsinfektioner, influensa, coronavirusinfektion, röda hund);
  • tar mediciner med teratogen effekt.
• Påverkan av strålning, kemiska ämnen (i synnerhet arbetar i skadlig produktion).
• Kroniska patologier hos den blivande mamman:
  • Metaboliska störningar, hormonella störningar;
  • systemiska bindvävsrubbningar;
  • hypertoni, fetma, diabetes mellitus;
  • Kroniska infektionsprocesser, inklusive latenta (asymptomatisk bärare).

Patogenes

Beroende på uppkomstmekanismen delas neonatala aneurysmer konventionellt in i sanna, falska och delaminerande aneurysm.

Sanna aneurysmer orsakas av strukturella förändringar i kärlväggen, vilket skapar förutsättningar för förtunning och utvidgning av det drabbade segmentet. Löstagbara aneurysmer hos nyfödda påträffas praktiskt taget inte, eftersom de bildas i en mer mogen ålder, och falska aneurysmer uppstår under påverkan av trauma till kärlväggen, kränkning av dess integritet.

När det gäller patomorfologiska egenskaper delas aneurysmer in i lokala och diffusa. I diffusa lesioner finns det en uttalad utbuktning av kärlet, cylindrisk eller spindelformad konfiguration. I lokaliserade lesioner finns en säckliknande, navelformad eller trattformad utvidgning begränsad av speciella öppningar.

Medfödda vaskulära störningar är resultatet av onormal utveckling av nätverket av artärer eller vener under embryonal bildning, vilket kan associeras med genmutationer, infektionssjukdomar och inflammatoriska sjukdomar, toxiska effekter (exo eller endogena) i det skede då barnet bärs. [1]

I de flesta fall kan läkare inte förklara varför aneurysm uppstår hos nyfödda barn, mer typiskt för personer över 45 år. Till skillnad från vuxna gäller inte sådana riskfaktorer som rökning, åderförkalkning, högt blodtryck etc. för barn.

Det medfödda ursprunget till aneurysm anses särskilt relevant. Det finns dock inga tydliga referenser till upptäckten av denna patologi hos foster under obduktion eller screening av ultraljud.

Många specialister insisterar på involvering av infektionsprocesser och huvudskador som grundorsakerna till tidig bildning av patologiska vaskulära dilatationer.

Symtom neonatala aneurysm

Aneurysm hos nyfödda förekommer mycket sällan, och den nuvarande symptomatologin är främst förknippad med det faktum att aneurysmal expansion utövar tryck på närliggande strukturer, komplicerar deras arbete, stör blodtillförseln.

I de flesta fall fortsätter patologin hos spädbarn utan vissa symtom och upptäcks först efter flera år eller till och med decennier, oftare av misstag, när man utför diagnostiska manipulationer för andra sjukdomar eller tillstånd. Men ibland uttrycker barn klagomål om små värkande smärtor eller stickningar i området för den patologiska formationen.

Den kliniska bilden, om någon, beror till stor del på lokaliseringen av det drabbade kärlet.

• Aneurysm i hjärtat hos nyfödda orsakas av intrauterina utvecklingsavvikelser. På grund av onormal hjärtfunktion uppstår tecken på hjärtsvikt. Sannolikheten för dödlig utgång beror på lokaliseringen av det patologiskt förändrade området. [2], [3]
• Aneurysm i förmaksskiljeväggen hos en nyfödd manifesteras av närvaron av ett utsprång av det tunna membranet mellan de två förmaken. Hos de flesta nyfödda försämras inte hjärtfunktionen och blodflödet, och patologin upptäcks tillfälligt. Riskerna ökar om en defekt bildas mellan vänster och höger förmak, vilket skapar en ökad belastning på höger förmak. Symtomatologi manifesterar sig bara under åren: barnet är oftare sjuk med virusinfektioner, har mindre uthållighet jämfört med jämnåriga. Det kan finnas en synlig utbuktning i bröstområdet (hjärtlokaliseringszon). [4], [5]
• Aneurysm i venen av Galen hos nyfödda åtföljs av olika störningar i det cerebrala cirkulationssystemet, vilket uttrycks i sammanflätningen av defekta kärl, bildandet av knölar och knölar av olika konfigurationer, lokal dilatation av väggarna i venen i Galen. Sådana lesioner står för cirka 30 % av de missbildningar som diagnostiseras hos nyfödda barn och barn upp till 3 år. Patologi är ganska farligt, medför ofta ett dödligt resultat. Vid högre ålder kan problemet orsaka intrakraniell blödning, cerebrala cirkulationsstörningar av ischemisk typ. [6], [7]
• Hjärnaneurysm hos en nyfödd skapar betydande hinder för normal blodcirkulation och hjärnfunktion. Problemet åtföljs av motorisk funktionsnedsättning, huvudvärk, konvulsiva anfall, sensorisk försämring. Dödlighetsfrekvensen för denna patologi uppskattas till 10-30%. [8], [9]
• Aortaaneurysm hos nyfödda under den första tiden gör sig praktiskt taget inte känd, manifesterar sig endast i skolan eller tonåren. De första tecknen på patologi: bröstsmärta, en känsla av kompression bakom bröstbenet, andningssvårigheter, torr konstant hosta (på grund av tryck på luftvägarna). Vissa barn "sätter sig ner" röst, det finns problem med att svälja. När en sådan aneurysm brister i barndomen dör patienten i nästan 100% av fallen. [10], [11], [12]

Komplikationer och konsekvenser

Den främsta hotande komplikationen av neonatal aneurysm är bristning av det drabbade kärlet. Detta tillstånd kännetecknas av följande symtom:

• ett kraftigt fall i blodtrycksmätningar;
• akut smärta i området för lokalisering av patologi;
• plötslig uppkomst av andnöd;
• hjärtklappning;
• hudförändringar (plötslig blekhet eller blåhet);
• motorisk och kognitiv desorientering;
• förlust av smärtrespons.

Om barnet inte får akut läkarvård är det dödligt.

Om blödning uppstår i hjärnvävnaden, orsakar det impulsledningsstörning, störning av alla vitala system i kroppen. Det är viktigt att förstå att bristningen av en aneurysm är en extremt allvarlig kränkning av det vaskulära systemet. Men i många fall - med en gynnsam kurs av patologi och snabb intervention - sker en snabb återhämtning av barnets kropp, vilket praktiskt taget inte påverkar dess utveckling.

En annan ogynnsam konsekvens är trombos med ytterligare lossning av koagel och utveckling av hjärtinfarkt eller stroke.

Diagnostik neonatala aneurysm

Att diagnostisera en aneurysm hos nyfödda är ganska svårt, eftersom patologin kräver obligatoriska grundliga instrumentstudier. Med hjälp av röntgen är det möjligt att överväga lesionen i aortans bröstkorgssegment, och på en multislice-röntgenbild är det möjligt att tydligt spåra en pulserande aneurysmal skugga som inte är isolerad från aortakärlet.

Hos de flesta spädbarn upptäcks problemet tillfälligt under ett ultraljud eller röntgen. Riktat ultraljud utförs med färgdopplerkartering och energidoppler.

Om det nyfödda barnet misstänks ha störningar från det vaskulära nätverket, börjar de med objektiv diagnostik:

• noggrant undersöka det nyfödda, bedöma färgen på huden, motorisk aktivitet, förekomsten av ödem;
• räkna hjärtfrekvens och andningsfrekvens;
• bestämma pulseringen av de perifera artärerna;
• slagverk bedöma gränserna för hjärtmatthet, lokalisering av hjärtat och levern;
• auskultation bestämmer närvaron av blåsljud i hjärtat, lungstörningar;
• palpatoriskt bestämma storleken på levern och mjälten;
• upptäcka andra medfödda avvikelser.

Följande tester kan beställas:

• allmänt kliniskt blodarbete;
• blodkemi;
• studie av blodets syra-bastillstånd.

Instrumentell diagnostik inkluderar oftast:

• pulsoximetri (mätningar av preduktal och postduktal mättnad med samtidig mätning av blodtryck);
• Radiografi (med bedömning av hjärtdimensioner och tillståndet i det pulmonära vaskulära mönstret);
• elektrokardiografi (hjärtets elektriska axelstatik, koronar överbelastning, rytmrubbningar, etc.);
• aortografi, Echo-CG, etc.

Differentiell diagnos

Aneurysm hos nyfödda är differentierad med sådana patologier:

interventrikulära septumdefekter, interatriella septaldefekter, öppen ductus arteriosus, pulmonell vendränagedefekt, ofullständig atrioventrikulär kommunikation;

• pulmonell artär stenos;
• stenos, coarctation av aorta;
• dextrakardi, vaskulära lokaliseringsdefekter, dubbel aortabåge.

Behandling neonatala aneurysm

Terapeutisk taktik kan inte vara densamma, eftersom den beror på tillväxthastigheten, storleken och lokaliseringen av det patologiskt förstorade området. Vid indikation föreskrivs kirurgisk korrigering av vaskulär defekt, läkemedelsbehandling av cirkulatorisk insufficiens. Eliminera och förhindra de mest troliga komplikationerna.

Som en extra behandling utförs syrebehandling, vitaminterapi, kardiotrofi, hygienisering av smittsamma foci.

Obligatorisk sjukhusvistelse är indicerad när mer djupgående diagnos behövs, dekompenserade tillstånd, utveckling av livshotande tillstånd (hjärtrytmrubbningar, pulmonell hypertoni).

Med utvecklingen av cirkulatorisk insufficiens är det möjligt att förskriva läkemedel som diuretika, hjärtglykosider:

• Strophanthine för spädbarn under 2 år används i en dos på 0,01 mg/kg och äldre barn - 0,007 mg/kg.
• Corglycone för spädbarn under 2 år används i mängden 0,013 mg/kg och för äldre barn - 0,01 mg/kg.

Digoxin för barn under 2 år administreras i mängden 0,06-0,07 mg/kg oralt eller 0,04 mg/kg intravenöst, och för barn över 2 år motsvarar mättnadsdosen 0,05-0,06 mg/kg oralt eller 0,03 -0,04 mg/kg intravenöst. Underhållsdosen för barn är cirka 1/5 av mättnadsdosen.

Kontraindikationer för användning av hjärtglykosider:

• bradykardi;
• atrioventrikulärt block;
• paroxysmal ventrikulär takykardi;
• anuri;
• aortastenos och koarktation;
• Fallots tetrad.

Andra mediciner:

• Dopamin vid 4 mcg/kg/minut i 4-48 timmar;
• Dobutamin i mängder av 2-10 mcg/kg/minut.

På bilden av lunghjärtat utförs syrgasbehandling, Eufylline, kalciumkanalblockerare (Amlodipin, Verapamil) administreras, och vid insufficiens av något ursprung ordineras angiotensin-2-antagonister eller ACE-hämmare. Om indicerat: diuretika (furosemid, hypotiazid).

Mot bakgrund av minskat pulmonellt blodflöde är det möjligt att använda myotropa kramplösande medel (Drotaverine), beta-adrenoblockerare (Bisoprolol, Propranolol).

Symtomatisk behandling väljs individuellt, om nödvändigt, placera barnet på en specialiserad avdelning på sjukhuset.

Kirurgisk behandling

Det bör noteras att kirurgisk ingrepp tillgrips relativt sällan, eftersom operation för en nyfödd medför många ogynnsamma konsekvenser och risker. Om aneurysmet fortskrider snabbt och storleken på det drabbade segmentet av kärlet är tillräckligt stort, rekommenderas det att utföra kirurgisk ingrepp med placering av ett konstgjort implantat. Operationen utförs under sjukhusförhållanden, på specialkliniker, där det finns modern utrustning och kvalificerad medicinsk personal, där allt finns tillgängligt för noggrann övervakning av spädbarnets tillstånd.

Schemalagd intervention är tillräcklig för de flesta nyfödda; sällan är det nödvändigt att tillgripa akutkirurgi. Efter operationen placeras barnet på ett apoteksregister, han är under övervakning av barnläkare, kärlkirurger och kardiologer under lång tid.

Förebyggande

Bland de viktigaste rekommenderade förebyggande reglerna för att förhindra aneurysmer hos nyfödda är följande särskilt viktiga:

en kvinna bör äta en fullständig och högkvalitativ diet under hela reproduktionsperioden, och särskilt vid planeringen av graviditeten och bärandet av barnet;

• Vid behov bör läkare råda den framtida mamman att ta vitamin- och mineralpreparat (folsyra och jod anses vara de mest nödvändiga);
• alkoholkonsumtion, rökning och droganvändning bör helt elimineras;
• de sannolika effekterna av teratogena ämnen (nitrater, bekämpningsmedel, tungmetaller, vissa mediciner) bör elimineras;
• Det är nödvändigt att uppmärksamma optimeringen av somatiska kvinnors hälsa, vilket är normalisering av vikt, förebyggande av diabetes mellitus);
• Det är viktigt att förhindra intrauterin infektion (om nödvändigt bör en kvinna vaccineras mot rubellapatogenen).

Om det finns en hög risk för ärftliga avvikelser hos fostret, bör en kvinna nödvändigtvis konsultera en genetiker.

Prognos

Sjukdomens prognos är tvetydig - främst på grund av patologins sällsynthet. Om neonatal aneurysm kännetecknas av en progressiv natur och det finns en möjlighet till en ogynnsam förlopp i framtiden, ifrågasätts det positiva resultatet av specialister. Hos majoriteten (mer än hälften) av barn med uttalad symtom på patologi uppstår så småningom olika komplikationer, inklusive stroke, hjärtinfarkt, hjärtsvikt, rupturer av patologisk dilatation. Bland de mer sällsynta komplikationerna: trombos, hjärtrytmrubbningar.

I allmänhet kan kvaliteten på prognosen också bero på aktualitet för upptäckt, storlek, lokalisering, progression av aneurysmet och frånvaron eller närvaron av kompression av intilliggande strukturer.

Eftersom det saknas praktisk information om fall av neonatala aneurysm bör beslut om kirurgiska ingrepp endast fattas på individuell basis.