^
A
A
A

Pseudopelada eller atrofisk fokal alopeci.

 
, Medicinsk redaktör
Senast recenserade: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.

Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.

Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.

Termen pseudopelad, eller atrofisk fokal alopeci, används för att beteckna småfokal långsamt progredierande ärrbildning i hårbotten med irreversibel håravfall utan uttalad perifollikulär inflammation. I de flesta fall är det möjligt att med hjälp av kliniska, histologiska och andra nödvändiga forskningsmetoder bevisa att ärrbildning är slutresultatet av utvecklingen (ibland mycket långvarig) av ett antal kända dermatoser lokaliserade i hårbotten. Först och främst är dessa atrofiska former av lichen planus, diskoid lupus erythematosus, begränsad sklerodermi, dekalvansfollikulit eller lupoid sykos. Mycket mer sällan kan fokal atrofisk alopeci orsakas av sjukdomar som follikulär mucinos, Langerhans cellhistiocytos i huden, lipoid nekrobios, annulärt granulom, sarkoidos, metastaser i hårbotten från tumörer i inre organ, lokaliserad ärrpemfigoid, favus, etc. I dessa fall är atrofisk alopeci det sista symptomet på ett antal hudsjukdomar, och inte en oberoende dermatos. Därför föreslog R. Degos et al. (1954) att kalla det slutliga resultatet av utvecklingen av ett antal förvärvade dermatoser i hårbotten för ett tillstånd av pseudopelade, vilket indikerar den specifika sjukdom som orsakade den.

Det är dock inte alltid möjligt att fastställa vilken typ av dermatos som orsakade utvecklingen av fokal alopeci. I dessa fall anses det möjligt att ställa en preliminär diagnos av "Brocas pseudopelade". Ytterligare klinisk och histologisk observation av en sådan patient (ibland mycket långvarig) kan bidra till att fastställa (inklusive med uteslutningsmetoden) en specifik dermatos som lett till fokal atrofisk alopeci. Betydande diagnostiska svårigheter är förknippade med det faktum att manifestationerna av ett antal kända dermatoser vid deras debut i hårbotten skiljer sig lite kliniskt, och deras likhet finns inte bara i pseudopeladebildningsstadiet (slutstadiet), utan också i dermatosens aktiva stadium och manifesteras i dominansen av skleroatrofiska processer i den drabbade huden.

Symtom på pseudopelada

År 1885 beskrev Brocq (Brocq L.) pseudopelade (pelade - franska - cirkulär skallighet) som en separat nosologisk form, vilket gav dess kliniska och evolutionära egenskaper. Samtida accepterade enhälligt detta koncept och började studera de histologiska egenskaperna hos pseudopelade. Det anses vara en sällsynt sjukdom (tillstånd); den förekommer främst hos medelålders kvinnor, ibland hos barn. Sjukdomens uppkomst förblir ofta obemärkt på grund av avsaknaden av subjektiva förnimmelser. Oväntat för patienten upptäcks flera små fokus för atrofisk skallighet. Under sjukdomens inledande period är de små, isolerade, runda eller ovala från 5 till 10 mm i storlek.

Dessa fokus kan öka i storlek, smälta samman till större oregelbundet formade fokus och alltid sticka ut skarpt från den omgivande hårbotten. Vanligtvis ökar antalet och storleken på fokus långsamt, men de kan förbli lokaliserade under lång tid. I sin placering och konturer har de jämförts med "en arkipelag av öar på en geografisk karta", "flammande tungor", "tinade fläckar i snön", "fingeravtryck vita av mjöl", etc. Alopeciafokus har olika storlekar, men med perifer tillväxt och sammansmältning (mycket långsamt, under ett antal år) får de halvcirkelformade, vågiga konturer. Hudytan i kala områden är slät, vit, atrofisk, utan follikulärt hudmönster och fjällning. Sidobelysning avslöjar ytans jämnhet och dess glans. Atrofiska områden är något insjunkna, inte kompakterade. Enskilda kvarvarande hårtofsar är ofta synliga inuti dem. Atrofisk alopeci uppstår spontant, utan några föregående inflammatoriska manifestationer, vilket skiljer den från bildandet av liknande alopeci hos favus.

Det finns ingen follikulit längs periferin av pseudopelade foci, som är fallet med dekalvande (epilatorisk) follikulit. Mild rodnad av huden runt håret är sällsynt, främst i sjukdomens inledande skede och är kortlivad. Håret som gränsar till de synliga atrofifokusen har normal längd och färg. Ibland i denna zon, i området kring hårsäckarnas yttre öppningar, färgas hårområdena nära hudytan mörkare och får utseendet av tatueringsprickar vid folliklarnas mynningar eller färgen av lakritsrot (R. Degos, 1953). Patienter hittar vanligtvis inte fallet hår på kudden eller i hattar. Men med progression leder det att håret drar i lesionens marginalzon till att det enkelt tas bort. Rötterna på det borttagna håret är omgivna av saftiga genomskinliga vitaktiga muffar. Pseudopelades förlopp är kroniskt och fortskrider långsamt. Efter 15-20 år kan det fortfarande finnas kvar hår som kan täcka befintliga defekter. I vissa fall med subakut förlopp sprids atrofisk alopeci mycket snabbare och kan leda till nästan fullständig ärrbildning på 2–3 år. Patienter klagar endast ibland på en känsla av spänning i den drabbade huden, och ännu mer sällan på lätt klåda. Vanligtvis dominerar klagomål om en kosmetisk defekt, vilket leder till psykiskt trauma.

Histopatologi

I de tidiga stadierna av pseudopelade upptäcks endast ett massivt perifollikulärt och perivaskulärt lymfocytiskt infiltrat med enskilda histiocyter, vilket vanligtvis är beläget runt den övre och mellersta tredjedelen av follikeln, utan att påverka dess nedre del; infiltratet penetrerar folliklarnas och talgkörtlarnas väggar och förstör dem gradvis. I de sena utvecklingsstadierna (i gamla foci) är epidermis atrofisk, epitelutväxterna jämnas ut. Förändringar i dermis kännetecknas av fibros, död av elastiska fibrer, nekros av hårsäckar och talgkörtlar. Buntar av kollagenfibrer urskiljs, som passerar vertikalt till hudytan, och svettkörtlar och muskler som lyfter håret bevaras vanligtvis.

Brocas uppfattning om pseudopelade som en autonom sjukdom började gradvis förändras. Till en början utvidgades begreppet pseudopelade. Det inkluderade successivt Kencos dekalvansfollikulit och fläckig atrofi i hårbotten i samband med follikulär keratos (taggig lav) (Rabut, 1953 och Prieto G., 1955). År 1955 hävdade Prieto Gay, i en diskussion om pseudopelades ursprung, med rätta att fläckig atrofi till följd av skador på hårsäckarna i hårbotten kan orsakas av lichen planus, lupus erythematosus och sklerodermi. Allt eftersom kunskapen om de kliniska varianterna av vissa kända dermatoser ökade, blev det tydligt att de förändringar i hårbotten som orsakades av dem skilde sig lite från manifestationerna av klassisk pseudopelade. Därför blev det omöjligt att ge en korrekt klinisk och histologisk beskrivning av pseudopelade som ett sista symptom som är vanligt för ett antal hudsjukdomar, och inte en oberoende dermatos (Degos R., 1953). Till stor del bestäms de av den dermatos som orsakade fokal atrofisk alopeci och är ett stadium i dess utveckling. Hudsjukdomar som orsakar pseudopelad drabbar mycket oftare andra hudområden, ibland synliga slemhinnor. Därför är det viktigt att noggrant undersöka patientens hela hud, synliga slemhinnor och naglar. Eventuella manifestationer som upptäcks utanför atrofisk alopeci på huvudet bör bestämmas morfologiskt, histologiskt och nosologiskt. En klargörande diagnos gör det möjligt för läkaren att orientera sig i pseudopeladens uppkomst och förskriva adekvat behandling. I de fall då det med hjälp av anamnes, klinisk bild och patomorfologi inte är möjligt att fastställa den dermatos som orsakade fokal atrofisk alopeci, diagnostiseras Brocas pseudopelad som en sjukdom av okänd etiologi. Det bör beaktas att den dermatos som orsakar pseudopelad i vissa fall endast kan diagnostiseras med långvarig klinisk och histologisk observation av patienten.

Pseudopelade bör först och främst differentieras från alopecia areata, eftersom deras behandling och prognos är annorlunda. Vid alopecia areata bevaras hårsäckarnas mynningar, det finns ingen hudatrofi, så hårväxten återställs vanligtvis. Dessutom finns det hårstrån i form av utropstecken i den marginala zonen av alopecia areata-lesionen (cirkulära). De är förkortade till 3 mm, deras distala kant är grov, kluven, och den proximala kanten är tunnad nedåt och slutar i en vitaktig klubbformad förtjockad hårkotte. Detta är ett patognomoniskt tecken på alopecia areata.

Rationell behandling av patienter med pseudopelade är svår att genomföra. Det är lämpligt att genomföra en detaljerad undersökning för att identifiera dolda samtidiga sjukdomar (kroniska infektionsfokus, särskilt i munnen, i bihålorna i näsan och öronen, endokrina störningar, etc.). Kurer med antimalarialäkemedel rekommenderas, vilket motiverar detta med en positiv terapeutisk effekt vid dermatoser som ofta orsakar tillståndet pseudopelade (lichen planus, diskoid lupus erythematosus, sklerodermi, etc.). Om den terapeutiska effekten av allmän behandling är otillräcklig, eller om det är omöjligt att genomföra den, är det möjligt att använda intradermal injektion i den marginella (aktiva) zonen av lesionen av en kristallin suspension av triamcinolon (1 ml Kenalog-40), utspädd 3-5 gånger med en 2% lösning av lidokain. Utvärtes bruk av en kräm (salva) med en glukokortikosteroid är också möjligt.

Om en märkbar pseudopelade har bildats rekommenderas det att utforma frisyren därefter, bära en peruk eller hårbit och utföra kirurgisk korrigering (autotransplantation av hår till det atrofiska området eller borttagning av hudområden med ärrbildning).

Pseudo-peladtillstånd

Många kliniska observationer har övertygande visat att under bildandet av pseudopelade skiljer sig manifestationerna av olika dermatoser i hårbotten - atrofiska former av lichen planus, lupus erythematosus, sklerodermi, dekalvansfollikulit (lupoid sykos), etc. - lite. Samtidigt behåller utslagen av dessa dermatoser i andra lokaliseringar sina karakteristiska symtom, därför skiljer de sig från varandra.

Svårigheterna att diagnostisera sjukdomar som orsakar pseudopelade bestäms av förekomsten av en gemensam egenskap hos olika dermatoser i hårbotten, vilket manifesterar sig i utjämning av deras karakteristiska symtom och minskning av kliniska skillnader. Fokal atrofi i hårbotten med håravfall blir vanlig och dominerande i den kliniska bilden. Allt detta leder till "ensidighet" hos ett antal sjukdomar i hårbotten, likheten i deras kliniska manifestationer inte bara i remissionsstadiet, utan också under den aktiva perioden.

När pseudopelade kombineras med utslag på andra platser är det motiverat att läkaren fokuserar på en enda genes av dessa manifestationer. Att fastställa en diagnos av utslag på huden på bålen, lemmarna eller synliga slemhinnor förutbestämmer i de flesta fall genesen av den befintliga pseudopelade. I fall där orsaken till atrofisk alopeci är bevisad anges pseudopelade tillståndet med en angivelse av den specifika sjukdom som orsakade det. Till exempel pseudopelade tillståndet orsakat av den follikulära formen av lichen planus (eller diskoid lupus erythematosus, etc.). I dessa fall uppstår atrofisk ärrbildning alopeci sekundärt och är det sista symptomet på ett antal hudsjukdomar, och inte en oberoende dermatos. Tidig diagnos av dermatos möjliggör snabb förskrivning av lämplig behandling, vilket stabiliserar sjukdomen och stoppar progressionen av alopeci, men återställer inte förlorat hår.

För att fastställa sjukdomen som orsakade pseudopeladetillståndet är det viktigt att få en detaljerad anamnes, noggrant undersöka hela patienten, genomföra mikroskopiska, mikrobiologiska och histologiska studier, och i vissa fall - långsiktig observation i dynamik. Vid undersökning av hårbotten ägnas särskild uppmärksamhet åt zonen som gränsar till fokus för atrofisk alopeci. Förekomsten av hyperemi, fjällning, förändrat hår (trasigt, med mantlar vid basen, deformerat, av annan färg), gula fjälliga skorpor i form av en sköld runt basen av enskilda hårstrån, follikulära pustler och inflammatoriska noder, purulent-blodiga skorpor, små ärr och större fokus för atrofisk alopeci, separat eller i kombination, gör det möjligt för läkaren att misstänka och sedan utesluta mykos i hårbotten.

Var uppmärksam på de kåta "propparna" i hårsäckarnas mynningar på huden direkt intill fokus för atrofisk skallighet. Deras bildning är möjlig vid follikulär form av lichen ruber follicularis decalvans, diskoid lupus erythematosus, nodulär elastos med cystor och komedoner (syn. aktinisk elastos, eller Favre-Racouchots sjukdom), follikulär dyskeratos Darier, keratosis follicularis spinosus dekalving.

Inflammatoriska (noduler, pustler och knutar) och icke-inflammatoriska element kan bildas i hårbotten. När follikulit upptäcks runt den atrofiska skallighetslesionen på huvudet bör man därför fastställa förekomsten och antalet pustler, deras koppling till hårsäckarna, bildandet av erosiva-ulcerösa defekter och variga-blodiga skorpor. Follikulit och pustler i denna lokalisering finns vid avkalkningsfollikulit och dess kliniska variant - lupoid sykos - mykos i hårbotten. Vattkoppor och bältros, nekrotisk akne, erosiv pustulär dermatos i hårbotten och eosinofil pustulär follikulit manifesteras genom bildandet av pustler i hårbotten. Inflammatoriska noder i hårbotten med efterföljande bildning av normala eller atrofiska ärr med skallighet kan uppstå vid den infiltrativt-suppurativa formen av mykos, Majocchis mykotiska granulom, underminerande och abscesserande perifollikulit och Hoffmanns follikulit i huvudet.

Icke-inflammatoriska knutor och knutar bildas i godartade och maligna tumörer i huden och dess bihang. I lesionerna ersätts hårsäckarna av nybildad vävnad, ibland förstörs de genom sårbildning. Många stora talghårsäckar i hårbotten förutsätter, allt annat lika, en hög frekvens av tumörer som härrör från dem. Tidig håravfall i frontal-parietalregionen hos män leder till överdriven exponering för solljus och andra negativa yttre faktorer på hudområden som inte är skyddade av hår, vilket orsakar utveckling av dystrofiska förändringar (dyskromi, telangiektasi, elastos och atrofi) och predisponerar för maligna tumörer.

Telangiektasier i området med atrofisk alopeci kan bildas vid diskoid lupus erythematosus, poikilodermiskt lymfom i huden, aktinisk keratos, röntgendermatit och lipoid nekrobios.

Histologisk undersökning av den drabbade huden är av stor betydelse för att diagnostisera den dermatos som orsakade pseudopelade tillståndet. Rätt val av biopsiplats avgör hur framgångsrik denna studie blir, vilket är viktigt för att klargöra diagnosen. Hudplatsen bör väljas i gränszonen mot pseudopelade tillstånd, där det finns aktiva kliniska manifestationer av dermatosen. En biopsi som utförs inom gränserna för långvarig atrofisk alopeci eller i sjukdomens inaktiva skede innehåller inte användbar information och kommer därför inte att hjälpa till att diagnostisera dermatosen.

De kliniska manifestationerna, histopatologin och differentialdiagnosen av dermatoser som oftast leder till pseudopelade tillståndet kommer att beskrivas nedan.

Dermatoser som leder till pseudopeladetillstånd

Atrofiska former av lichen planus

Det finns tre kända atrofiska kliniska former av lichen planus, vilka med varierande frekvens kan leda till fokal ärrbildning i huden, inklusive i hårbotten, dvs. till pseudopeladetillståndet. Dessa inkluderar follikulär dekalvanslik (lichen ruber follicularis decalvans, synonymer: lichen ruber acuminatus, Hebra F.1862; Kaposi, M.1877; lichen planopilaris, Pringle JJ1895; lichen spinulosis et folliculitis decalvans, Little.G. 1930; lichen planus et acuminatus atrophicans, Feldman E.1922,1936), atrofisk lichen planus (lichen planus atrophicans, Hallopeau H. 1887) och vesikulär (pemfigoid) lichen planus (lichen ruber planus bullosus /pemphigoides, vesiculosus).

Follikulära dekalvans lichen ruber

Vid follikulär dekalvande lichen ruber (FDCL) drabbas hårbotten oftare än vid andra dermatoser. Vissa författare hävdar att pseudopelad i 90 % av fallen orsakas av lichen ruber planus (Prieto Gay, 1955; Kaminsky et al., 1967, etc.). Andra (Silver et al., 1953), efter att ha sammanfattat litteraturdata (101 fall) och 4 egna observationer, citerar en dubbelt så låg frekvens (42 %) av atrofisk alopeci i hårbotten.

Symtom

Oftast utvecklas denna kliniska form av lichen planus i åldern 30-70 år, även om det finns fall av tidigare debut. De flesta patienter med lesioner i hårbotten är medelålders kvinnor. Follikulära dekalvans lichen ruber kan börja med lesioner i hårbotten eller bålen och extremiteterna. På huvudet uppstår den initiala lesionen oftast i parietalregionen. Dessa är vanligtvis små, cirka 1 cm i diameter, med fokus på mild hyperemi och fjällning, oregelbunden i formen med diffust håravfall. Det är håravfall som vanligtvis är anledningen till att besöka en läkare. Gradvis, inom de drabbade områdena, blir huden blek, slät, glänsande, spänd, follikulärt mönstret slätas ut, håret faller av helt - ärrbildning utvecklas. Inom de atrofierade områdena bevaras dock enskilda hårstrån på sina ställen, ibland hårtofsar. I sjukdomens aktiva skede sker en lätt hårförtunning med oregelbundna konturer och separata follikulära fjällskorpor, som smälter samman på sina ställen längs kanterna på lesionerna. Håret i omkretsen av lesionen vid ärratrofi är mestadels bevarat, men är lätt att epilera och glasartade muffar 3 mm långa är synliga på deras rotdelar. Ibland, längs kanten av lesionerna, kan man hitta separata små konformade follikulära knölar och horniga follikulära "pluggar". De senare liknar "svarta prickar" - lågt trasiga hårstrån vid den kroniska formen av trikofytos.

När man jämför de beskrivna manifestationerna med bilden av den "klassiska" pseudopeladen är det lätt att märka deras stora likhet. Skadan i hårbotten (pseudopeladtillståndet) kan existera under lång tid (från flera månader till 2-5-10 år eller mer) isolerad, långsamt fortskrida och ibland avta. Vid ett långvarigt förlopp med få symtom av dermatosen kan bildandet av märkbara fokus för hudatrofi i hårbotten uppstå många år efter dess debut. Detta komplicerar diagnosen av denna sällsynta form av lichen planus avsevärt. Samtidigt, vid det bildade pseudopeladtillståndet, manifesteras tydligt möjligheten till progression av processen utan synliga inflammatoriska fenomen (hyperemi och follikulära papler) i omkretsen och inom fokus för atrofisk alopeci. I detta fall indikerar endast en ökning av dess area i parietala, occipitala eller temporala regioner progressionen av dermatosen.

Antalet utslag på andra hudområden varierar kraftigt. Små, 1-2 mm i diameter, hudfärgade eller ljusrosa follikulära papler med små horniga taggar på toppen förekommer huvudsakligen på extensorytan av extremiteter och bål. De är vanligtvis isolerade och smälter bara samman till små plack på vissa områden. Ibland har follikulärt (perifollikulärt) belägna papler en rik röd, stillastående färg. Spetsiga horniga pluggar i mitten av paplerna kan ha olika storlekar, men överstiger vanligtvis inte 1-1,5 mm i diameter. De är mörkbruna eller svarta i färgen och liknar komedoner vid seborré i utseende. Till skillnad från komedoner är horniga taggar täta, sticker ut ovanför hudnivån och skapar ett rivjärnsliknande intryck när man stryker ytan (ett tecken som är karakteristiskt för "taggig lav" - lichen spinulosus). Med en viss ansträngning kan den hyperkeratotiska ryggraden (kon, plugg) avlägsnas med pincett, vilket avslöjar hårsäckens vidgade och fördjupade öppning. Efter att follikulära papler har försvunnit kvarstår i vissa fall skleroatrofiska förändringar, vilka manifesterar sig i varierande grad på olika hudområden. Således bildas alltid en tydligt synlig atrofisk alopeci (psedopeladiskt tillstånd) i hårbotten. Hår faller också av på andra delar av kroppen, men tydliga ärrbildningsförändringar är vanligtvis inte kliniskt synliga. Detta gäller främst håravfall i pubis och axillärområdena. Som histologiska studier har visat förklaras sådana förändringar av att hårsäckarna dör utan uttalade tecken på atrofi av andra hudstrukturer och integumentärt epitel. Således, vid platsen för follikulära papler i armhålorna, på pubis och i andra områden av lesionen, orsakas håravfall av skleroatrofiska förändringar, men kliniskt uppfattas denna skallighet som icke-ärrbildning.

Hos vissa patienter med denna dermatos (cirka 10 %) påverkas även nagelplattorna (förtunning, längsgående strimmor, perifer kantbräcklighet, pterygium, ibland atrofi).

Således kan kliniska manifestationer av follikulära dekalvans lichen ruber börja i hårbotten och vara begränsade till den under en längre tid (pseudopelat tillstånd), eller åtföljas av utslag av follikulära taggiga papler på huden på bålen eller extremiteterna. Samtidigt kan typiska papler för lichen ruber planus förekomma på huden eller synliga slemhinnor, men detta är sällsynt.

I litteraturen har kombinationen av atrofisk alopeci i hårbotten, alopeci i armhålorna, på pubis och follikulära taggiga papler på bålen och extremiteterna länge varit känd som Picardy-Lassuer-Little syndrom. De karakteristiska kliniska manifestationerna av detta syndrom är resultatet av utvecklingen av follikulära papler vid en dermatos - den follikulära formen av lichen planus. Individuella symtom på denna triad eller ofullständiga kombinationer av dem förekommer i klinisk praxis oftare än en kombination av alla tre samtidigt.

För närvarande har dermatologer bildat en nästan enhällig åsikt om Picardy-Lassuer-Little syndrom som en manifestation av atypisk lichen planus (dess follikulära form), som diagnostiseras hos patienter i de sena stadierna av utvecklingen av denna dermatos.

Histopatologi hos en follikulär papul med en hornpropp på slät hud i ett tidigt skede: epidermis är oförändrad, hårsäcken är vidgad och fylld med en hornpropp, kilformad hypergranulation av follikeltratten uttrycks, vakuolär degeneration av celler vid gränsen mellan follikelepitel och dermis; lymfocytär-histiocytär infiltration är huvudsakligen belägen perivaskulärt och perifollikulärt. Under epidermis finns det bitvis bandliknande infiltrationer av lymfoida celler-histiocyter som suddar ut gränsen mellan epidermis och dermis; infiltratceller penetrerar den yttre hårmanteln i dess rotdel. I ett sent utvecklingsstadium: varierande grad av epidermal atrofi. Epitelutväxterna slätas ut, antalet lymfocyter och histiocyter belägna perivaskulärt och perifollikulärt minskar i dermis, med uttalade fibrösa manifestationer; Det finns periinfundibulär fibroplasi och mellanrum mellan den tunnade follikeln och skador på dermis, där fibrösa trådar ersätter de försämrade hårsäckarna, medan skleros i de interfollikulära områdena i dermis saknas.

Diagnos av pseudopelada

När atrofisk alopeci upptäcks i hårbotten är det nödvändigt att först utesluta dermatoser, vilka oftast leder till pseudopelade tillstånd. En objektiv undersökning av patienten börjar med en undersökning av området som gränsar till pseudopelade. Därefter undersöks hela hudytan, håret, naglarna och synliga slemhinnor i tur och ordning. När utslag upptäcks bestäms morfologin hos det primära utslagselementet och dess egenskaper (färg, storlek, form, ytbeskaffenhet, koppling till hårsäcken och förekomsten av keratos i mitten, etc.). Det är nödvändigt att ta hänsyn till utslagets dominerande lokalisering och bildandet av utslagselement på skadeställena (positiv isomorf reaktion). Vid behov utförs en histologisk undersökning av den drabbade huden. Diagnos av dermatos, som manifesteras av utslag på slät hud och hårbotten, gör det möjligt för läkaren att rimligt navigera ursprunget till atrofisk alopeci i hårbotten.

Vid isolerad atrofisk alopeci i hårbotten är diagnostiska möjligheter begränsade på grund av bristen på och utplåningen av aktiva kliniska manifestationer av dermatoser i denna lokalisering och det praktiskt taget identiska slutresultatet av deras utveckling - pseudopelade tillståndet. Det är nödvändigt att studera anamnes, histologisk undersökning av den aktiva lesionen och långtidsobservation av patienten i dynamik.

Differentialdiagnostik

Utslag av spetsiga follikulära (perifollikulära) papler på huden på bålen och extremiteterna vid FDCL skiljer sig från liknande manifestationer av vissa förvärvade och medfödda dermatoser: röd pityriasis versicolor pilaris, follikulär keratos (eller pityriasis versicolor), lichenoid (miliär) syfilid, smånodulär sarkoidos, lichenoid tuberkulos i huden, lichenoid trichophytid, follikulär psoriasis, follikulär spinös dekalvanskeratos av Siemens (Siemens syndrom) och vissa andra ärftliga dermatoser åtföljda av follikulär keratos.

Follikulär dekalvans lichen ruber (FDCL) skiljer sig från Devergies pityriasis rubra pilaris (DPR) genom, för det första, avsaknaden av ytliga erytematösa-skivepitelliknande psoriasisplack, som vid DPR bildar tätt grupperade follikulära koniska papler med gulröd färg; för det andra, avsaknaden av follikulära papler med mörka stora horniga koner i mitten på fingerryggen; för det tredje har patienter med FDCL inte keratos i handflatorna och fotsulorna, såväl som erytematösa-skivepitelliknande, konfluenta lesioner i ansiktet och en tendens till erytrodermi. Vid FDCL kan, förutom follikulära papler, papler typiska för lichen planus samtidigt detekteras på huden och synliga slemhinnor, såväl som pseudopelad och håravfall i armhålorna och pubis.

FDCL skiljer sig från follikulär keratos (lichen planus) genom follikulära spinösa papler som har ett perifollikulärt infiltrat, är grupperade och kan åtföljas av klåda. FDCL kännetecknas inte av övervägande lesioner i huden på skinkorna och axlarnas extensoryta, samt en kombination med akrocyanos, xeros och atopi. Förutom follikulära papler kan FDCL också utveckla papler typiska för lichen planus på huden (platta, polygonala, glänsande, rosa-lila med en navelformad fördjupning i mitten och ett karakteristiskt vit-gråaktigt nät som sticker ut på ytan) och synliga slemhinnor. Vissa patienter med FDCL utvecklar också ett tillstånd av pseudopelad, håravfall i armhålorna och på pubis. FDCL utvecklas vanligtvis i vuxen ålder snarare än i barndomen, har en karakteristisk utveckling och återkommer, snarare än att existera monotont, under lång tid utan signifikant dynamik.

Från miliär syfilis, eller syfilitisk lav, som manifesterar sig som follikulära noduler med en rik rödbrun färg, kännetecknas FDCL av den hudfärgade eller ljusröda färgen på follikulära taggiga papler, vanligtvis belägna symmetriskt (och inte i en distinkt gruppering) och ibland åtföljda av klåda. Vid FDCL finns det inget ryckigt utslag och andra manifestationer av sekundär syfilis (linsformiga papler i karakteristiska områden på huden, slemhinnor i munnen och könsorganen, polyadenit, leukodermi, icke-ärrbildning i hårbotten), serologiska reaktioner på syfilis är alltid negativa.

Till skillnad från den numera sällsynta lichenoid tuberkulosen i huden, lichen scrofula, förekommer FDCL vanligtvis hos vuxna (och inte i barndomen eller tonåren), åtföljs inte av manifestationer av kutan och organtuberkulos, kvarstår under en längre tid (mer än 2-3 veckor) och kan åtföljas av klåda. Vid FDCL är taggiga follikulära papler vanligtvis inte grupperade på kroppens laterala ytor och smälter inte samman till myntformade plack med gulbrun färg, lätt fjälliga och lätt infiltrerade, som vid seborroisk dermatit. Enligt FDCL är förekomsten av papler på huden och synliga slemhinnor typiska för lichen planus, pseudopelade, håravfall i axillära områden och på pubis, samt lesioner på nagelplattan också möjliga. Resultaten av den histologiska undersökningen av den drabbade huden, som varierar avsevärt, är av avgörande betydelse. Vid follikulär dekalvande lichen ruber har perifollikulära och perivaskulära infiltrat inte en tuberkuloid struktur.

FDCL skiljer sig från den smånodulära formen av sarkoidos i huden genom sina spetsiga follikulära papler med kåta taggar i mitten (vid denna form av sarkoidos är paplerna halvsfäriska, släta med en liten central fördjupning), avsaknaden av "dammighet"-fenomenet under diaskopi (det avslöjas vid sarkoidos som små gulbruna dammfläckar, som påminner om "äppelgelé"-symtomet vid lupus tuberkulos i huden), avsaknaden av en uttalad gruppering, sällsyntheten av lokalisering i ansiktet och klåda, som kan åtfölja utslaget. Det är också nödvändigt att ta hänsyn till papler på huden och munslemhinnan som är typiska för lichen planus (vid sarkoidos är lesioner i munslemhinnan sällsynta, pseudopelade är möjlig, håravfall i armhålorna och pubis, förändringar i naglarna och frånvaron av systemiska lesioner som är karakteristiska för sarkoidos (mediastinala lymfkörtlar, lungor, lever, synorgan, ben, etc.). Den histologiska bilden av dessa dermatoser är annorlunda: vid sarkoidos finns ett typiskt epitelioidcellulärt granulom i dermis.

Manifestationer av FDCL på huden på bålen och extremiteterna är morfologiskt lika lichenoid trichophytid. De är lätta att skilja åt, eftersom den senare uppstår vid aktiv irrationell behandling av patienter med infiltrativ-suppurativ, mindre ofta - ytlig form av trichophytos. Hudutslag med FDCL uppträder inte som ett flyktigt utbrott, åtföljs inte av allmänna symtom (feber, frossa, sjukdomskänsla, leukocytos) och försvinner inte spårlöst efter 1-2 veckor, vilket är typiskt för sekundära infektiösa-allergiska utslag vid trichophytos - trichophytider.

FDCL skiljer sig från den sällsynta follikulära formen av psoriasis genom något annorlunda egenskaper hos den follikulära papulen. Således ligger vid FDCL djupt i papulens mitt en komedonliknande hornrygg, som inte kan avlägsnas genom skrapning, det finns också perifollikulär infiltration. Vid skrapning av en psoriasisfollikulär papul lossnar lätt ett silvervitt fjäll med en liten ytlig rygg på baksidan, och perifollikulär infiltration fastställs inte. I vissa fall möjliggör förekomsten av fjälliga linsformade papuler och plack i områden typiska för psoriasis samtidigt reproduktion av symtomen på den psoriasistriaden. Det är också nödvändigt att ta hänsyn till papuler på huden och munslemhinnan som är typiska för lichen planus, den möjliga förekomsten av pseudopelade, håravfall i armhålor och pubis och karakteristiska nagelskador. Det bör beaktas att den mycket sällsynta follikulära psoriasisen utvecklas huvudsakligen hos barn efter tonsillit eller annan streptokockinfektion och är lokaliserad huvudsakligen på bålen. De histopatologiska förändringarna som bildar follikulära papler i dessa dermatoser skiljer sig också åt.

Follikulära papler vid FDCL, till skillnad från liknande element vid follikulär dyskeratos (FD) Darier, har en spetsig form, blekrosa eller röd färg, eroderar eller vegeterar inte, grupperar eller smälter inte samman till plack på seborroiska områden och i stora hudveck, påverkar extensorytorna på extremiteter, bål och hårbotten. Vid FDCL utvecklas atrofisk alopeci ofta i hårbotten, hår faller av i armhålorna och pubis, vilket inte händer vid FD. Det bör också beaktas att FD vanligtvis börjar före puberteten (och FDCL - vanligtvis efter), har ett långt återfallande förlopp, kan åtföljas av psykiska störningar, hypogonadism, ökad känslighet för UV-strålar och en tendens till att pyogena och virala infektioner uppstår i lesionerna. Patomorfologiska förändringar vid dessa dermatoser skiljer sig också avsevärt. Dyskeratos, follikulär hyperkeratos och suprabasal akantolys, vilket leder till uppkomsten av suprabasala lakuner med ojämn proliferation av dermala papiller i dem, är mycket karakteristiska för FD.

Manifestationerna av FDCL och follikulär mucinos (FM) skiljer sig avsevärt, trots den delvisa likheten i lokaliseringar (hårbotten, extremiteter). Således har follikulära papler vid FM inte en sådan uttalad follikulär keratos som noduler vid FDCL, de trängs samman och smälter samman till små ovala erytematösa-skivepitelformade plack med ett betonat follikulärt mönster och svag infiltration. Hår faller av i dessa plack, men hudatrofi förekommer inte, vilket inte är typiskt för FDCL. Det bör också beaktas att förloppet av FM är långt och progressivt. Samtidigt utvecklas inte atrofisk alopeci i hårbotten, håravfall i armhålorna och pubis, skador på naglar och slemhinnor. Den histologiska bilden av dessa dermatoser är också annorlunda. FM kännetecknas av retikulär dystrofi av epitelcellerna i hårsäcken och talgkörtlarna med bildandet av cystiska håligheter fyllda med mucin, färgade med metakromatiskt toluidinblått och perifollikulär inflammatorisk infiltration.

Manifestationerna av FDCL bör särskiljas från den follikulära spinösa dekalvanskeratosen (FSDC) vid Siemens. Båda sjukdomarna manifesterar sig som follikulära spetsiga dekalvanspapuler med centrala horniga taggar, fokal atrofisk alopeci i hårbotten och liknande atrofiska förändringar i nagelplattorna. FDCL är dock en förvärvad sjukdom och utvecklas vanligtvis i vuxen ålder, oftare hos kvinnor, medan FSDC är en ärftlig sjukdom som uppträder strax efter födseln endast hos män. Vid FDCL kan, förutom follikulära spinösa papuler, även ett litet perifollikulärt infiltrat på extensorytorna på underarmarna, bålen och synliga slemhinnor vara typiska papuler för lichen planus. Dessutom har vissa patienter med FDCL håravfall i armhålorna och på pubis. Vid FSDK drabbar miliära spetsiga papuler med taggar från barndomen främst hårbotten, ansiktet och i mycket mindre utsträckningsytorna på extremiteterna. Fokal atrofisk alopeci utvecklas vid lesioner i hårbotten och ögonbrynen, och atrofodermi i ansiktet. Dessutom kännetecknas FSDK, till skillnad från FDCL, av tidig skada på synorganet (ektropion, konjunktivit, keratit, fokal keratos i handflator och fotsulor är möjlig, och ibland finns det en fördröjning i fysisk och mental utveckling. Histopatologiska förändringar i den drabbade huden vid dessa dermatoser skiljer sig också åt. I Siemens FSDK saknas perifollikulära och perivaskulära lymfocytisk-histiocytiska infiltrat i dermis, såväl som vakuolär degeneration av celler vid gränsen mellan hårsäckens och dermis epitel.

I barndomen är manifestationerna av en sällsynt ärftlig sjukdom - fusiform håraplasi, eller monilethrix, och ytlig mykos i hårbotten mycket lika. Kliniska tecken på fusiform håraplasi uppträder vanligtvis i tidig barndom i form av trasiga hårstrån (upp till 1-2 cm) och horniga follikulära papler. På grund av strukturrubbningar och nodulär deformation av hårstråna bryts de av lågt (ett symptom på svarta prickar), först i nackområdet och sedan på hela hårbotten. Dessutom växer håret dåligt, faller av, saknar glans, är vridet och har kluvna toppar. Detta leder till diffust, mer sällan - fokalt håravfall. Samtidigt förändras hårbotten: små, tätt belägna, hudfärgade follikulära horniga papler uppträder (ytan påminner mycket om gåshud) och diffus finlamellär fjällning. Ofta åtföljs detta av follikulär keratos av varierande svårighetsgrad på extensorytan på de övre extremiteterna och baksidan av nacken. Vid långvarigt förlopp är atrofi av hårbotten med håravfall möjlig. I dessa sällsynta fall diagnostiseras och differentieras pseudopelade från andra dermatoser som kan orsaka den. Genom att fråga föräldrar till sådana barn visar det sig att hårbottenskadorna började i tidig barndom och är ärftliga. Den kliniska bilden (hypotrikos, follikulär keratos), anamnes och mikroskopisk undersökning av håret (områden där det förtjockats mörkt växlar med förtunnade ljusa fragment som liknar ett halsband; det finns inga svampelement i håret) gör det möjligt att ställa en diagnos. Histologiskt upptäcks follikulär keratos och inflammatorisk infiltration i hårsäckarnas område i huden.

En preliminär diagnos av FDCL måste bekräftas med lämpliga histologiska undersökningsresultat.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.