^

Hälsa

A
A
A

Zollinger-Ellison syndrom - Diagnos

 
, Medicinsk redaktör
Senast recenserade: 16.05.2018
 
Fact-checked
х

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.

Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.

Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.

Plan för undersökning av misstänkt Zollinger-Ellison syndrom

Eftersom endast en liten del av patienter med ulcerös gastrointestinal skada beror på Zollinger-Ellison syndrom är det endast möjligt att misstänka detta syndrom under vissa förhållanden:

  • Sår i tolvfingertarmen, i kombination med diarré, vars orsak inte är etablerad.
  • Återkommande postoperativa sår.
  • Multipel sårbildning.
  • Sår av distal duodenum eller jejunum.
  • Familjhistoria av ulcerativa lesioner.

Ytterligare djupgående undersökningar för diagnos av Zollinger-Ellison syndrom utförs endast i ovanstående kliniska situationer.

Diagnosen Zollinger-Ellison syndrom fastställs på grundval av att studera serummagrinhalten. Samtidigt söker de efter eventuella samtidiga tumörer inom ramen för syndromet för multipel endokrin neoplasi av typ I. Nästa steg efter diagnosen är att bestämma tumörens specifika plats (gastrinom) för att bedöma möjligheterna till dess kirurgiska borttagning.

Misstanke om Zollinger-Ellison syndrom bekräftas av följande faktorer.

  1. Bevis för gastrisk hypersekretion (basal utsöndring av saltsyra över 15 mmol / h med intakt mage och över 5 mmol / h - med resekera, är det mer än 60% av maximal syrasekretion, eftersom parietalcellerna som redan finns i det basala tillståndet stimuleras av en alltför producerad gastrin).
  2. Bevis av hypergastrinemi natoschakovoy trots hyperchlorhydria (överstiger normala nivåer av serumgastrin lika med 30-120 pg / ml, tio gånger eller mer, antisera som används, inklusive alla molekylformer av peptid).
  3. Upprättandet hypergastrinemi via provokativa sekretinovogo test (. Intravenös för 30 sekretin vid 2 Cl U / kg, vilket orsakar normalt inhibering av frisättning av gastrin, med gastrinom leder till en paradoxal ökning av dess blodnivå - mer än 100% av basal).

Anamnes och fysisk undersökning

De viktigaste symptomen på Zollinger-Ellison syndrom är buksmärtor, liknar manifestationer av magsår, liksom diarré och viktminskning. I 25% av patienterna börjar sjukdomen med gastrointestinal blödning.

I 75% av fallen ligger sår i den övre horisontella delen av duodenum, i 14% av fallen - i distala delen och 11% i jejunum.

Diarré utvecklas hos hälften av patienterna på grund av hypersekretion av saltsyra och åtföljs av betydande viktminskning. Ökad syra leder till skador på tarmarnas slemhinnor, inaktivering av bukspottskörteln och utfällning av gallsyror, vilket orsakar steatorrhea. En hög nivå av gastrin leder till ofullständig absorption av Na + och vatten, och peristaltiken i tarmen ökar.

Laboratorieforskning

Obligatoriska allmänna kliniska metoder för undersökning

  • ett allmänt blodprov
  • definition av blodgruppen
  • definition av Rh-faktor
  • analys av avföring för ockult blod
  • allmän analys av urin.

Förändringar i resultaten från allmänna kliniska prövningar är inte typiska

Obligatorisk specialiserad laboratorieforskning

Koncentrationen av gastrin i serum bestäms av radioimmunoassay-metoden med misstanke om Zollinger-Ellison-syndromet. Innehållet i gastrin i serum med denna sjukdom ökar och är 200-10 000 ng / l (normen är mindre än 150 ng / l).

Vid detektering av basal gastrinemi 200-250 ng / l bör provocerande tester med intravenöst kalciumintag (5 mg / kg / h i 3 timmar) eller sekretin (3 U / kg / h) utföras. Testet är positivt om innehållet i gastrin i blodserumet ökar 2-3 gånger i jämförelse med basal nivå (känslighet och specificitet av detta test för upptäckt av gastrinom är ca 90%).

Kombinationen av en förhöjd nivå av gastrin i blodet med ökad basalproduktion av saltsyra gör diagnosen mycket trolig. Trots detta har isolerad detektion av ökad utsöndring av saltsyra för diagnos av Zollinger-Ellison-syndromet för närvarande endast en extra betydelse. Fraktionell studie av magsekretion (detektering av hypersekretion av saltsyra på en tom mage mer än 15 mmol / h eller 5 mmol / h efter partiell gastrektomi föreslår möjligheten till gastrinom).

En icke-specifik markör för neuroendokrina tumörer är kromogranin A. Den högre nivån än 10 nmol / l (norm mindre än 4,5 nmol / l) indikerar närvaron av multipel endokrin neoplasi. Dess innehåll är mer än 75 nmol / l observerat med tumörmetastaser, vilket gör det nödvändigt att utvärdera prognosen som ogynnsam.

Immunoassay bestämning och radioimmunhormonkoncentrationen i plasma (parathormon, insulin, prolaktin, tillväxthormon, luteiniserande hormon och follikelstimulerande hormon) utfördes för att utesluta syndrom av multipel endokrin neoplasi, typ I.

Ytterligare undersökningsmetoder

Bestämning av glukoskoncentration i blodet (detektion av en möjlig kombinerad tumörframkallande glukagon). Bestämning av kalcium och fosfor i blod och urin (upptäckt av en eventuell patologi av paratyroidkörtlar).

Instrumentell forskning

Obligatoriska provningsmetoder

FEGDS eller röntgenundersökning av övre mag-tarmkanalen. Om det finns sår, är det obligatoriskt att utföra PHAGDS i dynamik.

US pankreas (detektions gastrinom), lever (den vanligaste platsen för metastaser), njure, binjure, sköldkörtel för att identifiera primära tumörmetastas, samsjuklighet andra endokrina körtlar. Bröstkörteln (fluorografi) i bröstet för att detektera metastaser.

En speciell metod för att diagnostisera endokrina tumörer i matsmältningssystemet och deras metastaser - oktreotid scintigrafi med märkt radioaktivt 111In, som har den högsta känsligheten och specificiteten i jämförelse med andra metoder för att bestämma lokaliserings gastrinom. Introducerad intravenöst bestäms octreotid efter 24-48 timmar på somatostatinreceptorer och när scintigrafi tillåter dig att visualisera tumören. Radioisotop octreotid kan användas både för intraoperativ detektion av tumören och dess metastaser och för att bedöma radikaliteten hos den utförda operationen.

Ytterligare undersökningsmetoder

Endoskopisk ultraljud kan upptäcka tumörer i bukspottkörteln, duodenumets vägg, intilliggande lymfkörtlar.

CT, magnetisk resonansbildning (MR), selektiv abdominal angiografi, radiografi och radioisotopscanning av ben. Studier utförs för att bestämma lokalisering av gastrinom, uteslutning av multipel endokrin neoplasi av typ I och metastaser av tumörer.

Differentiell diagnostik

I närvaro av karakteristiska kliniska bilden av ulcerativa gastrointestinala lesioner i kombination med de ovan nämnda kliniska situationer differentiella diagnostiska aktiviteter som utförs för att bekräfta korrekt Zollinger-Ellisons syndrom, såväl som för att identifiera hans arv (inom ramen för ett syndrom med multipel endokrin neoplasi) eller förvärvad natur. En särskild plats i differentialdiagnosen är specifikationen för den detekterade tumörens godartade eller maligna natur.

Indikationer för samråd med andra specialister

I vilket fall som helst, när man identifierar Zollinger-Ellison syndromet, är samråd mellan endokrinologen och kirurgen nödvändig.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.