Sklerodermi i hårbotten

Sklerodermi drabbar sällan hårbotten. Bland dess olika former i denna lokalisering, i fallande ordning, finns linjär sklerodermi i frontoparietala regionen, systemisk sklerodermi, utbredd plack och småfokal sklerodermi, eller skleroatrifisk lav. Dermatos är vanligare hos kvinnor, och dess linjära form - hos barn. På grund av de särdrag som kännetecknar sklerodermiens kliniska manifestationer och närvaron av hår, upptäcks inte stadierna erytematös fläck och kompakt plack i hårbotten. Lesionen upptäcks i sjukdomens slutskede, när fokal atrofisk alopeci, eller pseudopeladtillstånd, bildas. Lesionens yta blir slät, blank, sammansmält med de underliggande vävnaderna, helt utan hår.

Vid linjär sklerodermi i frontalregionen börjar lesionen vanligtvis i hårbotten, där den representeras av en vertikalt placerad remsa av atrofisk ärrbildning, 1-3 cm bred, som går ner på pannan, sedan på näsryggen och ibland på överläppen. I form och placering påminner det atrofiska ärret mycket om ett märke efter ett sabelslag. I vissa fall åtföljs randig sklerodermi i frontoparietalregionen av Rombergs hemiatrofi i ansiktet. I detta fall, nära ögat, i zygomatiska regionen eller i underkäken, atrofierar alla vävnader (subkutant fett, muskler, brosk och skallben) i de drabbade områdena. Håret faller av inte bara i den drabbade delen av hårbotten, utan även på ögonbryn och ögonlock. Ansiktet blir asymmetriskt, den drabbade delen är mindre än den friska, huden på den är atrofisk, dyskromisk med många veck och fåror. I EEG hos sådana patienter kan en diffus oregelbunden rytm av hjärnvågor uppstå på den drabbade sidan.

I hårbotten kan lesionen vara isolerad eller en av många foci av utbredd placksklerodermi. Dess foci är huvudsakligen lokaliserade på bålen och extremiteterna, sällan i pannan och hårbotten. Således fann Saenko-Lyubarskaya VF (1955) av 36 patienter med olika former av sklerodermi, inklusive systemiska former, lesioner i hårbotten och ansiktet hos endast en patient. Guseva NG (1975) observerade lesioner i hårbotten av typen diskoid lupus erythematosus hos 4 av 200 patienter med systemisk sklerodermi, vilket huvudsakligen manifesterades av foci av ärrbildning med alopeci. Dessa förändringar föregick utvecklingen eller upptäckten av systemisk sklerodermi. Således utvecklade en av dessa patienter en kal fläck i hårbotten vid 19 års ålder och fick diagnosen diskoid lupus erythematosus. Sex år senare utvecklade patienten två nya liknande fläckar i hårbotten, och på hösten samma år - vasospastiska fenomen på armarna, sedan benen, allmän svaghet, myasteniskt syndrom. Systemisk sklerodermi diagnostiserades. Manifestationer i hårbotten (atrofisk alopeci) ansågs (troligen felaktigt) vara en kombination av systemisk sklerodermi och diskoid lupus erythematosus på grund av den stora likheten mellan de kliniska manifestationerna av dessa sjukdomar i hårbotten. Detta exempel bekräftar de stora svårigheterna att diagnostisera isolerad sklerodermi i hårbotten. Resultaten av en histologisk undersökning av den drabbade huden kan bidra till att fastställa den korrekta diagnosen.

Histopatologi

Histopatologiska förändringar beror till stor del på lesionens varaktighet. I det initiala, ödematöst-inflammatoriska stadiet är epidermis taggiga lager lite förändrat, vakuolär degeneration av basala celler, och ibland även taggiga lager. I dermis observeras förtjockade och tätt intilliggande kollagenfibrer, mellan vilka det finns ett måttligt uttryckt, huvudsakligen lymfocytiskt infiltrat, och kärlväggarna är ödematösa. När det subkutana fettlagret är involverat i processen förtjockas dess bindvävssepta på grund av inflammatorisk infiltration och neoplasm av kollagenfibrer, som bitvis helt ersätter det. I det sena, sklerotiska stadiet är inflammatoriska fenomen svagt uttryckta, epidermis är atrofisk, gränsen mellan den och dermis framstår som en rak linje på grund av avsaknaden av papillärskiktet. Kollagenfibrerna är sklerotiska, kompakta, det finns få fibroblaster; infiltratet saknas eller finns kvar i små mängder perivaskulärt. Kärlväggarna är förtjockade på grund av fibros, deras lumen är förträngda. Talgkörtlarna och hårsäckarna är atrofierade. Det subkutana fettet tunnas också ut och ersätts delvis av sklerotisk kollagenvävnad.

Diagnos av sklerodermi i hårbotten

Sklerodermi i hårbotten skiljer sig från andra dermatoser, vilka i denna lokalisering leder till fokal atrofisk alopeci - pseudopelad tillstånd. Förutom dermatoser, vilka oftast leder till pseudopelad tillstånd, bör man också komma ihåg sklerodermiformigt basaliom i hårbotten, sklerodermiformiga manifestationer som uppstår efter exponering för vissa läkemedel och benmärgstransplantation. Metastaser av cancer i inre organ till hårbotten kan också likna manifestationer av sklerodermi.

Sklerodermoid basaliom är en av dess sällsynta och ovanliga former. Det är vanligtvis lokaliserat på huden i pannan, men kan även drabba tinningarna, halsen och hårbotten. Det är en lesion, en förtjockad plack i myntform i form av en sklerotisk platta med en slät, sällan flagnande yta, gulaktig-vaxartad till färgen med tydliga telangiektasier som penetrerar dess yta. I hårbotten är den ärrförändrade ytan av det sklerodermoida basaliomet hårlös och kan sticka ut något över den omgivande opåverkade hudytan. Till skillnad från andra platta basaliom finns det med sin sklerodermoida variant ingen karakteristisk perifer ås och ingen ulcerös karies. Det är benäget för långvarig långsam perifer tillväxt. Histologisk undersökning möjliggör verifiering av diagnosen. Bland de kraftigt utvecklade stroma, ofta sklerotiska och hyaliniserade, syns tunna trådar och komplex bestående av kompakt placerade små mörka celler. Den övergripande bilden av lesionen liknar scirrös cancer i magsäcken eller bröstkörteln.

Sklerodermiliknande manifestationer i huden har beskrivits som en karakteristisk biverkning av behandling med antitumörantibiotikumet bleomycin. Mot bakgrund av dess användning utvecklar patienter sklerodermiliknande knölar och plack, ibland utbredd förtjockning av huden. Induration utvecklas ofta på händerna, vilket kan leda till nekros i fingrarna, som vid den akrosklerotiska formen av sklerodermi. Flera månader efter att läkemedlet avslutats går sjukdomen vanligtvis tillbaka.

Injektioner av det opioidbaserade smärtstillande läkemedlet pentazocin kan orsaka lokaliserad eller generaliserad skleros i huden hos alkoholister och drogmissbrukare. I vissa fall kan fibros i hud och muskler kombineras med förkalkning av subkutant fett och muskelvävnad, och ibland bildas sår i de drabbade områdena. Laboratorieparametrar (förutom en ökning av ESR) förändras vanligtvis inte.

I den sena fasen av kronisk graft-versus-host-sjukdom, som uppstår hos vissa patienter efter allogen benmärgstransplantation, utvecklas generaliserade sklerotiska och atrofiska lichen- eller sklerodermiliknande hudförändringar. Hos patienter med utbredda sklerodermiliknande hudmanifestationer inducerade av läkemedel eller benmärgstransplantation är lesionerna sannolikt lokaliserade i hårbotten.

Metastaser av primär cancer i inre organ, vilka sällan är lokaliserade i hårbotten, kan i denna lokalisering manifestera sig som sklerodermiliknande kala fläckar ("neoplastisk alopeci"), som liknar placksklerodermi. De kan uppstå utan att påverka regionala lymfkörtlar och kännetecknas, till skillnad från sklerodermi, av en snabb ökning i antal och storlek och förekommer hos individer som tidigare har genomgått kirurgisk behandling för bröstcancer eller andra lokaliseringar.

Skleroatrofisk lav i hårbotten

De flesta författare klassificerar primär skleroserande och atrofisk lav som en typ av småplacksklerodermi (syn.: guttat sklerodermi, vitfläckssjuka, sklerotisk lav eller Zumbuschs vita lav). Den drabbar främst kvinnor, kan åtföljas av typiska sklerodermiska plack och är vanligtvis lokaliserad på halsen, övre delen av bröstet, böjningsytan på extremiteterna, buken, könsorganen och mer sällan på andra platser. I litteraturen finns det individuella rapporter om skleroserande lav som, förutom favoritområden, drabbar hårbotten med bildandet av ärrbildning i atrofisk alopeci. Rook A. och Dauber R. (1985) anser att skleroserande lav i hårbotten är sällsynt. I den inhemska litteraturen har vi inte kunnat hitta en beskrivning av pseudopelad orsakad av denna dermatos. Under senare år har vi observerat två äldre kvinnor med knappt märkbar småfokal atrofisk alopeci och utbredd, långvarig återkommande skleroatrofisk lav på bålen, extremiteterna och det anogenitala området. Dessa patienter har små plack i hårbotten, atrofiska förändringar i huden med tunt hår, utan några subjektiva förnimmelser. Vid noggrann undersökning upptäcktes små (3-4 mm i diameter) ovala hudområden utan hår och hårsäcksöppningar med en vit och slät yta i frontal-parietalregionen. De hade ingen tydlig kant, var i nivå med den omgivande huden och smälte smidigt samman med den. Vid palpering av dessa områden "rynkades" huden något mer än den intilliggande. Follikulär keratos saknades i dessa områden. Hos patienter med lichen sclerosus hittades inga stora atrofiska plack i hårbotten, som de hade på huden på bålen, lemmarna och i könsorganen. Histologisk undersökning av lesionerna på huden i hårbotten hos patienter med lichen sclerosus utfördes inte, därför finns det inga övertygande bevis för en enda genes av hudlesioner på bålen och i hårbotten. Det är också omöjligt att utesluta möjligheten av liknande förändringar i hårbotten hos äldre kvinnor med långvarig androgen alopeci. Kanske, med en riktad studie av patienter med skleroserande lav, kan vi tillförlitligt bevisa förekomsten av pseudopelade orsakad av denna dermatos.

Behandling av patienter med pseudopelade orsakad av sklerodermi

Behandling av patienter med pseudopelade orsakade av isolerad placksklerodermi i hårbotten eller som en manifestation av en utbredd eller systemisk form av sjukdomen syftar till att rikta in sig på de kända länkarna i patogenesen av sklerodermi. Terapin baseras på hämning av ökad biosyntes av onormala kollagenfibrer, normalisering av mikrocirkulationen i lesionerna och minskning av autoimmuna förändringar. Det är viktigt att utesluta eller minska effekten av faktorer hos patienter som provocerar fram utvecklingen eller progressionen av sjukdomen och i vissa fall orsakar ett sklerodermiliknande syndrom som är mycket likt manifestationerna av sklerodermi (kiseldioxid, polyvinylklorid, trikloretylen, hexakloretan, bensen, toluen, xylen, artificiella hartser, olja, dieselolja, paraffin, silikon, förorenad vegetabilisk olja - denaturerad rapsolja, etc.). Därför är det också nödvändigt att undvika exponering för vissa läkemedel (bleomycin, pentazocin), vacciner, serum, ultraviolett strålning och penetrerande strålning, hypotermi, mekaniska skador, hormonella störningar och sanera infektionsfokus. Placksklerodermi kan efter månader och år omvandlas till en systemisk form av sjukdomen. I detta avseende är det nödvändigt att genomföra en klinisk och immunologisk undersökning för att utesluta den systemiska formen varje gång en patient med aktiva foci av placksklerodermi besöker en läkare. De viktigaste kriterierna för att skilja mellan systemiska och fokala former av sklerodermi är vasospastiska förändringar i de distala extremiteterna, som uppstår som Raynauds syndrom, skador på muskuloskeletala systemet och inre organ, samt karakteristiska immunologiska störningar. Vid en objektiv undersökning av patienter med sklerodermi utvärderar en hudläkare arten och området av hudskadan, med särskild uppmärksamhet på patientens händer och ansikte. Typiska hudförändringar behåller det ledande diagnostiska värdet bland andra kliniska manifestationer av systemisk sklerodermi och är de viktigaste vid diagnos av dess fokala former. Den dominerande lokaliseringen av hudförändringar vid systemisk sklerodermi är händer, underarmar och ansikte. När sjukdomen sprids påverkas även huden på bröstet, ryggen (en känsla av en "korsett" eller "skal"), ibland hela ytan av bålen och lemmarna. Förutom tätt ödem, induration och atrofi av huden, är fokal hyperpigmentering och multipla telangiektasier i ansikte, hals, bröst och extremiteter också av diagnostiskt värde. Systemisk sklerodermi kännetecknas av en mörkblå färg på nagelbädden på fingrarna (mer sällan - och fötterna); naglarna är minskade i storlek och tillplattade, naglarnas nagelband är breddade med fransning ("fransade") av de distala kanterna, ibland med telangiektasier (som vid lupus erythematosus och dermatomyosit). Nagelplattorna är böjda som klor, det kan finnas små smärtsamma sår (delvis under skorporna) eller ärr på fingertopparna,Fingrarna är förkortade och spetsiga på grund av lys av en del av de terminala falangerna, deras hud är förtjockad, deras kloliknande böjda position är karakteristisk. Ansiktet hos patienter med systemisk sklerodermi är amimiskt och ger intrycket av en mask. Ansiktshuden är sträckt, förtjockad, har en vaxartad färg, ibland pigmenterad, med telangiektasier. Näsan är spetsig, munöppningen är förträngd, läpparnas röda kant är tunnare, atrofiska, bleka, radiella veck bildas runt munnen ("pung med näsa"), tungan blir stel, förkortas, dess frenulum är förtjockad, sklerotisk. I hårbotten manifesteras den atrofiska processen av diffust, mer sällan - fokalt håravfall, "pseudopelad tillstånd".

Till skillnad från systemisk sklerodermi drabbar fokala former av sjukdomen nästan aldrig händerna. Ett undantag är randig sklerodermi, där hudskador kan vara belägna längs en extremitet och ibland sprida sig till dess distala delar. En studie av vasomotorreflexen på fingrarna hos patienter med sklerodermi avslöjade en tidig störning av mikrocirkulationen i den systemiska formen av sjukdomen, vilket leder till en långsam återhämtning av den initiala temperaturen i fingret efter doserad kylning. Detta förekommer inte hos patienter med fokal sklerodermi, med undantag för randig sklerodermi i extremiteterna, då en liknande störning av mikrocirkulationen endast finns på den drabbade handen. Förutom en objektiv undersökning av patienten av en hudläkare är konsultationer med en terapeut, neurolog och ögonläkare också nödvändiga (de två sista specialisterna är särskilt viktiga för patienter med lesioner lokaliserade i hårbotten). En studie av de organ som oftast drabbas av systemisk sklerodermi genomförs. För att upptäcka lungpatologi förskrivs lungröntgen, matstrupe - bariumfluoroskopi i ryggläge, hjärta - EKG och ekokardiografi, njurar - Reberg-test, fluktuationer i kreatinin, urea, etc. Avsaknaden av förändringar i lungröntgen (diffus pneumoskleros med bronkiektasi och cystor i lungans nedre lober - "bikakelungor", adherenser, pleurafibros, pulmonellt hjärta), normal öppenhet hos bariumklumpen längs matstrupen utan trög, långsam peristaltik, segmentutvidgningar, utbuktningar och förträngning i dess nedre tredjedel, avsaknaden av data på EKG och ekokardiografi för myokardit, myokardskleros, hypertrofi och dilatation av hjärtats högra kammare, normal kreatininclearance och njurfunktion - gör att vi kan utesluta systemiska skador vid sklerodermi. Rutinmässiga laboratorietester är mindre informativa vid uppkomsten av systemisk sklerodermi. I ett kliniskt blodprov uppmärksammas en ökning av ESR, i ett proteinogram - hyperproteinemi och hypergammaglobulinemi, i ett urinprov - proteinuri och förändringar i sediment (avgjutningar, urlakade erytrocyter). Titrarna av antinukleära antikroppar, antikroppar mot cytoplasmatiskt RNA och kollagen, reumatoid faktor, etc. studeras. Sådan undersökning och behandling av en patient med sklerodermi utförs företrädesvis på sjukhus.

I det aktiva stadiet av fokal sklerodermi förskrivs intramuskulära injektioner av vattenlösligt penicillin (natriumsalt av bensylpenicillin) dagligen, 2 000 000-3 000 000 IE i 2-3 veckor. Grunden för penicillins terapeutiska effekt vid sklerodermi är okänd. Det finns en uppfattning att penicillin delvis omvandlas i kroppen till D-penicillamin, vilket avgör dess effektivitet. I vissa fall är lesioner på extremiteterna, liknande sklerodermi, men med en mer uttalad inflammatorisk reaktion, en manifestation av borrelios, där penicillins effektivitet är välkänd. Samtidigt är penicillin ett starkt allergen och kan orsaka allergiska reaktioner av både omedelbara (oftare) och fördröjda typer. De vanligaste omedelbara allergiska reaktionerna inkluderar urtikaria, Quinckes ödem, bronkialastma och ibland anafylaktisk chock. Därför testas patienterna för dess tolerans vid tidigare användning innan de förskriver detta antibiotikum. Kontraindikationer för penicillinförskrivning inkluderar en historia av allergiska sjukdomar (bronkialastma, urtikaria, atopisk dermatit, hösnuva), samt överkänslighet och ovanliga reaktioner på användning av ett cefalosporinantibiotikum eller griseofulvin. Särskild försiktighet krävs vid förskrivning av intramuskulära injektioner av penicillin till patienter med intolerans mot ett antal andra läkemedel och till kvinnor med långvariga infektionsfokus (trofiska sår i smalbenen, kronisk tonsillit, bihåleinflammation, frontal bihåleinflammation, odontogen osteomyelit, kronisk adnexit, etc.) på grund av risken för anafylaktisk chock. Vid god tolerans och effektivitet av penicillin är det lämpligt för patienter med fokal sklerodermi att genomgå förebyggande behandlingskurer 2 gånger per år (på vår och höst).

Om penicillin inte är tillräckligt effektivt eller om det finns kontraindikationer för dess användning, kan D-penicillaminbehandling (kuprenil, artamin, melkaptil, bianodin) ges. Det är en komplexbildande förening som binder och accelererar borttagningen av koppar-, kvicksilver-, arsenik-, bly-, zink- etc. joner från kroppen. Dessutom har D-penicillamin förmågan att hämma kollagensyntes, depolymerisera makroglobulinkomplex, bryta ner tvärbindningar mellan nysyntetiserade protokollagenmolekyler och är en pyridoxinantagonist.

Kontraindikationer för användning av penicillamin inkluderar överkänslighet mot penicillamin eller penicillin i anamnesen, graviditet och amning. Det är lämpligt att undvika att förskriva det till personer med intolerans mot cefalosporinantibiotika och griseofulvin, med nedsatt leverfunktion, pankreatit, magsår, anemi, leukopeni, polyneurit och alkoholmissbrukare. Innan penicillamin förskrivs undersöks hemogram, transaminaser och kreatininnivåer i blodet. Läkemedlet förskrivs på tom mage 1 timme före måltid eller 2 timmar efter måltid, utan att kombinera det med andra läkemedel. Vid fokal sklerodermi finns det vanligtvis inget behov av att förskriva höga dagliga doser av läkemedlet. Den initiala dosen av D-penicillamin är i dessa fall 150-250 mg per dag (1 kapsel eller tablett). Stora doser av läkemedlet (över 1 g per dag) som används vid behandling av systemisk sklerodermi orsakar biverkningar hos cirka 1/3 av patienterna, vilket leder till att det avbryts. Under behandlingen måste patienten vara under medicinsk övervakning: varannan vecka tas ett kliniskt blodprov (minskning av antalet blodplättar, hemoglobin, senare - erytrocyter och leukocyter) och urin, en gång i månaden övervakas leverfunktionen (transaminaser, bilirubin, kreatinin, gamma-glutamyltransferas). Om penicillamin tolereras väl utförs kontrollstudier var 3-6:e månad. En långsam ökning av läkemedlets dos minskar frekvensen av vissa biverkningar och förbättrar dess tolerans. Illamående, anorexi, kräkningar, glossit, aftös stomatit, förlust av smaksinne eller dess förvrängning, reversibel polyneurit (på grund av vitamin B6-brist) är möjliga under behandlingen; i sällsynta fall har diarré, hepatit, intrahepatisk kolestas, nefrit, feber, toxemi, inducerat lupus erythematosus syndrom förekommit under behandlingen; anemi, trombocytopeni, leukopeni, agranulocytos, eosinofili, proteinuri, etc. är möjliga.

Arsenalen av medel som har en terapeutisk effekt hos patienter med sklerodermi inkluderar även unithiol, vilket är lite känt i denna egenskap och sällan används. Unithiol syntetiserades 1950 av V.I. Petrunkin. Läkemedlet är mycket lösligt i vatten och lågt toxiskt och innehåller 29 % fria SH-grupper. När det gäller sin verkan är unithiol, liksom penicillamin, en komplexbildande förening. Med många tvåvärda och trevärda metaller bildar den stabila, dissocierande komplex som är lättlösliga i vatten och relativt snabbt utsöndras från kroppen med urin. Ett experiment visade att införandet av tiolföreningar, som är donatorer av sulfhydrylgrupper, signifikant minskar syntesen av olösligt kollagen. Baserat på detta föreslog A.A. Dubinsky unithiol för behandling av reumatoid artrit (1967) och systemisk sklerodermi (1969). Hans student P.P. Guida använde unithiol med god effekt vid behandling av patienter med sklerodermi, inklusive den systemiska formen. En minskning av den perifera zonen, densiteten och storleken på lesionerna samt deras snabbare regression med god tolerans av läkemedlet hos patienter noterades. En tydlig terapeutisk effekt vid behandling av olika former av sklerodermi med unithiol (särskilt efter upprepade kurer) noterades också av andra dermatologer. Dess vasodilaterande och kramplösande effekt noterades också. Sulfhydryldonatorer, som inkluderar penicillamin och unithiol, bryter intra- och intermolekylära bindningar, i synnerhet disulfidbindningar, främjar depolymerisationen av patologiska makroglobuliner och ökar andelen lösligt kollagen. De har en direkt effekt på kollagen: de hämmar dess syntes, orsakar upplösning av nybildat kollagen, har en direkt hämmande effekt på immunkompetenta lymfoida-plasmacytiska celler, dissocierar immunglobuliner och inaktiverar humorala antikroppar. Unithiol administreras intramuskulärt som en 5% lösning, 5 ml dagligen, upp till 15-20 injektioner per kur. Patienter tolererar vanligtvis läkemedlet väl, men i vissa fall uppstår oönskade biverkningar. Ibland uppstår illamående, yrsel och allmän svaghet omedelbart efter intramuskulär injektion av unithiol. Dessa snabbt uppträdande reaktioner går också snabbt över (inom 10–15 minuter) och kräver inga speciella terapeutiska åtgärder. När de uppstår är det rationellt att tillfälligt minska läkemedlets dos och sedan gradvis öka den till originaldosen. Ibland är allergiska reaktioner också möjliga, vilka manifesterar sig som utbredda fläckiga eller ibland bullösa utslag. De kan uppstå i slutet av den första behandlingskuren, efter 10 injektioner. De flesta patienter med allergiska reaktioner orsakade av unithiol har en historia av intolerans mot vissa antibiotika, vitaminer och ibland till och med antihistaminer. Unithiol orsakade inte anafylaktisk chock hos någon patient. Det bör noteras att resultaten av behandling av patienter med placksklerodermi med unithiol är jämförbara med den terapeutiska effekten av penicillaminbehandling.Unithiol är också användbart vid behandling av skleroatrofisk lav, som är den mest resistenta mot behandling. Samtidigt skiljer sig patienternas tolerans mot unithiol och penicillamin. Unithiol tolereras vanligtvis väl av patienter och har inte de biverkningar som uppstår vid behandling med penicillamin. I vissa fall används aminokinolinderivat vid behandling av patienter med placksklerodermi, med tanke på deras måttliga immunsuppressiva och antiinflammatoriska effekter. Kontraindikationer, behandlingsregimer och förebyggande av komplikationer vid förskrivning av aminokinolinläkemedel skiljer sig inte från de som beskrivits tidigare (se behandling av atrofiska former av lichen planus).

Förutom D-penicillamin och unitiol tror vissa forskare att diaminodifenylsulfon (DDS) och dess derivat också har en antifibrotisk effekt. Förutom den anti-spetälska effekten tillskrivs läkemedel i denna serie immunsuppressiva och antiinflammatoriska effekter. De har använts med goda resultat vid olika dermatoser (Dührings dermatosis herpetiformis, ärrbildning i pemfigoid, gangrän, acne conglobata, etc.). Verkningsmekanismen för DDS och dess derivat har inte klarlagts helt. Ett av läkemedlen i denna grupp, diucifon, har framgångsrikt använts för att behandla patienter med systemisk sklerodermi. Diucifon är ett av DDS-derivaten och innehåller, tillsammans med sulfongruppen, även en pyrimidinförening, 6-metyluracil. Det förskrivs 0,2; 0,5; 10; 12; 13; 14; 15; 16; 18; 19; 20; 21; 22; 23; 24; 25; 26; 28; 29; 30; 31; 32; 33; 34; 35; 36; 37; 38; 39; 40; 41; 42; 43; 44; 45; 46; 47; 48; 50; 51; 52; 53; 54; 55; 56; 57; 58; 60; 62; 63; 64; 65; 66; 68; 69; 70; 71; 61; 63; 65; 67; 69; 72; 63; 65; 67; 69; 73; 69; 74; 69; 75; Diucifon syntetiserades i Ryssland som en ersättning för DDS; det tolereras bättre av patienter och saknar många av de negativa egenskaperna hos DDS, i synnerhet orsakar det sällan förändringar i blodformeln.

På grund av kärlskador och allvarliga mikrocirkulationsstörningar vid sklerodermi förskrivs, förutom läkemedel med antifibrotisk verkan, även vasodilatorer, lösande medel och angioprotektorer vid komplex behandling av patienter. Fenigidin (corinfar, nifedipin), xantinolnikotinat, nicergolin (sermion), pentoxifyllin (trental), dipyridamol (curantil), lågmolekylär dextran, reopolyglucin, prostaglandin E-1 (vasaprostan) etc. har visat sig vara de mest effektiva. Corinfar i en dos på 30-50 mg per dag tolereras vanligtvis väl av patienterna. Huvudvärk och lätt hypertoni som uppstår försvinner efter att dosen av läkemedlet minskats. Xantinolnikotinat kan användas 1-2 tabletter (0,15-0,3 g) 3 gånger per dag eller intramuskulärt 2 ml 1-3 gånger per dag.

Vid fokala former av sklerodermi i stadium 1-2 lokaliserade i hårbotten används kortikosteroider i form av en salva eller kräm. Därefter är intrafokal administrering av en kristallin suspension av triamcinolon möjlig med 0,3-0,5 ml i en 2% lidokainlösning med en hastighet av 5-10 mg per 1 ml. För administrering, använd de tunnaste nålarna och en insulinspruta. Lesionens densitet gör det svårt att administrera suspensionen av kortikosteroider. Vid stor lesion rekommenderas det att initialt administrera kortikosteroider i ett litet område av den drabbade huden, och gradvis utöka injektionszonen allt eftersom de tidigare kompakterade områdena mjuknar. Injektionerna upprepas efter 2-4 veckor. Om atrofi utvecklas vid infiltrationsställena i den drabbade huden med en suspension av triamcinolon, avbryts ytterligare intrafokal administrering av kortikosteroider.

Sjukgymnastikbehandlingar påskyndar regressionen av lesioner avsevärt. När sklerodermi är lokaliserad i hårbotten rekommenderas lokala och indirekta fysioterapeutiska effekter. Ultratonus, d'Arsonval, massage och lymfdränage kan ordineras till det drabbade området, inklusive kragzonen. Amplipuls, diadynamiska strömmar eller induktotermi kan användas på halsryggen i avsaknad av kontraindikationer. Regression av placksklerodermi slutar dock alltid i hudatrofi, och i hårbotten - ihållande fokal alopeci, som kan uttryckas i större eller mindre utsträckning. Patienter måste varnas om detta i tid. Ett verkligt och uppnåeligt mål är att minska området med ärrbildning och dess svårighetsgrad, samt att förhindra nya områden med alopeci.

Effektiviteten av behandlingen bedöms genom att jämföra upprepade kopior/ritningar av konturerna av alopecifokus i hårbotten och genom graden av regression av utslaget på huden på bålen och lemmarna. Samtidigt bör man komma ihåg att fokala former av sklerodermi kännetecknas av spontana remissioner.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]