Muskelatrofi (amyotrofi) i handen: orsaker, symtom, diagnos

Muskelatrofi (amyotrofi) borste vid utövande av en neurolog sker som en sekundär (oftare) denervering atrofi (på grund av brott av dess innervation) och primära (sällan) atrofi, i vilken funktionen av motomeuroner i huvud inte lider ( "myopati"). I det första fallet kan sjukdomsprocessen har en annan plats, från motoriska neuroner i främre hornet av ryggmärgen (C7-C8, D1-D2), främre rötter, brachial plexus och slutar perifera nerver och muskler.

En av de möjliga algoritmerna för differentialdiagnos är baserad på övervägande av ett så viktigt kliniskt tecken som ensidig eller dubbelsidig klinisk manifestation.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Huvudorsakerna till atrofi i handens muskler:

I. Ensidig atrofi av musklerna i handen:

1. Karpaltunnelsyndrom med median nervskada;
2. Neuropati av median nerv i området av den cirkulära pronatorn;
3. Neuropati i ulnarnerven (ulnar syndrom i handleden, den cubitala kanalens syndrom;
4. Neuropati av den radiella nerven (supinatoriskt syndrom, tunnelsyndrom på övre tredjedel av axeln);
5. Syndrom av trappmuskler med kompression av den övre delen av neurovaskulär bunt;
6. Syndromet av en liten pectoral muskel (hyperabditionssyndrom);
7. Övre bröstkorgssyndrom;
8. Plexopatier (andra);
9. Pancost syndrom;
10. Amyotrofisk lateralskleros (vid sjukdomens början);
11. Komplexa regionala smärtsyndrom ("skuldra-borst" -syndrom, "reflex sympatisk dystrofi");
12. Ryggmärgs tumör;
13. Syringomyelia (i början av sjukdomen);
14. Syndrom hemiparkinsonism-hemiatrofi.

II. Dubbelsidig atrofi av musklerna i handen:

1. Amyotrofisk lateral skleros;
2. Progressiv spinal amyotrofi distal;
3. Ärftlig distala myopati;
4. Atrofi av musklerna i handen
5. Plexopati (sällan);
6. polyneuropati;
7. syringomyeli;
8. Karpaltunnelsyndrom;
9. Ryggmärgsskada
10. Ryggmärgs tumör.

I. Ensidig atrofi av musklerna i handen

I carpal tunnel utvecklar syndrome muskel hypotrofi av thenar (muskel tumme elevation) och tillplattning av dem med en begränsad mängd av aktiva rörelser hos ett finger. Sjukdomen börjar med smärta och parestesi i handens distala delar (I-III och ibland alla fingrar), och sedan hypodesa i palmarytan på 1: a fingeren. Smärtan ökar i vågrätt läge eller när armen lyfts upp. Motorstörningar (pares och atrofi) utvecklas senare, några månader eller år efter sjukdomsuppkomsten. Karaktäristiskt för Tynelsymptomen: När slagverk med en hammare i carpalkanalområdet förekommer parestesier i medianerns innervering. Liknande känslor utvecklas med passiv maximal förlängning (Phalens tecken) eller böjning av handen såväl som under manschettest. Typiska är vegetativa sjukdomar i handen (akrocyanos, svettningsstörningar), en minskning av ledningens hastighet längs motorfibrer. Nästan hälften av alla fall av karpaltunnelsyndrom är bilaterala och som regel asymmetriska.

De främsta orsakerna är: skada (ofta i form av professionella spänning när tungt kroppsarbete), artros i handleden, endokrina störningar (graviditet, hypotyreos, överdriven utsöndring av tillväxthormon i klimakteriet), cicatricial processer, systemiska och metabola (diabetes) sjukdomar, tumörer, medfödd stenos karpaltunnel. Dystoni och atetos vid ICP - den möjliga (sällsynt) orsaken till karpaltunnelsyndrom.

Faktorer som bidrar till utvecklingen av karpaltunnelsyndrom: fetma, diabetes, sklerodermi, sköldkörtelsjukdom, systemisk lupus erythematosus, akromegali, Pagets sjukdom, mucopolysaccharidoses.

Differentiell diagnos. Karpaltunnelsyndrom är ibland nödvändigt att differentiera touch av partiella anfall, natt dysestesi, radiculopathy CV - SVIII, oliksidig muskel syndrom. Carpaltunnelsyndrom åtföljs ibland av vissa vertebrogena syndrom.

Neuropati i medianernen i den runda pronatorns område utvecklas på grund av kompression av medianern när den passerar genom ringen av den runda pronatorn. Det finns parestesier i handen i området för medianerns innervering. I samma zon utvecklar hypoestesi och pares av flexors av fingrarna och tummen muskler höjd (svaghet av motståndet från tummen, svaghet hans bortförande och pares av flexors på fingrarna II-IV). Med slagverk och tryck i området kring den runda pronatorn är sårhet i detta område och parestesi i fingrarna karakteristiska. Hypotrofer utvecklas i zonen för innervering av medianen, huvudsakligen i tumhöjdsområdet.

Neuropati ulnarnerven (ulnar carpal syndrom, kubiska tunnelsyndrom) i de flesta fall förbundna med en tunnelsyndrom i armbågen regionen (kompressionsnerv kubiska kanal Mush) eller i området för handleden (Guyon kanal) och visas isär atrofi i IV-V fingrar (speciellt i hypothenara), smärta, hypoestesi och parestesi i ulnar delar av handen, en karakteristisk symptom på att knacka.

De främsta orsakerna: trauma, artrit, medfödda anomalier, tumörer. Ibland är orsaken oidentifierad.

Neuropati av den radiella nerven (supinatoriskt syndrom, tunnelsyndrom vid axelns spiralkanal) följs sällan av märkbara atrofier. Kompression av den radiella nerven i spiralkanalen utvecklas vanligtvis med en fraktur på axeln. Känslighetsstörningar är ofta frånvarande. Typisk lokal ömhet i kompressionszonen. En "hängande eller fallande borste" är karakteristisk. Hypotrofi av musklerna på axelns och underarmens baksida kan detekteras. När supinatorial syndrom är smärta längs underyta av underarm, handled och hand karakteristisk; Det finns en svaghet i underarmens underhet, svaghet i extensorerna av fingrets huvudfalter och pares av ledningen för 1: a fingeren.

Syndrom oliksidig muskeln med kompression av toppen eller botten av den neurovaskulära knippet (plexopati utföringsform) kan åtföljas av muskelförtvining hypothenara och delvis thenar. Den primära stammen i plexus komprimeras mellan de främre och mellersta trapporna och den första ribben. Smärta och parestesi observeras i nacke, axel, axel och längs den övre kanten av underarm och hand. Typisk smärta på natt och dag. Det intensifieras med ett djupt andetag, med huvudet vänd mot sidan av nederlaget och med huvudet lutat till den friska sidan, med armledningarna. Det är svullnad och svullnad i supraclavikulära området; ömhet i palpation av en ansträngd främre trappa. Karaktäristisk är försvagningen (eller försvinnandet) av puls till a. Radialis av en öm hand när du vrider huvudet och tar ett djupt andetag.

Det lilla bröstmuskelsyndromet kan också orsaka kompression av brachial plexus (en variant av plexopati) under senan hos den lilla bålsmuskeln (hyperabditionssyndrom). Det finns smärtor på anteroposteriorytan på bröstet och i handen; svagning av puls när du lägger handen bakom huvudet. Sårhet i palpation av den lilla pectoralis muskeln. Det kan finnas motoriska, vegetativa och trofiska störningar. Uttalad atrofi är sällsynt.

Syndrom övre bröstkorg öppning manifest plexopati (kompression brachial plexus i utrymmet mellan det första revbenet och nyckelbenet) kännetecknas av svaghet och muskel innerveras av den nedre stammen av de brachial plexus, dvs fibrer av medianen och ulnar nerven. Funktionen av flexion av fingrar och handleder lider, vilket leder till en grov störning av funktionerna. Hypotrofi med detta syndrom utvecklas i sena steg, huvudsakligen i hypotenärområdet. Smärta är vanligtvis lokaliserad på ulnar kanten av handen och underarmen, men kan kännas i proximala och bröstkorgen. Smärtan ökar när huvudet lutas mot sidan mot den spända trappmuskeln. Ofta det innebär subclavia (försvagning eller försvinnande av pulsen vid maximal vridning av huvudet i den motsatta riktningen). I supraklavikulära fossa avslöjade en karakteristisk svullnad, som förstärks under kompressionen smärta i handen. Impingement trunk brachial plexus inträffar jag ofta mellan listen och nyckelbenet (bröstkorg utlopp). Syndrom övre öppning kan vara rent vaskulär renodlat neuropatisk eller mindre - blandat.

Fördjupningsfaktorer: livmoderhalsfibrer, hypertrofi av den sjuande livmoderhalsens tvärprocess, hypertrofi i den främre trappan, deformation av nyckelbenet.

Plexopati. Längden av brachial plexus är 15-20 cm. Beroende på orsaken kan det finnas syndrom av total eller partiell lesion av brachial plexus. Nederlag femte och sjätte halsryggen (C5 - C6) eller övre primära trunk brachial plexus förlamning manifeste Duchennes-Erb. Smärta och känslighetsstörningar observeras i de proximala delarna (axel, nacke, axelblad och i deltoidmuskelområdet). Kännetecknas av förlamning och atrofi av proximala muskelarmen (delta, biceps, främre axeln, pectoralis major, den supra- och infraspinatus, subscapularis, romboid, serratus anterior, och andra), snarare än musklerna i handen.

Nederlaget för den åttonde livmoderhalsen och den första thoraciska roten eller den nedre stammen av brachial plexus manifesteras av Dejerine-Clumpke-förlamningen. Pares och atrofi av muskler som är inerverade av median och ulnar nerv, huvudsakligen musklerna i handen, utvecklas, förutom de som är innerverade av den radiella nerven. Känsliga störningar observeras också i handens distala delar.

Det är nödvändigt att utesluta en extra livmoderhalsfibrer.

Det är känt som syndromet av isolerade lesioner mellersta delen av brachial plexus, men det är sällsynt och manifesterar en defekt i zonen för proximala radiell nerv innervation med bevarad funktion av m. Brachioradialis, som är innerverad från rötterna av C7 och Sb. Sensoriska störningar kan observeras på underarmen av underarmen eller i zonen av innervering av den radiella nerven på den bakre ytan av handen, men de uttrycks vanligtvis minimalt. Faktum är att detta syndrom inte åtföljs av atrofi av musklerna i handen.

Dessa plexopatiska syndrom är karakteristiska för nederlaget för den supraklavikulära delen av brachial plexus (pars supraclavicularis). Med nederlag av subclavia av plexus (pars infraclavicularis) finns det tre syndrom: back typ (armhålan och radiella nervfibrer); sido typ (n nederlag. Musculocutaneus och sidan av mediannerven) och medel typ (svaghet i muskler innerverade av ulnarnerven och den mediala delen av mediannerven, vilket leder till grov borste dysfunktion).

Orsaker: Trauma (den vanligaste orsaken), inklusive generisk och "ryggsäck"; strålningsexponering (iatrogen); svullnad; infektiösa och toxiska processer; Persononeja-Turner syndromet; ärftlig plexopati. Axelplöxopati, uppenbarligen av dysimmunär ursprung, beskrivs vid behandling av botulinumtoxin spasmodisk torticollis.

Pancoast syndrom (Pancoast) - en elakartad tumör i överljus med infiltrationen av den cervikala sympatiska kedjan och plexus brachialis, som yttrar sig oftast i vuxen ålder Horner syndrom är svårt att lokaliserad kauzalgicheskoy smärta i axeln, bröst och händer (de flesta av ulnar kanten) följt av tillsats av sensoriska och motoriska manifestationer. Karakteristiskt begränsning av aktiv rörelser och muskelatrofi händer med nedfallet av känslighet och parestesier.

Amyotrofisk lateralskleros vid sjukdomsuppkomsten manifesteras av ensidig amyotrofi. Om processen börjar med de distala armsektioner (den vanligaste varianten av sjukdomen) är det en klinisk markör för en ovanlig kombination av symptom som en ensidig eller asymmetrisk amyotrofi (ofta i thenar) med hyperreflexi. I långtgående steg blir processen symmetrisk.

Komplexa regionala typ I smärt syndrom (utan perifer nervskada) och typ II (med perifer nervskada). Föråldrade namn: "skuldra-borst" syndrom, "reflex sympatisk dystrofi". Syndrom kännetecknas huvudsakligen av typiska smärtsyndrom utvecklas efter trauma eller immobilisering av en lem (några dagar eller veckor) i form av dåligt lokaliserade piercing extremt obehaglig smärta med hyperalgesi och allodyni, liksom lokala vegetativa trofiska störningar (svullnad, vasomotoriska och sudomotornye störningar) med osteoporos av den underliggande benvävnaden. Eventuella små atrofiska förändringar i hud och muskler i det drabbade området. Diagnosen utförs kliniskt; Det finns inga speciella diagnostiska tester.

Ryggmärgstumör, särskilt intracerebrala, vid läget framför ryggmärgen hornet som det första symptomet kan ge lokal hypotrofi i musklerna i handen, följt av tillsats och stadig ökning av segment paretic, hypotrophic och sensoriska störningar, vilka är förenade symptom kompression långa ledare ryggmärg och cerebrospinalvätska.

Syringomyelia vid början av sjukdomen kan visa sig inte bara bilateral hypotrofi (och smärta), men ibland ensidiga symtom i handleden, vilket fortskridandet av sjukdomen blir bilateralt med tillägg av andra typiska symptom (hyperreflexi på fötterna, och trofiska karakteristiska sensoriska störningar).

Gemiparkinsonizma-atrofi syndrom är en sällsynt sjukdom med ovanliga manifestationer i form av en relativt tidig debut (34-44 år) gemiparkinsonizma, som ofta kombineras med symtom på dystoni på samma sida av kroppen och "kropp atrofi", som hänvisar till dess asymmetri är vanligtvis i form av minskad hand och fot storlek, åtminstone - kroppen och ytan på den sida av de neurologiska symptomen. Asymmetrin i händer och fötter brukar ses i barndomen och har ingen effekt på motorisk aktivitet hos patienten. CT eller MRI av hjärnan i ungefär hälften av fallen avslöjade förstoring av den laterala ventrikeln av hjärnan sulci och kortikala hemisfärerna på sidan motsatt gemiparkinsonizmu (mindre atrofisk process i hjärnan avslöjade två sidor). Orsaken till syndromet är hypoxisk-ischemisk perinatal skada på hjärnan. Effekten av levodopa observeras endast hos vissa patienter.

II. Bilateral atrofi av musklerna i handen

Motoneuron disease (ALS) i steg utplacerade kliniska manifestationer som kännetecknas av bilateral atrofi med hyperreflexi, andra kliniska tecken lesioner av ryggmärgsmotoneuroner (pares, fascikulationer) och (eller) hjärnstammen och kortikospinala skrifter och kortikobulbarnyh, progressiv naturligtvis, och typiska EMG bilden inklusive kliniskt intakta muskler.

Progressiv spinal amyotrofi vid alla stadier av sjukdomen kännetecknas av symmetrisk amyotrofi, bristen på medverkan av pyramidala vägssymtom och andra hjärnsystem i närvaro av EMG tecken på förstöring av motoriska neuroner i ryggmärgen främre horn (motor neyronopatiya) och en relativt gynnsam kurs. De flesta former av progressiv spinal amyotrofi (PSA) påverkar huvudsakligen fötterna, men det finns en sällsynt variant (typ V distala PSA) främst påverkar de övre extremiteterna ( "borste Aran-Duchenne ').

Ärftlig distal myopati har liknande kliniska manifestationer, men utan kliniska och EMG-manifestationer av involvering av ryggmärgets främre horn. Vanligtvis identifieras en lämplig familjehistoria. På EMG och med muskelbiopsier, indikation på muskulär lesionsnivå.

Plexopati (sällan) brachial kan vara bilateral och totalt med vissa traumatiska effekter (kryckskada etc.), ytterligare en ribb. Ett mönster av bilateral, slap pares med begränsningen av aktiva rörelser, diffusa atrofier inklusive i händer och bilaterala sensoriska störningar är möjliga .

I syndromet i den övre bländaren beskrivs syndromet av "sänkade axlar" (oftare hos kvinnor med en karakteristisk konstitution).

Polyneuropati främst påverkar den övre extremiteten är karakteristisk för bly berusning, akrylamid, vid hudkontakt kvicksilver, hypoglykemi, porfyri (armar främst påverkat och med fördel proximala).

Syringomyelia i hals utvidgningen av ryggmärgen, om det är övervägande perednerogovaya presenterar med bilateral förtvining av musklerna i handen och andra symtom på slapp pares i hand, skiljas störningar i känslighet av typen segment och är oftast pyramidal insufficiens i benen. MRI bekräftar diagnosen.

Karpaltunnelsyndrom kan ofta observeras från två sidor (yrkesskada, endokrinopati). I detta fall kommer atrofinen i medverns zoner att vara bilateral, oftare - asymmetrisk. I dessa fall är en differentiell diagnos med polyneuropati nödvändig.

Ryggmärgsskada vid stegkvarstående effekter kan manifesteras bilden fullständig eller partiell skada (avbrott) av ryggmärgen med bildandet av håligheter, ärr, atrofi och sammanväxningar med de mest olika symptom, inklusive atrofi, slapp förlamning och centrala, sensoriska och bäcken störningar. Data från anamnesen ger vanligtvis inte upphov till diagnostiska tvivel.

Ryggmärgs tumör. Intramedullära primära eller metastatiska tumörer som påverkar den främre hornet av ryggmärgen (ventrala anordnade) orsakar atrofiska symptom på förlamning tillsammans med kompression av de laterala kolumner av ryggmärgen med trådar sensoriska och motoriska symtom. Progressiva segment- och ledningssjukdomar med nedsatt bäckenorgan samt CT- eller MR-data bidrar till att göra den korrekta diagnosen.

Differentiell diagnos i sådana fall utförs ofta främst med syringomyelia.

Sällsynta syndrom innefattar medfödd isolerad tenarhypoplasi, som i de flesta fall är ensidig, men bilaterala fall beskrivs också. Ibland är det följt av anomalier i utvecklingen av tummen. De flesta av de beskrivna observationerna var sporadiska.

Diagnos av muskelatrofi hos handen

Allmänt och biokemiskt blodprov; urinanalys; aktivitet av muskelenzymer (främst CK) i blodserumet; Kreatin och kreatinin i urinen; EMG; excitationshastighet på nerverna; muskelbiopsi; strålning av bröstkorg och cervikal ryggrad; CT eller MR i hjärnan och cervico-thoracic ryggrad.

[7], [8], [9], [10]