Neurogen dysfagi: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Sväljfunktion noggrant styrs bolus och överföra fluid från munnen in i matstrupen. När luftflöden och mat skär har en gemensam väg i mun och svalg, det är en känslig mekanism sin division under svälja att förhindra sväljer mat luftvägar. Allokera oral förberedande etappen, korrekt oral fas av svälja och svälja reflex. Till bolus passerar genom matstrupen reflexmekanismen aktiveras. De väsentliga elementen är svälja undantag nasofarynx (nasofarynx) via velofaringealnogo överlappning, påskjut av en klump i halsen via pump rörelser av tungan, blockering struphuvudet med struplocket och svalg användning peristaltiken, vilket förskjuter mat genom cricopharyngeal sfinkter i matstrupen. Ökningen av struphuvudet hjälper till att förhindra aspiration och lyfta basen av språket, vilket gör det lättare att driva mat ner i halsen. Övre aeriferous approximation vägen är sluten och spänningen hos epiglottis, lägre - falska stämband, och slutligen de sanna stämbanden, som fungerar som en ventil för att förhindra inträngning av mat in i luftstrupen.

Inresa till luftvägarna av ett främmande material orsakar vanligtvis en hosta som beror på spänningen och styrkan hos expiratoriska muskler, inklusive bukmusklerna, m. Latissimus och m. Pectoralis. Svagheten i palatinridån orsakar en nasal skugga av röst och intag av flytande mat i näsan vid sväljning. Svaghet i språket gör det svårt att utföra språklets viktigaste pumpfunktion.

Samordning svälja beror på integreringen av sensoriska vägar av språket, munhåla och struphuvud (kranialnerver V, VII, IX, X) och inkludering av godtyckliga och reflex muskelkontraktion innerverad V, VII och X-XII nerver. Det medullära centrumet för att svälja ligger i regionen av kärnvägarna solitarius mycket nära andningscentret. Svälj samordnas med faserna hos andning så att svälja apné ska vara efter andan, förebygga aspiration. Reflexuppsugning förblir normalt fungerande även med ett bestående vegetativt tillstånd.

[1], [2], [3], [4]

De främsta orsakerna till dysfagi:

I. Muskelnivå:

1. Myopati (oculo-pharyngeal).
2. Myasthenia.
3. Dystrofisk myotoni.
4. Polymyosit.
5. Sklerodermi.

II. Den neurala nivån:

A. Ensidig skada. Svagt uttryckt dysfagi (lesion grupp caudal nerver i skallbasen fraktur, trombos i jugularvenen, glomus tumörer, Garcin syndrom, sällan - multipel skleros).

III. Bilaterala skador:

1. Difteri polyneuropati.
2. Tumör i basen av skallen.
3. Polyneuropati Guillain-Barre.
4. Idiopatisk kranial polyneuropati.
5. Meningit och karcinomatos av membranen.

III. Kärnnivå:

A. Ensidig skada:

1. Med fördel, vaskulära lesioner av pipan, i vilken en bild representeras dysfagi alternerande hemiplegi Wallenberg-Zaharchenko, Sestao Chesnay, Avellisa, Schmidt Tepia, Bern, Jackson.
2. Sällsynta orsaker: syringobulbia, hjärnstamgliom, missbildning av Arnold-Chiari.

B. Tvåsidiga skador (bulbar pares):

1. Amyotrofisk lateralskleros.
2. Ett infarkt eller blödning i medulla oblongata.
3. Polio.
4. Siringobulybiya.
5. Progressiv ryggrads amyotrofi (bulbarformer hos barn, bulbospinalform hos vuxna).

IV. Den supranukleära nivån (pseudobulbar pares):

1. Vaskulärt lacunar tillstånd.
2. Perinatalt trauma.
3. Craniocerebral skada.
4. Amyotrofisk lateralskleros.
5. Degenerativa och atrofiska sjukdomar som involverar pyramidal (pseudobulbär pares) och extrapyramidala systemet (pseudo-pseudobulbär pares), inklusive progressiv supranukleär pares, Parkinsons sjukdom, multipel systematrofi, Picks sjukdom, Creutzfeldt-Jakobs sjukdom och andra.
6. Hypoxisk encefalopati.

V. Psykogen dysfagi.

I. Muskelnivå

Sjukdomar som påverkar musklerna direkt eller myoneurala synapser kan åtföljas av dysfagi. Okulofaringealnaya myopati (okulofaringealnaya dystrofi) - en variant av ärftliga myopatier känne sen debut (vanligen efter 45 år) och ett begränsat antal visar svaghet i muskler huvudsakligen långsamt progressiva bilaterala ptos och dysfagi, såväl som en förändring av rösten. I senare steg är det möjligt att involvera stammens muskler. Dessa mycket karakteristiska kliniska egenskaper utgör grunden för diagnos.

Myasthenia gravis debut (i 5-10%) som en monosymptomatisk dysfagi. Sammanfogning fluktuerande svaghet i andra muskler (oculomotor, ansiktsmusklerna och lemmar och bål) och elektromyografiska diagnos prozerinovoy prov bekräftade diagnosen av myasthenia gravis.

Dystrofisk myotoni som en orsak till dysfagi känns lätt igen på basis av en typisk autosomal dominant mod av arv och den unika topografi muskelatrofi (m. Levator palpebre, imitatör, tugg inklusive temporala, sternocleidomastoideus och underarms musklerna i händer och ben). Kännetecknas av degenerativa förändringar i andra vävnader (lins, testiklar och andra endokrina körtlar, hud, matstrupe och, i vissa fall - hjärnan). Det finns ett karakteristiskt myotoniskt fenomen (kliniskt och EMG).

Polymyosit - autoimmun sjukdom som kännetecknas av tidig rubbning svälja (myogenic natur bulbär syndrom), den proximala muskelsvaghet och myalgi med tätningar muskel intakt senreflexer, höga CK-nivåer, förändringar i EMG och muskelbiopsi.

Sklerodermi kan påverka matstrupen (esofagit med en karakteristisk röntgenbild), manifesterar dysfagi, vilket typiskt detekteras på en bakgrund systemprocess, påverkar hud, leder och inre organ (hjärta, lungor). Reynauds syndrom utvecklas ofta. När järnbrist anemi atrofiska förändringar i slemhinnan i svalget och matstrupen, och spastisk sammandragning av dess initiala del (Plummer-Vinson syndrom) är ett tidigt symptom och ibland föregå utvecklingen av anemi. Hypokromisk anemi och ett lågfärgindex avslöjas.

II. Den neurala nivån

A. Ensidig skada

Ensidig nervskada caudal gruppen (IX, X och XII par), t ex i början av skallbasen orsakar vanligtvis dysfagi svagt uttryckt i bild syndrom Bern (jugular foramen syndrom manifest unilateral lesion av IX, X och XI par). Detta syndrom är också möjligt med trombos av den jugular venen, en tumör i glomus. Om frakturlinjen passerar genom kanalen ligger intill hypoglossalnerven, då den utvecklar en unilateral lesion av den kaudala nervsyndrom (IX, X, XI och XII nerver) med mer allvarlig dysfagi (Vernet Sukkar Colles syndrom). Garcin syndrom kännetecknas av medverkan av kranialnerver på en sida (syndromet av "halv bas"), och så förutom dysfagi har många manifestationer inblandning av andra kranialnerver. Multipel skleros kan vara en sällsynt orsak till ensidig skada på roten på de kaudala kraniala nerverna och åtföljs av andra karakteristiska symptom på denna sjukdom.

B. Bilaterala skador

Bilaterala lesioner trunkar caudal kranialnerven är främst typiskt för vissa polyneuropati och skalprocesser. Difteri neuropati som OVDP eller vissa andra utföringsformer polyneuropatier (efter vaccination, paraneoplastiska, hypertyreoidism, porfyri) kan leda till allvarliga quadriplegia känsliga störningar, tabloid och annan stammen nedsatt tills förlamning av andningsmuskulaturen (typ Landry) och fullständig förlust av den själv svälja .

Idiopatisk kraniell polyneuropati (idiopatisk multipelkraniell neuropati) är mindre vanligt och kan förekomma som en enkelriktad eller tvåvägsprocess. Det kännetecknas av en skarp start med början av huvudvärk eller ansiktssmärta, oftare i periorbital och frontotemporal region. Smärtan ständigt är värre, den kan inte tillskrivas antingen den vaskulära eller den neuralgiska typen. Vanligtvis flera dagar observeras bild sekventiell eller samtidig inblandning av flera (minst två) de kraniala nerver (III, IV, V, VI, VII nerver, som möjligen inkluderar paren II och grupp kaudala nerver). De olfaktoriska och auditiva nerverna är inte inblandade. Kanske både monofasisk och återkommande. Pleocytos i CSF är inte typiskt; möjlig ökning av protein. Typisk god terapeutisk effekt av glukokortikoider. Sjukdomen kräver uteslutning av symptomatisk kranial polyneuropati.

För karcinomatos av meninges är bilateral sekventiell (med ett intervall på 1-3 dagar) involvering av kranialnerven karakteristiska. Tumörer i skallbasen (inklusive Garcin syndrom), Blumen lutning eller caudal delar av hjärnstammen åtföljs av inblandning av V-VII och IX-XII och andra nerver. I dessa fall observeras dysfagi i bilden av nederlaget hos flera kraniala nerver. Viktigt diagnostiskt värde är neuroimaging.

III. Nukleär nivå

A. Ensidig skada

Ensidig skada. Den vanligaste orsaken till ensidig skada på kärnorna i den kaudala nervergruppen är kärlsår i hjärnstammen. I detta dysfagi presenteras i filmen alternerande hemiplegi Wallenberg-Zakharchenko (vanligtvis), eller (mycket sällan) Sestao-Chenet, Avellisa, Schmidt Tepia, Bern, Jackson. Sjukdomsförloppet och de karakteristiska neurologiska symptomen i dessa fall ger sällan upphov till diagnostiska tvivel.

De mer sällsynta orsakerna till ensidig skada på de kaudala delarna av hjärnstammen: syringobulbia, hjärnstammens gliom, missbildning av Arnold-Chiari. I alla fall tillhandahålls ovärderlig diagnostisk hjälp med hjälp av metoder för neuroimaging.

B. Tvåsidiga skador (bulbar pares)

Bilaterala lesioner (gravis) på den nukleära nivån kan orsakas av vaskulära, inflammatoriska och degenerativa sjukdomar som drabbar de kaudala delarna av hjärnstammen (förlängda märgen). Bulbär form av amyotrof lateral skleros i de tidiga stadierna av sjukdomen yttrar sig i strid med att svälja, vilket vanligtvis åtföljs av dysartri, EMG tecken på lidande motoneuroner (inklusive kliniskt intakt muskel) och en progressiv kurs av systemet processen.

Infarkt eller blödning i medulla oblongata med bilateral skada manifesterar sig alltid i massiva cerebrala och fokala neurologiska symtom och dysfagi är en karakteristisk del av det.

Poliomyelit hos vuxna är vanligtvis inte begränsad till lesioner av bulbarfunktioner; En bulbarform är emellertid möjlig hos barn (neuroner VII, IX och X-nerver påverkas vanligtvis). Vid diagnostik utöver den kliniska bilden är det viktigt att ta hänsyn till den epidemiologiska situationen och data från serologiska studier.

Siringobulbiya olika symptom av inte bara motorkärnor IX, X, XI och XII kärnor (dysfoni, dysartri, dysfagi, med högre lokalisering kan vara involverad och ansiktsnerven), utan även störningar känsliga karakteristik på ansiktet av den typ segment. Den långsamma kursen av sjukdomen, frånvaron av ledande symtom i denna form och det karakteristiska mönstret av CT eller MR gör diagnos, inte särskilt svårt.

Progressiv ryggmärgs amyotrofi, manifesterad av dysfagi, hos barn och vuxna sker i olika former.

Syndrom Fazio-Londe (Facio-Londe), annars kallad progressiv bulbarlamning hos barn, är en sällsynt ärftlig sjukdom som påverkar barn, ungdomar och ungdomar. Sjukdomen börjar vanligtvis med respiratoriska (stridor) störningar, som sedan följs av diplegia facialis, dysartri, dysfoni och dysfagi. Patienter dör några år efter sjukdomsuppkomsten. Övre motoneuron lider vanligtvis inte.

Myasthenia amyotrofi hos vuxna, som kallas syndrom Kennedy (Kennedy) förekommer nästan uteslutande hos män (X-länkad sättet arv) oftast i åldrarna 20-40 år och kännetecknas av en ganska ovanlig kombination av distal atrofi (inledningsvis i händerna) med strukturellt instabila bulbära tecken. Det finns ett litet paretiskt syndrom, ibland - episoder av generell svaghet. Det finns fascinationer i nedre delen av ansiktet. Gypiskt gynekomasti (ca 50%). Det finns en tremor, ibland - crampi. Flödet är ganska godartat.

IV. Den supranukleära nivån (pseudobulbar pares)

Den vanligaste orsaken till dysfagi i bilden av pseudobulbar syndrom är det vaskulära lacunar tillståndet. Det finns en bild inte bara av bilaterala lesioner kortikobulbarnyh sätt, men också bilaterala pyramidala tecken, gångstörning (disbaziya), reflexer oral automatism, ofta - urinering störningar; ofta en kränkning av kognitiva funktioner, på MR - flera foci för mjukning i hjärnhalvfrekvensen hos en patient med kärlsjukdom (oftast - högt blodtryck).

Pseudobulbar syndrom är vanligt vid perinatalt trauma. Om sistnämnden åtföljs av spastisk tetraplegi är det möjligt att brutala talproblem, andningsvårigheter och dysfagi är möjliga. I regel finns det andra symtom (dyskinetisk, ataktisk, kränkningar av mental mognad, epileptiska anfall och andra).

Craniocerebralt trauma kan leda till olika varianter av spastisk förlamning och uttryckt pseudobulbar syndrom med störning av bulbarfunktioner, inklusive sväljning.

Amyotrof lateral skleros hos starten av sjukdom ( "hög" form) kan kliniskt tydliga tecken övre motoneuron (pseudobulbär pares utan tecken på atrofi och fascikulation på språk) endast. Dysfagi är orsakad av spasticitet i musklerna i tungan och svalget. I själva verket förenas bulbarlammning ibland lite senare. En liknande bild är möjlig med en form av amyotrofisk lateralskleros, såsom primär lateralskleros.

Dysfagi kan observeras i bilden av olika former av multipel systemisk degenerering och parkinsonism (idiopatisk och symptomatisk). Vi talar om progressiv supranukleär pares, multipel systematrofi (i sina tre versioner), diffus Lewy body sjukdom, kortikobasal degeneration, Parkinsons sjukdom, vaskulär parkinsonism och vissa andra former.

Vid majoriteten av de angivna formerna i en klinisk bild av sjukdom finns ett parkinsonismssyndrom, bland annat som visar att dysfagin ibland når märkbar graden av uttryck hos separata patienter.

Den vanligaste etiologiska form av parkinsonism, åtföljd av dysfagi ansåg Parkinsons sjukdom, diagnostiska kriterier som också är standardiserade, liksom kriterierna för diagnos av progressiv supranukleär pares, multipel systematrofi, kortiko-basal degenerering, och diffus Lewy body sjukdom. Övergripande parkinsonism i bilden multisitemnyh degeneration kännetecknas av frånvaron av tremor i vila, tidig utveckling av posturala störningar, snabb progression hastighet, låg effektivitet dofasoderzhaschih droger.

Sällan dysfagi grund dystonisk spasm svalget ( "spastisk dysfagi") eller andra hyperkinesier (dystoniska, chorea), såsom tardiv dyskinesi.

V. Psykogen dysfagi

Dysfagi i bildkonverteringsstörningar fungerar ibland som den primära kliniska syndrom, vilket leder till en markant minskning av kroppsvikten. Men analys av den mentala och fysiska status avslöjar alltid polisindromnye sjukdom (vid tidpunkten för kontroll eller med hänsyn till historien), utvecklas på bakgrund av den egentliga (och barn) från psykogen personlighet, benägen att demonstrativa reaktioner. Emellertid observeras "neurologiska former" av hysteri som regel i avsaknad av livliga personlighetsstörningar. Identifierade relaterade visuella, psevdoatakticheskie, sensomotorisk, tal (psevdozaikanie, mutism) "en klump i halsen", och andra (inklusive en mängd vegetativt) störning, provokation som tillåter dig att ange sin fenomenologi och underlättar diagnos. Det är alltid nödvändigt att utesluta de somatiska orsakerna till dysfagi med en röntgenundersökning av sväljningsakten. I en population av psykiatriska patienter är icke-strukturerad dysfagi mycket vanlig.

Differentialdiagnos utföres med andra former av det-Rogen dysfagi, vägran i matkonsumtionen hos syndromet av negativism, viscerala sjukdomar {somatogena dysfagi).

Diagnostiska tester för dysfagi

Klinisk och biokemisk analys av blod, esophagoscopy och gastroskopi, röntgenundersökning av den övre gastrointestinala kanalen, lungröntgen, tomografi av mediastinum, EMG musklerna i tungan (provet på myastenia), datortomografi eller MRI av hjärnan, studiet av cerebrospinalvätska, studiet av sköldkörtelhormoner, EEG, konsultation av terapeuten, endokrinolog, psykiater.

[5], [6], [7]