Lupus erythematosus i hårbotten

Fokal atrofisk alopeci i hårbotten (pseudopelad tillstånd) kan orsakas av diskoid lupus erythematosus (DLE) och disseminerad lupus erythematosus av denna lokalisering. I sällsynta fall kan fokus för diskoid lupus och disseminerad lupus erythematosus i hårbotten vara en av manifestationerna av den systemiska formen av sjukdomen. Enligt Mashkilleyson LN et al. (1931), som sammanfattade observationer av 1 500 patienter med lupus erythematosus, noterades lesioner i hårbotten hos 7,4 %. Lelis II (1970) stabiliserade hårbottenlesioner hos 10 % av patienterna. I allmänhet drabbas hårbotten sällan av denna dermatos och främst hos kvinnor. Hos män kan fokus för diskoid lupus erythematosus, förutom typiska områden, även lokaliseras på öronen, i underkäken och i hårbotten. I fall där hårbottenskador åtföljs av utslag i ansiktet, öronen eller exponerade områden på kroppen, diagnostiseras sjukdomen inte på länge. Patienter konsulterar endast läkare när en ihållande kal fläck redan har bildats. Utan behandling fortskrider sjukdomen långsamt under många år och kan leda till bildandet av stora foci av ärrbildning. De främre och tinningområdena drabbas ofta, där en, eller mer sällan, flera foci bildas, vilka långsamt ökar i storlek.

Discoid lupus erythematosus i hårbotten kan manifestera sig med typiska och atypiska lesioner. Vid typisk lupus erythematosus beror de kliniska manifestationerna på vilket av huvudsymptomen på denna dermatos (erytem, infiltration, hyperkeratos, atrofi) som råder hos patienten. Vid debut av typisk diskoid lupus erythematosus i hårbotten är det mest karakteristiska kännetecknet en tydligt avgränsad erytematös plack (mindre ofta - plack), svagt infiltrerad och täckt med hyperkeratotiska fjäll som sitter tätt fast vid ytan med ojämnt fördelade follikulära hornproppar. Vid skrapning av lesionen, som åtföljs av smärta, är fjällen svåra att separera från ytan. Den perifera erytematösa kronan är inte alltid tydligt uttryckt och kan saknas. Gradvis får hyperemi en karakteristisk blåaktig nyans och i den centrala delen av lesionen utvecklas hudatrofi med alopeci relativt snabbt. Huden blir slät, glänsande, tunn utan öppningar av hårsäckar och hår, med telangiektasi. På vissa ställen i mitten av lesionen kvarstår okarakteristiska tunna, skivformade lamellära fjäll. Lesionen av diskoid lupus erythematosus i hårbotten har vissa kliniska drag. Således utvecklas hudatrofi med håravfall relativt snabbt, medan den atrofiska zonen dominerar och upptar större delen av lesionen. Ofta utvecklas dyskromi med en övervikt av depigmentering, ibland hyperpigmentering, samtidigt inom sina gränser. Progressionen av diskoid lupus erythematosus kan manifestera sig inte bara genom den karakteristiska erytematösa perifera gränsen, utan också genom uppkomsten av fokus för hyperemi och fjällning inom gamla atrofiska områden av huden.

Vid atypisk diskoid lupus erythematosus i hårbotten är många karakteristiska kliniska manifestationer (hyperemi, infiltration, follikulär keratos) svagt uttryckta eller frånvarande. Hela lesionen representeras av atrofisk alopeci och dyskromi, och endast i den perifera zonen kan ibland en gräns av hyperemi med lätt fjällning och gallring av håret spåras. O.N. Podvysotskaya beskrev liknande manifestationer av sjukdomen 1948 i "Fel i diagnos av hudsjukdomar": "... ibland sker hela den patologiska processen djupt i huden och producerar inte synliga förändringar i dess ytliga lager, och manifesterar sig endast i slutskedet av hudatrofi och skallighet. I sådana fall liknar sjukdomen den så kallade falska häckande alopecien (pseudopelad). Det finns patienter som har fokus på sådan atrofi med skallighet på huvudet och samtidigt i ansiktet - en typisk form av lupus erythematosus." Vid atypiska lesioner av diskoid lupus erythematosus i hårbotten underlättas diagnosen dermatos avsevärt av förekomsten av typiska lesioner på en karakteristisk plats (näsa, kinder, öron, övre delen av bröstet och ryggen).

Vid disseminerad lupus erythematosus i hårbotten förekommer vanligtvis runda eller ovala lesioner även i ansiktet, öronen, ibland på nacken, övre delen av ryggen och bröstet, och i vissa fall på händer, fötter och munslemhinna. Deras diameter överstiger inte 1,5-2,5 cm, infiltration och perifer tillväxt är svagt uttryckta. Hyperemi i lesionerna är obetydlig, gränserna är oklara, små, tunna fjäll är synliga på ytan, vilka är svåra att separera vid skrapning, men utan tydlig follikulär keratos. Inom lesionerna finns diffus alopeci, uttryckt i varierande grad. I äldre lesioner, särskilt i deras centrala delar, är alopeci och atrofi mer uttalade. Håret som finns kvar i dem är torrt, tunnare, bryts av när man drar i det. Huden i de drabbade områdena är tunn, dyskromisk, follikelmönstret är utjämnat. Samtidigt är atrofi och skallighet vanligtvis inte lika uttalade som vid diskoid lupus erythematosus. Liknande skador på hårbotten förekommer också vid subakut kutan lupus erythematosus.

Histopatologi

I epidermis finns diffus och follikulär hyperkeratos (hornproppar i hårsäckarnas mynningar), liksom vakuolär degeneration av cellerna i basala lagret, vilket anses vara patognomoniskt för diskoid lupus erythematosus. Epidermis tjocklek kan variera: områden med akantos ersätts av ett tunt Malpighiskt lager och utjämnade utväxter av epidermis; i gamla härdar uttrycks epidermal atrofi tydligt. Cellerna i det taggiga lagret är svullna, ödematösa, med blekt färgade kärnor eller, tvärtom, kärnorna är ljust färgade och homogena. Liknande förändringar finns i epitelet i hårsäckarnas yttre rotmantel, vilket leder till bildandet av hornproppar, cystor och håravfall; hårsäckarna försvinner helt. Dermis innehåller dilaterade blod- och lymfkärl. Runt hårsäckarna, talgkörtlarna och kärlen finns infiltrat som huvudsakligen består av lymfocyter och ett litet antal plasmaceller, histiocyter och makrofager. Penetration av infiltratceller in i kapseln i epitelfolliklar och talgkörtlar kan ofta ses. I området med infiltrat förstörs kollagen och elastiska fibrer, i andra områden är dermis lös på grund av ödem. Det finns ett utbrett PAS-positivt band i basalmembranzonen. Med hjälp av direkt immunofluorescens detekteras remsliknande avsättning av immunoglobuliner G och C-3-komplement i basalmembranzonen av epidermis i lesionerna hos 90-95% av patienterna med diskoid lupus erythematosus.

Diagnos av lupus erythematosus i hårbotten

Discoid lupus erythematosus i hårbotten bör särskiljas från andra dermatoser med denna lokalisering, vilket leder till fokal atrofisk alopeci. Discoid lupus erythematosus skiljer sig från follikulär lichen planus, sklerodermi, kutan sarkoidos, kutant placklymfom, follikulär mucinos, follikulär dyskeratos Darier, keratosis follicularis spinosus decalvans och aktinisk elastos i hårbotten hos män som har utvecklat tidigt uttalad androgenetisk alopeci i frontala och parietala regioner. Dessutom bör den sällsynta möjligheten till metastaser till hårbotten av primär cancer i de inre organen också beaktas. Inflammatoriska förändringar som uppstår i metastaseringsfokus i hårbotten kan i vissa fall leda till lesioner som liknar diskoid lupus erythematosus, där atrofi av hårsäckarna och håravfall också utvecklas. Detta bör särskilt beaktas hos patienter med lesioner i hårbotten som liknar diskoid lupus erythematosus och som tidigare har genomgått kirurgisk behandling för bröstcancer eller cancer i bronker, njurar, munslemhinna, mage eller tarmar etc.

Histologisk undersökning av den drabbade huden hjälper till att utesluta metastasering av cancer i hårbotten och fastställa en diagnos av dermatos som har lett till atrofisk alopeci.

Först och främst är det nödvändigt att utesluta systemisk lupus erythematosus hos patienten. Vid disseminerad lupus erythematosus är det nödvändigt att komma ihåg att det finns en speciell form - ytlig kronisk disseminerad lupus erythematosus (den så kallade subakuta kutana formen av LE). Den kännetecknas av utbredda ringformade lesioner på huden, som vid sammanslagning bildar polycykliska flagnande områden på bröstet, ryggen, ansiktet, extremiteterna med hypopigmentering och telangiektasi i den centrala delen. I denna form av dermatos, som intar en mellanliggande position mellan de kutana och systemiska formerna av LE, finns manifestationer som är karakteristiska för systemisk lupus erythematosus, men uttryckta i mild grad (artralgi, förändringar i njurarna, polyserosit, anemi, leukopeni, trombocytopeni, etc.), inklusive immunologiska förändringar (LE-celler, antinukleär faktor, antikroppar mot DNA, etc.). Samtidigt, till skillnad från systemisk lupus erythematosus, är prognosen för sjukdomen gynnsam. Det är nödvändigt att utesluta läkemedel som kan provocera utvecklingen av lupus erythematosus eller förvärra den. Dessa inkluderar hydralazin, prokainamid, isoniazid, fthivazid, klorpromazin, sulfonamider, streptomycin, tetracyklin, penicillin, penicillamin, griseofulvin, p-piller, piroxicam, etc. Det är viktigt att identifiera och sanera fokus för kronisk infektion oavsett deras lokalisering.

Behandling av lupus erythematosus i hårbotten

Behandling av patienter utförs med 4-oxykinolinderivat; kontraindikationer för deras användning, läkemedel och behandlingsregimer är i huvudsak desamma som de som används vid behandling av patienter med lichen planus. En kombination av dessa läkemedel med nikotinsyra eller dess derivat (xantinolnikotinat), vitamin C och B anses lämplig. Vid otillräcklig effektivitet eller dålig tolerans av oxykinolinderivat indikeras kombinerad behandling med små doser klorokindifosfat och prednisolon i mängder motsvarande deras innehåll i 3-6 Presocil-tabletter, dvs. 1/2-1 tablett per dag klorokindifosfat och samma mängd prednisolon efter måltider. Läkemedelsarsenalen som används vid behandling av patienter med diskoid lupus erythematosus och disseminerad lupus erythematosus inkluderar retinoider och avlosulfon (dapson), vilka också bringar sjukdomen i remission. Vid aktiva manifestationer av diskoid eller disseminerad lupus erythematosus appliceras salvor och krämer med glukokortikosteroider med medelhög och hög aktivitet och utan uttalad atrofogen effekt (metylprednisolonaceponat, mometasonfuroat, etc.) utvärtes. I framtiden är skydd mot UV-strålning nödvändigt (begränsa exponering för sol eller vattenytor som reflekterar strålar, använda hatt, solglasögon, solskyddsmedel, etc.).

En viktig metod för att förebygga återfall och stoppa tillväxten av atrofisk alopeci är klinisk undersökning av patienter med diskoid och disseminerad lupus erythematosus. Den inkluderar undersökning av sådana patienter i syfte att tidigt upptäcka eventuella tecken på systemicitet, samt att genomföra förebyggande behandlingar tidigt på våren och hösten.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]