^

Hälsa

A
A
A

Zollinger-Ellison syndrom - Behandling och prognos

 
, Medicinsk redaktör
Senast recenserade: 16.05.2018
 
Fact-checked
х

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.

Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.

Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.

Syfte med Zollinger-Ellison syndrombehandling:

  • Minskning av kliniska manifestationer och förebyggande av komplikationer orsakade av överdriven autonom utsöndring av gastrin genom tumörceller.
  • Förhindra tillväxten av tumören själv och dess metastas (i fallet med dess maligna natur).

Indikationer för sjukhusvistelse

Patienter med misstänkt Zollinger-Ellison syndrom bör undersökas och behandlas på specialiserade gastroenterologiska eller kirurgiska sjukhus. Med den etablerade lokaliseringen av gastrinom indikeras kirurgiskt avlägsnande av tumören.

I godartat gastrinom med Zollinger-Ellison syndrom behandlas okomplicerade gastroduodenala sår konservativt. I regel behövs längre behandlingsperioder och högre doser av antisekretoriska läkemedel i jämförelse med magsår. I avsaknad av effekt av långtidsbehandling, såväl som behandling av gastroduodenala sår kompliceras av allvarlig blödning i situationer där bröst lumpektomi inte är möjlig (t.ex. Lokalisering av tumören inte är etablerad), behovet av att ta itu med gastrektomi.

Icke-läkemedelsbehandling av Zollinger-Ellison syndrom

regim

Beror på den valda taktiken för patienthantering. Vid konservativ behandling av gastrointestinala sår med ett godartat gastrinom liknar regimen den som hos magsår.

diet

Beror också på den valda taktiken för patienthantering. Vid konservativ behandling av gastrointestinala sår med ett godartat gastrinom liknar dietten det hos ett magsår.

Drogterapi Zollinger-Ellison syndrom

Antisekretoriska läkemedel

Undertryck av saltsyrasekretion anses vara adekvat vid dess värden på mindre än 10 mmol / l före nästa mottagning av ett antisekretoriskt läkemedel, vilket bestämmer dosen av läkemedlet i varje fall.

Protonpumpshämmare (rabeprazol, omeprazol, esomeprazol, lansoprazol) med sår mot bakgrund av Zollinger-Ellison syndrom kan effektivt kontrollera kliniska manifestationer. Användningen av droger i denna grupp jämfört med användningen av blockerare av H 2 -receptorhistamin leder ofta till en symtomatisk förbättring. Applicera blockerare av H2-receptorer (cimetidin 1-3 g / dag eller mer, ranitidin 600-900 mg / dag, famotidin etc.). Dosen bestäms individuellt genom att analysera magsekretionen. Ett antal patienter uppnår snabbt eliminering av symtom. Med en partiell effekt ordineras H2-receptorblockerare i kombination med antikolinerga läkemedel, främst gastrosepin. Ett effektivt medel är blockeraren för produktion av saltsyra (blockeraren av "syra pumpen") omeprazol (90 mg / dag). Effekten av selektiv proximal vagotomi överstiger inte effektiviteten hos H2-receptorblockerare.

Om det inte är möjligt att ta oralt läkemedel, exempelvis med kemoterapi eller under preoperativperioden, är parenteral administrering av protonpumpshämmare (pantoprazol, omeprazol) möjlig. Möjligt att använda högre doser av H-blockerare två receptor histamin (ranitidin, famotidin), men de är mindre effektiva jämfört med protonpumpshämmare.

Helt konservativ behandling har en relativt gynnsam prognos: nästan 90% av patienterna fortsätter att leva 5 år eller mer.

oktreotid

Den somatostatinanaloga oktreotiden kan användas inte bara för diagnos av gastrinom utan också för behandling av Zollinger-Ellison-syndromet.

Octreotid rekommenderas att ordineras i en dos av 0,05-0,2 mg 2-3 gånger per dag intramuskulärt. Positiva förändringar i kliniska manifestationer och laboratorieindikatorer observeras hos 50% av patienterna.

I fallet med en malign tumör med metastaser stabiliserar okreotid kliniska symptom och saktar processens progression.

kemoterapi

Möjligheterna till kemoterapi vid behandling av patienter med maligna neuroendokrina tumörer är mycket begränsade.

Mono- och polykemoterapi kan utföras endast i fall av snabb tillväxt av tumören och i låg grad av dess differentiering, med metastatisk sjukdom och hos de patienter som inte anses vara kandidater för operationen. För kemoterapi rekommenderas följande läkemedel.

  • Streptozocin 0,5-1,0 g / m 2 dagligen i 5 dagar med en andra kurs efter 6 veckor.
  • Doxorubicin intravenöst vid 250 mg / m 2 per dag i 5 dagar med ett intervall på 1 månad.

Effektiviteten hos dessa två droger är låg. Chlorozotocin, 5-fluorouracil används också. Den positiva effekten av kemoterapi i 5 månader observeras hos högst 17% av patienterna.

Kirurgisk behandling av Zollinger-Ellison syndrom

Operativ behandling är valmetoden. Tre metoder för kirurgisk behandling tillämpas: avlägsnande av gastrinom, resektion av bukspottkörteln och gastrektomi.

Radikal borttagning lokaliserad gastrinom inte förknippas med multipel endokrin neoplasi och Zollinger-Ellisons syndrom, utan metastaser - den mest gynnsamma prognos synpunkt att behandlingsmetoden. Svårigheter vid bestämning av tumörens placering gör det svårt. Emellertid, när den optimala kombinationen av preoperativ undersökning (röntgen-CT, MRI, angiografi, endoskopisk ultraljudsundersökning, oktreotid scintigrafi, etc.) och tillämpning av speciella tekniker direkt under insatsen (inklusive intraoperativ scintigrafi) gastrinom möjligt att identifiera mer än 90%. Det bör understrykas att om en misstänkt malignitet potential av en eller flera gastrin visas kirurgi, där det är svårt att förutsäga före operation volymen.

Med förtroende för den korrekta kartläggningen av primära foci indikeras turomektomi eller resektion av bukspottkörteln beroende på graden av malignitet hos tumören. Först när det är omöjligt att detektera tumörens lokalisering, uppkommer frågan om gastrektomi på grund av avsaknaden av effekten av långvarig behandling och gastroduodenala sår komplicerade med svår blödning.

Operativ behandling i närvaro av metastaser i levern har en positiv effekt när det gäller att minska symtomen på grund av hypersekretion av gastrin och hos vissa patienter leder till en ökad livslängd.

Som en palliativ åtgärd med metastaser i levern är det möjligt att utföra selektiv embolisering av leverartären eller selektiv infusion av kemoterapeutiska medel i hepatärarterien.

Ytterligare hantering av patienten

Verksamheten beror på den valda behandlingstaktiken.

Patientutbildning

Det är nödvändigt att informera patienten om behovet av att följa medicinska rekommendationer, inklusive de som rör livsstilsförändringar, kost, intag av antisekretoriska läkemedel. Om det behövs, bör kirurgisk behandling genomföras med en patientkonversation för att klargöra lämpligheten av ingripandet.

Prognos av Zollinger-Ellison syndrom

Före tillkomsten av läkemedel som hämmar magsyrasekretion, dödlighet från komplikationer av sår orsakade av Zollinger-Ellisons syndrom, det var mycket hög, och gastrektomi var den enda metoden för att förhindra utvecklingen av fatala komplikationer. För närvarande är dödsfall också beroende på svåra komplikationer av mag-tarmsår. Men den primära tumören och metastasen är avgörande för prognosen. Sålunda kan patienter med lokaliserad gastrinom eller metastaser endast i närmaste lymfkörtlar utan metastaser i levern, uppnå fem års överlevnad med adekvat behandling 90%. Hos patienter med metastaser i levern är femårsöverlevnaden 20-30%.

Förebyggande av Zollinger-Ellison syndrom

Åtgärder för primärprevention är inte utvecklade. Sekundär förebyggande består i snabb och adekvat diagnos och behandling.

Screening

Screening för Zollinger-Ellison syndrom utförs inte. Om en patient har en atypisk ulcerös gastrointestinal skada och ineffektiva standarddoser av antisekretoriska läkemedel, bör behovet av en särskild undersökning av patienten för diagnos av Zollinger-Ellison syndrom bedömas.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.